Resumo em Português:

Os linfomas cutâneos de células T/NK constituem um grupo de doenças linfoproliferativas extranodais atualmente classificadas e subdivididas de acordo com o comportamento clínico segundo consenso da Organização Mundial de Saúde e da Organização Européia para Pesquisa e Tratamento do Câncer. Os linfomas cutâneos de células T/NK de comportamento clínico indolente compreendem a micose fungóide clássica, a micose fungóide foliculotrópica, a reticulose pagetóide, a cútis laxa granulomatosa, o linfoma cutâneo primário de grande célula anaplásica, a papulose linfomatóide, o linfoma subcutâneo de célula T paniculite-símile e o linfoma cutâneo primário de pequena e média célula T CD4+ pleomórfica. Os linfomas cutâneos de células T/NK de comportamento agressivo incluem a síndrome de Sézary, o linfoma extranodal de célula T/NK, tipo nasal, o linfoma cutâneo primário agressivo de célula T CD8+ epidermotrópica, o linfoma cutâneo de célula T <FONT FACE=Symbol>gd</FONT> e o linfoma cutâneo primário de célula T periférica, não especificado. O linfoma-leucemia de células T do adulto e a neoplasia hematodémica CD4+CD56+, embora considerados linfomas sistêmicos, são aqui abordados por apresentarem-se inicialmente na pele em significativo número de pacientes. O diagnóstico desses processos é realizado pelo exame histopatológico complementado pela análise do fenótipo das células neoplásicas, imprescindível no processo classificatório. O estadiamento para a avaliação da extensão anatômica da doença considera além do envolvimento cutâneo, o estado clínico e histológico dos linfonodos e das vísceras. Avaliação hematológica é fundamental na caracterização da síndrome de Sézary. Os tratamentos preconizados incluem terapêuticas dirigidas exclusivamente à pele, modificadores da resposta biológica e quimioterapia sistêmica.

Resumo em Inglês:

The cutaneous NKT/cell lymphomas are a group of extranodal lymphoproliferative disorders currently classified and subdivided based on their clinical behavior, according to a consensus reached between the World Health Organization and the European Organization for Research and Treatment of Cancer. The cutaneous NKT/cell lymphomas of indolent clinical behavior comprise the classical mycosis fungoides, folliculotropic mycosis fungoides, pagetoid reticulosis, granulomatous slack skin, primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma, lymphomatoid papulosis, subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma and primary cutaneous CD4+ small/medium-sized pleomorphic T-cell lymphoma. The aggressive clinical behavior cutaneous NKT/cell lymphomas include Sézary syndrome, extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type, primary cutaneous aggressive epidermotropic CD8+T-cell lymphoma, cutaneous gamma-delta T-cell lymphoma and primary cutaneous peripheral T-cell lymphoma, unspecified. The adult T-cell leukemia lymphoma and CD4+ CD56+ hematodermic neoplasm are considered systemic lymphomas but are addressed in this article for their initial cutaneous manifestations in a significant number of patients. The diagnosis of these processes is based on histological examination complemented by phenotypic analysis of neoplastic cells, which is essential for classification. The recommended staging is based on type and extension of cutaneous involvement, clinical conditions and histological examination of lymph nodes and organs. Hematological assessment is fundamental to characterize Sézary syndrome. The recommended therapies include exclusively cutaneous treatment, biological response modifiers and systemic chemotherapy.

