Resumo em Português:

Este trabalho teve por objetivo correlacionar o status quimérico de pacientes pós -TCPH alogênico com parâmetros clínicos, para avaliar o valor preditivo dos achados laboratorias de quimerismo. Amostras de sangue de 98 pacientes (67 em seguimento e 31 novos casos) foram submetidas à análise do status quimérico pós-TCPH. Os "loci"analisados por biologia molecular foram CS1PO, TPOX, F13A1, FESFPS, HUMTH01, VWA, SE33, HUMARA, HUMD21S11 e Amelogenina. Precocidade da evidência laboratorial de quimerismo misto (QM), em relação ao aparecimento dos sintomas clínicos de recaída, foi observada em 9 dos 12 pacientes nas LA, ou seja, nesses casos, a primeira manifestação de QM foi detectada pelo exame laboratorial antes de qualquer evidência citológica ou clínica de recaída. Em todos eles, houve uma mudança terapêutica relacionada com esse momento do aparecimento do QM. Em 100% dos pacientes com QM na LMC, a detecção do quimerismo pelo exame laboratorial foi anterior a qualquer evidência citológica ou clínica de recaída. De uma maneira geral, o exame laboratorial da avaliação do status quimérico pós-TCPH alogênico pela análise dos "loci"hipervariáveis do genoma, mostrou ser um exame sensível, com detecção de até 1% de QM e precoce, visto que, muitas vezes, foi a primeira manifestação de doença residual antes de qualquer evidência citológica ou clínica da mesma. A associação da existência de QM e a recaída clínica e/ou óbito fica mais evidente nos casos de LA do que nos casos de LMC e AAS.

Resumo em Inglês:

This study aimed to correlate the chimerical status in post-allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) patients to clinical patterns in order to evaluate the predictive value of chimerism laboratorial findings. Blood samples from 98 patients (67 current and 31 new cases) were submitted to post-HSCT chimerical status analysis. The CS1PO, TPOX, F13A1, FESFPS, HUMTH01, VWA, SE33, HUMARA, HUMD21S11 and Amelogenian loci were analyzed. Precocity of Mixed Chimerism (MC) laboratorial evidence in relation to recurrent clinical symptom manifestations was observed in 9 out of 12 patients in AL, i.e., in these cases the first MC manifestation was detected in laboratory tests before any cytological or clinical evidence. In all cases, there was a therapeutic change due to MC onset. Chimerism detection through laboratorial examinations was prior to any cytological or clinical evidence in 100% of patients presenting MC in CML. Considering that it was the first manifestation of residual disease, before any cytological or clinical manifestation, laboratorial examination to evaluate chimerical status in post-allogeneic hematopoietic stem cell transplantation through analysis of genome hyper-variable loci, turned out to be a more sensitive examination and presented a detection rate of up to 1% for early MC. The association of MC to clinical recurrence and/death is more evident in AL cases than in CML and SAA.

Resumo em Português:

O objetivo na área dos transplantes é o desenvolvimento de novas drogas que possam ser associadas a inibidores da calcineurina para evitar o processo de rejeição e causar menos efeitos colaterais. FTY720 é um novo composto sintético que apresenta propriedades imunomoduladoras não completamente elucidadas. Foi relatado que o principal mecanismo de ação do FTY720 é a redução do número de linfócitos periféricos através do redirecionamento dessas células para órgãos linfóides secundários. O alotransplante de pele entre linhagens de camundongos completamente incompatíveis quanto ao MHC foi usado para investigar o potencial de FTY720 isolado ou em combinação com um inibidor da calcineurina - FK506 - na prevenção da rejeição. Também foram avaliados o número e fenótipo das células do sistema imune. A administração de FTY720 como monoterapia ou FTY720+FK506 associou-se a uma diminuição do número total de linfócitos no baço e no sangue e aumento dos níveis de apoptose nos esplenócitos. No grupo tratado somente com FTY720, foi observada uma diminuição mais importante da expressão de CD4 e expressão significativamente menor de moléculas de MHC II e ICAM-1. Apesar de a sobrevida do aloenxerto ter sido igual para os grupos tratados com FTY720 ou FTY720 +FK506, a associação das drogas promoveu ausência de necrose macroscópica da pele por um período maior do que os outros tratamentos (FTY720, FK506) e os achados histológicos mostraram menor infiltrado celular. Nossos resultados sugerem que uma diminuição do número de células T efetoras devido a elevados níveis de apoptose e o prejuízo da apresentação de antígenos foram os eventos associados à administração de FTY720+FK506.

