Resumo em Português:

OBJETIVO: avaliar anormalidades bioquímicas que possam estar relacionadas à fibromialgia, mais especificamente o metabolismo oxidante de granulócitos de pacientes com fibromialgia primária (FMP). MÉTODOS: foram selecionados 10 pacientes (9 mulheres e 1 homem) portadores de FMP, com idade entre 20 e 40 anos, de acordo com os critérios do Colégio Americano de Reumatologia, que não apresentavam qualquer outra doença de curso agudo ou crônico e estavam sem utilizar medicamentos no mínimo durante duas semanas. Controles normais (n = 19) pareados por sexo e idade foram selecionados. Os granulócitos de pacientes e controles foram separados do sangue periférico e utilizados como célula de trabalho. A produção de espécies reativas de oxigênio (ERO) foi determinada por meio de ensaio de quimioluminescência dependente de luminol. RESULTADOS: demonstramos, pela primeira vez, uma produção significantemente elevada de ERO (3,2 vezes maior) em granulócitos de sangue periférico de pacientes com FMP (p < 0,05). CONCLUSÕES: estes resultados demonstraram um comportamento anormal dos granulócitos de pacientes com FMP, em que uma produção aumentada de espécies reativas do oxigênio foi observada. Estudos futuros serão necessários para melhor esclarecer estes resultados, delineando uma nova perspectiva na compreensão e abordagem destes pacientes.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: Our aim in this paper was to evaluate the biochemical abnormalities that may be correlated with fibromyalgia, such as the ROS production by granulocytes from patients with fibromyalgia in comparison to cells from healthy subjects. METHODS: Ten patients (9 women and 1 man, age ranging from 20 to 40 years old) with primary fibromyalgia, according to the American College of Rheumatology criteria, were selected. None of them were using medications 2 weeks before starting the study. Patients with rheumatic and non-rheumatic associated disease were excluded. Sex and age-matched healthy controls (n = 19) were simultaneously selected. The granulocytes from patients and controls were collected from peripheral blood. The quantification of reactive oxygen species was performed in a luminol-dependent chemiluminescence assay. RESULTS: We have demonstrated, for the first time, the increase of ROS production (3.2 times) in peripheral blood granulocytes from patients with fibromyalgia in comparison to the same cells from healthy subjects. CONCLUSIONS: The present result may indicate a possible role of free radicals in fibromyalgia subjects, once they have already been shown in other human diseases, including painful states. We suggest that further studies are needed to understand the importance of these findings, delineating a new perspective in understanding and approach of fibromyalgia patients.

Resumo em Português:

OBJETIVO: analisar a apresentação clínica e a evolução da uveíte em uma população de 207 pacientes com espondilite anquilosante (EA). MÉTODOS: estudo retrospectivo (1988-2001) analisando 207 pacientes com o diagnóstico de EA segundo os critérios de Nova York modificados. Todos apresentavam investigação clínica (envolvimento axial e periférico, entesopatias, manifestações extra-articulares) e radiológica (sacroilíaca, coluna lombar, dorsal e cervical) completas, além da pesquisa do HLA-B27 (com seus respectivos alelos, quando possível). Os dados foram comparados com a presença de uveíte durante o período de seguimento dos pacientes. RESULTADOS: trinta pacientes (14,5%) apresentaram 55 episódios de uveíte anterior aguda unilateral durante o seguimento ambulatorial. Vinte e sete pacientes encontravam-se em atividade articular da EA no momento da crise de uveíte, enquanto três pacientes encontravam-se inativos do ponto de vista articular. Um único paciente, em tratamento de tuberculose pulmonar, apresentou um episódio de uveíte posterior. Entre os pacientes com uveíte, houve predomínio de sexo masculino (82,6%), raça caucasóide (77,8%), início da EA na idade adulta (83,1%), HLA-B27 positivo (79,2%), sem história familiar de EA (84,5%). Houve associação estatística entre uveíte e idade de início juvenil (p = 0,0094) e entesopatias aquileana (p = 0,0003) e plantar (p = 0,0067). Nenhum paciente apresentou seqüela ocular grave da uveíte. Dezesseis pacientes fizeram uso de sulfassalazina (1,0 g/dia a 2,0 g/dia), por prazo mínimo de seis meses. CONCLUSÕES: a uveíte anterior aguda foi comum na evolução da EA nesta casuística, estando associada preferencialmente à EA de início juvenil e ao acometimento articular entesopático de membros inferiores.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To analyze the clinical picture and outcome of uveitis in a series of 207 patients with ankylosing spondylitis (AS). METHODS: Retrospective study (1988-2001) analyzing 207 patients with diagnosis of AS according to the modified New York criteria. All patients were submited to complete clinical (axial and peripheral involvement, heel enthesopathies, extra-articular manifestations) and radiological (sacroiliac, lumbar, dorsal and cervical spine) investigation, HLA-B27 evaluation (and respective alleles, whenever possible), were searched. These data were compared with the occurrence of uveitis during the follow-up of the AS patients. RESULTS: Thirty patients (14.5%) presented 55 episodes of acute unilateral anterior uveitis. Twenty seven patients had active articular disease at the moment of the uveitis crisis, while three patients were inactive. One patient, in treatment of lung tuberculosis, presented a single episode of posterior uveitis. Among the uveitis in AS patients, there was predominance of male sex (82.6%), Caucasoid race (77.8%), adult-onset AS (83.1%), positive HLA-B27 (79.2%) and absence of familial history of AS (84.5%). There was statistical association between uveitis and juvenile-onset AS (p = 0.0094) and achillean (p = 0.0003) and plantar (p = 0.0067) enthesopathies. No patient presented severe ophthalmologic sequelae of uveitis. Sulfasalazine (1 to 2 g, daily) was prescribed to 16 patients, for a minimum period of six months. CONCLUSIONS: Acute anterior uveitis was common in the follow-up of AS patients in this casuistic, associated to the juvenile-onset of the disease and to the enthesophatic involvement of the lower limbs.

Resumo em Português:

OBJETIVO: estudar a incidência de lúpus eritematoso sistêmico (LES) na cidade de Natal, RN, Brasil. MÉTODOS: foram incluídos somente pacientes residentes em Natal, RN, com idade > 15 anos, com pelo menos, quatro critérios do ACR, entre 1/1/ 2000 e 31/12/2000, excluindo lúpus droga-induzido. Foram utilizadas quatro fontes para identificação de pacientes: 1) hospital universitário; 2) postos de saúde de hospitais da rede pública; 3) especialistas (reumatologistas, dermatologistas, nefrologistas e hematologistas) em clínicas e hospitais privados e 4) resultados positivos de FAN (> 1:80) de três principais laboratórios da cidade. Médicos foram informados, por cartas, dos procedimentos para notificação. Dados do Censo 2000 foram utilizados para o cálculo das taxas de incidência. Standardized Mortality Ratio (SMR) foi aplicado para comparação das taxas de incidência. O valor de p < 0,05 foi considerado significativo. RESULTADOS: foram identificados 43 novos casos de LES, com uma incidência calculada de 8,7 por 100.000/ano (95% IC 6,3-11,7/100.000). Trinta e oito mulheres 14,1:100.000/ano (95% IC 10,0-19,3) e 5 homens 2,2 por 100.000/ano (95% IC 0,7-5,2). A média de idade dos pacientes foi de 31,8 anos (95% IC 27,8-35,8), sendo de 31,4 anos (95% CI 27,2-34,7) nas mulheres e de 35 anos (95% CI 27,8-52,2) nos homens. A mediana de duração da doença (tempo entre a primeira manifestação clínica de LES e o diagnóstico ) foi de 10 meses (1 a 72 meses). CONCLUSÕES: a incidência de LES em Natal, RN, parece ser maior que a relatada em outras regiões do mundo. Fatores étnicos e ambientais, como maior exposição à radiação ultravioleta, parecem contribuir para essas diferenças observadas.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To study the incidence of Systemic Lupus Erythematosus (SLE) in the city of Natal, Brazil. METHODS: Only patients living in the city of Natal, older than 15 years old, who fulfilled at least 4 of ACR criteria between January 1st, 2000 and December 31st, 2000, were included. Four sources were used to identify new cases of SLE: 1) the University Hospital; 2) "health units" and hospitals of the public health network; 3) specialists at private hospitals and outpatient clinics; 4) three laboratories performing antinuclear antibody (ANA) determination. Physicians were contacted by mail, receiving explanations about the study and directions on how to collaborate. Brazilian population census data (2000) was used to calculate incidence rate. The Standardized Mortality Ratio (SMR) was used to compare the incidence rates. The 95% confidence intervals (95% CI) were calculated and a P value < 0.05 was considered statistically significant. RESULTS: Forty three patients were diagnosed as SLE new cases in 2000. The calculated incidence was 8.7/100 000/year (95% CI 6.3-11.7). Thirty eight patients were female 14.1/100.000/year (95% CI 10.0-19.3) and 5 were male 2.2/100.000/year (95% CI 0.7-5.2). The mean age of SLE new cases was 31.8 years old (95% CI 27.8-35.8). The mean age for women was 31.4 years old and for men it was 35.0 years old. The median of disease duration (time between onset of the first ACR criterion for SLE and diagnosis) was 10 months (1-72 months). CONCLUSIONS: The incidence of SLE in Natal is apparently higher than those reported in other regions of the world. The observed differences may be due to ethnical and/or environmental factors.