Resumo em Português:

FUNDAMENTOS: Diversas alterações dermatológicas foram associadas à doença arterial coronariana, representando achados de fácil constatação que podem contribuir na estratificação não invasiva do risco cardíaco. OBJETIVOS: Avaliar comparativamente a prevalência de certos achados dermatológicos em pacientes com ou sem doença arterial coronariana. MÉTODOS: Estudo caso/controle envolvendo pacientes do sexo masculino submetidos à cineangiocoronariografia. Foram considerados aqueles casos com obstrução de mais de 50% em pelo menos uma coronária. Avaliou-se a presença da prega lobular diagonal, prega anterotragal, alopecia e presença de pêlos no tórax nos dois grupos. Os resultados foram ajustados para os fatores de risco: tabagismo, hipertensão, diabetes, idade, dislipidemia e índice de massa corporal. RESULTADOS: Analisaram-se 110 pacientes (80 casos e 30 controles). A prevalência da prega lobular diagonal nos casos (60,0%) foi maior do que no grupo controle (30,0%) (p<0,05). Alopecia androgenética e distribuição de pêlos no tórax não demonstraram associação positiva com coronariopatia neste estudo. O Odds Ratio (IC 95%), da prega lobular diagonal foi de 3,1 (1,2-8,3) e para prega anterotragal foi de 5,5 (1,9-16,3). A verificação simultânea da prega lobular diagonal e prega anterotragal representou valor preditivo positivo de 90%. CONCLUSÕES: Detectou-se associação positiva entre a presença da prega lobular diagonal bilateral e prega anterotragal bilateral com doença arterial coronariana, sendo que a presença simultânea das duas pregas apresenta alta preditividade para doença arterial coronariana.

Resumo em Inglês:

BACKGROUND: Several dermatologic findings have been associated with coronary artery disease and represent easily visualized signs that may contribute to classify cardiac risk by a non-invasive technique. OBJECTIVES: To evaluate the prevalence of some dermatologic findings in patients with or without coronary artery disease. METHODS: A case-control study involving male patients submitted to coronary angiography was performed. We included patients with greater than 50% obstruction of at least one coronary artery. Both groups were assessed as to presence of diagonal earlobe crease and preauricular crease, alopecia and thoracic hairiness. The results were adjusted for known cardiac risk factors: age, body mass index, diabetes, hypertension, dyslipidemia and smoking. RESULTS: One hundred and ten individuals were evaluated (80 patients, 30 controls). The prevalence of diagonal earlobe crease in patients (60%) was greater than controls (30%) (p<0.05). Androgenetic alopecia and thoracic hairiness were not associated to coronary artery disease. The odds ratio for diagonal earlobe crease was 3.1 (1.2-8.3) and for preauricular crease was 5.5 (1.9-16.3). The simultaneous finding of diagonal earlobe crease and preauricular crease resulted in a positive predictive value of 90.0%. CONCLUSIONS: The study detected a positive association between bilateral diagonal earlobe crease and bilateral preauricular crease with coronary artery disease. The simultaneous finding of both folds had high predictivity for coronary artery disease.

Resumo em Português:

FUNDAMENTOS: O tabagismo é responsável por diversas doenças crônicas e pelo envelhecimento da pele. OBJETIVO: Comparar a pele facial de fumantes e não fumantes. MÉTODOS: Foram avaliados 77 pacientes, 43 não tabagistas e 34 tabagistas, entre 40 e 60 anos, excluídos aqueles com exposição solar excessiva, etilistas e submetidos a tratamento estético da face. As alterações faciais foram avaliadas com base em escore de características da pele da face descrita por Model (fácies de tabagismo). Os indivíduos tabagistas e não tabagistas foram avaliados de acordo com o tempo e a quantidade de cigarros fumados, o sexo, a cor da pele e a idade. RESULTADOS: A comparação quanto ao escore da fácies de tabagismo evidenciou que o grupo tabagista apresentou maior escore que o grupo não tabagista (p=0,021). Foram observadas diferenças significativas de escore na comparação entre as faixas etárias (p=0,004) e a cor (p <0,01). Em relação à quantidade de cigarros fumados e o tempo desse hábito de acordo com sexo não houve diferenças de escore. A análise multivariada das variáveis, evidenciou que o tabagismo, Odds Ratio (OR) = 3,49, a cor da pele (OR=8,10) e a idade (OR=1,21) são fatores independentes para o envelhecimento facial. CONCLUSÃO: O tabagismo é fator de risco independente para o envelhecimento cutâneo. Esse achado confirma os efeitos cutâneos nocivos do cigarro, constituindo-se em mais um argumento na luta contra o tabagismo.

