Resumo em Português:

Osteonecrose é uma complicação relativamente comum em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES). OBJETIVO: avaliação dos possíveis fatores de risco associados à presença de osteonecrose em pacientes com LES. MÉTODOS: Foram incluídos neste estudo pacientes com LES [critérios para a classificação do American College of Rheumatology (ACR)] que apresentaram osteonecrose durante a evolução da doença. O grupo controle foi constituído por pacientes com LES sem indícios de osteonecrose. O diagnóstico de osteonecrose foi confirmado por radiografia simples, cintilografia óssea e/ou ressonância nuclear magnética. RESULTADOS: quatorze pacientes com LES desenvolveram osteonecrose (10 mulheres e 4 homens, 64% de cor branca, 33 ± 13 anos e 120 ± 67 meses de LES). O grupo controle, pareado por sexo e tempo de diagnóstico de LES, foi constituído por pacientes com LES e sem osteonecrose (n = 14, 57% de cor branca, 33 ± 7 anos e 111 ± 54 meses de LES). O escore do systemic lupus international collaborating clinics/ACR damage index for systemic lupus erythematosus (SLICC/ACR-DI) foi maior nos pacientes com osteonecrose (4 ± 1) em comparação com o grupo controle (1 ± 1) [p < 0,001]. Pacientes com osteonecrose apresentaram maior número de outros danos musculoesqueléticos permanentes quando comparados com os pacientes controles (29% versus zero, respectivamente; p = 0,034). A vasculite digital foi a variável associada à osteonecrose (p = 0,021). Não houve associação significante entre tempo de uso ou dose cumulativa de prednisona e osteonecrose nos pacientes regularmente acompanhados com o diagnóstico de LES (p = 0,624 e p = 0,806, respectivamente). CONCLUSÕES: História prévia de vasculite digital foi fator de risco para o desenvolvimento de osteonecrose. O risco de pacientes com vasculite digital pregressa apresentar osteonecrose foi nove vezes maior que o de pacientes com LES sem vasculite prévia.

Resumo em Inglês:

Osteonecrosis is a relatively common complication in systemic lupus erythematosus (SLE) patients. OBJECTIVE: To evaluate the possible risk factors associated with osteonecrosis in SLE patients. METHODS: SLE patients [according to American College of Rheumatology (ACR) criteria] who presented osteonecrosis were included in this study. SLE patients with no symptomatic osteonecrosis constituted the control group. Osteonecrosis was confirmed by radiographic evaluation, bone scintigraphy and/or magnetic resonance imaging. RESULTS: The study group was constituted by 14 SLE patients with osteonecrosis (10 women and 4 men, 64% of them white, 33 ± 13 years old and 120 ± 67 months of disease duration). Sex and time of SLE diagnosis matched patients without osteonecrosis constituted the control group (n = 14, 57% of them white, 33 ± 7 years old and 111 ± 54 months of SLE). Systemic lupus international collaborating clinics/ACR damage index for SLE (SLICC/ACR-DI) score was higher in patients with osteonecrosis (4 ± 1) compared with control group (1 ± 1) [p < 0.001]. Patients with osteonecrosis had higher number of other musculoskeletal irreversible damage when compared with the control group (29% versus 0, respectively; p = 0.034). Digital vasculitis was the variable associated with osteonecrosis (p = 0.021). There was no significant association between duration of prednisone use or prednisone cumulative dose and osteonecrosis in patients with regular follow-up at the Institution (p = 0.624 and p = 0.806, respectively). CONCLUSIONS: Previous history of digital vasculitis was a risk factor for the development of osteonecrosis. Patients with digital vasculitis history had 9 times more risk to present osteonecrosis than patients without previous vasculitis.

Resumo em Português:

Não há critérios universalmente aceitos para a remissão clínica em artrite idiopática juvenil/artrite reumatóide juvenil (AIJ/ARJ). OBJETIVO: formar consenso sobre estes critérios. MÉTODOS: foi utilizado um inquérito pelo método Delphi para reunir os critérios vigentes e utilizados por especialistas em reumatologia pediátrica (RP) no mundo todo. A análise dos resultados constituiu a base para uma Consensus Conference utilizando a nominal group technique (NGT) para alcançar o consenso nas questões não resolvidas após a análise dos questionários deste inquérito. Cento e trinta RP de 34 países responderam ao inquérito e 20 RP de nove países elegeram os critérios durante dois dias, em processo de discussão estruturada, para formar consenso pela NGT. RESULTADOS: os critérios de doença inativa deveriam incluir: 1) nenhuma articulação com artrite em atividade; 2) ausência de febre, rash, serosite, esplenomegalia ou linfadenopatia generalizada atribuída à AIJ/ARJ; 3) ausência de uveíte em atividade; 4) VHS ou PCR negativas (se ambos forem testados, ambos devem ser normais); 5) a avaliação global pelo médico deve indicar o melhor escore possível, indicando doença inativa. CONCLUSÕES: de acordo com o voto de consenso, seis meses contínuos de doença inativa são necessários para se considerar um paciente em estado de remissão com medicação; 12 meses contínuos de doença inativa e sem medicação são necessários para considerar um paciente em estado de remissão sem medicação. O critério para remissão sem medicação deve prever com acurácia de 95% a probabilidade inferior a 20% de recaída em cinco anos.

