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Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia, Volume: 31, Número: 4, Publicado: 2009
  • Tácito Portella Barbalho Editorial

    Sampaio, Divaldo A.
  • O papel do voto de autoexclusão na segurança transfusional Editorial

    Castro, Vagner de
  • Leucemia linfocítica crônica & visão geral Editorial

    Barros, José Carlos
  • Imuno-hematologia molecular: onde estamos e para onde vamos? Editorial

    Castilho, Lilian
  • Controle e produção de hemoderivados indústria nacional e inovação Editorial

    Proietti, Anna Bárbara F. C.; Cioffi, Júnia G. M.
  • Analisador automático hematológico e a importância de validar novos equipamentos em laboratórios clínicos Editorial

    Bacall, Nydia S.
  • Perfil de citocinas em pacientes com linfoma de Hodgkin clássico Editorial

    Visentainer, Jeane Eliete L.
  • Perfil do doador de sangue autoexcluído no Hemocentro Regional de Uberaba-MG (HRU) no período de 1996 a 2006 Artigo

    Martins, Paulo R. J.; Martins, Raquel A.; Moraes-Souza, Hélio; Barbosa, Valdirene F.; Pereira, Gilberto A.; Eustáquio, José M. J.; Lima, Guilherme M.

    Resumo em Português:

    Candidatos a doação são submetidos a triagem clínica e sorológica para minimizar o risco de transmissão de doenças via transfusão. Uma de suas limitações é a janela imunológica, que possibilita a transfusão de sangue contaminado. O objetivo deste trabalho foi avaliar o índice de autoexclusão de acordo com idade, gênero, estado civil, cor e tipo de doação, as variações anuais de autoexcluídos e sua eficácia em evitar a transfusão de sangue contaminado. Os dados foram analisados através do teste qui-quadrado, odds ratio e regressão linear. De 1996 a 2006, o Hemocentro Regional de Uberaba (HRU) coletou 176.097 bolsas de sangue, das quais 2,72% foram desprezadas por autoexclusão, com significativo predomínio de homens, maiores de 29 anos, solteiros, não brancos e primeira doação (p<0,0001). Observou-se associação entre fidelização e autoexclusão, sugerindo que maior fidelização contribui para menor autoexclusão. A sorologia positiva para HIV1 (0,35%) e HIV2 (0,23%) foi significativamente maior nos autoexcluídos (p<0,0001), significância não observada para HCV (0,52%) (p=0,24). Nos não autoexcluídos, estes percentuais foram de 0,15%, 0,03% e 0,41%, respectivamente. A maior frequência de autoexclusão em homens maiores de 29 anos, solteiros e não brancos está de acordo, em parte, com o perfil do doador do HRU. O decréscimo de 1996 a 2001 é explicado por fatores comportamentais como criação do Centro de Testagem Anônima e maior fidelização dos doadores ao longo dos anos. A maior frequência de positividade nos autoexcluídos e três soroconversões em doações subsequentes reforçam a importância dessa ferramenta na diminuição do risco de janela imunológica.

    Resumo em Inglês:

    Blood donor candidates are submitted to clinical and serological screening to minimize the risk of disease transmission. One of the limitations of this screening is the immunological window, a period that may contribute to the transfusion of contaminated blood. The aim of this study was to evaluate self-exclusion rates related to age, gender, marital status, race, type of donation, annual variations in self-exclusion and the efficacy of self-exclusion to prevent the transfusion of contaminated blood. A retrospective study was conducted and the data were analyzed using the chi-square test, odds ratio and linear regression. Of the 176,097 blood bags collected at the Uberaba Regional Blood Center (HRU) between 1996 and 2006, 2.72% were discarded due to self-exclusion. There was a predominance of first-time, unmarried, non-white male donors over the age of 29 years old (p<0.0001). An inverse association was observed between long-term commitment and self-exclusion, suggesting that the higher the return rate, the lower the incidence of self-exclusion. Positive serology for HIV1 (0.35%) and HIV2 (0.23%) was significantly higher among self-exclusion donors (p<0.0001), a fact not observed for HCV (0.52%) (p=0.24). The percentages of these three diseases were 0.15%, 0.03% and 0.41%, respectively among donors not initiating self-exclusion. The higher frequency of self-exclusion among unmarried, non-white male donors over the age of 29 partly agrees with the donor profile of HRU. The decline observed from 1996 to 2001 might be explained by behavioral factors, such as the creation of anonymous testing centers and an increase in the long-term commitment of donors over the years. The higher frequency of positivity among self-exclusion donors and only three seroconversions in subsequent donations support the importance of this tool to reduce the risk of contamination due to the immunological window.
  • Avaliação do perfil hematológico de pacientes com leucemia linfocítica crônica (LLC-B) em um hemocentro estadual Artigo

    Gonçalves, Romélia P.; Maia, Daniel P.; Custódio, Richeyla K. A.; Machado, Rosângela P. G.; Duarte, Fernando B.; Silva, Lilianne B.