Resumo em Inglês:

The development of new drugs to be associated with calcineurin inhibitors and promote additional immunosuppression with fewer side effects is the goal in transplantation. FTY720 is a new synthetic compound which presents immunomodulatory properties which are not fully understood. It has been reported that the main mechanism of action of FTY720 is to reduce the peripheral lymphocyte count by redirecting these cells toward secondary lymphoid organs. Skin allograft transplantation in a fully mismatched strain combination was used to investigate the potential of FTY720 alone or in combination with a calcineurin inhibitor - FK506 - in preventing rejection. The number and phenotype of immune system cells was also evaluated. FTY720 alone or in combination with FK506 provided significant skin allograft survival. FTY720+FK506 therapy was associated with decreases of total lymphocyte numbers in spleen and blood, and increases in apoptosis levels in splenocytes. In FTY720 isolated treatment, a significant decrease in the CD4 expression and significantly lower expressions of MHC II and ICAM-1 molecules were observed in spleen lymphocytes. Despite of allograft survival being the same in both FTY720 and FTY720+FK506 treated groups, the association of drugs was associated with the absence of macroscopic skin necrosis for a longer period than the other treatments (FTY720, FK506) and histology showed less cell infiltration. Our results suggest that a decrease of effector T cells due to elevated levels of apoptosis and impairment in the appearance of antigens were events associated with FTY720+FK506 administration.

Resumo em Português:

O objetivo deste trabalho é o de estudar as subpopulações dos reticulócitos e a fração de reticulócitos imaturos (IFR) enquanto indicadores de atividade eritropoética em pacientes com anemia por deficiência de ferro e determinar o seu grau de correlação com os marcadores tradicionais de deficiência de ferro. Estudamos um total de 96 indivíduos, com idades compreendidas entre os 20 e os 86 anos, divididos em dois grupos: indivíduos controle (n=30) e indivíduos com anemia por deficiência de ferro (n=66). A todos eles foi efetuado hemograma completo, incluindo contagem de reticulócitos e os seus índices de maturação, ferro, transferrina, ferritina e capacidade total de fixação do ferro. Os indivíduos com anemia por deficiência de ferro mostraram um aumento da proporção de IFR quando comparados com o grupo controle (15.02 ± 9.70% vs 6.43 ± 3.98%, p<0.01, respectivamente). Em relação às subpopulações dos reticulócitos, no grupo de pacientes encontramos um aumento na proporção de reticulócitos com valores médios de fluorescência (12.69 ± 6.69% vs 5.88 ± 3.59%, p<0.01) e na proporção de reticulócitos com alta fluorescência (1.45 [0.38-3.10] vs 0.40 [0.00-0.90], p<0.05) e diminuição na proporção de reticulócitos com baixa fluorescência (84.83 ± 9.65% vs 93.57 ± 3.98%, p<0.01). Foi encontrada correlação, positiva ou negativa, entre os parâmetros de maturação dos reticulócitos entre si, e destes com o RDW (red cell distribution width). Não foi encontrada correlação com os outros indicadores laboratoriais de deficiência de ferro. Em conclusão, a anemia por deficiência de ferro está associada com aumento da proporção de IFR, refletindo aumento da atividade eritropoética destes pacientes.

Resumo em Inglês:

The aim of this work is to investigate reticulocyte subpopulations and immature reticulocyte fractions as indicators of bone marrow erythropoietic activity in patients with iron-deficiency anemia and their correlations with traditional hematological and biochemical markers of iron deficiency. A total of 96 individuals, aged 20 to 86 years old, were included in this study. These individuals were divided into two groups: healthy controls (n=30) and iron-deficiency anemia (n=66). Complete blood counts including reticulocytes and their subpopulations, iron, ferritin and transferrin and total binding capacity were determined in all individuals. Patients with iron-deficiency anemia had an increased proportion of immature reticulocyte fractions when compared with controls (15.02 ± 9.70% vs. 6.43 ± 3.98%, p<0.01, respectively). Comparing patients with healthy controls, the investigation of the subpopulations revealed higher medium-fluorescent reticulocyte (12.69 ± 6.69% vs. 5.88 ± 3.59%, respectively p<0.01) and high-fluorescent reticulocyte (1.45 [0.38-3.10] vs. 0.40 [0.00-0.90], p<0.05) regions and a smaller low-fluorescent reticulocyte region (84.83 ± 9.65% vs. 93.57 ±3.98%, p<0.01). Positive or negative correlations were found between reticulocyte subpopulations and red cell distribution width. No correlation was found with the other iron deficiency markers. In conclusion, iron deficiency anemia is associated with an increased proportion of immature reticulocyte fractions, reflecting an increase in erythropoietic activity in these patientss.