Resumo em Inglês:

BACKGROUND: Cigarette smoking is a risk factor for several chronic conditions, such as cardiovascular and lung diseases, and skin aging. OBJECTIVE:To compare the facial skin of smokers and nonsmokers. METHODS: The survey included 77 patients aged 40-60 years and excluded those who had been submitted to esthetic facial treatment, who had been exposed to sun over 2 hours/day and who were alcoholic. There were 34 smokers and 43 nonsmokers. The skin alterations were evaluated and classified according to Model (smoker's face). The patients were assessed considering sex, race, age and pack-years of smoking. RESULTS: We compared the total score of smoker's face in the two groups: smokers and nonsmokers, the latter had less alterations of the skin (p=0.021). There were significant statistical differences as to age (p=0.004) race (p<0.01). No differences were observed regarding sex and pack-years of smoking. A multivariate analysis demonstrated that cigarette smoking (odds ratio (OR)=3.49), race (OR=8.10) and age (OR=1.21) were independent factors for facial aging. CONCLUSION: Cigarette smoking is an independent risk factor for facial aging. This finding could be useful in antismoking campaigns, especially those more interested in appearance than in internal damage.

Resumo em Português:

FUNDAMENTOS: A fotoquimioterapia com PUVA é indicada para tratamento da micose fungóide, empregada como monoterapia em estágios precoces ou combinada a outras drogas nos estágios mais avançados da doença. OBJETIVOS: Avaliação da resposta terapêutica à fotoquimioterapia PUVA em pacientes com micose fungóide. MÉTODOS: Entre janeiro de 1996 e novembro de 2003 avaliaram-se 17 pacientes com micose fungóide no setor de Fototerapia da Clínica Dermatológica da Santa Casa de São Paulo. A terapia com PUVA foi realizada como monoterapia nos estádios iniciais ou como coadjuvante nos estádios avançados da doença. Avaliou-se o resultado do tratamento quanto ao aspecto clínico das lesões e parâmetros histológicos após tratamento. RESULTADOS: Quatorze de 16 pacientes responderam à fotoquimioterapia. Relacionando o estadiamento da doença à resposta terapêutica obteve-se o seguinte: cinco pacientes (um em estágio IA e quatro em IB) com controle total (cura das lesões); quatro (todos IB) com melhora intensa (controle de 70-99%); dois (IIB e IVA) com melhora moderada (de 50 a 69%); três (IA, IB, IIA) com melhora discreta (menos 50%); dois (IB, IIB) inalterados (sem resposta). Um paciente teve de descontinuar o tratamento por apresentar intenso ardor. CONCLUSÃO: Houve resposta à terapia PUVA em 87% dos pacientes, com controle total ou melhora intensa da doença em 56% dos casos. Sua efetividade permitiu regressão das lesões cutâneas, principalmente nos casos precoces. A fotoquimioterapia com PUVA mostrou ser tratamento seguro e efetivo, devendo ser considerado em pacientes com micose fungóide.

Resumo em Inglês:

BACKGROUND: PUVA photochemotherapy is indicated to treat mycosis fungoides, either as monotherapy in the earlier stages of the disease or in combination with other drugs in more advanced stages of evolution. OBJECTIVES: To evaluate PUVA photochemotherapy response in patients with mycosis fungoides. METHODS: From January 1996 to November 2003, 17 patients with a diagnosis of mycosis fungoides were seen in the Dermatological Phototherapy Division of Santa Casa de Sao Paulo, Brazil. PUVA treatment was carried out as monotherapy at early stages of evolution and in combination with other treatments in more advanced cases of mycosis fungoides. The treatment response was evaluated regarding cutaneous clinical and histological improvement. RESULTS: Fourteen of 16 patients improved after PUVA. The rate of improvement in skin after treatment related to the initial stage of disease presented as follows: five patients (one in stage IA and four in IB) had total control (cure of lesions); four (all IB) had major regression (improvement of 70%-99%); two (IIB and IVA) had moderated improvement (50%-69%); three (IA, IB, IIA) had mild regression (less than 50%); two (IB, IIB) were unaltered. Only one patient had to discontinue treatment due to intense burning. CONCLUSION: Eighty-seven percent patients responded to PUVA therapy, and 56% presented total control or significant improvement of lesions. The effectiveness of treatment resulted in regression of lesions mainly in early stage cases. PUVA photochemotherapy was a successful and safe treatment, making it a good choice for patients with mycosis fungoides.

