Resumo em Português:

OBJETIVO: analisar as curvas de sobrevida em uma amostra de lúpus eritematoso sistêmico (LES) infanto-juvenil, as variáveis clínicas e laboratoriais e o tipo de tratamento associado ao óbito. MÉTODOS: de uma coorte de 519 pacientes seguidos prospectivamente, 55 foram identificados como tendo LES infanto-juvenil. Análise univariada e regressão de Cox foram utilizadas para determinar as variáveis associadas com a sobrevida nesta coorte. RESULTADOS: o óbito foi identificado em 12 dos pacientes (21,8%) com LES infanto-juvenil. A causa de óbito em freqüência decrescente foi septicemia em 6 (50%), acidente vascular cerebral (AVC) em 4 (33.3%) e insuficiência renal em 2 (16,7%) pacientes. Na análise univariada o sexo masculino, a presença de infecções e o uso de ciclofosfamida oral estiveram associados ao óbito. Na regressão multivariada, somente o sexo masculino influenciou negativamente o tempo de sobrevida (odds ratio 5,8). CONCLUSÕES: em um período de 27 anos o óbito foi observado em 21,8% dos pacientes. Embora infecções tenham sido causa de morte em metade desses pacientes, a sobrevida não estava associada à presença de infecções ou à insuficiência renal, mas ao fato de o paciente ser do sexo masculino. Prestar maior atenção aos meninos com LES, com diagnóstico, tratamento e seguimento adequados pode influenciar o prognóstico nesses casos.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To analyze clinical, laboratory, serological and treatment factors associated with death in a childhood onset childhood systemic lupus erythematosus (SLE) population. METHODS: 55 patients out of 519 prospectively followed-up cohorts were identified as having childhood onset SLE in the State University of Campinas. Univariate analysis and Cox regression model were used to determinate the variables associated with death in this cohort. RESULTS: Death occurred in 12 patients (21.8%), caused by sepsis in 6 (50%), stroke in 4 (33.3%), and renal insufficiency in two (16.7%) cases. In the univariate analysis, male sex, infection and the use of cyclophosphamide were associated with death. In the multivariate regression, only male sex was related to death (odds ratio = 5.8). CONCLUSIONS: During a follow-up period of 27 years, death was observed in 21.8%. Although infection was directly responsible for half of the deaths, survival was not influenced by the presence of infection or renal insufficiency. Male sex was the only variable that influenced survival in this cohort. A greater attention should be given to boys with SLE in order to improve survival.

Resumo em Português:

A infecção pelo vírus da hepatite C (HCV) desperta grande interesse em reumatologia por apresentar várias manifestações extra-hepáticas. Diversos estudos mostram associação elevada da infecção pelo HCV com manifestações reumáticas como dores musculares, crioglobulinemia mista, síndrome reumatóide, síndrome de Sjögren, vasculite, glomerulonefrite, fenômeno de Raynaud, poliarterite nodosa, miopatia, auto-anticorpos e outras manifestações de doença difusa do tecido conjuntivo. Em estudos anteriores realizados em nosso meio verificou-se a prevalência de 0,9% em gestantes, 1,4% em doadores de sangue, 1,8% em paciente com hanseníase e 2,0% em trabalhadores da área da saúde. OBJETIVO: determinar a prevalência da infecção pelo HCV em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES) atendidos no Serviço de Reumatologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Goiás (HC-FM-UFG). MÉTODOS: foram entrevistados 175 pacientes com LES e amostras sangüíneas coletadas. Inicialmente, pesquisou-se a presença de anticorpos para o HCV (anti-HCV). As amostras anti-HCV positivas foram submetidas à detecção do RNA viral, pela reação em cadeia da polimerase (PCR) com primers complementares à região 5' não codificante do HCV. As amostras positivas foram genotipadas por line probe assay. RESULTADOS: a prevalência encontrada foi de 2,3% (4/175), e a identificação dos genótipos nas amostras RNA-HCV positivas revelou a presença do tipo 1 do HCV em três pacientes (75%) e do tipo 3 em um paciente (25%). Das quatro pacientes infectadas, três apresentaram evolução clínica favorável e uma evoluiu para óbito em razão de insuficiência renal por nefrite lúpica. CONCLUSÕES: a prevalência de HCV em pacientes com LES revelou-se um pouco maior que a encontrada anteriomente em gestantes, doadores de sangue e em hansenianos, comparável à encontrada em trabalhadores da saúde.