Resumo em Inglês:

Validated and widely accepted criteria for clinical remission in JIA/JRA do not currently exist. OBJECTIVE: To achieve consensus in this matter. METHODS: The Delphi consensus-formation approach was used to gather the criteria in use by pediatric rheumatologists (PR) worldwide. Results from the questionnaires provided the basis for the development of a consensus conference using the nominal group technique (NGT) to reach consensus on questions not solvable by the questionnaire format. One hundred and thirty PR from 34 countries responded the Delphi questionnaires and 20 PR from 9 countries attended a 2-day consensus conference. RESULTS: Consensus results were: criteria for inactive disease should include: 1) no active arthritis; 2) no fever, rash, serositis, splenomegaly, or generalised lymphadenopathy attributable to JIA/JRA; 3) no active uveitis; 4) normal ESR or CRP (if both are tested, both must be normal); 5) a physician's global assessment of disease activity rated at the best score possible and indicating no disease activity. CONCLUSIONS: According to consensus vote, 6 continuous months of inactive disease are necessary before classifying a patient as in remission on medication; 12 months off medication while maintaining inactive disease are necessary to classify a patient as in remission off medication. The criteria for in remission off medications should predict with 95% accuracy that a patient has a 20% probability of disease relapse within the next 5 years.

Resumo em Português:

OBJETIVO: avaliar as medidas de atividade e critérios de melhora clínica para o lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) e dermatomiosite juvenil (DMJ), desenvolvidos por meio de consenso entre especialistas. MÉTODOS E RESULTADOS: para o LESJ, as medidas essenciais em cinco domínios e as respectivas variáveis foram: 1) avaliação global pelo médico por escala analógica visual de 0-10 cm; 2) avaliação da qualidade de vida relacionada à saúde (índice Físico - CHQ-PF50); 3) avaliação da atividade pelos pais/paciente por escala analógica visual de 0-10 cm; 4) avaliação renal (proteinúria 24 h); e 5) avaliação global da atividade por instrumento específico (SLEDAI ou ECLAM). A definição preliminar de melhora clínica para o JSLE foi: melhora > 50% em pelo menos 2 das 5 variáveis e não mais que uma com piora > 30%, a qual não pode ser a proteinúria de 24h em casos com envolvimento renal. Os seis domínios e as respectivas variáveis selecionadas para a atividade na DMJ foram: 1) avaliação global pelo médico por escala analógica visual de 0-10 cm; 2) avaliação da força muscular proximal por meio de teste específico - CMAS-Childhood Myositis Assessment Scale 0-52; 3) avaliação da capacidade funcional (CHAQ); 4) avaliação da atividade pelos pais/paciente por escala analógica visual de 0-10 cm; 5) avaliação da qualidade de vida relacionada à saúde (Índice Físico - CHQ-PF50); 6) avaliação global da atividade por meio de instrumento específico (DAS - Disease Activity Score). A definição preliminar de melhora clínica para a DMJ foi: pelo menos 3 de quaisquer das 6 variáveis com melhora > 20% e não mais que uma com piora > 30%, a qual não pode ser o CMAS. CONCLUSÕES: estas variáveis foram testadas em uma casuística representativa e mostraram propriedades estatísticas adequadas de responsividade e validade discriminativa, podendo ser estudadas em ensaios terapêuticos.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To evaluate the consensus development of the core response variables for disease activity in Juvenile Systemic Lupus Erythematosus (JSLE) and Juvenile Dermatomyositis (JDM) as well as the preliminary definition of improvement for both. METHODS AND RESULTS: The core response domains and variables for JSLE were: 1) disease activity global assessment by the physician = 10 cm VAS; 2) health related to quality of life = CHQ-PF50 physical score; 3) disease activity global assessment by parents/patients = 10 cm VAS; 4) kidney assessment = 24 h proteinuria; 5) global disease activity assessment by a specific and valid tool (SLEDAI or ECLAM). The preliminary definition of improvement for JSLE was: 2 of the 5 measures with at least 50% of improvement and no more than 1 worse by more than 30%, which cannot be the 24 h proteinuria. The core response domains and variables for JDM were: 1) disease activity global assessment by the physician = 10 cm VAS; 2) muscle strength assessment by a specific tool (CMAS - Childhood Myositis Assessment Scale) = 0-52; 3) functional assessment by a valid tool (CHAQ); 4) disease activity global assessment by parents/patients = 10 cm VAS; 5) health related to quality of life (CHQ-PF50 physical score); 6) global disease activity assessment by specific and valid tool (DAS - Disease Activity Score). The preliminary definition of improvement for JDM was: 3 of the 6 measures with at least 20% of improvement and no more than 1 worse by more than 30%, which cannot be the muscle strength by CMAS. CONCLUSIONS: All the variables were tested and have shown good statistical responsiveness and discriminative validity to be used in therapeutic trials.