Resumo em Português:

FUNDAMENTOS: A caracterização histológica do folículo piloso normal em humanos é escassa na literatura, considerando que o reconhecimento da arquitetura folicular normal e suas variações nas diversas áreas do couro cabeludo é fundamental para o estudo das doenças do couro cabeludo. OBJETIVOS: Analisar fragmentos do couro cabeludo normal em indivíduos de raça branca quanto à área, os diâmetros máximo e mínimo dos folículos anágenos terminais. MÉTODOS: Vinte necrópsias de indivíduos de raça branca, com idade variando de 20 a 78 anos, foram acompanhadas da coleta de biópsias por punch de 4mm de diâmetro em quatro áreas do couro cabeludo. Os casos foram divididos conforme o sexo em dois grupos, com 10 casos cada. A área e os diâmetros máximo e mínimo dos folículos anágenos terminais foram determinados por análise computadorizada das imagens de cortes transversais da microscopia óptica. Os resultados obtidos foram comparados entre os sexos e os locais de coleta. RESULTADOS: Os resultados numéricos das áreas e diâmetro máximo e mínimo são expostos e comparados. CONCLUSÃO: Não houve diferença estatisticamente significativa entre o diâmetro máximo e a área folicular nas diversas regiões do couro cabeludo; entretanto, foram evidenciadas dimensões de folículos anágenos terminais maiores no sexo masculino do que no feminino.

Resumo em Inglês:

BACKGROUND: Histological description of normal human hair follicle has scarce literature. Recognizing normal scalp follicle and its variability throughout the scalp is fundamental to study scalp disorders. OBJECTIVES: To evaluate normal scalp samples in Caucasians considering cross-section area, maximum and minimum diameters of terminal anagen follicles. METHODS: Twenty necropsies of Caucasian individuals (10M, 10F) were followed by a 4mm punch biopsy of 4 scalp areas. Transverse sections were evaluated by light microscopy. Terminal anagen follicle cross-section area, maximum and minimum diameters were determined by computer image analysis. Results were compared between sexes and scalp areas. RESULTS: Follicular area and maximum and minimum diameters are presented. CONCLUSION: No statistically significant differences were observed in follicular maximum diameter and area in several scalp regions. However, the morphometric evaluation of terminal anagen follicles demonstrated greater dimensions within the male group.

Resumo em Português:

O escleromixedema é uma mucinose cutânea idiopática caracterizada por erupção papulosa, induração da pele e paraproteinemia. Histologicamente, se observa proliferação de fibroblastos na derme superior associada a depósito de mucina. O tratamento é difícil, não existindo na atualidade modalidade terapêutica totalmente eficaz para controlar a enfermidade. Relata-se o caso de um paciente de 68 anos com escleromixedema, sem manifestação sistêmica, que respondeu à terapia oral com corticosteróide.

Resumo em Inglês:

Scleromyxedema is an idiopathic cutaneous mucinosis characterized by a papular eruption, skin induration and paraproteinemia. Histologically, fibrolast proliferation can be observed in the upper dermis associated with a mucine deposition. Treatment is difficult and at present there is no totally effective therapeutic modality to control the disease. The present report is on a 68-year-old patient with scleromyxedema without systemic manifestation, who responded to oral steroid therapy.

