Resumo em Português:

A anemia é uma anormalidade hematológica comumente encontrada em pacientes infectados pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) e sua prevalência estimada entre 63% a 95%. O objetivo deste estudo foi avaliar as alterações hematológicas e o Índice de Massa Corporal (IMC) de pacientes HIV soropositivos com ou sem uso de terapia antirretroviral com e sem inibidor de protease. Os pacientes HIV soropositivos foram diagnosticados pelo teste de enzimaimunoensaio (ELISA) e confirmados por imunofluorescência. As alterações hematológicas foram determinadas por aparelho de automação Coulter Maxim Autoloader®, contagem de células CD4+ e CD8+ por citometria de fluxo FACSCount® e carga viral por amplificação baseada na sequência do ácido nucleico - Nucleic Acid Sequence Based Amplification (NASBA®). A avaliação dos dados hematológicos demonstrou níveis diminuídos no número de leucócitos e hemoglobina no grupo de estudo que fazia uso de terapia antirretrovial, quando comparado ao grupo controle sem uso desta terapia; resultado semelhante verificou-se também para o IMC dos pacientes HIV soropositivos (p<0,0001, p=0,006 e p<0,0001) respectivamente. Não houve diferença significativa entre os grupos que faziam uso de terapia antirretrovial com e sem inibidores de protease (IP). A avaliação dos dados hematológicos associada à contagem de células CD4+ e quantificação da carga viral pode contribuir para o monitoramento da infecção e auxiliar na tomada de decisão a respeito da intervenção clínica mais adequada nestes pacientes. Rev. Bras. Hematol. Hemoter.

Resumo em Inglês:

Anemia is the most commonly encountered hematologic abnormality in from 63% to 95% of human immunodeficiency virus (HIV)-positive patients. This study intends to evaluate hematological alterations and changes in the body mass index of HIV-positive patients on antiretroviral therapy with or without protease inhibitors and those who are not on antiretroviral therapy. The HIV-positive patients were diagnosed by the ELISA test and confirmed by immunofluorescence. The hematological alterations were determined using a Coulter Maxim Autoloader®, CD4+ and CD8+ cell counts by FACSCount® Flux cytometry and viral load by Nucleic Acid Sequence Based Amplification (NASBA®). The evaluation of hematological alterations showed smaller numbers of leukocytes and hemoglobin in the study group who used antiretroviral therapy compared to the control group (not on antiretroviral therapy); similar results were found for the body mass index of HIV-positive patients (p<0.0001, p=0.006 and p<0.0001), respectively. There were no significant differences identified between the groups on antiretroviral therapy with or without protease inhibitors. An evaluation of the hematological alterations associated with CD4+ cell counts and measurement of the viral load may contribute to monitor HIV infection and assist in the decision of the most appropriate clinical intervention in these patients. Rev. Bras. Hematol. Hemoter.

Resumo em Português:

O presente trabalho avaliou as possíveis alterações em vários parâmetros do hemograma (contagem de eritrócitos totais, hematócrito, concentração de hemoglobina, volume corpuscular médio (VCM), hemoglobina corpuscular média (HCM), concentração da hemoglobina corpuscular média (CHCM), contagem total de leucócitos e contagem de plaquetas), frente a diferentes tempos de armazenamento da amostra em ambiente refrigerado a 4ºC e temperatura ambiente. As determinações foram realizadas através do contador automatizado Sysmex® XT2000i. As amostras sanguíneas foram obtidas de indivíduos sem alterações hematológicas diagnosticadas, sem clínica de doença, sendo considerados indivíduos com valores de referências hematológicos normais. Os resultados foram avaliados através de análise estatística descritiva e comparação de médias através da análise de variância (ANOVA). Os resultados dos parâmetros CHCM e contagem de plaquetas mostraram diferenças estatisticamente significativas para ambas as temperaturas de estocagem. Na temperatura ambiente, os parâmetros que também apresentaram diferença estatística significante foram para o hematócrito, VCM e índice de variação do tamanho dos eritrócitos ( RDW). Conclui-se, portanto, que os resultados dos hemogramas liberados pelo aparelho analisado podem ser satisfatórios quando realizados entre 12 a 24 horas após a coleta da amostra para a maioria dos parâmetros avaliados.

