Resumo em Português:

Foi realizado estudo morfométrico de dez segmentos de coluna lombar de cadáveres adultos de ambos os sexo com a finalidade de estudar parâmetros relacionados com a morfometria dos pedículos da coluna lombar. Os pedículos foram seccionados transversalmente de ambos os lados na altura do seu menor diâmetro. As vértebras foram fotografadas e o estudo morfométrico foi realizado em aparelho Minimop, tendo sido avaliados bilateralmente: o formato do pedículo, o diâmetro, a espessura das paredes corticais, a área do pedículo, a área do osso cortical, a área de osso esponjoso, e a porcentagem de osso esponjoso e cortical do pedículo. O pedículo vertebral da coluna lombar apresenta forma oval, o diâmetro vertical é maior que o horizontal, a cortical medial é mais espessa, a área do pedículo aumenta no sentido crânio cauda, e a relação entre a área de osso cortical e esponjoso é constante em toda a extensão da coluna lombar.

Resumo em Inglês:

A morphometric study was performed on ten lumbar spine fragments from adult cadavers of both genders in order to study parameters related to lumbar spine pedicles' morphometry. The pedicles were cross-sectioned on both sides at the level of their smallest diameter. Vertebrae were photographed and the morphometric study was conducted using a Minimop instrument. The following parameters were bilaterally assessed: pedicle shape and diameter, cortical walls thickness, pedicle area, cortical bone area, spongy bone area, and percentage of spongy and cortical bone of the pedicle. The vertebral pedicle of the lumbar spine has an oval shape, its vertical diameter is larger than its horizontal diameter, the medial cortical bone wall is thicker, the area of the pedicle increases towards skull-tail, and the cortical and spongy bone areas ratio is constant throughout the extension of the lumbar spine.

Resumo em Português:

Investigamos a influência do ligamento da cabeça do fêmur no arco de movimento de flexão-extensão e de adução-abdução do quadril. Para isso foram realizadas medidas em 7 quadris de cadáveres humanos, inicialmente com os ligamentos íntegros; posteriormente com a artroscopia e a seguir com os ligamentos seccionados também através de técnica artroscópica. Foi utilizado para isso um dispositivo elaborado para se medir o arco de movimento submetido a um torque de 2,5 N.m . Foi observado aumento com significância estatística no arco de abdução-adução às custas de adução. Concluímos que o ligamento da cabeça do fêmur influi limitando a adução do quadril.

Resumo em Inglês:

The authors investigated the femoral head ligament at hip flexion-extension and adduction-abduction ranges of motion. Seven human cadavers' hips were measured, initially with intact ligaments, and, subsequently, through arthroscopy, and then with sectioned ligaments also by means of arthroscopy. A specifically prepared device was used for measuring the range of motion which was submitted to a 2.5 N.m torque. An increased abduction-adduction range of motion was observed, which was statistically significant. We concluded that the femoral head ligament restricts hip adduction.

Resumo em Português:

Com o objetivo de verificar a resistência das osteossínteses com placas e parafusos, por via anterior, o autor realizou estudo experimental em segmentos da coluna cervical (C3-C7) de cadáveres frescos, comparando três diferentes tipos de placas. Utilizou placa tipo H de Orozco (4 peças), placa convencional de 1/3 de tubo (4 peças), placa de Mendonça (5 peças) e o Grupo Controle sem osteossíntese (5 peças). Em todas as 18 peças foi realizado corpectomia central sem destruição das paredes laterais do corpo vertebral. As peças foram testadas em máquina de compressão axial, com registrador gráfico mecânico, sendo aplicadas cargas lentas e progressivas. Os resultados mostraram, em relação à falha inicial, que as estabilizações das osteossínteses são semelhantes entre elas, mas inferiores ao Grupo Controle. Estatisticamente não é significativa a diferença de estabilidade entre o Grupo com a placa H e o Grupo Controle, entretanto existe diferença entre este e os grupos com as placas de 1/3 de tubo e de Mendonça. Em relação à resistência máxima, não houve diferença significativa na comparação entre as osteossínteses e entre estas o Grupo Controle. Com base nos resultados, o autor conclui que a osteossíntese com placa H confere maior estabilidade quando comparada às outras osteossínteses, porém as placas e parafusos utilizados diminuíram a estabilidade, determinando que a falha inicial ocorresse precocemente, quando comparada ao Grupo Controle.