Resumo em Português:

As infecções viróticas crônicas são implicadas como um possível fator determinante no estudo da etiopatogenia da fibromialgia. As premissas para tanto interesse derivam do fato de que compartilham de manifestações clínicas comuns, especialmente as de dor musculoesquelética disseminada e fadiga. Apesar dos resultados discordantes das pesquisas, o interesse é crescente por essa área, à medida que novos estudos conseguem replicar os resultados de seus antecessores, como no caso da provável associação entre a fibromialgia e a infecção crônica pelo vírus C da hepatite. Com o objetivo de apresentar um painel de revisão sobre esses estudos, os autores compilaram vários artigos da literatura indexada, utilizando como fonte de dados o Medline e o Lilacs.

Resumo em Inglês:

Chronic viruses are implicated in the etiopathogenesis of fibromyalgia syndrome. The increasing interest in research is derived from the clinical manifestations shared by both conditions, mainly the musculoskeletal pain and fatigue. However, in spite of intense research no viruses have unequivocally been identified as directly causing fibromyalgia. Exception may be the probable association between fibromyalgia and hepatitis C virus chronic infection. The authors present a literature review in order to approach the presumed associations or lack of associations between fibromyalgia and viral chronic infections. This compilation was done using Medline and Lilacs databases.

Resumo em Português:

A síndrome de Parsonage-Turner é uma desordem rara de etiologia ainda indeterminada, contudo com fortes evidências de associação a infecções virais inclusive pelo vírus HIV, que afeta a cintura escapular e desencadeia dor e fraqueza da musculatura do ombro e da extremidade superior. O diagnóstico raramente é feito no início do quadro e poucos exames laboratoriais podem ser úteis, com destaque para a eletroneuromiografia. Seu tratamento é basicamente observacional e de controle dos sintomas e a recuperação é esperada na maioria dos pacientes. Por se tratar de uma enfermidade rara e de difícil diagnóstico clínico, os autores relatam o caso de um paciente com quadro clínico laboratorial compatível com a síndrome de Parsonage-Turner associada à soropositividade ao vírus da imunodeficiência adquirida.

Resumo em Inglês:

Parsonage-Turner syndrome is a rare disorder of unknown etiology, nevertheless with high evidences of association with viral infections, including HIV, which affects the shoulder girdle and unleash pain and weakness of the shoulder and upper extremity. The diagnosis is rarely made in acute setting and few diagnostic tests are helpful, except for electroneuromyography. The treatment is basically supportive and full recovery is expected in most patients. For being a rare ailment allied with difficult diagnosis, the authors report a case of a patient with clinical and laboratorial findings of Parsonage-Turner syndrome associated with acquired immunodeficiency virus seropositivity.

Resumo em Português:

O reumatismo pós-quimioterapia (RPQ) é uma síndrome pouco descrita na literatura, que se caracteriza por poliartralgia desenvolvida um a quatro meses após o término de diversos esquemas quimioterápicos, no contexto de vários tipos de câncer. Relatamos o caso de uma paciente de 21 anos com linfoma de Hodgkin, em cujo esquema quimioterápico não foi utilizada a droga ciclofosfamida, considerada como possível fator etiológico. Sugere-se, então, a possibilidade de uma disfunção transitória do mecanismo de tolerância imunológica.

Resumo em Inglês:

Post-chemotherapy rheumatism is a rare syndrome characterised by polyarthralgia that develops following a period of 1 to 4 months of various forms of chemotherapy for cancer treatment. There is very little representation of post-chemotherapy rheumatism (PCR) in literature. Here we report the case of a 21 years old girl with Hodgkin lymphoma who was not treated with cyclophosphamide, the drug considered as an etiological factor in PCR. Rather, we suggest the possibility of a transitory dysfunction in immunological tolerance mechanisms.