Resumo em Português:

OBJETIVO: determinar as manifestações clínicas ao diagnóstico e durante a evolução de pacientes com doença de Still do adulto em um hospital universitário terciário. MÉTODOS: foram identificados 13 pacientes com a doença no Ambulatório de Artrites do HC-UNICAMP, estudados retrospectivamente, com atenção aos sintomas no momento do diagnóstico, à evolução do quadro articular e à medicação utilizada. RESULTADOS: a prevalência da doença foi de 4,3%. A média de idade foi de 30,8 anos com predomínio masculino (54,2%). Todos apresentaram sintomas constitucionais, febre e exantema cutâneo ao diagnóstico. Comprometimento hepático em 100%, com hepatomegalia em 11 (84,65%), esplenomegalia em 4 (30,7%), aumento de enzimas hepáticas em 6 (46,1%) e hipergamaglobulinemia em 10 (76,9%) dos pacientes. Envolvimento cardíaco em 2 (15,4%) e pleurite em 1 (7,7%) paciente. Hematúria foi constatada em 4 (30,7%) casos. A manifestação articular inicial foi predominantemente poliarticular em 8 (66,5%). Todos os pacientes apresentaram leucocitose ao diagnóstico, com predomínio de neutrófilos, ocorrendo linfocitose em 7 (53,8%). Ferritina elevada em 9 (69,2%) pacientes e, após a resolução do quadro, ocorreu normalização em todos. Quanto ao tratamento, todos utilizaram antiinflamatórios não-hormonais e doses baixas de corticosteróides; 7 (69,2%) precisaram usar metotrexato. Doença monocíclica em somente 4 (30,7%) pacientes, predominando doença recorrente. Bloqueio articular em 53,8% dos pacientes, predominantemente em punhos. CONCLUSÕES: embora rara, a doença de Still do adulto deve ser sempre considerada em pacientes com envolvimento sistêmico e poliartrite, após exclusão de outras doenças, principalmente doenças infecciosas e neoplásicas. O curso da doença de Still do adulto é geralmente crônico e a principal seqüela observada neste estudo foi o bloqueio de punhos, em razão de anquilose óssea.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To determine the clinical manifestations at disease onset and during follow-up of patients with Adult-Onset Still Disease (AOSD) in a tertiary university hospital in Brazil. METHODS: Thirteen cases of AOSD were identified in the Arthritis Outpatients Unit - Unicamp. Their clinical records were reviewed retrospectively in order to determine clinical manifestations regarding disease onset, follow-up and prescription. RESULTS: The prevalence of AOSD was 4.3%. The mean age of disease onset was 30.8 years old with a slight prevalence of men (54.2%). Constitutional symptoms, fever and cutaneous rash were observed in all cases. Hepatic involvement was observed in 11 patients, splenomegaly in 4, hematuria in 4, cardiac involvement in 2 and pleuritis in 2. Poliarticular involvement was observed more frequently, and 50% of them presented carpal ankylosis after 3 years of follow-up. Ferritine was elevated in 9 of 13 patients during active disease. All patients used oral non-steroidal anti-inflammatory drugs, steroids and 7 patients needed methotrexate. CONCLUSIONS: Although AOSD is a rare multisystemic rheumatic disorder, it should always be considered in febrile cases with poliarthritis. Neoplasia and infection should always be excluded. Normally it is characterized by a chronic course and carpal ankylosis as the main disabling feature.