Resumo em Português:

A doença de Gaucher tipo 1 é a doença de depósito lisossômico mais freqüente. De herança autossômica recessiva, é caracterizada pela deficiência da atividade da enzima glicocerebrosidase e o acúmulo patológico de seu substrato, a glicosilceramida, nas células da linhagem dos monócitos/macrófagos principalmente no baço, fígado e medula óssea. As manifestações são heterogêneas e incluem hepatoesplenomegalia, anemia, trombocitopenia, infiltração da medula óssea e lesões esqueléticas. Avaliaram-se os efeitos da terapia de reposição enzimática (TRE) sobre a anemia, trombocitopenia, hepatoesplenomegalia, estatura (crianças e adolescentes) e dor óssea em noventa pacientes com doença de Gaucher tipo 1 tratados por período de 24 meses no estado de São Paulo. Os principais sinais e sintomas antes do início do tratamento foram anemia (50%), trombocitopenia (59%), hepatomegalia (97%), esplenomegalia (96%), baixa estatura (46%) e dor óssea (62%). A dose média de TRE foi 35U/kg a cada duas semanas. A recuperação da anemia, da trombocitopenia e da dor óssea foi mais intensa aos seis meses de tratamento, e da hepatoesplenomegalia e da baixa estatura aos 18 meses. Após a melhora, a maioria dos pacientes manteve-se estável. Ao final de 24 meses de TRE, pelo menos 88% dos pacientes atingiram os objetivos terapêuticos para anemia, 80% para trombocitopenia, 34% para hepatoesplenomegalia, 77% para baixa estatura e 76% para dor óssea. Novos estudos são necessários para avaliar a resposta terapêutica em longo prazo, principalmente em relação às alterações ósseas e de estatura, que podem apresentar resposta mais tardia e lenta.

Resumo em Inglês:

Type 1 Gaucher's disease, the most common lysosomal storage disorder, is caused by an autosomal recessive deficiency of glucocerebrosidase that results in a pathologic accumulation of its substrate, glucocerebroside, in the cells of the monocyte/macrophage lineage mainly of the spleen, liver and bone marrow. The symptoms are heterogeneous and include hepatosplenomegaly, anemia, thrombocytopenia, bone marrow infiltration, and skeletal lesions. We evaluated the effects of enzyme replacement therapy (ERT) on anemia, thrombocytopenia, hepatosplenomegaly, growth retardation (children and adolescents) and bone pain among 90 patients with type 1 Gaucher's disease treated during 24 months in Sao Paulo State. Baseline signs and symptoms were anemia (50%), thrombocytopenia (59%), hepatomegaly (97%), splenomegaly (96%), growth retardation (46%) and bone pain (62%). The mean dose of ERT was 35 U/kg every two weeks. Reduction in anemia, thrombocytopenia and bone pain was greatest during the first six months of ERT and of hepatosplenomegaly and growth retardation within 18 months. Improvements were sustained by most of the patients during the follow-up. Within 24 months of ERT, therapeutic goals were achieved in at least 88% of patients with anemia, 80% with thrombocytopenia, 34% with hepatosplenomegaly, 77% with growth retardation and 76% with bone pain. Other studies are needed to evaluate the treatment efficacy over a longer period, mainly for skeletal lesions and growth retardation, which may present a slower recovery due to low penetration of imiglucerase in bones.

