Resumo em Português:

OBJETIVO: O Segundo Consenso Brasileiro de Fator Antinuclear (FAN) em Células HEp-2 ratificou os algoritmos de decisão para leitura dos padrões do FAN na imunofluorescência indireta vistos na primeira edição do Consenso Brasileiro, adicionando ainda um novo algoritmo relacionado com os padrões mistos. MÉTODOS: Tendo em vista a habilidade do teste em detectar autoantígenos nos distintos compartimentos celulares, e não apenas no núcleo, propõe-se novas denominações para este exame laboratorial. RESULTADOS E CONCLUSÕES: Como novas denominações algumas sugestões foram igualmente aceitas, dentro do tema "pesquisa de auto-anticorpos contra constituintes do núcleo (FAN HEp-2), nucléolo, citoplasma e aparelho mitótico". Foram abordadas as principais relevâncias clínicas com os padrões de FAN descritos, facilitando o melhor uso do ensaio pelo médico.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: The Second Brazilian Consensus on Antinuclear Antibodies (ANA) in HEp-2 Cells approved and extended the decision trees developed during the First Brazilian Consensus in order to also offer information about mixed patterns of fluorescence. METHODS: Since this test elicits reactions not only to nuclear autoimmune antigens but also to different cell compartments, new denominations for the test were approved. Results and CONCLUSIONS: These new denominations encompass variations on the "autoantibody testing against the nucleus (ANA HEp-2), nucleolus, cytoplasm, and mitotic apparatus" issue. Furthermore, major clinical associations were described for each immunofluorescent pattern, facilitating the interpretation of laboratory results in the clinical practice.

Resumo em Português:

A esclerose sistêmica (ES) é uma doença inflamatória crônica do tecido conjuntivo, de etiologia desconhecida, caracterizada por fibrose e dano micro vascular dos órgãos afetados. Há várias evidências de que a ativação do sistema imune celular participa de maneira expressiva na sua patogênese. OBJETIVO: Analisar numericamente as subpopulações linfocitárias no sangue periférico de pacientes com ES e sua possível relação com fatores clínicos e laboratoriais. MÉTODOS: Foram analisadas as subpopulações linfocitárias de 42 pacientes com ES e 28 controles normais, através da citometria de fluxo utilizando os antígenos linfocitários: CD2, CD3, CD4, CD8, CD19, CD25, CD45RA, CD56, CD71, HLA-DR , TCRα/β e TCRγ/δ. RESULTADOS: Nos pacientes com ES comparados com o grupo-controle, foram encontrados valores porcentuais normais para os linfócitos T CD2+, CD3+, CD3+CD4+, CD3+CD8+, CD25+, CD4+CD45RA+, CD8+CD45RA+, CD71 + e para a relação CD4+/CD8+. Em contraste, os linfócitos T CD3+TCRγ/δ mostraram-se com porcentuais diminuídos nos pacientes com ES difusa, de longa duração, com envolvimento pulmonar caracterizado por doença pulmonar restritiva, envolvimento muscular e presença de antilcorpo anti-Scl-70. Os pacientes com a forma difusa de ES apresentaram, tanto na fase recente como na tardia, aumento na porcentagem de linfócitos T CD4+ e CD8+ expressando moléculas de ativação HLA-DR. Na fase tardia da doença, não importando a forma clínica, foi encontrado aumento na porcentagem de linfócitos T CD4+CD45RA+. Os pacientes com ES limitada e fase recente mostraram diminuição na porcentagem dos linfócitos B CD19+. Os pacientes com doença difusa e fase tardia apresentaram diminuição na porcentagem dos linfócitos NK CD56+. CONCLUSÕES: Estes resultados sugerem que as alterações dos linfócitos T, B e NK possam estar envolvidas no processo de desencadeamento e/ ou perpetuação da ES, havendo a possibilidade de ter utilidade prognóstica em alguns grupos de pacientes.

Resumo em Inglês:

Systemic sclerosis (SSc) is a chronic inflammatory connective tissue disease of unknown etioiogy characterized by fibrosis and microvascuiar injury in affected organs. It has become clear that th e activation of celluiar immune system piays a central roie in the pathogenesis of SSc. OBJECTIVE: The purpose oE this study was to anaiyze numerically iymphocytic subpopuiations in the biood of systemic sclerosis patients and their relations with clinicai and iaboratory mani[estations. METHODS: We studied a group of 42 patients with SSc and a group oE 28 matched normai controis by flow cytometry using the following iymphocyte celi-surrace markers: CD2, CD3, CD4, CDS, CD19, CD25, CD45RA, CD56, CD71, HLADR, TCRα/β and TCRγ/δ. RESULTS: SSc patients had similar percentages of CD2+, CD3+, CD3+CD4+, CD3+CDS+, CD25+, CD4+CD45RA+, CDS+CD45RA+, CD71+ cells and CD4+/ CDS+ celi ratio when compared to . normal controis. ln contrast, the percentages of TCRγ/δ cells were significantiy iower in SSc patients with diffuse and iate-stage disease with puimonary and muscle invoivement and the presence of anti-Scl-70 antibodies. Patients with diffuse SSc in early and iate-stage disease had significantly increased percentages of HLA-DR in CD4+ and CDS+ celis; patients with iate-stage disease had increased percentages of CD4+CD45RA+ T celis; patients with iimited and eariy-stage disease had small pereentages of B eelis (CD19+): and patients with diffuse and iate-stage disease had small pereentages of NK eells (CD56 +). CONCLUSIONS: These results suggest that T, B and NK eell alterations may be invoived in the onset of the disease and/ or in the perpetuation of disease, and may eventuaJJy be usefui as a prognostie indieator in seleeted patient subgroups.

Resumo em Português:

Os componentes de matriz extracelular têm sido amplamente pesquisados nos últimos anos quanto ao seu papel na patogênese de diversas doenças difusas do tecido conjuntivo e síndromes vasculíticas. No caso da arterite de Takayasu, muito pouco se sabe sobre o assunto e são propostas teorias relacionadas com a participação da imunidade celular ou humoral para explicar a causa desta doença. Neste sentido, avaliamos a imunidade humoral nesta patologia. OBJETIVO: Pesquisar anticorpos contra componentes da matriz extracelular, incluindo a identificação de anticorpos anticolágeno e antiaorta. MÉTODOS: Soros de 13 pacientes com arterite de Takayasu e de 8 pacientes normais foram utilizados para pesquisa de auto-anticorpos anticolágeno tipos I, III, IV e V e antiaorta pelo método ELISA. RESULTADOS: Soros dos pacientes com arterite de Takayasu revelaram-se negativos para colágenos dos tipos III e IV e apenas um paciente apresentou positividade para os tipos I e V, enquanto todos os soros de pacientes com arterite de Takayasu revelaram-se negativos para anticorpos anti-aorta. CONCLUSÕES: Nossos dados demonstraram que as freqüências de anticorpos anticolágenos dos tipos I, III, IV e V não estiveram significativamente aumentadas no soro de pacientes com arterite de Takayasu, assim como os anticorpos antiextrato de aorta, sugerindo que a etiopatogenia desta vasculite esteja possivelmente relacionada com distúrbio da imunidade celular.

Resumo em Inglês:

The pathogenic role of the components of extracellular matrix as causative factor of diffuse connective diseases and vasculitis has been studied extensively. The pathogenesis of Takayasu´s arteritis is unknown, and many theories have been proposed to explain the etiology of this disease, involving disturbances of the humoral or cellular immune responses. OBJECTIVE: To research antibodies directed to components of the extracellular matrix and aorta extract. METHODS: Serum from thirteen patients with Takayasu´s arteritis and from eight normal patients was tested to show the presence of autoantibodies directed to anti types I, III, IV and V collagen and anti-aorta employing ELISA methodology. RESULTS: Serum from patients with Takayasu´s arteritis didn't show the presence of antibodies directed to types III and IV collagen and only one patient was positive for type I and V collagen. No serum was reactive with aorta extract in patients with Takayasu´s arteritis as well. CONCLUSIONS: Our results didn't show the presence of antibodies directed to types I, III, IV and V collagen, as well as against aorta extract, suggesting that cell immune mediated disturbance should be the mechanism involved in the etiopathogenesis of this form of vasculitis.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Traçar um perfil clínico e laboratorial da síndrome do antifosfolípide (SAF), comparando a primária (SAFP) com aquela secundária (SAFS) ao lúpus eritematoso sistêmico (LES). MÉTODOS: Avaliamos 27 pacientes com SAFP e 32 com SAFS ao LES, acompanhados no Ambulatório de Colagenoses do HC/FMRP/ USP, quanto à ocorrência de trombose arterial, venosa, perda gestacional, livedo reticular, fenômeno de Raynaud, anemia hemolítica auto-imune, plaquetopenia, linfopenia, anticorpos anticardiolipina, anticoagulante lúpico, antinucleares, anti-Sm e VDRL. Os anticorpos anticardiolipina e anti-Sm foram pesquisados por ELISA, os antinucleares por imunofluorescência indireta e o anticoagulante lúpico pelo tempo de protrombina diluída, tempo de coagulação do caulin ou tempo do veneno de víbora de Russell diluído. Para análise estatística utilizamos o teste exato de Fisher bicaudal. RESULTADOS: Observamos aumento da freqüência de trombose arterial na SAFP (59,3% vs 25,0%, p=0,009) e de trombose venosa na SAFS (53,1% vs 33,3%, p>0,05), enquanto não houve diferenças entre as freqüências de perda gestacional (50,0% vs 56,7%), fenômeno de Raynaud (18,5% vs 18,8%), livedo reticular (18,5% vs12,5%), anticoagulante lúpico (33,3% vs 37,5%) e anticardiolipina IgG (79,2% vs 72,4%) e IgM (58,4% vs 65,5%). Ademais, observamos aumento significante de linfopenia (71,2% vs 7,4%, p<0,0001), de anticorpos antinucleares (100% vs 7,4%, p<0,0001) e de VDRLpositivo (47,1% vs 5,0%, p=0,005) na SAFS ao LES quando comparada com a SAFP. CONCLUSÕES: As manifestações clínicas e laboratoriais são semelhantes na SAFP e na SAFS ao LES, sendo a trombose arterial mais comum na SAFP, enquanto a presença de linfopenia, anticorpos antinucleares e VDRL positivo está associada com a SAFS ao LES.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To study clinical and laboratory features of primary antiphospholipid syndrome (PAPS) and that of secondary (SAPS) to systemic lupus erythematosus (SLE). METHODS: Twenty-seven PAPS and 32 SAPS patients were investigated in relation to the presence of arterial/venous thrombosis, fetal loss, reticular livedo, Raynaud phenomenon, autoimmune hemolytic anemia, thrombocytopenia, lymphopenia, anticardiolipin antibodies, lupus anticoagulant, antinuclear antibodies, anti-Sm and VDRL. Autoantibodies were investigated by ELISA (anticardiolipin and anti-Sm), indirect immunofluorescency (antinuclear antibodies) and by dilute prothrombin test, coagulation Kaolin test and dilute Russell viper venom test (lupus anticoagulant). RESULTS: Arterial thrombosis frequency was increased in PAPS (59.3% vs 25.0%, p=0.009) and venous thrombosis in SAPS (53.1% vs 33.3%; p>0.05), while there was no differences between frequencies of fetal loss (50.0% vs 56.7%), Raynaud phenomenon (18.5% vs 18.8%), reticular livedo (18.5% vs 12.5%), lupus anticoagulant (33.3% vs 37.5%), IgG anticardiolipin antibodies (79.2% vs 72,4%) and IgM anticardiolipin antibodies (58.4% vs 65.5%) in the two groups evaluated. Moreover, an increased frequency of lymphopenia (71.2% vs 7.4%; p<0.0001), antinuclear antibodies (100% vs 7.4%; p<0.0001) and positive VDRL (47.1% vs 5.0%, p=0.005) was observed in SAPS. CONCLUSIONS: Clinical and laboratory features were similar on PAPS and SAPS, although arterial thrombosis was associated to PAPS, and lymphopenia, antinuclear antibodies and VDRL were associated to SAPS.

Resumo em Português:

A cartilagem articular é um tecido altamente especializado, composto por células, os condrócitos, e um conjunto de macromoléculas, como o colágeno e os proteoglicanos. O colágeno é uma proteína fibrilar que garante resistência ao tecido, enquanto os proteoglicanos têm a função de mola biológica, sendo responsáveis pela compressibilidade da cartilagem. A complexa interação entre estas duas proteínas garante a elasticidade. Estas características específicas da cartilagem são essenciais para amortecer as grandes forças de impacto a que as articulações diartrodiais estão submetidas, sem muito gasto de energia, visto tratar-se de um tecido avascular. Em processos artrósicos ocorre um desequilíbrio entre a produção de componentes da matriz extracelular e destruição pelas metaloproteases, levando à degradação e perda do tecido cartilaginoso. A fase inicial da osteoartrose é marcada por perda de fragmentos de proteoglicanos para o líquido sinovial, aumento dos colágenos tipo II e tipo VI, aparecimento dos colágenos I e III, não típicos da cartilagem, e diminuição do colágeno tipo IX, que é importante para manter a integridade da matriz extracelular, além do entumescimento da cartilagem. Como conseqüência, a cartilagem perde suas características específicas, levando a alterações na função articular. A evolução da doença promove diminuição significativa das proteínas, até mesmo do colágeno tipo XI, que tem localização mais interna na estrutura da fibrila heterotípica, e, portanto levando até a exposição do osso. Até o momento, o tratamento da osteoartrose está baseado principalmente no controle da dor e/ou inflamação, não diminuindo ou impedindo a degradação da cartilagem articular. Neste aspecto a perspectiva de tratamento futuro da osteoartrose estaria na utilização de inibidores das metaloproteases associadas a condroprotetores interferindo no "turnover" da cartilagem e impedindo, deste modo, o processo de degradação.