Resumo em Português:

Desde que Foss e Byers, em trabalho pioneiro de 1972, concluíram que osteoartrose (OA) associava-se com média mais elevada de densidade óssea e que osteoporose (OP) e OA do quadril não ocorriam, habitualmente, juntas, muito tem sido especulado sobre a relação entre essas duas doenças e começamos a perceber que a relação entre OA e densidade mineral óssea (DMO) é muito mais complexa e intrigante. Há trabalhos que se contradizem e não é possível afirmar que OA e OP são sempre mutuamente excludentes. Por outro lado, também não se pode assegurar que todos os pacientes com OA estejam protegidos contra fraturas, o que implica que se assuma posição mais cautelosa quanto a esse aspecto. Finalmente, até o momento, não parecem existir evidências de que a medicação usada para o tratamento da OP poderia aumentar o risco de OA, por meio da preservação ou aumento da densidade óssea. Ao contrário, os estudos experimentais realizados até agora sugerem exatamente o oposto.

Resumo em Inglês:

After Foss and Byers published their pioneer paper on 1972 and concluded that "osteoarthrosis (OA) is associated with above average bone density, and that osteoporosis (OP) and OA of the hip do not normally occur together", a great number of speculations regarding the relationship between these pathologies was made. By now, we have come to learn that the relationship between OA and bone mineral density (BMD) is much more complex and even more intriguing. Papers on the subject are contradictory and it is not possible to state that OP and OA are always mutually excluding. Otherwise, it is not possible to assure that all patients suffering from OA are protected from fractures, and one must keep a more conservative position in relation to this problem. Finally, there are no evidences that medications used to handle OP should be able to raise the risk of OA by preserving or rising bone density, and experimental investigations currently suggest exactly the opposite.

Resumo em Português:

O ritmo de crescimento da população com 60 anos ou mais têm sido intenso nos últimos 30 anos em nosso país. Esta mudança demográfica leva à transição epidemiológica, caracterizada pela queda da mortalidade infantil, redução das doenças infecciosas e aumento das doenças crônico-degenerativas (como a osteoporose). O aumento da morbimortalidade pela osteoporose está associado a custos econômicos significativos relacionados à hospitalização, cuidados ambulatoriais, institucionalização, incapacidades e mortes prematuras. Sendo a fratura a conseqüência clínica da osteoporose, a avaliação do ambiente domiciliar para identificar e eliminar riscos ambientais tem grande validade como estratégia de prevenção de quedas, já que estas são responsáveis por mais de 85% das fraturas. Desta forma, cumpre ressaltar que quedas são eventos freqüentes e de alta morbidade em idosos que vivem na comunidade. Os desafios para o reumatologista e outros profissionais da saúde estão na identificação precoce dos fatores de risco para a osteoporose, na educação dos pacientes e na intervenção ao longo de toda a vida, tanto em homens quanto em mulheres, prática ainda timidamente desenvolvida em nosso meio.

