Resumo em Português:

A transmissão transfusional (DCT) da doença de Chagas foi aventada nos anos 30 e comprovada nos anos 50. Inicialmente a sorologia pré-transfusional não era obrigatória e nas décadas seguintes os testes foram aperfeiçoados com técnicas mais adaptadas e fidedignas, chegando ao Elisa, mais utilizada atualmente. O presente trabalho se propõe a analisar o perfil sorológico para doença de Chagas dos doadores de sangue oriundos dos bancos de sangue atendidos pelo Laboratório de Sorologia da Universidade Luterana do Brasil - Hospital Independência (Ulbra-HI) em Porto Alegre, RS, Brasil com o objetivo de relacionar os índices encontrados com os disponíveis em nosso país. A população deste estudo foi composta por 36.720 doadores de sangue usuários dos serviços do Laboratório de Sorologia da Ulbra-HI durante o período de março de 2006 a maio de 2008. Foram consideradas sorologicamente inaptas para doença de Chagas 150 doações (0,41% do total). Esta taxa é similar à encontrada na região Sul, indicando que a triagem realizada em nosso laboratório está de acordo com o observado em nosso país.

Resumo em Inglês:

Transfusional transmission of Chagas' disease was suggested in the 1930s and proven in the 1950s. Initially pre-transfusion serology tests were not compulsory but in the decades following their introduction, the tests were improved with more suitable and reliable techniques, which culminated with Elisa, currently the most commonly used test. This study aims at examining the serological profile of blood donors of blood banks attended by the serology laboratory of the Universidade Luterana do Brasil - Hospital Independência (Ulbra-HI) in Porto Alegre, Brazil in respect to Chagas' disease, with the aim of comparing the rates of this laboratory with those published for Brazil. The study sample was composed of 36,720 blood donors during the period from March 2006 to May 2008. One hundred and fifty donations (0.41%) were considered serologically unsuitable due to Chagas' disease. This incidence is similar to that found in the southern region of Brazil, indicating that the screening conducted in our laboratory is in line with other laboratories.

Resumo em Português:

A contagem do reticulócitos é usada extensamente na rotina laboratorial para avaliar a atividade eritropoiética da medula óssea, e é de grande importância no diagnóstico e no prognóstico na terapia de anemias hemolíticas. São coradas com o azul de metileno novo e o azul cresil brilhante, o que conferem o aspecto característico de retículo quando observado ao microscópioótico. Critérios conhecidos foram observados para um bom desempenho da contagem manual de reticulócitos, principalmente, atenção especial nas películas do sangue durante a montagem das lâminas; contagem nos campos que não contém sobreposição celular; e também no número de células avaliadas. O objetivo deste estudo foi avaliar a variação interobservadores, analisar o erro estatístico da contagem manual dos reticulócitos, e demonstrar as limitações deste método. A análise de correlação intraclasses segundo Bartko [Psychol Rep 19:3,1966; 34:418,1974] foi usada para avaliar a concordância entre 12 observadores em um total de 25 lâminas do sangue, com contagens variadas de reticulócitos. Os resultados das análises estatísticas indicam que o erro casual, calculado como (1-r2) variou de 4 a 60% entre os observadores. Embora ocorra imprecisão entre os observadores, o perfil geral entre eles é similar, e o coeficiente de correlação intraclasse indicou que os resultados obtidos são clinicamente úteis.

Resumo em Inglês:

Reticulocyte counts are widely used in laboratories to evaluate bone marrow erythropoietic activity and have great diagnostic and prognostic importance in the treatment of anemias. Reticulocytes are supravitally stained with new methylene blue or brilliant cresyl blue, which highlight the characteristic aspect of the reticulum visible by light microscopy. Known criteria were observed for good manual reticulocyte counting with special attention being paid to the preparation of reticulocyte slides, to counting fields without overlapping cells, and to the number of evaluated cells. The aim of this study was to evaluate the inter-observer variation and also to analyze the statistical error of manual reticulocyte counting. The Intraclass correlation coefficient (ICC) according to Bartko was used to evaluate the level of agreement among 12 laboratory technicians who evaluated the same 25 blood smears. The results of statistical analyses showed that the amount of random error, defined as (1-r2), varied from 4% to 60% among the technicians. Although imprecision occurred, the overall profiles were quite similar, and intraclass correlation coefficients indicated that the results obtained have clinical significance.