Resumo em Inglês:

In order to evaluate the stability of the anterior fixation with plate and screws, the author conducted an experimental study in segments of the cervical spine (C3-C7) in fresh human cadavers, comparing 3 different types of plates. He used a H-type Orozco's plate (4 specimens); a conventional plate of 1/3 tubular (4 specimens); plates described by Mendonça (5 specimens); and the control group without fixation (5 specimens). In all specimens a Corpectomy was used and the lateral walls of the vertebral bodies were left intact. The specimens were tested in axial compression machine, with slow and progressive loading, using mechanical graphic recorder. Results have shown that, concerning initial failure, stabilization of the fixations is similar among groups but inferior to the control group. Statistically, the difference was significant between the control group and the 1/3 tubular and Mendonça plates, but it was similar to the H plate. Concerning maximum resistance, no significant differences were observed in comparing fixations to the control group. Based on the results, the author concludes that fixation with the H plate offers better stability when compared to other fixations and that the plates and screws used in the study decreased resistance when compared to the control group.

Resumo em Português:

Foram analisados 30 pacientes, cuja idade variou de 70 a 95 anos, sendo 24 (80%) do sexo feminino e seis (20%) do masculino, que sofreram fratura do colo do fêmur e foram operados de artroplastia parcial do quadril entre 2001 e 2003, nos seguintes hospitais: Hospital Ipiranga SUS-SP e Hospital Estadual Mário Covas de Santo André-SP. A artroplastia parcial foi realizada nas fraturas do colo de fêmur instáveis Garden III e Garden IV, sendo utilizada a prótese parcial de Thompson cimentada. Foi aplicado o questionário de qualidade de vida SF-36. Os pacientes foram entrevistados no décimo primeiro mês de pós- operatório, com o objetivo de avaliar a qualidade de vida de pacientes idosos que sofreram fratura do colo do fêmur, tratados cirurgicamente com prótese parcial do quadril. Com relação à saúde física, os pacientes apresentaram baixa pontuação na capacidade funcional e alta nos quesitos referentes aos aspectos físicos, dor e estado geral de saúde. A saúde mental foi moderada quanto à vitalidade e alta nos aspectos sociais, emocionais e na saúde mental propriamente dita. Podemos concluir que a artroplastia parcial de Thompson, pós-fratura do colo do fêmur, em pacientes acima de 80 anos, analisados no período pós-operatório de 11 meses, permite uma boa qualidade de vida.

Resumo em Inglês:

Thirty patients with ages ranging from 70 to 95 years, 24 (80%) females and six (20%) males with femoral neck bone fracture were assessed. They were submitted to partial hip arthroplasty between 2001 and 2003, in the following hospitals: Hospital Ipiranga SUS-SP and Mario Covas State Hospital- Santo André-SP. Partial arthroplasty was performed in unstable Garden III and Garden IV fractures, using the partial cemented Thompson's prosthesis. The SF-36 questionnaire on health-related quality of life was applied. Patients were interviewed at the eleventh month after surgery, aiming to evaluate quality of life in elderly patients who had femoral neck fractures and surgically treated with partial hip prosthesis. Regarding their physical health, patients presented low scores related to functional capacity and high scores regarding physical aspects, pain and overall health status. Mental health was shown to be moderate regarding vitality and high in terms of social and emotional aspects, as well as mental health itself. We may conclude that Thompson's partial arthroplasty, after femoral neck fracture in patients over the age of 80 years, followed-up for 11 months after surgery, enables a good quality of life.

Resumo em Português:

Foram realizados ensaios mecânicos com parafusos do sistema de fixação vertebral USIS para o estudo da influência do tipo de preparo do orifício piloto com sonda ou brocas e o macheamento do trajeto do orifício piloto, na resistência ao arrancamento dos implantes. Os parafusos foram inseridos em corpos de prova de madeira, poliuretana e osso bovino. O preparo do orifício piloto foi realizado com sondas e brocas de 3,5mm. Foram formados três grupos experimentais: I-perfuração com sonda, II-perfuração com broca e III-perfuração com broca e macheamento. Após a sua inserção nos corpos de prova foram realizados ensaios de arrancamento em máquina universal de teste. Foi observado aumento da resistência ao arrancamento dos implantes com a realização do orifício piloto com sondas e a diferença estatística foi significativa em relação ao preparo com broca e broca associada ao macheamento. Não foi observada diferença na resistência ao arrancamento dos parafusos com o macheamento do trajeto do orifício piloto.