Resumo em Português:

A leucemia mielóide aguda (LMA) representa uma preocupação para os especialistas, porque perfaz um percentual alto das leucemias no adulto e o sucesso terapêutico ainda é insatisfatório. A partir do ano 2000, o Serviço de Hematologia do Hospital de Clínicas de Porto Alegre definiu estratégias para diagnóstico, tratamento e seguimento das LMAs, de acordo com o subtipo FAB, idade, citogenética e performance status (ECOG). Todos os casos de LMA "de novo"não promielocítica, em adultos (15 a 65 anos) foram acompanhados prospectivamente, desde outubro de 2001, data da implantação do protocolo c,ompreendendo três fases de tratamento: indução com o tradicional "7+3", citarabina 100 mg/m²/dia em infusão contínua em 7d, e daunorrubicina 60 mg/m²/dia em 3d e citarabina intratecal no D1 nas LMA M4 e M5. Após a recuperação medular, segue a consolidação idêntica à indução e posteriormente a intensificação com dois ou três ciclos de altas doses de citarabina 6 g/m²/dia por três dias. Foram diagnosticados, entre outubro/01 e dezembro/05, 69 pacientes portadores de LMA e destes, 39 com LMA "de novo"e idade entre 15 e 65 anos. Neste grupo foram analisadas a taxa de remissão, a taxa de recaída, a refratariedade e o tempo de sobrevida global. No final da observação foram encontrados: a taxa de indução de remissão 75%; aconteceram 12 (40%) recaídas, 7 (19%) foram refratários ao tratamento. A sobrevida global foi 37% em 56 meses, representando um incremento aos resultados obtidos no Serviço na década passada.

Resumo em Inglês:

Acute myeloid leukemia (AML) is still a concern for hematologists as it represents a significant percentage of adult leukemias and the therapeutic success rates are unsatisfactory. In 2000, the Hematology Department of Hospital de Clínicas de Porto Alegre defined strategies for the diagnosis, treatment and follow up of AML patients according to the FAB subtype classification, age, cytogenetic tests and performance status (ECOG). Patients with promyelocytic leukemia are treated using the AIDA (GIMEMA) protocol with those older than 65 years receiving palliative therapy using hydroxyurea, oral etoposide, thalidomide, subcutaneous cytarabine or an association of drugs. Since October 2001 all our "de novo"AML patients aged 15 to 65 years with non-promyelocytic acute leukemia were prospectively followed up. At diagnosis we start a three phase treatment protocol: induction with a classical "7+3"therapy regimen, that is continuous infusion of 100 mg/m²/day cytarabine for 7 days, 60 mg/m²/day daunorubicin for 3 days and on day 1 an intrathecal cytarabine in AML M4 and M5 cases. After bone marrow recovery, if complete remission is achieved, follow ups involve an identical "7+3"consolidation phase followed by two or three high dose cycles of 6 g/m²/day cytarabine for 3 days. A group of 39 patients diagnosed between October 2001 and December 2005 was followed up until June 2006. Our objectives were to evaluate the effectiveness of the protocol for remission, relapse rates and overall survival. The rate of complete remission was 75%. Relapse occurred in 12/29 (40%) patients and the overall survival rate at 56 months was 37%, showing an improvement on our results of previous decades.

Resumo em Português:

O uso de hemocomponentes em hospitais de alta complexidade é elevado, sendo necessário controle e racionalização de sua utilização, dada sua escassez e alto custo. Para tal, muitos hospitais desenvolveram protocolos para uso de hemocomponentes. O objetivo deste trabalho foi descrever as características epidemiológicas das solicitações de hemoderivados e sua adequação em conformidade ao protocolo vigente no Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Por meio de estudo retrospectivo transversal, foram avaliadas a freqüência de transfusões e suas indicações no ano de 2005 em três áreas (Internação Clínica, Cirúrgica e Centro de Terapia Intensiva). Analisaram-se as justificativas de cada solicitação em conformidade com o protocolo vigente. Foram identificadas 12.175 solicitações de hemoderivados no ano de 2005. O hemocomponente mais solicitado foi o concentrado de hemácias (6.578 solicitações), seguido do concentrado de plaquetas (4.133), plasma fresco (1.296) e do crioprecipitado (168). As perdas representaram 2,96% dos eventos. As três áreas foram responsáveis por 59,77% das solicitações de hemocomponentes. A internação clínica apresentou 85,57% de solicitações em conformidade com o protocolo, seguida da CTI com 81,4% e da cirurgia com 71,42%. A maioria das solicitações de hemocomponentes esteve de acordo com o protocolo da instituição no ano de 2005. A internação clínica teve o perfil mais adequado de solicitações no ano de 2005, seguida do CTI e, por fim, da internação cirúrgica.