Resumo em Português:

O risco aumentado de desenvolvimento de leucemia apresentado pelos indivíduos portadores de síndrome de Down (SD) já é bem conhecido. Entretanto, a contribuição do cromossomo 21 extraconstitucional ao processo de leucemogênese, ainda não está bem estabelecida. A fusão TEL/AML1 é a anomalia estrutural mais frequentemente encontrada em leucemia linfoblástica aguda (LLA) da infância, mas a sua associação com a LLA em pacientes com SD não é bem clara. Nós investigamos uma amostra de quatro pacientes com LLA e SD (LLA-SD) quanto à sua evolução clínica e seus aspectos citogenéticos, inclusive com pesquisa da fusão TEL/AML1. A idade do diagnóstico variou de 5 anos e 7 meses a 13 anos e 7 meses, o número de leucócitos em sangue periférico de 7.200 a 208.000/mm³ e a porcentagem de blastos na medula óssea de 20% a 95%. Apenas um paciente foi positivo para a fusão TEL/AML1. Todos os pacientes entraram em remissão completa e nenhum apresentou comprometimento extramedular ou recidiva. O tempo de sobrevida variou de 67 a 82 meses e não ocorreu nenhum óbito. Em nossa série de crianças com LLA-SD, os aspectos citogenéticos e a boa evolução clínica observados estão de acordo com o relatado na literatura.

Resumo em Inglês:

The increased risk of developing leukemia found in Down syndrome (DS) patients is already well-known. However, the contribution of the extra copy of chromosome 21 to this leukemogenesis is still not well established. The TEL/AML1 fusion is the most frequently found structural anomaly in acute lymphoblastic leukemia (ALL) in childhood, but its association with ALL in DS patients is not very clear. We investigated a sample of four patients with ALL and DS (ALL-DS) in terms of their clinical evolution and cytogenetic aspects, including a study of the TEL/AML1 fusion. The ages of the patients ranged from 5 years and 7 months to 13 years and 7 months, the number of leukocytes in peripheral blood was 7,200 to 208,000 x 106 and the percentage of blasts in the bone marrow was 20 to 95%. Only one patient tested positive for the TEL/AML1 fusion. All patients achieved complete remission and none presented extramedullary involvement or relapse. The survival period ranged from 67 to 82 months and there was no death. In our series of children with ALL-DS, the cytogenetic aspects and the good clinical evolution observed are in agreement with the literature.

Resumo em Português:

As heparinas não fracionadas são utilizadas clinicamente como anticoagulantes. A potência biológica de 13 amostras de matérias-primas e produtos farmacêuticos foram avaliadas em relação ao 5ª Padrão Internacional de heparina pelos ensaios da inibição da coagulação do plasma ovino, tempo de tromboplastina parcial ativada, anti-fator Xa e anti-fator IIa, que forneceram potências médias de 101,15%, 96,15%, 98,15% e 99,37%, respectivamente. As amostras foram também submetidas ao teste de neutralização pela protamina que apresentou resultados entre 92-138 UI/mg. Demonstrou-se reprodutibilidade e correlação significativa do ensaio do anti-fator IIa com os farmacopeicos, constituindo-se em alternativa ao ensaio da inibição da coagulação do plasma ovino. Além disso, as análises realizadas por ressonância magnética nuclear e eletroforese capilar mostraram picos correspondentesà condroitina supersulfatada. Os resultados mostraram variações lote-a-lote e a qualidade das amostras contribuindo para aprimorar o controle de qualidade dos produtos farmacêuticos e garantir a segurança e eficácia terapêutica desses produtos biológicos.