    Resumo em Português:

    Tem sido dada grande importância aos avanços na biologia molecular e genética no estabelecimento de novos protocolos, bem como à descoberta de novos marcadores tumorais, úteis ao diagnóstico e tratamento precoces de várias doenças neoplásicas, inclusive a leucemia linfocítica crônica de células B (LLC-B). Para avaliação da atual significância do sistema de estadiamento clínico de Rai no prognóstico de 50 pacientes com LLC-B em um hemocentro estadual, bem como para comparação entre os resultados do estadiamento com valores séricos de LDH e CD38 ao diagnóstico, foram coletados dos prontuários dos pacientes dados referentes à contagem total de linfócitos e plaquetas, concentração de hemoglobina, e também informações quanto à presença ou ausência de linfadenopatia e/ou organomegalia no período de admissão. Quando comparados os resultados do estadiamento com aqueles de outros estudos, observou-se uma situação preocupante quanto ao percentual superior de pacientes já classificados como de alto risco ao diagnóstico. Este quadro de aparente atraso na detecção da LLC-B foi em parte atribuído à dificuldade de acesso a centros especializados e/ou atraso na avaliação hematológica. Além disso, observaram-se incoerências entre os valores de LDH e CD38, e entre estes e o sistema de classificação clínica de Rai. Os resultados sugerem que este sistema de classificação pode ainda ser útil como panorama geral comparativo da LLC-B entre diferentes populações, mas também enfatizam a necessidade de modelos prognósticos específicos que considerem, além dos dados clínicos e marcadores CD38 e LDH, outros indicadores mais precisos do status mutacional IgVH para prognósticos e terapias mais exatos.

    Resumo em Inglês:

    It has been given great importance to the advances in molecular biology and genetics in the establishment of new protocols, as well as to the discovery of new tumoral markers, useful to early diagnosis and treatment of various cancer diseases, inclusive B-cell Chronic Lymphocytic Leukemia (B-CLL). For evaluation of the actual significance of Rai clinical staging system in the prognosis of 50 B-CLL patients at a state hemocenter, as well as for comparison between the staging results with the serum values of LDH and CD38 at diagnosis, it was collected from patient promptuaries the data regarding the total lymphocyte and platelet counting, hemoglobin concentration, and also information about the presence or absence of linfadenopathy and/or organomegaly. When compared the staging results with those of other studies, it was noted a worrying situation considering the superior percentage of patients already classified as of high risk at diagnosis. This picture of apparent delay in the detection of CLL-B was to some extent attributed to the difficulty of access to specialized centers and/or delay in hematological evaluation. Additionally, it was observed some incoherence between LDH and CD38, and between these and the clinical classification system of Rai. The results suggest that this classification system may still be useful as a general comparative prospect of B-CLL between different populations, but also emphasize the requirement of specific prognostic models that consider, beyond the clinical data e the markers CD38 and LDH, other more precise indicatives of IgVH mutational status for more accurate prognosis and therapeutics.
  • Resultados do controle de qualidade de produtos hemoderivados: análise sanitária Artigo

    Adati, Marisa C.; Gemal, André L.; Guedes, Helena C. B.