Resumo em Inglês:

This study evaluated possible alterations in different hematologic parameters [total erythrocyte count, hematocrit, hemoglobin concentration, mean corpuscular volume (MCV), mean corpuscular hemoglobin (MCH), mean corpuscular hemoglobin concentration (MHCM), total leukocyte count and platelet count], of blood samples submitted to varied storage times at both 4ºC and at room temperature. The analyses were performed using a Sysmex XT2000i automated hematology analyzer. Written consent was obtained from donors with no hematological disorders or clinical abnormalities and thus from individuals with apparently normal laboratory reference values for healthy adults. The results were analysed by descriptive statistics with comparisons of the means being achieved by analysis of variance (ANOVA). The means of the MCHC parameters and platelet count showed significant statistical differences for both storage temperatures. At room temperature the hematocrit, MCV and red cell distribution width (RDW) readings also presented statistically significant differences. Therefore, it can be concluded that hemogram results performed by automated blood analyzers are satisfactory when carried out within 24 hours after drawing the blood sample for most of the parameters evaluated.

Resumo em Português:

A taxa de contaminação microbiana dos produtos de células progenitoras hematopoéticas do sangue periférico é baixa. Neste estudo pesquisou-se a prevalência de hemoculturas positivas em células progenitoras hematopoéticas do sangue periférico (CPHSP) no Serviço de Hemoterapia do Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Do total de 618 coletas realizadas no período de 2000 a 2007, 26 (4,2%) apresentaram contaminação por bactérias. O Staphylococcus coagulase-negativo foi predominantemente isolado nas hemoculturas. A antibioticoterapia pré e pós-infusão foi estabelecida de acordo com o microorganismo e seu antibiograma, sendo que, em cinco das doze infusões contaminadas realizadas, não foram administrados antimicrobianos profilaticamente. Episódios febris foram observados em sete pacientes (58%), enquanto cinco (42%) não apresentaram febre. Das doze infusões contaminadas realizadas, seis (50%) apresentaram hemocultura pós-descongelamento positivas, enquanto as restantes (50%) foram negativas. Isto se deve às propriedades bactericidas do DMSO, de células fagocitose-ativas e de temperaturas muito baixas atingidas na criopreservação. Autores têm relatado sucesso neste procedimento após a infusão desses produtos contaminados com o mínimo de consequências clínicas.

Resumo em Inglês:

The rate of microbial contamination of hematopoietic progenitor cell products from peripheral blood is low. In this study, we investigated the prevalence of positive blood cultures of hematopoietic progenitor cells from peripheral blood in a hemotherapy service. Of a total of 618 samples taken during the period from 2000 to 2007, 26 (4.2%) were contaminated by bacteria. Staphylococcus coagulase-negative was the predominant bacterium isolated in blood cultures. Pre- and post-infusion antibiotic therapy was established depending on the microorganism and antibiogram, whereas in five out of twelve contaminated infusions, no antibiotics were administered prophylactically. Febrile episodes were observed in seven patients (58%), while five (42%) did not suffer from fever. Of the twelve contaminated infusions performed, six (50%) of the samples had positive blood cultures after thawing, while the others (50%) were negative. This is due to the bactericidal properties of DMSO, phagocytosis-active cells and the extremely low temperatures during cryopreservation. Authors have reported success in the procedure after the infusion of contaminated products with minimal clinical consequences.