Resumo em Inglês:

Unfractionated heparins are used clinically as anticoagulants. The biological potency of thirteen samples of raw material and pharmaceutical formulations were assessed utilizing the 5th International Standard of heparin using the sheep plasma coagulation inhibition assay, activated partial thromboplastin time, anti-factor Xa assay, and anti-factor IIa assay, resulting in mean potencies of 101.15%, 96.15%, 98.15% and 99.37%, respectively. The samples were also evaluated by the protamine neutralization test giving results within the range of 92 - 138 IU/mg. The anti-factor IIa assay was performed showing reproducibility and significant correlation with the pharmacopoeial assays, thus demonstrating it to be a feasible alternative to the sheep plasma coagulation inhibition assay. Moreover, an analysis by nuclear magnetic resonance and capillary electrophoresis showed some peaks attributable to oversulfated chondroitin sulfate. The results show that batch-to-batch variations and the quality of samples contributed to improvements in the quality control of pharmaceutical products and to assure the safe use and clinical efficacy of this biological medicine.

Resumo em Português:

As sombras nucleares têm sido classicamente associadasà leucemia linfocítica crônica (LLC), embora possam ser encontradas nos esfregaços do sangue periférico de outras doenças linfoproliferativas B crônicas (DLBC). Nesse estudo, nós investigamos se a porcentagem de sombras nucleares nos esfregaços do sangue periférico pode ser utilizada na prática clínica da hematologia para diferenciar a LLC das outras DLBC. Foram analisados os esfregaços do sangue periférico de 63 pacientes com o diagnóstico de LLC e 62 com outras DLPC. Trezentas células, entre células linfoides e sombras nucleares, foram contadas em cada esfregaço. A comparação da porcentagem de sombras nucleares entre os dois grupos foi realizada e, subsequentemente, foram fixados 5 cut-offs de mais de 10%, 20%, 30%, 40% e 50% de sombras nucleares com o propósito de definir um caso como "positivo para sombras nucleares" e verificar se havia diferenças entre a LLC e as outras DLBC. A porcentagem das sombras nucleares em pacientes com LLC (mediana 26%, 4%-86%) foi maior do que em pacientes com DLBC (mediana 14%, 1%-64%). Entretanto, nenhum dos cut-offs testados apresentou valores apropriados de sensibilidade, especificidade e valor preditivo positivo para distinguir os dois grupos. Desde queé necessário se dispor de um único valor de cut-off com alta sensibilidade, especificidade e valor preditivo positivo para inferir o diagnóstico de CLL na prática clínica, conclui-se que as sombras nucleares não são úteis para diferenciar a LLC das outras DLBC.

Resumo em Inglês:

Smudge cells has been classically associated with chronic lymphocytic leukemia (CLL), but they are found in peripheral blood tests for other chronic B-cell lymphoproliferative diseases (CLD). We investigated whether the percentage of smudge cells in peripheral blood smears can be used in the clinical practice to differentiate CLL from other B-cell CLD. The peripheral blood smears of 63 patients with the diagnosis of CLL and 62 with other B-cell CLD were analyzed. Three hundred cells (both lymphoid cells and smudge cells) were counted for each peripheral blood smear. A comparison of the percentage of smudge cells between the two groups was performed and, subsequently, 5 cut-off values were fixed (10%, 20%, 30%, 40% and 50% of smudge cells) with the aim of defining cases as "positive" or "negative" for smudge cells and verifying whether there are any differences between CLL and the other B-cell CLD. The percentage of smudge cells in patients with CLL (median 26%, 4%-86%) was higher than in patients with B-cell CLD (median 14%, 1%-64%). However, none of the cut-off values tested presented suitable values of sensitivity, specificity and positive predictive value to separate the two groups. As it is necessary to have a single cut-off value with high sensitivity, specificity and positive predictive value to infer the diagnosis of CLL in the clinical practice, we concluded that smudge cells are not fitting to differentiate CLL from other B-cell CLD.