    Resumo em Português:

    O Instituto Nacional de Controle de Qualidade em Saúde - INCQS, unidade técnico-científica da Fundação Oswaldo Cruz - Fiocruz, desempenha seu papel no controle de qualidade pericial, de bens e serviços sujeitos ao regime de Vigilância Sanitária, em particular medicamentos denominados de hemoderivados. Este trabalho fundamentou-se na análise de 3.100 lotes de hemoderivados, no período de janeiro de 2000 a dezembro de 2004, assim distribuídos: 31,6% (n=980) de albumina humana, 28,7% (n=890) de fator VIII, 21,4% (n=662) de imunoglobulina humana, 8,3% (n=257) de fator IX, 7,1% (n=220) de imunoglobulinas específicas como anti-Rho (D), antitetânica, anti-rábica, anti-Hepatite B e antivaricela zoster e 2,9% (n=91) de complexo protrombínico. As amostras foram recebidas para análise oriundas dos segmentos: portos, aeroportos e fronteiras de Brasília, Rio de Janeiro e São Paulo e de apreensões realizadas pelos estados de Pernambuco, Santa Catarina, Rio de Janeiro e Rio Grande do Sul. Quanto à modalidade de análise: 92,3% correspondem à análise controle, 5,9% fiscal, 1,4% orientação e 0,4% análise prévia. Da internalização dos hemoderivados importados: 40,0% ocorreram pelo aeroporto de Brasília, 26,9% por São Paulo e 25,2% pelo Rio de Janeiro. Concluindo, dos lotes de hemoderivados analisados, 99,1% apresentaram resultados satisfatórios e 0,9% foram insatisfatórios quanto ao ensaio de inspeção visual, solubilidade, ensaio de estabilidade e químico, e quanto ao teste de pirogênio e toxicidade inespecífica. Desta forma, monitorar a qualidade dos produtos hemoderivados é um instrumento fundamental no exercício das ações de Vigilância Sanitária.

    Resumo em Inglês:

    The technical scientific unit of the National Institute of Quality Control in Health (INCQS), part of the Oswaldo Cruz Foundation, has a role of investigational quality control of products and services related to health surveillance, in particular medicines denominated plasma derivative products. This paper is based on the analysis of the 3100 plasma derivative products from January 2000 to December 2004: 31.6% (n=980) of human albumin, 28.7% (n=890) of factor VIII, 21.4% (n=662) of human immunoglobulins, 8.3% (n=257) of factor IX, 7.1% (n=22) of specific immunoglobulin classes containing anti-Rho (D) immunoglobulin, anti-hepatitis B, anti-tetanus, anti-rabies and anti-varicella-zoster and 2.91% (n=91) of prothrombin complex. The products submitted to analysis came from airports and frontiers of Brasília, Rio de Janeiro and São Paulo, and products confiscated by the states of Pernambuco, Santa Catarina, Rio de Janeiro and Rio Grande do Sul. The type of analysis was characterized as: 92.3% control analysis; 5.9% fiscal analysis; 1.4% guidance and 0.4% preliminary analysis. In respect to imported plasma derivatives, 40.0% originated from the airport in Brasilia, 26.9% in São Paulo and 25.2% in Rio de Janeiro. In conclusion, 99.1% of the plasma derivative products analyzed was considered satisfactory and 0.9% unsatisfactory as identified by visual inspection, solubility, stability and chemical assays and pyrogenic and unspecific toxicity tests. Thus, the assessment of the quality of plasma derivative products is an essential tool for health surveillance.
  • Otimização de metodologia PCR-SSP para identificação de polimorfismos genéticos de TNF e IL2 Artigo

    Franceschi, Danilo A. S.; Viel, Dangelo O.; Sell, Ana Maria; Tsuneto, Luiza T.; Visentainer, Jeane E. L.

    Resumo em Português:

    A análise de polimorfismos únicos de nucleotídeos (SNPs) de citocinas pode ser útil em estudos de frequências alélicas e genotípicas em populações saudáveis de diversas regiões, em estudos de associação com doenças infecciosas ou autoimunes, em estudos antropológicos e na evolução pós-transplante. Estes SNPs podem ser avaliados por diferentes métodos moleculares. O objetivo deste estudo foi aperfeiçoar uma metodologia PCR-SSP simples e rápida para a genotipagem de três SNPs de citocinas usando um único teste laboratorial. Para a identificação de IL2-330T/G e IL2+166G/T foram utilizados dois procedimentos na mesma genotipagem, cada um baseado no uso de quatro iniciadores. Para a detecção de TNF-238G/A foram utilizados dois iniciadores que amplificam a guanina e adenina na posição -238. Este estudo permitiu aperfeiçoar um método simples e rápido para identificar três SNPs de citocinas num único teste, podendo ser utilizado em qualquer laboratório de biologia molecular, como alternativa ao uso de kits de alto custo.