Resumo em Português:

O objetivo deste trabalho foi avaliar o desempenho diagnóstico e prognóstico de um escore de estadiamento de rinossinusite (RS) por tomografia em pacientes submetidos a transplante de medula óssea (TMO). Realizou-se um estudo de coorte retrospectivo de pacientes submetidos a transplante de medula óssea (autólogo e alogênico) de 1º de setembro de 2005 a 31 de setembro de 2007 que desenvolveram RS durante o período de internação do transplante. Pacientes com história prévia de doença sinusal ou cirurgia otorrinolaringológica foram excluídos do estudo. Dados relacionados à mortalidade, resolução da RS e desfechos do TMO foram extraídos do prontuário médico. Os parâmetros coletados foram correlacionados com o escore de estadiamento de Lund-Mackay (ELM), que foi calculado com base nas alterações tomográficas de cada paciente. Um total de 85 TMO foram realizados e 37 (23 alogênicos e 14 autólogos) destes pacientes desenvolveram RS durante o transplante. Uma correlação significativa com o ELM foi encontrada quando se considerava a contagem absoluta de neutrófilos (CAN), com uma CAN mais alta (>500/mcl) se associando com um ELM de maior valor (média de escore para CAN baixa 6,08 e CAN alta 9,71 pontos, p<0,05). A necessidade de intervenção cirúrgica e reinternações pós-TMO, resolução da RS e mortalidade geral não mostraram correlação com o ELM. Mesmo assumindo que a neutropenia severa é um fator de risco relevante para intercorrências infecciosas durante o TMO, paradoxalmente, os pacientes com menos de 500 neutrófilos/mcl mostraram um ELM de menor severidade, embora não tenham evoluído de maneira diferente daqueles com maior ELM. É provável que ELM mais alto esteja simplesmente ligado ao fato de uma CAN mais alta levar a uma maior reação inflamatória e consequente alteração tomográfica. Desta forma, o ELM não parece útil na avaliação de pacientes altamente imunossuprimidos como os do TMO. Rev. Bras. Hematol. Hemoter.

Resumo em Inglês:

The objective of this work was to evaluate the diagnostic and prognostic performance of a traditional imaging staging system for rhinosinusitis in the bone marrow transplantation (BMT) scenario. A retrospective cohort study was carried out at a bone marrow transplantation referral center involving subjects who underwent allogeneic or autologous BMT from September 1st 2005 to September 31st 2007 and later evolved with rhinosinusitis during the BMT inpatient period. Patients who had a previous history of sinusal disease or otolaryngologic surgery were excluded from the study. Data concerning mortality, the treatment of rhinosinusitis and BMT outcomes were extracted from medical files. The collected parameters were compared to the Lund-Mackay tomographic staging system score which was calculated based on available tomography films of each patient. A total of 85 BMT were performed and 23 allogeneic and 14 autologous (43.5%) BMT patients evolved with rhinosinusitis during transplantation. A significant association with LMS was found for the absolute neutrophil count (ANC), with a higher ANC (>500/mm3) correlating with a higher LMS (Mean LMS for lower ANC 6.08 and higher ANC 9.71 points, p<0.05). Need for surgical management and post-BMT admissions, the resolution of the rhinosinusitis and overall mortality had no significant correlation with LMS. Patients with less than 500 neutrophils/mm3 are known to be prone to more severe infections, but paradoxically showed lower LMS when developing rhinosinusitis. However, there were no differences in the main outcomes between those with higher and lower LMS. This would possibly lead to an equivocal assumption of a less severe disease. Severely neutropenic patients are probably not able to mount an effective inflammatory response capable of inducing significant tomographic abnormalities. So, this imaging study would not be able to adequately evaluate the extent of sinusal involvement. We thus conclude that LMS is not an adequate staging system to evaluate the severity of BMT sinusal disease. Rev. Bras. Hematol. Hemoter.