Resumo em Inglês:

Mechanical assays were performed with screws of the USIS vertebral fixation system for the study of the influence of type of pilot hole preparation with probe or burr and tapping of the pilot hole pathway on pedicular screw pullout. The screws were inserted into wood, polyurethane and bovine bone test bodies. The pilot hole was prepared with probes and burrs of 3.5 mm. Three experimental groups were formed: I -drilling with a probe, II - drilling with a burr, and III - drilling with burr and tapping. After screw insertion into the test bodies, pullout assays were performed with a universal test machine. Increased screw pullout resistance was observed when the pilot hole was drilled with a probe, with a statistically significant difference compared to preparation with a burr and with a burr in combination with tapping. No difference in screw pullout resistance was observed with tapping of the pilot hole pathway.

Resumo em Português:

A osteoartrite é a forma mais prevalente de doença articular. Os agentes físicos como o gelo e o calor podem combater o processo álgico quando corretamente indicados e utilizados. O objetivo deste trabalho foi a comparação de protocolos de tratamento fisioterapêutico, que envolveram o uso de cinesioterapia, crioterapia e ondas curtas, em indivíduos com osteoartrite de joelho. Em um estudo randomizado prospectivo cego foram tratados 25 indivíduos (25 joelhos), de 58 a 78 anos. GRUPO A: cinesioterapia e ondas curtas (n=9). GRUPO B: cinesioterapia e gelo (n=6). GRUPO C: cinesioterapia (grupo controle) (n=9). As variáveis analisadas foram: percepção subjetiva de dor (Borg), qualidade funcional (Lequesne), amplitude de movimento, flexibilidade e força muscular. A dor melhorou significativamente somente no grupo B, com qualidade funcional e flexibilidade positiva em todos grupos. O ganho de amplitude foi semelhante nos grupos B e C. Houve manutenção da força flexora nos grupos A e B e ganho nos indivíduos do grupo C. Na musculatura extensora observou-se ganho de força no grupo B e C e perda no grupo A. O melhor protocolo foi aquele que envolveu a aplicação de gelo e cinesioterapia para analgesia; não houve relação de ganho de amplitude, flexibilidade e força associado a termoterapia.

Resumo em Inglês:

Osteoarthritis is the most prevalent form of joint disease. Physical agents such as ice and heat can fight the pain process, when correctly indicated and used. The objective of this study was to compare physiotherapy protocols involving the use of exercise, cryotherapy and short waves in individuals with knee osteoarthritis. In a prospective randomized study, 25 individuals were treated (25 knees), with ages ranging from 58 to 78 years. GROUP A: exercise and short-waves (n=9). GROUP B: exercise and ice (n=6). GROUP C: exercise alone (control) (n=9). Analyzed variables were: subjective perception of pain (Borg), functional quality (Lequesne), range of motion, flexibility and muscular strength. Pain significantly improved only for group B, with positive functional quality and flexibility in all groups. The improvement in range of motion was similar for groups B and C. Flexion strength was maintained for groups A and B, and strength gain for individuals in group C. In the extensors muscles, strength gain was seen in groups B and C, while strength loss was reported for group A. The best protocol was that one involving cryotherapy and exercises for pain relief. All groups showed improved functional quality; no correlation was found for range of motion gain, flexibility and strength gain associated with thermotherapy.

Resumo em Português:

A auto-enxertia de nervo é o tratamento de escolha para grandes perdas de tecido neural que não podem ser reparadas por meio de rafia primária. A utilização do enxerto venoso previamente conservado em glicerol seria uma alternativa para diminuir o tempo operatório e a morbidade cirúrgica nesses casos. Os vasos preservados em glicerol não apresentam destruição de sua estrutura, o que permite seu uso na microcirurgia vascular, tendo a vantagem de diminuir a imunogenicidade do enxerto. O objetivo deste trabalho experimental foi comparar o grau de reparação nervosa, utilizando análise histológica, contagem do número de axônios mielinizados regenerados e análise funcional, obtida com a interposição de enxerto autógeno (grupo A) e de tubo de veia glicerolada (grupo B) em defeitos de 5 mm no nervo fibular de ratos Wistar. Somente no grupo A foi observado a formação de neuroma. O grupo B apresentou padrões histológicos compatíveis com diminuição quantitativa do número de axônios mielinizados regenerados em menor número em relação ao grupo A (controle). Na recuperação funcional, não houve diferença estatisticamente significativa entre os dois grupos.