    Resumo em Inglês:

    The analysis of cytokine single nucleotide polymorphisms (SNPs) can be useful in studies of allelic and genotypic frequencies in healthy populations from different regions of Brazil, in association studies of infectious or auto-immune diseases, in anthropological studies and in studies on post-transplant evolution. These SNPs can be assessed by different molecular methods. The objective of this study was to improve a simple and fast methodology, PCR-SSP, for the genotyping of three cytokine SNPs using a single laboratorial test. To identify IL2-330T/G and IL2+166G/T, two procedures were used in the same genotyping assay, each one based on the use of 4 primers. To detect TNF-238G/A, two primers were used that amplify guanine and adenine at position -238. This study enabled the improvement of a simple and fast method for identifying three cytokine SNPs in a single test, which can be adopted in any Molecular Biology laboratory as an alternative to the use of expensive kits.
  • Validação de tecnologia 5diff do analisador hematológico Sysmex XS-1000i para laboratório de pequeno/médio porte Artigo

    Borges, Luiz F.; Siqueira, Luciano O.

    Resumo em Português:

    O Sysmex XS-1000i® é um novo e compacto analisador hematológico com tecnologia 5diff e citometria de fluxo fluorescente, tecnologias até então presentes em equipamentos de grande porte e disponíveis apenas para equivalentes rotinas laboratoriais. Neste estudo avaliamos seu desempenho com equipamento de análise de impedãncia (Coulter T-890®) e à contagem diferencial de 200 leucócitos em microscópio. Foram analizadas 100 amostras paralelamente nos dois equipamentos e submetidas à contagem diferencial de 200 células em distensão sanguínea. Os resultados foram analisados mediante análise de correlação de Spearman para dados não paramétricos, mostrando correlação superior a 95% para os parâmetros WBC, RBC, hemoglobina, hematócrito e neutrófilos; correlação entre 90% e 94,9% para VCM, HCM, linfócitos e eosinófilos ; correlação inferior a 89,9 % para CHCM, monócitos e basófilos. Os resultados obtidos sugerem que a tecnologia embarcada neste equipamento é uma versátil ferramenta para o analista na rotina de pequeno e médio porte. No entanto, em caso de emissão de "flags" não dispensa totalmente a confirmação ao microscópio para garantia da qualidade final do exame.

    Resumo em Inglês:

    The Sysmex XS-1000i® is a new and compact blood analyzer with 5diff technology and fluorescent flow cytometry, technologies hitherto only present in large equipment and available only for laboratory equivalent routines. In this study its performance was compared with equipment for impedance analysis (Coulter T-890®) and the microscopic counting of 200 differential leukocytes. One hundred samples were evaluated in parallel by both apparatuses and subjected to differential counts of 200 cells. The results were analyzed using the Spearman correlation for parametric data showing no correlation greater than 95% for white blood cells, red blood cells, hemoglobin, hematocrit and neutrophils,; correlations between 90% and 94.9% for VCM, MCH, lymphocytes and eosinophils, and correlations lower than the 89.9% for MCHC, monocytes and basophils. The results suggest that this apparatus is a versatile tool for routine analyses in small and medium laboratories. However, in the case of flags, confirmation under a microscope is important to guarantee the quality of the final results.
  • Uso da genotipagem de grupos sanguíneos na elucidação de casos inconclusivos na fenotipagem eritrocitária de pacientes atendidos na Fundação Hemominas Artigo

    Martins, Marina L.; Cruz, Karina V. D.; Silva, Maria Clara F.; Vieira, Zilma M.

    Resumo em Português:

    A determinação do perfil de antígenos eritrocitários em doadores de sangue e pacientes que recebem transfusão sanguínea é importante na prevenção de aloimunização. Pacientes recentemente transfundidos ou com anemia hemolítica autoimune nem sempre conseguem ser fenotipados, e para estes casos a genotipagem vem se apresentando como uma ferramenta auxiliar na tipagem sanguínea. Neste estudo foram padronizadas técnicas de PCR alelo específicas ou de PCR-RFLP para a genotipagem dos alelos de grupos sanguíneos Rh (RHD, RHCE*C/c, RHCE*E/e), Kell (KEL*1/KEL*2), Kidd (JK*A/JK*B) e Duffy (FY*A/FY*B e FY*B(-33T>C)), importantes na medicina transfusional. Elas foram empregadas com sucesso para a tipagem de 36 pacientes que não puderam ser fenotipados ou que apresentaram resultados inconclusivos na fenotipagem eritrocitária. Vinte destes pacientes eram aloimunizados por diferentes antígenos, sendo o anticorpo anti-E o mais frequente (55%). O uso da genotipagem também mostrou-se útil na identificação de anticorpos irregulares. Por sua precisão, facilidade de execução e viabilidade de custo, as técnicas para tipagem de DNA para estes sistemas sanguíneos foram implantadas em nosso Serviço a partir de 2007 e vêm sendo usadas na prática transfusional, contribuindo para aumento da segurança dos pacientes cronicamente transfundidos ou com anemia hemolítica autoimune, como, por exemplo, pacientes com anemia falciforme. Além disso, ela vem permitindo o melhor uso de unidades de sangue com fenótipos menos frequentes na nossa população de doadores de sangue.