Resumo em Inglês:

The hepatitis C virus (HCV) infection is a source of concern in rheumatology because of its extrahepatic manifestations. Many studies have reported association between HCV infection and rheumatological manifestations such as: musculoskeletal pain, essential mixed cryoglobulinemia, rheumatoid arthritis, Sjögren's syndrome, vasculitis, glomerulonephritis, Raynaud's phenomenon, polyarteritis nodosa, myositis, autoantibody and other connective tissue diseases. In previous studies developed in our region, prevalences of 0.9%, 1.4%, 1.8% and 2.0% were detected among pregnant women, blood donors, leprosy patients and health professionals, respectively. OBJECTIVE: to investigate the prevalence of hepatitis C virus infection among patients with systemic lupus erythematosus (SLE) in Goiânia, Brazil. METHODS: 175 patients were interviewed and had blood samples tested for HCV antibodies (anti-HCV) by a third generation enzyme linked immunosorbant assay (ELISA). RNA-HCV was detected by polymerase chain reaction (PCR) with primers complementary the 5' non-coding region of the HCV genoma, in all anti-HCV positive serum samples and genotyped by a line probe assay. RESULTS: an overall HCV infection prevalence of 2.3% (4/175) was found. Genotyping of RNA-HCV positive samples revealed HCV type 1 in 3 (75%) and type 3 in 1 (25%) patient. Clinical course was favorable in all HCV positive patients, except one, who died due to renal insuficiency related to lupus nephritis. CONCLUSIONS: anti-HCV prevalence among patients with SLE was slitghly higher than the prevanlence observed in pregnant women, healthy blood donors and leprosy patients, and similar to health professionals.

Resumo em Português:

Este artigo de revisão tem como objetivo discutir os principais aspectos por imagem do envolvimento do quadril em adultos pela artrite reumatóide, com abordagem ilustrativa dos principais achados. Os métodos de imagem estudados são a radiografia, ultra-sonografia, tomografia computadorizada e a ressonância magnética com o uso do contraste paramagnético (gadolínio) pela via intravenosa.

Resumo em Inglês:

The aim of this article is to discuss the main aspects of the hip involvement in adults with rheumatoid arthritis. The diagnostic imaging methods that will be illustrated are radiography, ultrasonography, computer tomography and magnetic resonance imaging (MRI) with gadolinium endovenous injection.

Resumo em Português:

A síndrome de Sjögren (SSj) é uma doença auto-imune caracterizada por infiltração linfocitária em glândulas exócrinas e destruição do tecido glandular, com franca preferência por glândulas salivares e lacrimais. O infiltrado inflamatório inicia-se ao redor das células epiteliais ductais, espalhando-se e substituindo o tecido funcional. Consiste predominantemente de células T CD4+ e, em menores quantidades, células T CD8+, células B e plasmócitos. O infiltrado plasmocitário consiste de grandes quantidades de plasmócitos contendo IgG e IgM. Alguns estudos revelaram um padrão predominante de citocinas Th1 e expressão de quimiocinas nas glândulas salivares menores de pacientes com SSj. Foi observado, também, um aumento na expressão de moléculas de adesão endotelial e linfocitária nessas glândulas salivares. Foi documentada a expressão do antígeno HLA-DR pelas células epiteliais glandulares de pacientes com SSj e a presença de estruturas semelhantes a centros germinativos em glândulas salivares menores de alguns pacientes. Os mecanismos que desencadeiam o processo inflamatório em glândulas salivares menores de pacientes com SSj ainda não são conhecidos, mas recentes estudos demonstraram que as células epiteliais glandulares desses pacientes estão implicadas na patogênese da doença.

Resumo em Inglês:

Sjögren's syndrome (SSj) is a chronic autoimmune disorder characterized by lymphocytic infiltration of the exocrine glands with concomitant destruction of the glandular tissue, affecting predominantly salivary and lacrimal glands. The inflammatory infiltrate begins around ductal epithelial cells, extending and replacing the functional tissue. It consists predominantly of CD4+ T cells, with fewer CD8+ T cells, B cells, and plasma cells. The plasmacellular infiltrate consists of large amounts of IgG and IgM containing plasma cells. Some studies have revealed a predominant Th1 pattern of cytokines and chemokine expression in minor salivary glands of SSj patients. An increased expression of vascular endothelial and lymphocyte adhesion molecules was found on the minor salivary glands of patients with SSj. It was documented that glandular epithelial cells of SSj patients express HLA-DR antigens, and that structures resembling ectopic germinal centers were found in minor salivary glands of SSj patients. The mechanisms that initiate the inflammatory process in minor salivary glands of SSj patients remain unknown, but recent studies have shown that the glandular epithelial cells of SSj patients have a role in the pathogenesis of the disease.