Resumo em Inglês:

The use of blood-based products in a tertiary hospital is elevated so control and rational use is necessary. Many hospitals have protocols for the use of blood components. The aim of this work was to describe the epidemiological characteristics of blood-based product requests and their adjustment to the protocol of Hospital de Clínicas in Porto Alegre. Using a cross-sectional retrospective study, we analyzed the frequencies and indications of transfusion requests in 2005 in three different sectors (Clinical, Surgical and Intensive Care Unit). Each transfusion request was analyzed according to the current protocol. A total of 12,175 transfusion requests were analyzed. Requests for blood (6,578) were the commonest, followed by platelets (4,133), fresh frozen plasma (1296) and cryoprecipitate (168). Lost data represented 2.96% of the total events. The three sectors were responsible for 59.77% of blood-based product requests. The Clinical Sector requested 85.57% of its transfusions satisfactorily, followed by the ICU (81.4%) and finally the Surgical Sector (71.42%). The majority of transfusion requests in HCPA in 2005 were adequate according to the protocol. The Clinical Sector had the best request profile, followed by the ICU and the Surgical Sectort.

Resumo em Português:

Os procedimentos em hemoterapia são complexos e caros. Exigem processos controlados e validados, equipamentos calibrados e monitorados e insumos qualificados, validados e inspecionados antes e durante o uso. Isto acarreta, além dos gastos diretos, gastos indiretos especificamente relacionados à garantia da qualidade e da segurança transfusionais, além dos gastos indiretos usuais de qualquer produto ou serviço. Procurando avaliar com maior aproximação estes custos e buscando evitar as distorções das apropriações de custos por rateios, o presente estudo utilizou o sistema de Custeio Baseado em Atividades - ABC, para apurar o custo médio do Módulo de Coleta de sangue total no Hemocentro de Ribeirão Preto - SP, unidade sede, no primeiro semestre de 2006. O maior impacto no custo médio apurado se deveu aos custos monetários diretos, entretanto os custos indiretos não foram desprezíveis. O custo médio obtido para desempenho das atividades que compõem o Módulo de Coleta foi de R$ 35,20, que é 68,75% superior ao valor pago na tabela SIA/SUS para este módulo. A metodologia desenvolvida pode ser aplicada aos outros procedimentos dos serviços de hemoterapia, permitindo a avaliação dos custos de seus processos, evitando desperdícios, aprimorando o seu funcionamento e gerando evidências objetivas que demonstrem os custos reais da hemoterapia de qualidade para as instâncias financiadoras públicas e privadas.

Resumo em Inglês:

The procedures in hemotherapy are complex and expensive. They demand a controlled and validated process. They also require calibrated and monitored equipment and qualified and validated materials, inspected before and during use. This causes, apart from direct expenses, indirect expenses related to the guarantee of quality and transfusional safety, as well as the usual indirect costs of any product or service. The present study used the Activity-Based Costing system - ABC, to find the mean cost of collection of whole blood units in a Regional Blood Center in Ribeirão Preto, during the first semester of 2006, in order to assess these costs more carefully and to try to avoid the cost distortions due to separation of blood components. Although the indirect costs were not negligible, the major impact on the mean cost was related to direct monetary costs. The mean cost to perform the activities that compose the collection of blood units was R$ 35.20, which is 68.75% higher than the value paid by the Brazilian government for this unit. The developed methodology can be applied to other procedures of services in hemotherapy allowing the evaluation of process costs, avoiding waste, improving performance and generating objective evidence to demonstrate the real cost of quality hemotherapy activities for public and private fund source.