    Resumo em Inglês:

    The determination of the blood group antigen profile of blood donors and transfusion patients is important to avoid alloimmunization. The knowledge of blood group polymorphisms acquired over the last few years has permitted the development of molecular methods that are able to predict blood group phenotypes. For patients who have recently been transfused or those who present with autoimmune hemolytic anemia, genotyping is an important tool in blood typing. We used molecular biology (allele-specific PCR and PCR-RFLP) to genotype Rh (RHD, RHCE*C/c, RHCE*E/e), Kell (KEL*1/KEL*2), Kidd (JK*A/JK*B) and Duffy (FY*A/FY*B and FYB(-33T>C)) alleles and solved the inconclusive blood types of 36 patients. Twenty patients had developed irregular antibodies of different red blood cell antigens, most frequently anti-E (55%). The definition of irregular antibodies was feasible by genotyping. Due to their accuracy, simplicity and economic viability, these tests have been used in the clinical practice in our Institution since 2007, contributing to the management of chronically transfused patients. Additionally, these tests allow a better use of less common blood units related to the ethnicity of the blood donor population.
  • Quantificação das citocinas séricas Th1/Th2 por citometria de fluxo no linfoma de Hodgkin clássico Artigo

    Mitelman, Adriana K.; Buccheri, Valeria; Pracchia, Luís F.; Rubens, Claudia V.; Poppe, Santa; Cavalcante, Alexandra M. M. P.; Monteiro, Sandra M.

    Resumo em Português:

    O linfoma de Hodgkin clássico (LHC) é uma neoplasia com distúrbio na produção de citocinas. Estudos demonstram que o padrão anormal das citocinas no linfonodo acometido pela lesão contribui não somente com a proliferação das células malignas H-RS, como também com o característico infiltrado hiper-reativo que compõe o tecido no LHC. Esta disfunção pode ser observada tanto no quadro clínico dos pacientes, como nas características histopatológicas: sintomas B, deficiência na resposta imune celular, bandas de colágeno e eosinofilia. As concentrações séricas das citocinas Th1 (IL-2, TNF, INF-γ) e Th2 (IL-4, IL-5, IL-10) foram estudadas em 45 pacientes com LHC, ao diagnóstico, e em 34 doadores saudáveis, por citometria de fluxo (CBA - cytometric beads array). Houve aumento das concentrações das citocinas TNF (p<0,01), INF-γ (p<0,01), IL-4 (p=0,01), IL-5 (p<0,01) e IL-10 (p<0,01) dos pacientes quando comparados com o grupo controle. Não foi evidenciada diferença em relação a IL-2. Ao correlacionarmos as concentrações das citocinas Th1/Th2 com as variáveis clínico-laboratoriais dos pacientes, observou-se que níveis elevados da IL-10 (Th2) estão correlacionados com as variáveis que implicam em pior prognóstico: estádios III/IV (p=0,01), presença de sintomas B (p=0,04), hemoglobina < 10,5g/dL (p=0+,01), linfócitos <600 mm³ (p=0,01) e, de acordo com o IPI, os pacientes de alto risco (p=0,01). Por outro lado, níveis séricos elevados da IL-2 (Th1) foram encontrados em estádio I/II, quando comparados com III/IV (p=0,03), o que indica que a IL-2 diminui com a progressão da doença. Os resultados sugerem que a IL-10 possa estar regulando negativamente a resposta imune citotóxica (Th1) pela inibição da IL-2. Há uma possível associação entre progressão da doença e níveis elevados da IL-10. Esse estudo evidenciou que a utilização do CBA é factível na detecção das citocinas, e que as alterações encontradas podem estar envolvidas na biologia do LHC.