Resumo em Inglês:

Autografting is the treatment of choice for cases of major nervous tissue loss where the ruptured nerve ends cannot be reduced. The use of a venous autograft previously treated with glycerol may be an alternative treatment, as it reduces surgery time duration and level of morbidity. Blood vessel explants, used in vascular microsurgery, kept in glycerol maintain their original biological structure, and when used in autografting, present reduced levels of patient's immune response. The aim of this study was to compare the level of nervous tissue regeneration by using histological analysis, regenerated myelinized axons counts, and functional analysis, obtained with the interposition of autologous graft (group A) and glycerol-treated vein tube (group B) in 5-mm defects on Wistar rats' fibular nerves. Neuroma was observed in animals of group A only. Both groups presented histological pattern consistent with reduced number of regrown axons with myelin sheath, although the number of such neurons was smaller in animals in group B as compared with those in group A. Regarding the functional after-healing assessment, both groups presented no statistically significant differences.

Resumo em Português:

OBJETIVOS: Avaliar a função e a qualidade de vida dos pacientes pós-artroplastia de Girdlestone e comparar os resultados entre os grupos Girdlestone unilateral e o grupo com prótese total de quadril contralateral. MÉTODOS: estudo transversal no qual foram avaliados 9 pacientes com Girdlestone unilateral e 3 com Girdlestone em um quadril e prótese total no quadril contralateral. A avaliação constitui-se em aplicar o questionário genérico de qualidade de vida SF-36 e um questionário funcional específico para o quadril, Harris Hip Score (HHS). A comparação dos grupos foi realizada usando-se o teste t- Student e o teste de Fisher. RESULTADOS: Os pacientes do grupo Girdlestone unilateral apresentaram maior quantidade de domínios do SF-36 classificados como elevados, embora 77,8% destes tenham obtido resultados ruins no HHS. Todos os pacientes apresentaram o teste de Trendelenburg positivo e discrepância de membros, o que levou à marcha claudicante em 11 dos 12 pacientes avaliados. Destes, apenas 6 submeteram-se a fisioterapia pós-operatória. CONCLUSÃO: A qualidade de vida e a função pós-operatória de Girdlestone, na população brasileira, ainda necessita ser mais pesquisada, pois estes resultados são indicações do comportamento das variáveis de estudo e não podem ser consideradas encerradas.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVES: To evaluate function and quality of life of patients submitted to Girdlestone's arthroplasty, and to compare outcomes between unilateral Girdlestone's group with the group with contralateral total hip prosthesis. METHODS: Cross-sectional study where 9 patients were evaluated with unilateral Girdlestone's and 3 with Girdlestone's in one hip and contralateral total hip prosthesis. The evaluation consisted in filling in a generic questionnaire on quality of life "SF-36" and a specific questionnaire for hip function "Harris Hip Score" (HHS). The comparison between groups was made by using the Student's t-test and the Fisher's test. RESULTS: The patients of the unilateral Girdlestone's group presented a higher number of SF-36 domains classified as high, although 77.8% of these showed poor results on the HHS. All patients had a leg-length discrepancy and positive Trendelenburg's test, which led to limping gait in 11 of 12 patients evaluated. Of these, only 6 underwent physiotherapy after surgery. CONCLUSION: Girdlestone's postoperative quality of life and function in a Brazilian population still requires further studies, because these outcomes are indicative of study variables' behavior and cannot be regarded as definite.

Resumo em Português:

Este trabalho tem o objetivo de avaliar, por meio de um estudo clínico prospectivo randomizado, dois grupos de pacientes portadores de síndrome do túnel do carpo, divididos de acordo com a metodologia cirúrgica aplicada. O primeiro grupo (grupo A) foi tratado pela endoscopia e o segundo (grupo B) pelo acesso aberto. Foram avaliados 55 pacientes (57 punhos), sendo 32 (56,0%) do sexo feminino e 25 (44,0%) do masculino. A amostra foi composta por 36 (65,5%) pacientes brancos, 17 (30,90%) negros e 2 (3,63%) orientais. A média das idades foi de 34,75 anos (mínimo de 24 e máximo de 76 anos). O grupo A foi composto por 30 (52,63%) punhos e o grupo B foi composto por 27 (47,36%). Todos os pacientes foram avaliados no período pré-operatório e após 1, 2, 4, 6 e 12 semanas após a cirurgia e os seguintes parâmetros foram considerados: trofismo da musculatura tenar, dor (escala analógica), sensibilidade com monofilamento de Semmes-Weinstein, força de preensão e força de pinça (com dinamômetro Jamar). Não encontramos diferença estatística significante quando consideramos o lado, a dominância, a hipotrofia, a dor e o grau de força. O teste não-paramétrico de Mann-Whitney (p = 0,0178) evidenciou que o grupo de pacientes operados pela via endoscópica retornou ao trabalho mais precocemente. Nossa pesquisa, não evidenciou ao final da análise das demais variáveis analisadas diferença estatisticamente significante quando comparamos as duas metodologias de tratamento cirúrgico.

Resumo em Inglês:

This paper aims to evaluate, by means of a randomized prospective clinical study, two distinct groups divided according to the surgical methodology applied. The first group (group A) was treated by endoscopic operation and the second (group B) one by open access. We evaluated 55 patients (57 wrists), 32 (56.0%) females and 25 (44,0%) males. The sample was composed by 36 (65.5%) Caucasian, 17 (30.9%) black and 2 (3.63%) Asian patients. The mean age was 34.75 years (minimum of 24 y.o. and maximum of 76 y.o.). Group A was composed by 30 (52.63%) wrists and group B by 27 (47.36%). All the patients were pre- and postoperatively evaluated at 1, 2, 4, 6 and 12 weeks after surgery and the following parameters were considered: thenar muscle trophism, pain (analogical scale), sensibility with Semmes-Weinstein monofilament, grip strength and finger pinch (with Jamar dynamometer). We did not find significant statistical differences regarding side, dominancy, hypotrophy, pain and strength. The non-parametric Mann-Whitney's test (p = 0.0178) showed that the group of patients submitted to endoscopic operation were able to resume professional the activities. Our study did not evidence, at the end of statistical analysis, statistically significant differences comparing the both methods of surgical treatment.

Resumo em Português:

A formação do hematoma intraneural com comprometimento de nervos periféricos pode ocorrer após trauma ou coagulopatias. O tratamento expectante ou abordagem cirúrgica descompressiva ainda não estão definidos. Foram estudados 40 ratos da raça Wistar divididos em 4 grupos. No grupo A realizou-se injeção intraneural de 0,2 ml de sangue autógeno no nervo ciático direito. No grupo B, após produção do hematoma, fez-se descompressão imediata com epineurotomia longitudinal. No grupo D realizamos liberação imediata do hematoma com neurólise interfascicular. No grupo C (CONTROLE) apenas realizou-se a exposição do nervo ciático sem formação de hematoma. A avaliação da função nervosa foi feita com o Índice de Função Ciática de Bain-Mackinnon-Hunter (IFC). O grupo A apresentou IFC inicial de -28,43, com recuperação funcional no 5º dia. A drenagem imediata desse hematoma através de uma epineurotomia longitudinal (B) determinou retorno da função ciática normal desde o 1º dia (IFC= -14,42). Tratando o hematoma através da neurólise interfascicular observamos um IFC inicial de -23,69 e retorno da função ciática normal no 3º dia. Os parâmetros histomorfométricos apontaram melhora dos parâmetros de isquemia após os 2 tipos de intervenção cirúrgica aplicadas neste estudo. Não houve diferença entre os tipos de intervenções aplicadas.

Resumo em Inglês:

Emergence of intraneural hematoma with involvement of peripheral nerves can occur after trauma or coagulation disorders. The decision for expectant management or decompressive surgical techniques is still controversial. Forty male Wistar rats were divided into 4 groups. In group A, an intraneural injection of autologous blood was provided at the right sciatic nerve. In group B, after the hematoma creation, a longitudinal epineurotomy was performed. In the group C (sham-operated), the sciatic nerve was exposed without hematoma. In group D. immediately after the hematoma creation, an interfascicular neurolysis was performed. Nerve function recovery was assessed using the Bain-Mackinnon-Hunter Sciatic Function Index (SFI). At the end of the study, the animals were sacrificed and a specimen of the sciatic nerve at compression midpoint was removed for morphometric analysis. Group A displayed an initial SFI of -28.43, with full functional recovery on the fifth day. Immediate drainage of the hematoma by longitudinal epineurotomy (group B) promoted recovery of normal sciatic function on the first day (SFI -14.42). Addressing the hematoma via interfascicular neurolysis resulted in an initial SFI of -23.69 and recovery of normal sciatic function on the third day. The morphometric variables indicated an improvement of ischemic parameters following both types of surgical intervention.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Avaliar a influência da hipertrofia mamária sobre as dores na coluna e o quanto poderão comprometer as atividades habituais das pacientes. MÉTODOS: Realizou-se estudo transversal analítico em pacientes dos ambulatórios de Ortopedia e Cirurgia Plástica do Hospital Universitário Samuel Libânio, Pouso Alegre - MG. Foram examinadas 100 mulheres, 50 com hipertrofia mamária (grupo estudo) e 50 com mamas normais (grupo controle). O tamanho das mamas foi classificado conforme critérios de Sacchini.. A Escala Numeral Analógica (NRS) e o questionário de Roland-Morris foram utilizados para avaliar a intensidade das dores na coluna e as limitações resultantes destes sintomas. Realizado teste estatístico comparando os grupos em relação as variáveis analisadas. RESULTADOS: A média da idade das pacientes do grupo estudo e controle foram de 32,2 anos e de 32,7 anos respectivamente, e o IMC foi maior no grupo estudo. Os escores do NRS e do Roland-Morris foram maiores no grupo de estudo em relação ao grupo controle com significância estatística. CONCLUSÃO: Os resultados obtidos mostraram que as dores nas costas são mais intensas e determinaram maior limitação das atividades habituais em pacientes portadoras de hipertrofia mamária.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To evaluate the influence of breast hypertrophy on the incidence of back pain and how much they can interfere in patients' daily activities. METHODS: This was a cross-sectional analytic study in patients examined at the Outpatient Orthopedics and Plastic Surgery Departments at Samuel Libânio University Hospital in Pouso Alegre, MG. 100 women were examined, 50 presenting breast hypertrophy (study group) and 50 with normal breast size (control group). Breasts were classified according to Sacchini's criteria. The Numerical Rating Scale (NRS) and the Roland-Morris questionnaire were used in order to evaluate the magnitude of back pain and the limitations arising from these symptoms. RESULTS: The mean age of the patients in the study group was 32.2 years and 32.7 for the control group. The scores in the NRS scale and Roland- Morris Questionnaire were higher in the study group when compared to the control group. CONCLUSION: The results achieved showed that back pain is more severe and determined more extensive limitations in the daily activities for patients presenting breast hypertrophy.

Resumo em Português:

A síndrome da unha-patela é uma doença de caráter autossômico dominante, com algumas características clássicas dermatológicas, músculoesqueléticas e, eventualmente, renais, oculares e gastrointestinais. Tem como principal sintoma ortopédico dor patelofemoral associada com instabilidade da patela desde a primeira infância. A melhor maneira de obter bons resultados nestes casos é um tratamento precoce da instabilidade do joelho. Tratada tardiamente, pode levar a uma artrose precoce, com limitação funcional da articulação do joelho. O presente caso mostra uma paciente que, tem se apresentado com essa síndrome, foi submetida a tratamento cirúrgico tardio e evoluiu com degeneração articular e limitação funcional do joelho. O objetivo deste trabalho é atentar para as características fenotípicas sindrômicas da doença e relacioná-las com as queixas ortopédicas comuns no consultório (tais como dor e instabilidade do joelho e, possivelmente, do cotovelo) e, finalmente, poder tratar esses sintomas precocemente, garantindo uma evolução favorável para a paciente.

Resumo em Inglês:

The nail-patella syndrome is an autosomal dominant disease with some dermatological, musculoskeletal and, occasionally, renal, ocular and gastrointestinal classical characteristics. Its main clinical orthopaedic symptom is patellofemoral pain associated with patellar instability since early childhood. The best way to achieve good results in such cases is to establish an early treatment for knee instability, otherwise it may lead to early arthrosis and functional limitation of the knee joint. The present case describes a patient with such syndrome who underwent late surgical treatment and evolved with joint degeneration and functional limitation of the knee. The objective of this study is to consider the syndromic phenotypic features of the disease, correlate them with orthopaedic complaints commonly reported to the physician, such as pain and instability of the knee joint and maybe of the elbow joint and, finally, be able to provide an early treatment for symptoms in order to ensure a favorable evolution to the patient.