Resumo em Português:

A triagem sorológica de doadores de sangue com baixos índices de prevalência de infecção, como no caso da hepatite C (HCV), gera um percentual considerável de resultados falso-positivos e descarte de bolsas de hemocomponentes freqüentemente não infectados. O objetivo deste estudo foi pesquisar o perfil sorológico e, com base no teste confirmatório, a ocorrência de hepatite C nos doadores com sorologia positiva ou indeterminada do Hemocentro Regional de Uberaba (HRU). Os testes confirmatórios foram realizados por meio da detecção do RNA do HCV no plasma, utilizando-se o método RT-PCR qualitativa. Foram realizadas, no período de 1992 a 2005, 171.027 doações de sangue no HRU, sendo 24,3% de doadores iniciais e 75,7% de retorno. O índice de inaptidão para HCV foi de 0,3% (561 doações), sendo que 53,0% destas eram de doadores iniciais e 47,0% de retorno, com prevalências de 0,5% e 0,2%, respectivamente (p<0,0001). O índice de reações inconclusivas foi significativamente maior nos doadores de retorno (p=0,0214). Noventa e oito candidatos foram submetidos à PCR qualitativa e apenas 34 (34,7%) apresentaram resultados positivos, com índice de positividade significativamente menor nos doadores de retorno (p=0,0184) e quase três vezes menor nos inconclusivos. Assim, verificamos que grande número de doadores, tanto anti-HCV positivos quanto indeterminados, não tiveram confirmada a presença da infecção pelo HCV, levando-nos a concluir que a inaptidão sorológica para hepatite C no HRU, na maioria das vezes, não correspondeu à presença de infecção viral no doador.

Resumo em Inglês:

Serological screening of blood donors with low indexes of infection, including hepatitis C virus (HCV), accounts for a substantial percentage of false-positive results with consequent loss of non-infected blood components. The aim of this study was to evaluate the occurrence of hepatitis C using confirmatory tests for blood donors with positive or inconclusive results at Hemocentro Regional de Uberaba (HRU). Confirmatory tests were performed by the detection of HCV RNA in plasma using qualitative RT-PCR. The study was carried out from 1992 to 2005 for 171,027 blood donors, 24.3% first-time and 75.7% repeat donors. The ineligibility rate to HCV was 0.3% (561 donors) with 52.9% of them being first-time donors and 47.0% repeat donors with prevalences of 0.5% and 0.2% respectively (p<0.0001). The rate of inconclusive results was significantly higher among repeat donors (p=0.0214). Ninety-eight samples were subjected to qualitative PCR and only 34.7% (34) had positive results, with a significantly lower rate of positiveness for repeat donors (p = 0.0184) and almost a threefold lower rate of inconclusive results for the same donors. These results showed that, for a large number of donors with positive and inconclusive tests for anti-HCV, the infection was not confirmed. We concluded that serological ineligibility for hepatitis C of donors at HRU was not always associated with the presence of viral infection.

Resumo em Português:

A neoformação vascular constitui evento essencial para que ocorra o desenvolvimento humano. Nesta fase, o sistema vascular sofre expansão. Células endoteliais maduras (ECs) irão compor a parede dos vasos, enquanto células endoteliais oriundas da medula óssea (MO) migram para locais de neoformação vascular com subseqüente diferenciação em células endoteliais maduras. Processos fisiológicos e patológicos como câncer têm a angiogênese como importante componente. Estudos correlacionam a angiogênese com a agressividade tumoral em alguns tipos de tumores incluindo hematológicos, o que ressalta a importância da terapia antiangiogênica como alvo de pesquisas cada vez mais profundas. Neste artigo de revisão enfocamos o papel da angiogênese nas neoplasias hematológicas com ênfase em possíveis alvos terapêuticos.

Resumo em Inglês:

Vascular neoformation is an essential event in the development of the human body. In this phase vascular networks undergo expansion. Mature endothelial cells constitute the structure of vessel walls so endothelial cells from bone marrow migrate to sites of vascular neoformation with subsequent differentiation as mature endothelial cells (endothelial progenitor cells). Physiopathological and pathological processes such as cancer use angiogenesis as an important component for growth. Studies correlate angiogenesis with aggressive tumors for some types of tumors, including hematological malignancies, thereby highlighting the importance of anti-angiogenic therapy.