Resumo em Português:

A paraqueratose granular é alteração da queratinização, primeiramente descrita em adultos, caracterizada por pápulas e placas hiperqueratósicas nas áreas intertriginosas. Os autores descrevem seis casos de paraqueratose granular em crianças. Um paciente apresentava lesões nas regiões glúteas, dois em ambas as axilas e região cervical (apresentações inéditas na literatura). Três pacientes apresentavam lesões em pregas inguinais. Realizam também revisão da literatura e discutem a possível etiologia dessa rara dermatose.

Resumo em Inglês:

Granular parakeratosis is an alteration of keratinization that was first described in adults. It is characterized by hiperkeratotic plaques and papules in intertriginous areas. The authors describe six cases of granular parakeratosis in children. One patient had lesions on the buttocks; two children presented papules in both axillae and cervical region (presentations never described before in the literature). The remaining three patients presented with lesions in the inguinal folds. Review of the literature and discussion on the pathogenesis of this rare dermatosis are presented.

Resumo em Português:

A participação do sistema de histocompatibilidade humano (HLA: human leukocyte antigens) na patogênese das doenças auto-imunes é bem conhecida. Situado no braço curto do cromossomo 6, o sistema HLA se destaca por seu polimorfismo e por sua capacidade de conferir susceptibilidade ou proteção a diferentes enfermidades. Em Dermatologia, esse sistema desempenha papel importante na patogenia e história natural de várias doenças. A força e o tipo de associação variam com a dermatose e, algumas vezes, com o grupo étnico-racial estudado. O surgimento de métodos moleculares para tipificação dos alelos HLA e as recentes atualizações de sua nomenclatura têm contribuído para o melhor entendimento desse sistema. Infelizmente, essas informações não têm sido veiculadas de maneira adequada na literatura clínica, o que dificulta o entendimento da associação do HLA com as doenças cutâneas. Nesta revisão, são discutidos alguns aspectos do sistema HLA, métodos de detecção, nomenclatura e sua associação com vitiligo, pênfigo, psoríase, lúpus eritematoso, escabiose, leishmaniose cutânea, hanseníase, paracoccidioidomicose e dermatite atópica.

Resumo em Inglês:

The participation of the human histocompatibility system (HLA: human leukocyte antigens) in the pathogenesis of autoimmune diseases is well known. Situated on the short arm of chromosome 6, the HLA system is very polymorphic and has the capacity to confer susceptibility or resistance to different diseases. In Dermatology, this system has an important participation in the pathogenesis and natural course of various diseases. The strength and type of association differ with conditions and sometimes with the ethnic-racial group studied. The discovery of molecular methods to typify HLA alleles and recent updates in its nomenclature has contributed to a better understanding of this system. Unfortunately, this information has not been adequately transmitted in the literature, hindering identification of the association of the HLA with skin diseases. In this review, some aspects of the HLA system are discussed, such as methods of detection, nomenclature and association with vitiligo, pemphigus, psoriasis, lupus erythematosus, scabies, cutaneous Leishmaniasis, leprosy, paracoccidiodomycosis and atopic dermatitis.

Resumo em Português:

Fototerapia é utilizada para tratar uma grande variedade de dermatoses. Desde o século passado a fototerapia tem sido utilizada em várias modalidades, com irradiação UVA ou UVB. Está indicada para todos os tipo de dermatoses inflamatórias e com período crônico de evolução, como vitiligo, pasoríase, parapsoríase, linfomas cutâneos de células T, eczemas crônicos, demonstrando bons resultados terapêuticos. Pode ser utilizada como monoterapia ou associada a outras drogas, como retinóides, metotrexate, ciclosporina, com objetivo de diminuir o tempo de tratamento e as doses das medicações mencionadas. Como os demais tipos de tratamento, a fototerapia apresenta algumas limitações, como a necessidade de equipamentos específicos, a adesão do paciente, a possibilidade de indicação ao paciente e a dose cumulativa de irradiação UV. A fototerapia deve ser conduzida com seguimento criterioso para a obtenção de resposta efetiva com poucos efeitos colaterais.