    Resumo em Inglês:

    Classical Hodgkin lymphoma (CHL) is a malignancy with an abnormal or unbalanced secretion/production of cytokines, which might support the growth of H-RS cells, their surrounding reactive bystander cells and may be responsible for the typical clinical and histopathologic features of CHL: systemic B symptoms, an apparent defect in cell-mediated immune response, tumor fibrosis and eosinophilic infiltrate. Serum concentrations of IL-2, IL-4, IL5, IL-10, TNF and IFN-γ (Th1/Th2) were measured in 45 patients at diagnosis of classical Hodgkin lymphoma and in 34 healthy controls by cytometric beads array (CBA). Levels of TNF (p<0.01), INF-γ(p<0.01), IL-4 (p=0.01), IL-5 (p<0.01) e IL-10 (p<0.01) were significantly higher in patients compared to the control group. No difference was observed for IL-2 between the two groups. On correlating Th1/Th2 cytokine concentrations with clinical risk factors, elevated IL-10 (Th2) levels are associated with variables that suggest worse prognoses including III/IV stage (p=0.01), B-symptoms (p=0.04), hemoglobin < 10.5g/dL (p=0.01), lymphocytes < 600/mm³ (p=0.01) and according to the seven-factored international prognostic score (IPI), a subset of patients with a particularly high risk of failure (p=0.01). Furthermore, the serum levels of IL-2 (Th1) were significantly higher in a group of I/II stage patients compared to III/IV patients (p=0.03) which implies that, the levels of IL-2 might decrease with disease progression. The elevated IL-10 levels in a subset of patients with poor clinical risk factors might down regulate a Th1 immune response by inhibiting IL-2 production causing survival disadvantage by suppression of the cytotoxic immune response against the tumor. This suggests an association between progression of CHL and higher levels of the IL-10 cytokine. This study showed that measurement of serum cytokines using the CBA methodology is highly reproducible, and that changes in concentrations seem to be involved in the biology of this diseas.
  • Síndromes mielodisplásicas e mielodisplásicas/mieloproliferativas Artigo Especial

    Vassallo, José; Magalhães, Silvia M. M.

    Resumo em Português:

    As síndromes mielodisplásicas (SMD) representam um grupo heterogêneo de doenças hematológicas caracterizadas por hematopoese ineficaz e risco aumentado de evolução para leucemia mieloide aguda. Neste artigo educativo são apresentados aspectos gerais da sua fisiopatologia, diagnóstico, apresentação histopatológica e seu papel no diagnóstico diferencial, classificação e estratificação prognóstica. Ressalta-se a importância da avaliação clínica e laboratorial, que inclui avaliação do sangue periférico e medula óssea: morfologia - aspirado medular e biópsia óssea -, citogenética, imunofenotipagem, além de dados evolutivos. O diagnóstico definitivo, em especial nos casos de baixo risco, deve considerar a exclusão de causas não clonais que podem, através de alterações dismielopoéticas reativas, simular a mielodisplasia, tais como infecções virais, principalmente pelo HIV. A nova classificação revisada da Organização Mundial da Saúde (OMS-2008) é apresentada e discutida.

    Resumo em Inglês:

    Myelodysplastic syndromes (MDS) represent a heterogeneous group of hematologic disorders characterized by ineffective hematopoiesis and an increased risk of developing acute myeloid leukemia. In this educational article the general aspects of the physiopathology, diagnosis, and histopathological features of MDS and their role in differential diagnosis, classification and prognostic categorization are presented. The importance of clinical and laboratory evaluations, including peripheral blood and bone marrow analyses, including morphology - aspirate and core biopsy, cytogenetics, immunophenotype and careful serial follow-up is emphasized. Definite diagnosis of MDS, especially in low-risk subtypes, should consider the exclusion of disorders with reactive bone marrow alterations, such as viral infections for example HIV. The new revised World Health Organization (WHO-2008) classification is presented and discussed.
  • Aspectos morfológicos da infiltração da medula óssea por condições exibindo diferenciação plasmocitária e gamopatia monoclonal Artigo Especial

    Andrade, Victor P.