Resumo em Inglês:

Articular cartilage is a highly specialized tissue, composed by cells, the chondrocytes, and macromolecules, such as collagen and proteoglicans. Collagen is a fibrilar protein responsible for the tissue resistance. Proteoglicans have a spring-like biologic function, being responsible for compressibility of cartilage. The complex interaction between these proteins warrants the elasticity of articular cartilage. These specific cartilage characteristics are essential to amortize the shock to which the diarthrodial joints are submitted, without excess of energy expense, because it is an avascular tissue. It is observed in osteoarthritis an imbalance between extracellular matrix components production and the destruction done by matrix metalloproteinases, promoting cartilage degradation. In the early osteoarthritis process, proteoglicans fragments are lost into synovial fluid, types II and VI collagen increases, atypical types I and III collagen appears and type IX collagen decreases. These biochemical alterations modify the specific characteristics of cartilage and, consequently, the articular function. The disease progression leads to a high decrease of proteins, including also type XI collagen, located deeply into the heterotypical cartilage fibril, contributing to bone exhibition. Until now, the osteoarthritis treatment is based on the use of drugs to relief the pain and/or inflammation, without protective effect on cartilage degradation. Regarding this aspect, the synthetic metalloproteinases inhibitors associated with chondroprotector drugs may reduce the cartilage degradation and can represent a future advance treatment in osteoarthritis.

Resumo em Português:

Este artigo discute as evidências científicas que justificam a proposição de que todas as características da fibromialgia (FM) possam ser explicadas como disfunção do sistema nervoso (simpático). Sugere também que as características principais da FM (dor difusa e à pressão de pontos anatômicos específicos) são manifestações de neuropatia dolorosa. Como conclusão, propõe a aproximação holística para o tratamento da FM.

Resumo em Inglês:

This article discusses scientific evidence supporting the notion that all fibromyalgia (FM) features can be explained on the basis of autonomic (sympathetic) nervous system dysfunction. Also suggests that FM main features (widespread pain and tenderness at palpation on specific anatomic points) are manifestations of painful neuropathy. On these bases, a holistic approach for FM treatment is proposed.

Resumo em Português:

A síndrome de Rowell é descrita como associação entre lúpus (discóide ou sistêmico) e eritema multiforme. Por apresentar lesões bolhosas, implica em diagnóstico diferencial das lesões bolhosas do próprio lúpus e de outras patologias bolhosas que podem se superimpor. Os autores descrevem um caso de síndrome de Rowell e revêem alguns aspectos desta entidade clínica.

Resumo em Inglês:

Rowell's syndrome is described as an association between (systemic or cutaneous) lupus erythematosus and erythema multiforme. The presence of bullous lesions indicates the necessity of a careful diagnosis in order to discriminate Rowell's syndrome from bullous lesions of lupus or from an association with other bullous diseases. The authors describe a case of Rowell's syndrome and review some aspects of this clinical entity.

Resumo em Português:

A pancreatite aguda é uma manifestação incomum do lúpus eritematoso sistêmico (LES) e a freqüência desta associação não é conhecida. Contudo, a pancreatite aguda é um diagnóstico diferencial importante na avaliação da dor abdominal em pacientes com LES. Os pacientes, normalmente, apresentam dor de intensidade variável, algumas vezes simulando abdome agudo. Vários fatores têm sido implicados na patogênese desta condição, tais como fenômenos autoimunes, vasculite, anticorpos antifosfolípides e drogas. O papel dos corticosteróides como um fator etiológico é ainda controverso. Além disso, em alguns relatos a manutenção do corticosteróide foi fundamental na recuperação dos pacientes. Relatamos duas pacientes com lúpus eritematoso sistêmico que apresentaram pancreatite aguda. Em nenhum dos casos havia evidências de quaisquer fatores predisponentes conhecidos para a pancreatite aguda, portanto esta condição foi considerada uma manifestação de atividade lúpica. Uma das pacientes faleceu por síndrome da resposta inflamatória sistêmica secundária à pancreatite. No outro caso, utilizouse corticóide em doses de estresse durante o tratamento, com boa evolução.

Resumo em Inglês:

Acute pancreatitis is an uncommon manifestation of systemic lupus erythematosus (SLE) and the frequency of this association is unknown. Nevertheless, acute pancreatitis is an important differential diagnosis in the evaluation of abdominal pain in individuals with SLE. Patients usually present with pain of variable intensity, sometimes simulating acute abdomen. Several factors have been implicated in the pathogenesis of this condition, such as autoimmune events, vasculitis, antiphospholipid antibodies and drugs. The role of corticosteroids as an etiological factor is still controversial. Moreover, in some reports the maintenance of corticosteroids was crucial in the patients' recovery. We report two patients with SLE, who presented with acute pancreatitis. In neither of the cases evidence of any known predisposing factors was present and, therefore, the condition was considered a manifestation of lupus activity. One of the patients died as a consequence of systemic inflammatory response secondary to pancreatitis. In the other case, stress doses of corticoids were used in the treatment, resulting in a good outcome.