Resumo em Português:

O termo anisocitose indica o grau de variação do tamanho dos eritrócitos observado ao microscópio. Essa expressão, é observada no hemograma automatizado através de dois parâmetros: RDW-CV (Amplitude de Distribuição dos Eritrócitos medido como Coeficiente de Variação) e RDW-SD (o mesmo sendo medido como Desvio Padrão), que são calculados a partir do volume corpuscular médio (VCM), que representa a média do tamanho dos eritrócitos. Juntos, os dois parâmetros RDW e o VCM podem auxiliar no diagnóstico diferencial de diversas enfermidades, em especial alguns tipos de anemias. O objetivo deste trabalho foi determinar os valores de referência dos parâmetros RDW, bem como verificar a existência de relação desses índices com o VCM a partir dos hemogramas de 306 pacientes atendidos no ambulatório do Laboratório Central do Hospital Universitário Oswaldo Cruz. Foram também determinados os valores de referência em relação ao sexo e por faixa etária. A fim de verificar a possível relação dos parâmetros RDW com VCM, foram realizados testes estatísticos de correlação de Pearson. Os valores de referência para a população geral foram semelhantes aos encontrados na literatura, enquanto que a comparação dos resultados entre sexos não apresentou diferença significativa para nenhum dos índices estudados. O estudo por faixa etária mostrou a necessidade de reavaliar a divisão das faixas etárias em estudos posteriores com esses mesmos parâmetros, pois alguns desses grupos etários não apresentaram diferença significativa entre eles. Os testes estatísticos de correlação mostraram resultados significativos para a relação entre VCM microcítico e RDW-CV, bem como entre o VCM macrocítico e o RDW-SD. Para o VCM normocítico foi observada correlação significativa apenas com o RDW-SD.

Resumo em Inglês:

The term anisocytosis indicates the degree of variation in the size of red cells observed on the microscope. The above expression is observed in the automated hemogram through two parameters: RDW-CV Red Blood Cell Distribution Width measured by Variation Coeficient) and RDW-SD the same measured by Standard Deviation), which are calculated from the mean corpuscular volume (MCV), which represents the average size of erythrocytes. Together, the two parameters RDW and MCV may help in the differential diagnosis of various diseases, particularly certain types of anemia. The objective of this study was to determine the reference values of the parameters RDW, and verify the existence of any relation between these and the MCV through the hemograms of 306 patients in the clinic of Central Laboratory of the Hospital Universitário Oswaldo Cruz. In addition it was also determined the reference values in relation to sex and age. Moreover, to verify the possible relation between the RDW parameters and MCV it was performed the statistical test of Pearson correlation. The reference values for the general population were similar to those found in the literature, whereas the comparison of results did not show significant differences between sexes. The study by age group showed the need to reassess the division of age groups in future studies with these parameters, because some of these groups showed no significant difference between them. The statistical results showed a correlation for the relationship between microcytic MCV and RDW-CV and between the macrocytic MCV and RDW-SD. For the VCM normocytic significant correlation was observed only with the RDW-SD.

Resumo em Português:

Foram analisados 47 pacientes com diagnóstico clínico, laboratorial e molecular de anemia falciforme, residentes em Fortaleza, Ceará, com a finalidade de fornecer informações sobre a influência dos haplótipos do gene da βS- globina nas características fenotípicas desta doença. A determinação dos valores hematológicos foi realizada em contador automático de células sanguíneas, e os níveis de HbF foram determinados pela técnica da desnaturação alcalina. O DNA foi isolado de leucócitos, a partir de amostras de sangue total. A análise dos haplótipos da mutação βS foi realizada por PCR-RFLP (Polymerase Chain Reaction-Restriction Fragment Lenght Polymorphism), sendo analisados seis sítios polimórficos de restrição. Os pacientes foram divididos em cinco grupos, de acordo com o tipo de haplótipo: Bantu/Bantu, Benin/Benin, Bantu/Benin, Bantu/Atípico e Benin/Atípico. O nível de significância considerado nas análises foi p<0,05. Na comparação entre os haplótipos e as características hematológicas estudadas, apenas os valores de HbF e Ht apresentaram diferença estatisticamente significativa. Os níveis de HbF foram maiores no haplótipo Benin, seguido do haplótipo Bantu, o que está em conformidade com os dados da literatura. Foram demonstrados maior presença de crises vaso-oclusivas e episódios de pneumonia no haplótipo Benin/Atípico do que no haplótipo Bantu/Atípico; e maior presença de crises de infecção urinária no haplótipo Benin/Atípico do que no haplótipo Benin/Benin. Não houve diferença estatisticamente significativa entre os haplótipos Bantu/Bantu e Benin/Benin em relação às complicações clínicas; entretanto, foi observado que o haplótipo Bantu/Bantu tem uma maior frequência em todos os eventos clínicos estudados quando comparado ao Benin/Benin. Os resultados demonstram que o tipo de haplótipo do gene da βS-globina influencia as características fenotípicas dos pacientes com anemia falciforme, portanto a utilização de técnicas moleculares para a detecção do haplótipo envolvido deve ser considerada como uma importante ferramenta diagnóstica para prever o quadro clínico destes pacientes. Rev. Bras. Hematol. Hemoter.