    Resumo em Português:

    As doenças linfoproliferativas com diferenciação plasmocitária e pico monoclonal são causas de dificuldade diagnóstica no estudo de espécimes de medula óssea. Conhecer os aspectos clínicos, morfológicos, imunofenotípicos e citogenéticos é fundamental para o diagnóstico correto. Descrevemos os aspectos práticos mais relevantes para a interpretação de biópsias de medula óssea frente às situações mais frequentes.

    Resumo em Inglês:

    Some lymphoproliferative diseases with plasma cell differentiation and monoclonal gammopathy are challenging to diagnose when dealing with bone marrow biopsies. Knowledge of clinical, morphological, phenotypic and cytogenetic aspects is crucial to establish the correct diagnosis. We describe practical relevant aspects that help in the interpretation of bone marrow biopsies in these situations.
  • Transplante de células-tronco hematopoéticas e a regeneração da hematopoese Artigo Especial

    Vigorito, Afonso C.; Souza, Cármino A. de

    Resumo em Português:

    As células-tronco hematopoéticas periféricas (CTP) praticamente substituíram a medula óssea (MO) como fonte de células-tronco hematopoéticas nos transplantes autólogos e nos últimos anos é usada com maior frequência nos alogênicos, particularmente no tratamento de doenças avançadas. A recuperação hematopoética, utilizando esta fonte de células, é mais rápida após a utilização de CTP comparada com a MO. O sangue de cordão umbilical surgiu como uma outra fonte de células-tronco hematopoéticas para a realização de transplantes. O risco mínimo para o doador e a rápida disponibilidade estão entre as vantagens desta fonte de células. A recuperação mais lenta de neutrófilos e plaquetas é a maior preocupação do ponto de vista clínico. A biópsia de MO pode ser uma importante ferramenta para a obtenção de informações em relação à recuperação hematopoética após os transplantes de células-tronco hematopoéticas (TCTH). A histopatologia da reconstituição hematopoética da MO, após um transplante de sangue de cordão umbilical, demonstra um atraso quando comparada com os transplantes de MO. Entretanto, ocorre uma recuperação hematopoética gradual e, tardiamente, não são observadas diferenças entre os transplantes com MO e sangue de cordão umbilical. A histologia da MO, por sua vez, não esclarece a origem genotípica da hematopoese pós-transplante. Assim, a análise do quimerismo tornou-se um instrumento importante para o acompanhamento da enxertia e é a base da intervenção terapêutica para evitar a rejeição do enxerto, manter a enxertia e tratar uma recidiva clínica iminente através da imunoterapia. Esta revisão destacará a recuperação hematopoética após a realização de um TCTH.

    Resumo em Inglês:

    Mobilized peripheral blood has replaced the use of bone marrow as a source of hematopoietic stem cells in most autologous transplants and is increasingly used in allogeneic transplants. The hematopoietic reconstitution after using mobilized peripheral blood is faster compared to bone marrow. Umbilical cord blood has emerged as another rich source of hematopoietic stem cells for transplantation. The minimal risk to the donor and the rapid availability are among the great advantages of this stem cell source. The slow recovery of neutrophil and platelet counts is the major clinical concern. Bone marrow biopsy is an important tool for obtaining information regarding the hematopoietic recovery after hematopoietic stem cell transplantation. The histopathological hematopoietic reconstitution of the bone marrow after umbilical cord blood transplantation is delayed compared to bone marrow transplantation. However, gradual hematopoietic recovery is seen, and afterwards no other differences comparing bone marrow and umbilical cord transplants are observed. Bone marrow histology does not elucidate the genotypic origin of post-transplant hematopoiesis. Hence, chimerism analysis has become an important instrument for engraftment surveillance, and is the basis for treatment intervention to avoid graft rejection, to maintain engraftment, and to treat clinical imminent relapse by immunotherapy. This review focuses on the hematopoietic recovery after hematopoietic stem cell transplantation.
  • Doenças hematológicas associadas ao eritrovírus Revisão

    Garcia, Sheila O.; Pereira, Juliana; Godoy, Carla R. T.; Sanabani, Sabri; Kleine Neto, Walter; Sabino, Ester C.

    Resumo em Português:

    O eritrovírus infecta células precursoras eritroides, determinando a interrupção temporária da eritropoese. Neste contexto, é importante o conhecimento das principais doenças hematológicas que podem estar associadas à presença do vírus, principalmente quando estão presentes em condições mórbidas, tais como nas anemias hemolíticas hereditárias. Este trabalho tem como objetivo relatar as principais doenças hematológicas que cursam com a infecção pelo eritrovírus B19.