Resumo em Português:

Em razão do crescimento do número de indivíduos submetidos à terapêutica anticoagulante também nos consultórios odontológicos, realizamos um levantamento retrospectivo de prontuários de pacientes anticoagulados com derivados cumarínicos e uma revisão sobre os protocolos de atendimento, a fim de procurar estabelecer diretrizes para um tratamento cirúrgico-odontológico adequado e seguro. A avaliação do paciente com relação ao seu nível de anticoagulação através do Índice Normatizado Internacional (INR) ou Tempo de Protrombina (TP) e a classificação da amplitude do trauma cirúrgico são fatores importantes a serem avaliados antes do procedimento cirúrgico. Nosso levantamento mostrou que, em 47 cirurgias, sem alteração da medicação sistêmica, apenas um caso apresentou hemorragia pós-operatória, controlada por manobras de hemostasia local. Desse modo, observamos que, dentre os vários protocolos propostos na literatura, a manutenção da terapia anticoagulante, com a utilização de hemostáticos locais se necessário, parece o mais adequado à maioria dos casos cirúrgicos ambulatoriais.

Resumo em Inglês:

In the daily medical practice there has been an increase in the use of anticoagulant drugs; as a consequence, dental offices are receiving more individuals under this therapy. Nowadays dental surgeons need a broader knowledge of hemostasis and associated therapies in order to offer the best possible assistance. This article presents a retrospective study based on the clinical records of anticoagulated patients using dicoumarin who underwent dental surgical procedures. Twenty-six patients were submitted to forty-seven minor dental surgical procedures without any change to their doses of anticoagulants. Laboratorial evaluations of PT (pro-thrombin time) based on the INR (International Normalized Ratio) were performed for all patients. The results showed that only one patient reported postoperative bleeding which was controlled by local compression. Based on the results of this study and a brief review of publications, the authors suggest that the most adequate conduct for most patients is to maintain anticoagulation therapy and the complementary use of local hemostasis when necessary.

Resumo em Português:

O linfoma de Hodgkin (LH) e o linfoma difuso de grandes células B (LDGCB) são neoplasias derivadas de células B, que apresentam marcadores imunofenotípicos em comum, e, por isso, em alguns casos onde ocorre sobreposição morfológica torna-se difícil o diagnóstico diferencial entre eles. O grau de dificuldade aumenta quando o tumor é localizado no mediastino. O fato de a biópsia de mediastino ser um procedimento ainda mais invasivo que a maioria das outras biópsias, muitas vezes faz com que sejam coletadas quantidades insuficientes de amostra, o que dificulta a análise das características morfológicas da linfoproliferação. Considerando tais dificuldades, neste trabalho investigaremos a expressão imuno-histoquímica da proteína Pax-5 no diagnóstico diferencial de LH e LDGCB. Foram analisadas amostras de 14 pacientes, sendo dez com LDGCB e quatro com LH. O estudo imuno-histoquímico com Pax-5 mostrou 100% de positividade nuclear para LDGCB. Porém, destes, 30% mostraram positividade forte (+++); 50% moderada (++); 20% fraca (+). Já nas amostras de LH, 50% obtiveram marcação focal e fraca nas células de Reed/Sternberg (CRS) e 50% foram negativas. A marcação focal e fraca, ou até negativa, do Pax-5 em LH pode ser um ponto importante para o diagnóstico diferencial, uma vez que difere muito da marcação visualizada no LDGCB. Assim, é possível concluir que o anticorpo Pax-5 é um bom marcador para ser usado em conjunto com outros marcadores no painel de rotina e, quando associado à clínica, pode ser muito útil no diagnóstico diferencial entre LDGCB e LH em linfoma de mediastino.

Resumo em Inglês:

Hodgkin's Lymphoma (HL) and diffuse large B-cell Lymphoma (DLBCL) are neoplasias derived from B cells that present the same immunophenotypic markers, making the differential diagnosis between them very difficult particularly in cases where morphological overlapping occurs. An extra difficulty exists when the tumor is located in the mediastinum, thereby demanding a more invasive biopsy. In addition, frequently an excessively small sample is collected, putting the analysis of the morphological characteristics of lymphoproliferation at risk. The goal of this study was to evaluate PAX-5 as a marker to distinguish HL from DLBCL. Overall, 10 out of 14 studied cases had a diagnosis of DLBCL and 4 patients of HL. The Pax-5 immunohistochemical staining showed 100% positivity in the LBCL study group. However, 30% showed strong positivity (+++), 50% moderate (++) and 20% weak (+). On the other hand, 50% of the HL group showed a weak focal pattern of staining of the Reed/Sternberg Cells (RSC), whereas the other 50% showed negativity. The weak focal pattern as well as the negative staining pattern of PAX-5 in HL may be an important key in the differential diagnosis as it is very different from DLBCL. Hence, we suggest that the PAX-5 antibody is a good immunomarker and may be used with other markers in the laboratory routine. It is also very useful when associated to clinical features of patients to reach a differential diagnosis between DLBCL and HL mediastinal lymphoma.