Resumo em Inglês:

We analyzed 47 patients living in Fortaleza, Ceará with clinical, laboratory and molecular diagnosis of sickle cell anemia, in order to provide information on the influence of the βS-globin gene haplotypes on the phenotypic characteristics of this disease. The evaluation of hematological values was performed using an automated blood cell counter and the levels of HbF were determined by the alkali denaturation technique. The DNA was isolated from leukocytes from a whole blood sample. The analysis of the haplotypes of the βS mutation was achieved by PCR-RFLP, with an assessment of six polymorphic restriction sites. The patients were divided in 5 groups according to the type of haplotype: Bantu/Bantu, Benin/Benin, Bantu/Benin, Bantu/Atypical and Benin/Atypical. The level of significance was set for a p-value < 0.05. In the comparison between the haplotypes and the hematological characteristics, statistically significant differences were seen only for the values of HbF and Ht. The levels of HbF were higher for the Benin haplotype, followed by the Bantu haplotype, which is in agreement with the literature. There were more painful episodes and pneumonia in Benin/Atypical haplotype than in Bantu/Atypical patients, and a higher rate of urinary tract infection in Benin/Atypical haplotype than in Benin/Benin haplotype individuals. There was no statistically significant difference between the Bantu/Bantu and Benin/Benin haplotypes in respect to clinical complications however the Bantu/Bantu haplotype was associated to a higher frequency in all studied clinical events when compared to Benin/Benin haplotype patients. The results show that the type of βS-globin gene haplotype influences the phenotypic characteristics of patients with sickle cell anemia, therefore molecular techniques should be considered to identify the haplotype as an important diagnostic tool to predict the clinical status of these patients. Rev. Bras. Hematol. Hemoter.

Resumo em Português:

Nós objetivamos analisar a soroprevalência para infecção por citomegalovírus (CMV) e avaliar aspectos particulares do perfil imunológico relacionado em doadores de sangue no estado da Bahia. Foram realizados imunoensaios de detecção de IgG e IgM anti-CMV, bem como avaliação da avidez dos anticorpos IgG anti-CMV. A metodologia utilizada foi o Teste imunoenzimático ELISA, confirmado por quimioluminescência. A reatividade das amostras para a infecção por CMV foi comparada entre gêneros e grupos etários. Entre os 636 doadores testados, 428 (67,3%) eram do sexo masculino e 208 (32,7%) do sexo feminino. A soroprevalência geral para CMV observada foi de 87,9%, sendo maior estatisticamente entre as mulheres (94,7%) do que entre os homens (84,6%) (p<0,05). Nenhuma amostra foi positiva para IgM anti-CMV. Cerca de 4,6% das amostras testadas apresentaram IgG anti-CMV em altos títulos, nestes casos foi realizado o imunoensaio de avidez do IgG anti-CMV que evidenciou: baixa avidez (31%), moderada avidez (21%) e alta avidez (48%). A alta soroprevalência encontrada ressalta a importância do uso de estratégias como a leucorredução e a transfusão com hemocomponente CMV-negativo em pacientes com alto risco de desenvolverem infecção severa por CMV. Os altos títulos de IgG anti-CMV e o perfil da avidez dessa IgG sugerem a possibilidade da reativação ou reinfecção.