Resumo em Português:

Os vírus linfotrópicos de células T humana tipo 1 (HTLV-1) e tipo 2 (HTLV-2) foram os primeiros retrovírus identificados em humanos, em 1980 e 1982, respectivamente. O HTLV-1 é associado à leucemia/linfoma de células T do adulto (ATL) e mielopatia associada ao HTLV-1/ paraparesia espástica tropical (HAM/TSP). Tais vírus podem ser transmitidos por via vertical (mãe para criança) principalmente pela amamentação; por via sexual e via parenteral (usuários de drogas e transfusão de sangue e componentes). Nas áreas endêmicas, as transmissões vertical e sexual têm sido as principais vias para a disseminação da infecção por HTLV-1. Porém, a hemotransfusão parece ter importante participação na introdução do HTLV em populações não endêmicas. A via mais eficaz de transmissão transfusional do HTLV-1 é através de componentes celulares do sangue contaminado. No passado, isso ocorria principalmente através da transfusão de sangue não testado para o HTLV-1/2. Eficiência de transmissão transfusional da ordem de 60% foi descrita nos primeiros trabalhos japoneses. Subseqüentemente, extremos de 13% a 80% foram descritos nos estudos retrospectivos realizados nos Estados Unidos. Tamanha variação na eficiência da transmissão transfusional foi influenciada pelos parâmetros: tipo do produto sangüíneo, tempo decorrido entre a coleta dos componentes celulares até seu uso transfusional e carga proviral do HTLV no doador. Estima-se que 4% a 8% dos receptores de unidades celulares infectados por HTLV-1 possam desenvolver HAM/TSP, sendo raros os casos descritos de ATL nestes receptores. "Look-back"é o termo usado em hemovigilância para um programa que notifica grupos de receptores de hemotransfusão, de seus riscos quanto à exposição a um agente infeccioso por ocasião de transfusão prévia. "Look-back targeted"é o programa para identificar receptores de unidades previamente doadas por doadores específicos e que subseqüentemente tenham sido identificados como infectados por um agente específico (por exemplo, HTLV). Isto engloba identificação das unidades de hemocomponentes previamente utilizadas. Os receptores vivos e localizáveis são então notificados de seu risco potencial, habitualmente por seu médico. Testes laboratoriais são oferecidos para verificar se houve a transmissão da infecção. Vários estudos de "look-back"realizados em áreas endêmicas de HTLV motivaram a implementação de testes de triagem universal para doadores de sangue. Durante os últimos vinte anos, o teste de triagem para o HTLV-1/2 foi implantado em vários países do mundo. Essa importante medida de saúde pública exclui indivíduos soropositivos do grupo de doadores e resulta em menor taxa de infecção entre receptores de hemocomponentes e de novas infecções na população geral.

Resumo em Inglês:

In 1980 and 1982, respectively human T-Lymphotropic virus type 1 (HTLV-1) and type 2 (HTLV-2) were the first retroviruses identified in human beings. HTLV-1 is associated with adult T cell leukemia/lymphoma (ATL) and HTLV-associated myelopathy/Tropical Spastic Paraparesis (HAM/TSP). These viruses can be transmitted vertically (from mother to child), mainly by breast feeding; by sexual relationships and parenteral drug delivery (intravenous drug users and transfusion of blood and blood components). In endemic areas, vertical and sexual transmission has been the principal manner of dissemination of HTLV-1 infection. However, blood transfusion seems to have an important role in introducing HTLV in non-endemic populations. The most efficient way of transmission of HTLV-1 is through cell components of contaminated blood. In the past, this occurred chiefly through blood transfusions not tested for HTLV-1. An efficiency of transfusion transmission of 60% was described in the first reports of Japanese research. Thereafter, extremes of 13% to 80% were described in retrospectives studies performed in the USA. Such variations in the efficiency of transmission by transfusions were influenced by parameters such as: blood product type, time spent from collection of the cell components until its transfusion and proviral load of the donor. It is estimated that about 4 to 8% of receptors of HTLV infected cell units can develop HAM/TSP, with ATL being rare in these receptors. Look-back is the term used in hemovigilance for a program that notifies blood transfusion receptors of the risks involved in exposure to infectious agents due to a preceding transfusion. "Targeted look-back"is the program used to identify receptors of blood units donated by specific individuals that subsequently have been identified as infected by a specific agent (for example HTLV). This involves identification of previous blood component units transfused. The receptors that are alive and located are notified of the possible risk of being infected, usually by their physician. Laboratorial tests are performed to check the receptor serostatus. Many look-back studies accomplished in endemic areas of HTLV promoted the improvement of universal screening tests of blood donors. During the last 20 years, screening tests for HTLV-1/2 were implemented in many countries worldwide. This important public health measure excluded seropositive individuals from the donor pool and has resulted in a reduction of the infection rate among blood component receptors, thereby decreasing the HTLV infection rates in the general population.