Resumo em Português:

O objetivo deste trabalho foi estudar a prevalência de adultos infectados por L. L. chagasi entre doadores de sangue do Hemocentro Regional de Montes Claros/MG .Realizou-se estudo epidemiológico, transversal e quantitativo, no período de 16/09/08 a 13/11/08. Participaram da pesquisa 421 doadores aptos na triagem clínica, sendo realizada imunofluorescência indireta para L.L.chagasi. Aqueles que apresentaram resultados positivos foram submetidos ao teste rápido antígeno-específico para Leishmania donovani. A análise das variáveis gênero, faixa etária, procedência, número de doações, resultados sorológicos para leishmaniose e chagas, foi realizada pelos testes estatísticos qui-quadrado (x2), x2 com tendência linear e teste Fisher. Foi considerado o nível de significância de 5% (p<0,05). O perfil da amostra foi semelhante ao perfil geral dos doadores. Os participantes, em sua maioria procedentes da zona urbana (92,7%), residentes em Montes Claros (67,9%), homens (61,3%), com faixa etária de 18 a 29 anos. Em relação aos resultados sorológicos, 23 (5,5%) apresentaram positividade para imunofluorescência indireta e nenhum destes foi positivo no teste rápido. Ao comparar os resultados da imunofluorescência para leishmaniose e a sorologia Elisa chagas, dois foram positivos para ambos os testes, sendo demonstrada correlação estatística significante (p=0,003). Porém, 21 foram positivos para leishmaniose e negativos para chagas. Os resultados permitiram conhecer a prevalência da infecção por L. l. chagasi em indivíduos assintomáticos, adultos, doadores de sangue do Hemocentro Regional de Montes Claros/MG e apontam para a necessidade de maiores estudos quanto ao possível risco de transmissão transfusional da doença.

Resumo em Inglês:

The objective of this work was to study the prevalence of adults infected by Leishmania (Leishmania) chagasi among blood donors of the Hemominas Foundation in Montes Claros, Brazil. A cross-sectional, quantitative epidemiological study was performed of 421 blood donors from September 16 2008 to November 13 2008. The L. l. chagasi indirect immunofluorescence test (RIFI) was utilized. Donors that presented with positive results in RIFI were retested using the fast immunochromatographic test (Trald). The gender, age, place of origin, number of donations, leishmania and chagas disease serum results were studied with statistical correlations being analyzed utilizing the chi-square test (x2), x2 with linear tendency and the Fisher test; a level of significance of 5% (p <0.05) was considered acceptable. The profile of the study sample was similar to the overall donor profile. The participants were mostly donors from urban areas (92.7%), living in Montes Claros (67.9%), men (61.3%) and with ages between 18 and 29 years old. In relation to the serum results, 23 (5.5%) were positive according to the RIFI however none of them were positive by the Trald. On comparing the results of RIFI and the chagas disease serum test (Elisa), two individuals were positive for both tests, thereby giving a statistically significant correlation (p=0.003). However the other 21 were positive only by RIFI and negative for chagas disease. The results show the prevalence of infection by L. l. chagasi in asymptomatic, adult blood donors in the Hemominas Foundation in Montes Claros, and highlight the need for further studies on the possible risk of disease transmission via blood transfusion.

Resumo em Português:

Neste relato os autores apresentam informações sobre os instrumentos bibliométricos e a sua importância na aferição da qualidade dos periódicos científicos, pesquisadores e docentes. Apresentam em particular a história e a implantação do fator de impacto do Institute for Scientific Information, existente desde 1955. São apresentados e discutidos as críticas referentes à inadequação do fator de impacto para avaliação da produção científica, uso indevido e estratégias editoriais de manipulação deste índice bibliométrico.É apresentada a nova classificação Capes para os periódicos, baseada em vários critérios e no Fator de Impacto, em especial, e a sua influência na vida acadêmica e científica nacional. Conclui que, apesar de todos os óbices e discussões, o Fator de Impacto do Institute for Scientific Information ainda é uma ferramenta útil e, isoladamente, a única existente para avaliar os periódicos científicos e a produtividade intelectual.