Resumo em Português:

A "Escola de Coluna" vem sendo utilizada como forma de prevenção e tratamento das algias da coluna desde sua criação, em 1969, mas estudos sobre sua eficácia na literatura ainda são controversos. Neste artigo, os autores fazem uma revisão histórica sobre a implantação e difusão da "Escola de Coluna" no mundo e no Brasil, as diversas modificações e adaptações ocorridas ao longo dos anos onde tem sido utilizada e, finalmente, apresentam os estudos que discutem sua eficácia em pacientes com lombalgia crônica.

Resumo em Inglês:

The "Back School" has been used as a way of preventing and treating back pain since 1969, but reports in the literature on its effectiveness remain controversial. In this article, the authors report a historic revision about the implantation and diffusion of "Back School" in the world and in Brazil as well as the modifications and adaptations occurred during the years. Finally, they present studies that approach the effectiveness of the "Back School" in patients with non-specific chronic low back pain.

Resumo em Português:

Nesta revisão, discutem-se os resultados dos transplantes de células-tronco hematopoéticas (TCTH) para doenças reumáticas graves e refratárias à terapia convencional realizados no exterior. Revêem-se brevemente as bases clínicas e experimentais para a realização desses transplantes e os resultados internacionais obtidos em lúpus eritematoso sistêmico (LES) (33/50 remissões completas no registro europeu, com dez recidivas posteriores e 12 óbitos; 41/45 remissões duradouras em um centro americano, com dois óbitos pós-mobilização e quatro óbitos pós-transplante), artrite reumatóide (AR) do adulto (58/73 remissões parciais com 85% de recidivas posteriores e apenas um óbito no registro europeu), artrite idiopática juvenil (AIJ) (18/34 remissões duradouras e cinco óbitos no registro europeu), esclerose sistêmica (ES) (46/50 respostas em um estudo europeu multicêntrico, com 35% de recidivas e 23% de mortalidade, enquanto num estudo americano, houve quatro óbitos e duas pneumopatias progressivas dentre 19 pacientes e melhora cutânea e da qualidade de vida em todos os sobreviventes) e em uma miscelânea de outras doenças, incluindo as vasculites (9/15 respostas completas no registro europeu). Conclui-se que, na experiência internacional, o TCTH autólogo induz remissões prolongadas na maioria das doenças graves e refratárias em que foi utilizado, com exceção da AR do adulto, justificando o início de estudos prospectivos randomizados comparando-o com a terapia convencional otimizada.

Resumo em Inglês:

In this review, we discuss the results of hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) for severe and refractory rheumatic diseases performed abroad. We briefly review clinical and experimental basis for those transplants and the international results obtained in systemic lupus erythematosus (SLE) (33/50 complete remissions in the European registry with 10 relapses and 12 deaths, and 41 durable remissions in an American study with 2 deaths post-mobilisation and 4 deaths posttransplantation), adult rheumatoid arthritis (58/73 partial remissions with 85% of relapses and only one death in the European registry), juvenile idiopathic arthritis (18/34 durable remissions and 5 deaths in the European registry), systemic sclerosis (SSc) (46/50 responders in a multicentric European study with 35% of relapses and 23% of mortality, while in an US series, 4/19 patients died, 2 had progressive lung disease and all the survivors improved the skin scores and quality of life) and several other diseases, including vasculidities (9/15 complete responses in the European registry). We conclude that in the international experience, autologous HSCT induces sustained remission in most severe and refractory rheumatic diseases except for adult rheumatoid arthritis, and this finding justifies starting prospective randomized trials of HSCT compared to optimal conventional therapy.

Resumo em Português:

A nodulose por metotrexato (MTX) é um dos efeitos colaterais pouco conhecidos do uso desse medicamento em doses baixas. Embora classicamente descrita em casos de artrite reumatóide, tem aparecido, também, em outras doenças reumáticas. Descreve-se aqui um caso de nodulose por MTX em uma paciente com artrite reumatóide soropositiva, que utilizava esse medicamento há um ano, com bom controle do processo articular. Segue-se uma breve revisão sobre o assunto.

Resumo em Inglês:

Methotrexate-induced nodulosis is a rare side effect of this drug when it is used in low doses. Although classically described in rheumatoid arthritis patients, it may also appear in other rheumatic disorders. We describe a seropositive rheumatoid arthritis patient who developed methotrexate-induced nodulosis after using this drug for a year, with good control of articular symptoms. This case presentation is followed by a brief revision on the subject.