Resumo em Português:

Síndromes mieloproliferativas (SMPs) são doenças hematopoéticas de origem clonal que apresentam amplificação de uma ou mais linhagens mielóides. Policitemia vera (PV), trombocitemia essencial (TE), mielofibrose idiopática (MF) e leucemia mielóide crônica (LMC) são consideradas SMPs clássicas e apresentam características clínicas e biológicas comuns. Ao contrário de LMC, cuja etiologia está relacionada à proteína constitutivamente ativa Bcr-Abl, o mecanismo molecular de PV, TE e MF permaneceu por muito tempo desconhecido. Esta revisão se foca na recente descoberta da mutação JAK2 V617F em pacientes com PV, TE e MF, sua relação com o fenótipo mieloproliferativo e implicações na abordagem clínica de pacientes.

Resumo em Inglês:

Myeloproliferative disorders are clonal hematopoietic diseases that are characterized by the amplification of one or more myeloid lineages. Polycythemia vera, essential thrombocythemia, idiopathic myelofibrosis and chronic myeloid leukemia are considered classic myeloproliferative disorders and share common clinical and biological features. While the genetic basis of chronic myeloid leukemia is shown to be the constitutive active protein BCR-ABL, the main molecular lesions in polycythemia vera, essential thrombocythemia and idiopathic myelofibrosis remain unknown. This review focuses on the recent discovery of the JAK2 V617F mutation, its relationship to the myeloproliferative phenotype and implications in the clinical approach of patients.

Resumo em Português:

Neste estudo é relatado o quadro clínico de cinco crianças com linfoma não-Hodgkin secundário a imunodeficiência ou imunossupressão: três portadoras do vírus da imunodeficiência humana, uma com imunodeficiência primária e uma após transplante hepático. De acordo com a classificação atual, os tipos histológicos foram: linfoma linfoblástico de células B precursoras (2), linfoma cutâneo de grandes células anaplásico (1), linfoma de células B periféricas, sugestivo de Burkitt (1), e linfoma linfoblástico de células T precursoras (1). Todos os pacientes foram submetidos a quimioterapia, sendo que dois estão em remissão clínica, dois morreram e um continua em tratamento. Após a introdução da terapia anti-retroviral combinada e o aumento dos transplantes de órgãos sólidos ocorre maior risco de neoplasia nesses pacientes. Desse modo, é importante o seguimento desses pacientes para determinar os fatores de risco para o desenvolvimento de neoplasias e definir adequada estratégia de tratamento.

Resumo em Inglês:

The outcomes of five children with non-Hodgkin's lymphomas associated with immunodeficiency or immunosuppression is reported: three children with HIV, one with primary immunodeficiency and one after liver transplantation. According to the REAL classification, two patients had precursor B-lymphoblastic lymphomas, one had an anaplastic large cell lymphoma, one had a peripheral B-cell neoplasm suggestive of Burkitt's lymphoma, and one had precursor T-lymphoblastic lymphoma. All patients received chemotherapy. Two are in complete remission, two died and one remains under treatment. There has been an increasing awareness of the risk of non-Hodgkin's lymphoma and lymphoproliferative disorders after active antiretroviral therapy and with the expansion of solid organ transplant programs in the pediatric setting. Thus, for these patients it is important to establish risk factors for hematological disorders and determine the optimal and safest treatment.

Resumo em Português:

O mecanismo envolvido em trissomias e leucemogênese permanece não esclarecido e mais dados sobre esta relação são fundamentais, mas infelizmente os resultados clínicos e o perfil hematológico dos pacientes com trissomia 11 isolada e LMA ainda não foram bem caracterizados. Considerando o limitado número de informações, este relato descreve dois casos de leucemia monocítica de novo e trissomia 11 onde este evento foi caracterizado.

Resumo em Inglês:

The real mechanism involved in trisomies and leukemogenesis remains unknown and more information about this connection is essential, but unfortunately the clinical outcome and hematological profile of patients with isolated trisomy 11 and AML have not been well characterized. Considering the limited data on the specific disease entity, the current report describes two cases of de novo acute monocytic leukemia (AMoL) and isolated +11, in which this event was further characterized.