Resumo em Inglês:

In this report, the authors present information on bibliometric instruments and their importance in measuring the quality of scientific journals and researchers. They present the history and deployment of the impact factor by the Institute for Scientific Information that exists since 1955. Criticism regarding the inadequacy of the impact factor in the evaluation of scientific publications, its misuse and editorial handling strategies of this bibliometric index are presented and discussed. The new Capes classification for journals, based on various criteria and in particular the impact factor, is presented as is its influence on national scientific and academic life. The authors conclude that, despite all obstacles and discussions, the impact factor of the Institute for Scientific Information is still a useful tool and is the only one available to assess, in isolation, scientific and intellectual productivity.

Resumo em Português:

Hidroxiureia (HU) constitui o avanço mais importante no tratamento de pacientes com doença falciforme (DF). Fortes evidências confirmam a eficácia da HU em pacientes adultos diminuindo os episódios de dor intensa, hospitalização, número de transfusões e síndrome torácica aguda. Embora a evidência da eficácia do tratamento com HU em crianças não seja tão forte, os recentes resultados são encorajadores. Os dados atuais em relação aos riscos a curto e longo prazos da terapia com HU em adultos são aceitáveis comparado aos riscos dos pacientes não tratados com HU. Neste artigo, apresentamos revisão detalhada sobre os principais aspectos quanto à eficácia, efetividade, toxicidade e barreiras ao uso de HU em pacientes com DF e propomos um protocolo clínico e diretrizes terapêuticas para o uso de HU em pacientes com DF.

Resumo em Inglês:

Hydroxyurea (HU) is an important major advance in the treatment of sickle cell disease (SCD). Strong evidence supports the effectiveness of HU in adults; severe painful episodes, hospitalizations, number of blood transfusions, and acute chest syndrome are reduced. Although the evidence of its effectiveness in the treatment of children is not as strong, the emerging data is encouraging. Current data on the risks of both short- and long-term HU therapy in adults are acceptable when compared to the risks of untreated SCD. In this article, we present a detailed review of the main aspects of the efficacy, effectiveness, toxicity, and barriers to the use of HU for SCD and propose a clinical protocol and therapeutic guidelines for the use of HU in patients with SCD.

Resumo em Português:

A imunofenotipagem por citometria de fluxo (CMF) é atualmente uma ferramenta indispensável para o diagnóstico hematopatológico. Nos últimos anos muitos progressos foram alcançados em instrumentação, novos anticorpos e fluorocromos e programas de análise. Consequentemente, houve um grande avanço no conhecimento da patogênese das neoplasias hematológicas e novos marcadores diagnósticos e prognósticos foram descritos. Revisamos aqui a contribuição destas novas técnicas no diagnóstico diferencial de pacientes com bi- ou pancitopenia e linfocitose. São apresentados os achados mais frequentes e as dificuldades na interpretação dos resultados. Além disto, a importância do uso concomitante de um conjunto de outras técnicas diagnósticas é demonstrada.

Resumo em Inglês:

The use of flow cytometry for immunophenotyping is currently an essential tool in the diagnosis of hematological abnormalities. In recent years, new equipment, antibodies, fluorochromes and computer programs have become available. As a result, a better understanding of the pathogeneses of hematological malignancies has emerged and new markers with diagnostic and prognostic relevance have been described. Here we review how this new technology may contribute to the differential diagnosis of patients with bi- or pancytopenia and of lymphocytosis. The common findings as well as the difficulties in interpreting the results obtained by flow cytometry will be discussed. The importance of the concomitant analyses by different methods is also demonstrated.