Resumo em Inglês:

The population growth for individuals over 60 years old has been intensified in the past thirty years in our country. This demographic change leads to epidemiological transition, characterized by the decrease of childhood death rate, reduction of infectious diseases and increase of chronic degenerate disease, such as osteoporosis. The mortality and morbidity increase due to osteoporosis has been associated with substantial economic costs attributed to hospitalization, admission to an institution, disabilities and premature deaths. Fracture is the clinical consequence of osteoporosis. Then, the evaluation of the environment at home in order to identify and remove hazards is very important as prevention strategy for falls, since they are the leading cause of more than 85% of fractures. So, it is important to remember that falls are common and considered as high morbidity events in the elderly living in communities. The challenge to the rheumatology clinician and other health professionals is the early recognition of risk factors for osteoporosis and falling; the education of patients and the intervention during the whole life, for both, men and women, is still a conduct not much developed in our community.

Resumo em Português:

Os pacientes com púrpura trombocitopênica imunológica apresentam risco aumentado para desenvolver lúpus eritematoso sistêmico, principalmente quando a doença evolui de forma crônica. Alguns autores observaram que o sexo feminino, a idade mais avançada, a história familiar para lúpus eritematoso sistêmico podem ser fatores indicadores de maior risco para desenvolver lúpus em pacientes com púrpura trombocitopênica imunológica. Com base nestes fatos, resolvemos estudar cinco crianças nas quais a púrpura trombocitopênica imunológica foi o primeiro sintoma do lúpus eritematoso sistêmico. Neste artigo descrevemos as características clínicas e laboratoriais de cinco crianças com púrpura trombocitopênica imunológica que desenvolveram lúpus eritematoso sistêmico juvenil. Todas as crianças eram do sexo feminino - três caucasóides e duas pardas, com idade do início das manifestações de PTI variando entre 6 anos e 3 meses a 12 anos e 1 mês (média de 9 anos e 2 meses). A idade do diagnóstico de LESJ variou de 8 a 13 anos e 8 meses (média de 10 anos e 10 meses). Portanto, o intervalo de tempo entre o quadro de PTI e o diagnóstico de LESJ foi de 11 meses a 2 anos e 9meses (média de 1 ano e 10 meses). Todas as crianças apresentavam quadro de PTI crônica (plaquetopenia por mais de 6 meses). Os critérios de classificação para LESJ foram, em ordem de freqüência: rash malar e FAN positivo em 5 pacientes; artrite, alterações hematológica (plaquetopenia) e imunológica (anticorpo anti-DNA nativo) em 4; fotossensibilidade e ACL positivo em 3. Outras manifestações associadas foram úlceras orais, alterações renal e hematológica (leucopenia e AHAI com TCD positivo); serosite (pericardite), acometimento neurológico e alteração imunológica (anticorpo anti-Sm). Gostaríamos de alertar para esta forma de apresentação do lúpus eritematoso sistêmico em que o primeiro sintoma foi a púrpura trombocitopênica imunológica e salientar a importância da determinação de auto-anticorpos para lúpus eritematoso sistêmico nas crianças com a forma crônica desta patologia.

Resumo em Inglês:

Patients with Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP) present a high trend to develop Systemic Lupus Erythematosus (SLE), especially those with chronic presentation. Some authors observed that female gender, older patients and familial history of autoimmune disease in patients with Idiopathic Thrombocytopenic Purpura are factors that lead to increased susceptibility for the development of Systemic Lupus Erythematosus. Based on these facts, we decided to study 5 children with chronic Idiopathic Thrombocytopenic Purpura and late Systemic Lupus Erythematosus. In this paper, we describe the clinical and laboratorial features of 5 female children with Idiopathic Thrombocytopenic Purpura that later developed Systemic Lupus Erythematosus. All patients were girls, 3 Caucasian, with Idiopathic Thrombocytopenic Purpura onset age ranged between 6 years and 3 months and 12 years and 1 month (mean - 9 years and 2 months). The age at Systemic Lupus Erythematosus diagnosis ranged between 8 years and 13 years and 8 months (mean - 10 years and 10 months). Though, the gap between Idiopathic Thrombocytopenic Purpura and Systemic Lupus Erythematosus diagnosis ranged between 11 months and 2 years and 9 months (mean - 1 year and 10 months). All patients presented chronic Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (thrombocytopenia lasts longer than 6 months). The Systemic Lupus Erythematosus classification criteria were (in decreasing frequency): malar erythema and positivity of ANA in 5 patients; arthritis, hematological (thrombocytopenia) and immunological alterations (positivity of anti-DNA) in 4 patients; photosensitivity and positivity of anti-cardiolipin in 3 patients. Other manifestations included oral ulcers, renal involvement, leukopenia and auto-immune hemolytic anemia, serositis (pericarditis), neurological involvement and positivity of anti-Sm antibody. We would like to emphasize this form of presentation of Systemic Lupus Erythematosus, in which the Idiopathic Thrombocytopenic Purpura was the first manifestation and that the auto-antibody determination in every children with chronic form of this disease is very important.

Resumo em Português:

A doença de Still do adulto é uma desordem inflamatória sistêmica rara, caracterizada por febre alta, erupção evanescente, poliartrite e leucocitose. A gravidez não é referida como fator de risco para a doença. Os autores relatam um caso iniciado na 30ª semana de gestação, com febre alta, poliartrite, erupção cutânea, mialgia, cefaléia, nódulos subcutâneos em membros inferiores e linfadenopatia cervical. Evoluiu com oligoidrâmnio acentuado e alteração do fluxo fetoplacentário e cerebral fetal, sendo realizada cesárea na 33ª semana de gestação. O recém-nascido teve Apgar de 7/8, peso de 1.500 g, sendo internado em unidade de terapia intensiva com desconforto respiratório, icterícia, exantema, enterocolite necrotizante, entre outras complicações, indo a óbito após 41 dias de internação. A paciente evoluiu com quadros clínico e laboratorial sugestivos de doença de Still do adulto, sendo investigadas outras patologias febris como diagnóstico diferencial. Houve evolução satisfatória com o uso de indometacina, prednisona e metotrexato, estando atualmente em remissão, fazendo uso apenas de metotrexato. A paciente apresentou diagnóstico definitivo para doença de Still do adulto segundo os critérios propostos para a doença e o óbito fetal ocorreu em decorrência da prematuridade e risco infeccioso, fatos que talvez pudessem ter sido minimizados com o diagnóstico materno precoce.

Resumo em Inglês:

The adult-onset Still disease is a rare systemic inflammatory disease characterized by high fever, evanescent eruption, polyarthritis and leukocytosis. Pregnancy is not a risk factor for this disease. The authors report a case which started on the pregnancy's thirtieth week, with high fever, polyarthritis, cutaneous eruption, myalgia, headache, subcutaneous nodules in lower limbs and cervical lymphadenopathy. It evolved to accentuated oligohydramnios and alteration of the fetus-placenta and fetal cerebral flow. A Caesarean section was performed. The newborn had a 7/8 Apgar score, weighted 1,500 g and was admitted to an intensive care unit presenting breathing discomfort, icterus, exanthema and necrotizing enterocolitis, among other complications which led to his death after 41 days in the intensive care unit. The patient presented clinical and laboratorial symptoms suggesting adult-onset Still disease although other feverish pathologies were investigated as differential diagnosis. There was a satisfactory evolution with use of indomethacin, prednisone and methotrexate and the patient is currently in remission, using only methotrexate. The patient has presented a definite diagnosis for adult-onset Still disease according to the criteria proposed for the disease. The newborn's death was a consequence of prematurity and infectious risk, factors which could have been minimized had the mother's condition been precociously diagnosed.