Resumo em Inglês:

Phototherapy has been used to treat a large variety of dermatoses since the past century. It is classified according to the type of irradiation (UVA or UVB). Phototherapy is indicated for all types of inflammatory and chronic skin diseases, such as vitiligo, psoriasis, parapsoriasis, cutaneous T-cell lymphomas and chronic eczemas, with good therapeutic results. It can be used as monotherapy or associated with others drugs, such as retinoids, methotrexate and cyclosporine, aiming to reduce length of treatment and doses. Like other treatments, phototherapy has some limitations - it requires specific equipment, patient's compliance, has restricted indications and leads to cumulative UV doses. The therapy must be performed with strict follow-up to obtain effective therapeutic response and few adverse effects.

Resumo em Português:

A bleomicina é agente quimioterápico usado no tratamento de diferentes neoplasias. Apresenta vários efeitos colaterais, sendo um deles a hiperpigmentação cutânea de aspecto flagelado, considerada específica dessa droga. Relatam-se dois casos de dermatite flagelada induzida pela bleomicina. Discutem-se os aspectos clínicos e etiopatogênicos em breve revisão bibliográfica.

Resumo em Inglês:

Bleomycin is an antineoplastic drug used in the treatment of different tumors. It has several side effects, including a cutaneous hyperpigmentation with a flagellate aspect, which is considered specific to Bleomycin. We report two cases of Bleomycin-induced flagellate dermatitis and discuss the clinical and etiopathogenic aspects in a brief blibliographic revision.

Resumo em Português:

A lipodistrofia generalizada congênita (síndrome de Berardinelli-Seip), doença autossômica recessiva, caracteriza-se por escassez do tecido subcutâneo. A falta de tecido adiposo propicia disfunção metabólica dos lípides e carboidratos, resistência periférica à insulina, hipertrigliceridemia e hipermetabolismo. Outros achados são acantose nigricante, acromegalia, hepatomegalia e alterações musculares, ósseas, cardiovasculares e neurológicas. Relata-se o caso de paciente com essa síndrome, cujo diagnóstico foi realizado em um serviço de dermatologia.

Resumo em Inglês:

Congenital generalized lipodystrophy (Berardinelli-Seip syndrome) is a recessive autossomic disease characterized by absence of subcutaneous tissue. The fat tissue absence leads to metabolic dysfunction of lipids and carbohydrates, peripheral insulin resistance and increased seric levels of triglycerides and also a higher metabolic rate. Other findings are acanthosis nigricans, acromegaly, hepatomegaly and muscular, bony, cardiovascular and neurological abnormalities. A case of a patient with this syndrome is reported, whose diagnosis was made in a dermatology ambulatory.

Resumo em Português:

Pseudoxantoma elástico perfurante periumbilical é distúrbio adquirido do tecido elástico, que acomete mulheres multíparas. Apresenta-se um caso dessa condição em mulher de 74 anos (G10, P10) mostrando placa amarelada de aspecto reticular com áreas constituídas por pápulas eritêmato-ceratósicas. A histologia demonstra derme reticular com fibras conjuntivas basofílicas e irregulares, além de área de hiperplasia epidérmica, com eliminação de fibras elásticas através de canal repleto de ceratina.

Resumo em Inglês:

Periumbilical perforating pseudoxanthoma elasticum is an acquired disorder of the elastic tissue found most frequently in multiparous women. A case of this condition is reported for a 74 year-old woman (G10, P10) showing yellow, reticulated plaque with erithematous and keratotic papules. Histology shows reticular dermis with irregular basophilic conjunctive fibers, as well as epidermal hyperplasia and elastic fibers elimination through keratotic channels.

Resumo em Português:

Os autores relatam um caso de quelóide que reporta à gravata borboleta, acessório de trajes em geral masculinos.

Resumo em Inglês:

The authors show a case of keloid that is reminiscent of the bow-tie, a male piece of apparel.