Resumo em Português:

Os autores descrevem o caso de um adolescente, que iniciou com quadro clínico de uveíte bilateral e aftas na mucosa oral aos 13 anos de idade. Nesse momento foi estabelecido o diagnóstico de doença de Behçet, evoluindo dois anos após com hemiparesia aguda e deficit motor à direita. A ressonância magnética do crânio evidenciou sinais de vasculite em atividade. O tratamento inicial com ciclofosfamida não se mostrou eficaz, requerendo o uso de clorambucil e posteriormente da azatioprina oral. A doença de Behçet apresenta envolvimento multissistêmico com manifestações oculares, cutânea, ocular, intestinal, articular, vascular, urogenital e neurológica. As manifestações neurológicas têm início mais freqüentemente na população adulta e excepcionalmente na infância e adolescência, representando uma importante causa de invalidez e morte.

Resumo em Inglês:

The authors describe a thirteen years old teenager who had bilateral uveitis and recurrent oral aphthous ulcers. At that moment, Behçet's disease was diagnosed, and after a two-year follow-up, acute right hemiparalysis and motor deficit occured. Magnetic Resonance Imaging of the skull showed signs of active vasculitis. Initial treatment with cyclophosfamide wasn't efficient, requiring the use of clorambucil and, posteriorly, oral azathioprine. Behçet's disease presents with multisystemic manifestations such as ocular, cutaneous, oral, intestinal, articular, vascular, urogenital and neurologic disorders. Neurological manifestations usually begin in adult life and, exceptionally, in childhood and adolescence, representing an important cause of disability and mortality.

Resumo em Português:

Os autores relatam o caso de um jovem de 18 anos de idade com fraqueza muscular generalizada, cãibras e crises convulsivas, tratado com corticosteróides por oito anos em decorrência de um diagnóstico de polimiosite, sem melhora clínica. Ao exame físico apresentava força muscular normal, ausência de atrofias musculares, diminuição de reflexos tendíneos profundos e presença do sinal de Chvostek e Trousseau. A hipótese diagnóstica inicial foi de miopatia metabólica e a investigação laboratorial revelou cálcio sérico e urinário diminuídos e dosagem de paratormônio (PTH) indetectável. O diagnóstico final foi de hipoparatireoidismo, tendo sido o paciente tratado com cálcio endovenoso. A tomografia de crânio demonstrou calcificações difusas, características da síndrome de Fahr. O paciente recebeu alta assintomático com carbonato de cálcio e colecalciferol.

Resumo em Inglês:

The authors report a case of an 18-year-old boy using prednisone for eight years for a misdiagnosis of polymyositis. His complains were diffuse weakness, cramps and seizures, with progressive worsening and with no improvement despite treatment with corticosteroid. On admission, the physical examination didn't show muscular weakness or atrophy. Deep tendom reflexes were absent and Chvostek and Trousseau signs were found. The diagnosis of a metabolic myopathy was considered and further laboratory findings revealed a low serum and urinary calcium, undetectable PTH. The diagnosis of hypoparathyreoidism was made and the patient was treated with endovenous calcium. Cranial tomography revealed diffuse calcifications, suggestive of Fahr's syndrome. The patient recovered completely and was discharged with oral calcium carbonate and colecalciferol.

Resumo em Português:

A polimiosite (PM) é uma enfermidade sistêmica idiopática caracterizada por um processo inflamatório não supurativo que acomete a musculatura esquelética e manifesta-se clinicamente por fraqueza muscular proximal e simétrica. Relatamos um caso interessante e incomum de PM cuja manifestação inicial foi o envolvimento da língua de uma mulher de 54 anos com glossodínia e extensa investigação prévia inconclusiva. Na revisão da literatura realizada encontramos somente uma descrição análoga; portanto, achamos relevante esta publicação, que constitui provavelmente o segundo caso descrito na literatura internacional.

Resumo em Inglês:

Polymyositis is an idiopathic systemic disease, characterized by an inflammatory non-supurative process in the skeletal muscle tissue, whose main clinical feature is symmetrical proximal muscle weakness. We report an uncommon and interesting case of polymyositis whose dominant manifestation was tongue involvement in a 54 year-old woman with glossodynia and previous extensive, inconclusive investigation. In the literature, we found only one similar case published; therefore, this could be the second case described in the international literature.