    Resumo em Inglês:

    Erythroviruses infect precursor erythroid cells, determining a temporary disruption of erythropoiesis. Thus, knowledge of the main hematological diseases that may be associated with the virus is important, especially when they are present in morbid conditions, such as in hereditary hemolytic anemia. This paper aims at reporting the main hematological diseases that are associated with erythrovirus infections.
  • Não comparecimento de doadores inaptos sorológicos para repetição dos testes: o que fazer? Carta Ao Editor

    Garcia, Fernanda B.; Moraes-Souza, Helio
  • Transplante de células-tronco de doador não aparentado com sucesso após transplante de células de cordão umbilical não aparentado em paciente com leucemia linfocítica aguda: À procura do efeito enxerto versus leucemia Letter To Editor

    Hamerschlak, Nelson; Santos, Fabio P. S.; Kutner, José Mauro; Ribeiro, Andreza A. F.; Lima, Marcos de
  • Apresentação incomum de sarcoma granulocítico mamário Relato De Caso

    Rocha Filho, Francisco D.; Ferreira, Francisco V. A.; Lima, Gabrielle G.; Lima, Michelle G.; Figueiredo, Antônio A. F.

    Resumo em Português:

    O termo sarcoma granulocítico (SG) designa um raro tumor sólido composto de agregados de precursores granulocíticos imaturos em sítios extramedulares. A lesão geralmente ocorre durante o curso natural da leucemia mieloide aguda (LMA) ou após sua remissão. O SG primário manifesta-se mais comumente na pele e linfonodos, portanto, quando se apresenta na mama, o erro diagnóstico de linfoma não Hodgkin, carcinoma lobular, sarcoma e melanoma maligno é um problema comum. A mama tem sido relatada como um local incomum de SG. Relata-se um caso raro de SG bilateral em mamas concomitante com LMA numa mulher de 47 anos. A paciente foi admitida em nosso hospital devido a manifestações neurológicas e descobrimos, durante a investigação, tumorações nas mamas. A histopatologia das lesões sugeriu linfoma não Hodgkin, sendo iniciada quimioterapia esquema CHOP. No entanto, o mielograma mostrou hiperplasia das séries granulocíticas, e a imuno-histoquímica revelou mieloperoxidase e CD68 positivos, confirmando o diagnóstico de SG primário em mamas. A citogenética não detectou anomalias. A revisão da microscopia e a análise do líquor confirmaram a presença de infiltração no parênquima mamário e no sistema nervoso central por leucemia monoblástica aguda (LMA-M5a). O protocolo de indução da remissão foi iniciado com daunorrubicina, arabinosídeo-C e quimioterapia intratecal com metotrexate, arabinosídeo-C e dexametasona (MADIT). Um mês depois, a paciente recusou a continuação do tratamento, depois de ter feito pedido de alta.

    Resumo em Inglês:

    Granulocytic sarcoma (GS) is an uncommon solid tumor composed of aggregates of immature granulocytic precursors in extramedullary sites. The lesion generally occurs during the natural course of acute myelogenous leukemia or after remission has been achieved. Primary GS manifests most commonly in skin and lymph nodes, therefore when it presents in the breast, misdiagnosis of non-Hodgkin's lymphoma, lobular carcinoma, sarcoma and malignant melanoma is a common problem. The breast has been reported to be an uncommon site for GS. We report on a rare case of granulocytic sarcoma presenting as bilateral breast masses concomitant with acute myeloid leukemia in a 47-year-old woman. The patient was admitted to our hospital due to neurological manifestations, at which time we discovered lesions in the breasts. The histopathology suggested non-Hodgkin lymphoma, and chemotherapy using the CHOP regimen was performed. However, a myelogram showed hyperplasia of the granulocyte cells and immunohistochemistry tests were positive for myeloperoxidase and CD68, confirming the diagnosis of primary granulocytic sarcoma of the breasts. Cytogenetic examinations did not detect anomalies. The review of microscopy and the analysis of cerebrospinal fluid confirmed the presence of infiltration in the breast and in the central nervous system by acute monoblastic leukemia (AML M5a). AML M5a protocols had been started with daunorubicin, arabinoside-C and intrathecal chemotherapy using methotrexate, arabinoside-C and dexamethasone (MADIT). One month later, the patient refused further treatment.
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    Jacob, Maza A.
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