Resumo em Português:

A leucemia de células T no adulto (ATL) é causada pelo vírus linfotrópico de células T (HTLV-1). Contudo, apenas 2%-5% dos indivíduos infectados desenvolvem a ATL e somente 40-60 anos após a infecção. Um fator de risco para adquirir a doença é a via da transmissão do vírus pela amamentação e durante o parto, sugerindo que a criança já é portadora do vírus. Desde a descoberta do vírus, em 1980, vários artigos científicos foram publicados descrevendo as manifestações clínicas, biologia do vírus e alterações intracelulares induzidas pelo vírus. Esta revisão visa explorar alguns aspectos da relação entre HTLV-1 e a leucemia de células T do Adulto.

Resumo em Inglês:

The human T-lymphotropic virus (HTLV-1) is known to be the etiologic agent of adult T-cell leukemia (ATL). Only 2-5% of infected individuals develop ATL and even then only 40-60 years after infection. One risk factor to develop ATL is the transmission of the virus by breastfeeding and during delivery, suggesting that infants of infected mothers are already carriers of the virus. Since the discovery of the virus in 1980 many scientific papers have been published describing the clinical manifestations, biology of the virus and the intracellular alterations induced by the virus. This review aims to explore some aspects of the relationship between HTLV-1 and ATL.

Resumo em Português:

A hemofilia A é uma coagulopatia genética com herança recessiva ligada ao cromossomo X que afeta 1-2 a cada 10 mil indivíduos do sexo masculino nascidos vivos. Estes indivíduos têm baixas concentrações ou ausência do fator VIII (FVIII) da coagulação no plasma e apresentam quadros hemorrágicos leves, moderados e graves, dependendo da atividade de FVIII circulante. Estes pacientes necessitam de constante reposição proteica e aproximadamente 30% deles desenvolvem aloanticorpos contra a proteína exógena. A síntese dos anticorpos anti-FVIII é iniciada quando o FVIII exógeno é endocitado por células apresentadoras de antígeno, degradado e apresentado às células T CD4+ na forma de peptídeos ligados a moléculas do complexo maior de histocompatibilidade (MHC) de classe II. Alguns fatores de risco (paciente/tratamento) podem ser relacionados ao desenvolvimento desta resposta imune. Neste contexto, as mutações no gene do FVIII e polimorfismos em genes envolvidos na resposta imune são candidatos moleculares como determinantes imunogenéticos na predisposição para o desenvolvimento de inibidores. Por não ser completamente entendido e controlado, o desenvolvimento desta resposta imune contra o FVIII constitui o maior problema decorrente do tratamento de indivíduos portadores de hemofilia A e faz-se necessária busca de opções que visem minimizar suas ações deletérias. Algumas alternativas de tratamento têm se mostrado eficazes no tratamento (anti-CD20, plasmaférese, concentrado de complexo protrombínico (PCCs), concentrado de complexo protrombínico ativado (APCCs), fator VII humano ativado), mas a retirada ou neutralização específica dos inibidores de FVIII ainda não foram alcançadas.

Resumo em Inglês:

Hemophilia A, which affects 1-2:10,000 live-born male neonates, is a genetic coagulopathy with recessive inheritance linked to the X chromosome. These individuals have low concentrations or no coagulation factor VIII (FVIII) in the plasma and suffer from mild, moderate and severe bleeding depending on the circulating FVIII activity. These patients need frequent protein infusions and approximately 30% of them develop alloantibodies against the exogenous protein. Anti-FVIII antibody synthesis initiates when the exogenous FVIII is internalized by antigen presenter cells, degraded and presented to CD4+ T-cells as peptides associated to the class II major histocompatibility complex (MHC). Some risk factors (patient/treatment) may be related to the development of this immune response. Thus, FVIII gene mutations and polymorphisms of genes involved in immune response are molecular candidates of immunogenic determinants in the predisposition for inhibitor development. As it is not fully understood and controlled, the development of immune response against FVIII constitutes a major problem in the treatment of hemophilia A which aims at minimizing the deleterious consequences. Some therapeutic alternatives have been effective (anti-CD20, plasmapheresis, prothrombin complex concentrates, activated prothrombin complex concentrates, human activated factor VII), but removal or neutralization of specific anti-FVIII inhibitors has not been achieved yet.

Resumo em Português:

O linfoma primário do osso (LPO) é uma condição extremamente rara, habitualmente confundida com outras lesões ósseas primárias. É responsável por cerca de 3%-5% de todos os tumores malignos no osso e 4%-7% de todos os linfomas nãoHodgkin extranodais. Caracteriza-se pelo envolvimento de um ou vários locais ósseos, com ou sem comprometimento de linfonodos regionais e vísceras. Histopatologicamente, o linfoma non Hodgkin de grandes células B representa a maioria dos casos de LPO. Ossos longos são mais frequentemente comprometidos, e o fêmur é o sítio mais acometido. Osso ilíaco e da coluna vertebral também podem ser atingidos. Relatamos um caso raro de linfoma não Hodgkin da vértebra em mulher de 41 anos. A imuno-histoquímica revelou CD20 e CD45 positivos. Ela foi diagnosticada com linfoma primário difuso de grandes células B da coluna vertebral. O estudo histopatológico da medula óssea não detectou infiltração por hemopatia linfoide. A paciente foi tratada com quimioterapia CHOP juntamente com etoposide, seguida de radioterapia (dose total = 3600cGy) na região tóraco-lombar. Não houve evidência de recidiva em um período de vinte meses de acompanhamento.

Resumo em Inglês:

Primary bone lymphoma (PBL) is an extremely rare condition, commonly confused with other primary bone injuries. It accounts for approximately 3-5% of all malignant bone tumors and 4-7% of all extranodal non-Hodgkin's lymphomas. It is characterized by the involvement of one or multiple bone locations, with or without the involvement of regional lymph nodes and viscera. Histopathologically, diffuse large-B-cell lymphomas account for the majority of cases of PBL. Long bones are usually involved, with the femur being the most commonly affected site. Pelvic bones and the vertebral column can also be involved. We report on a rare case of PLB of the vertebra in a 41-year-old woman. Immunohistochemistry examinations revealed CD20 and CD45 positive cells. She was diagnosed with primary diffuse large B-cell lymphoma presenting as a vertebral column tumor. The histopathologic analysis of the bone marrow did not show lymphoproliferative disorders. The patient was treated with a CHOP plus etoposide regimen. Systemic chemotherapy was followed by radiotherapy (total dose = 3600 cGy) in the thoracolumbar region. There was no evidence of recurrence in the 20-month follow up.

Resumo em Português:

A aplasia de medula é uma das mais raras (<1%) e sérias complicações após o transplante hepático por insuficiência hepática aguda grave viral não A, não B e não C. Esta condição clínica, que acomete simultaneamente o tecido hepático e o hematopoético, foi descrita pela primeira vez em 1987, por Stock, e a fisiopatologia relacionada é uma condição imunomediada, provavelmente secundária à infecção viral desconhecida, e associada a grave prognóstico. A recuperação espontânea da aplasia medular adquirida habitualmente é muito rara e 50%-70% dos pacientes respondem ao tratamento imunossupressor com ciclosporina A (CsA) e glubulina antitimocítica (ATG), mesmo após o transplante hepático. Além do tratamento imunossupressor, outra opção é o transplante de medula óssea (TMO). Apresentamos o caso de uma criança com aplasia medular grave após transplante hepático, por insuficiência hepática aguda grave, que recebeu tratamento imunossupressor com CsA e ATG e evoluiu com recuperação completa das três séries do hemograma.

Resumo em Inglês:

Aplastic anemia (AA) is one of the rarest (<1%) and most serious complications of liver transplantation for fulminant non-A, non-B and non-C hepatitis. It was first described in 1987 by Stock; the mechanism involved is an immunologically mediated condition secondary to an unknown viral infection. The disease is associated with a dismal prognosis. Spontaneous recovery from acquired AA is very rare however some patients (50-70%) recover after immunosuppressive therapy, such as Cyclosporin A (CsA) and Antithymocyte globulin (ATG), even after liver transplantation. Another treatment option is bone marrow transplantation. We report on a child who developed AA following liver transplantation for fulminant viral hepatitis that was treated with intensive immunosuppression including CsA and ATG and achieved complete recovery.