Resumo em Inglês:

We aimed at analyzing the seroprevalence of cytomegalovirus infection (CMV) and to assess particular aspects of the related immunological profile among blood donors in the State of Bahia, Brazil. Immunoassays were performed to detect anti-CMV IgG and IgM antibodies and the anti-CMV IgG avidity was evaluated. The methodology used was Enzyme Linked Immuno Sorbent Assay (ELISA) with results being confirmed by chemiluminescence. Reactivity to CMV was compared between genders and age groups. Among the 636 healthy blood donors tested, 428 (67.3%) were men and 208 (32.7%) were women. The overall seroprevalence of CMV was 87.9%; seroprevalence was statistically higher in women (94.7%) than in men (84.6% - p<0.05). No sample was positive for anti-CMV IgM antibodies. About 4.6% of the sample tested showed high titers of anti-CMV IgG; in these cases an IgG avidity assay was performed that showed: low avidity (31%), moderate avidity (21%), and high avidity (48%). The high CMV seroprevalence underscores the importance of using strategies such as leukoreduction and transfusion with CMV-seronegative blood in patients who are at high risk of developing severe CMV infection. The high titers of anti-CMV IgG antibodies and its IgG avidity profile suggest the possibility of viral reactivation or re-infection.

Resumo em Português:

Pacientes submetidos a transplante de células-tronco hematopoéticas alogênico (TCTH alo) exigem atenção diferenciada devido à agressividade do tratamento. O objetivo desse trabalho foi comparar os métodos disponíveis e a frequência de avaliações nutricionais nesses pacientes. Dezessete pacientes foram avaliados semanalmente entre o dia D-7 e D+28, divididos em cinco intervalos. Foram avaliados altura, peso, índice de massa corporal (IMC), circunferência do braço (CB), dobra cutânea tricipital (DCT), circunferência muscular do braço (CMB), percentual de perda de peso (%PP), dosagem de albumina sérica, balanço hídrico total (BHT), controle de ingestão e percentual de massa magra (MM), massa gorda (MG) e água (H2O) através de bioimpedância elétrica. A média de consumo energético foi de 1.377 (DP±582Kcal). 76,47% (n=13) deles tiveram diminuição de peso e, desses, 57% (n=8) foram classificados como significativo; a média de %PP foi de 6,27 Kg (DP±4,25). A CB mostrou diferença significativa (p<0,05) entre cinco intervalos, mostrando-se a mais sensível das medidas antropométricas. Os % MM e % MG mostraram diferença significativa (p<0,05) entre quatro intervalos. Pela correlação de Pearson mostrou-se significativa (p<0,01) para as variáveis: peso X CB; CB X DCT; CB X CMB; CB X IMC; MM X MG; MM X H2O; BHT X H2O. O percentual de perda de peso se mostrou o mais sensível dos métodos avaliados, e, associado às avaliações de DCT e CB quinzenais, é adequado para o acompanhamento da evolução do estado nutricional.

Resumo em Inglês:

Patients undergoing hematopoietic stem cell transplantation require special attention due to the aggressiveness of treatment. The aim of this study was to compare methods used to monitor nutritional status (including anthropometric methods of bioelectrical impedance analysis, dietary intake and biochemical control) and the frequency of nutritional evaluations in these patients. Weekly assessments were performed for six female and eleven male patients between day (D)-7 and D+28, divided into 5 time intervals. The height, weight, triceps skinfold (TS), arm circumference (AC), arm muscle circumference (AMC), percentage of weight loss (%WL), concentration of serum albumin, body mass index (BMI), total water balance (TWB) and control of intake were evaluated. Additionally, the percentages of lean mass (LM), fat mass (FM) and water (H2O) were assessed by electric bioimpedance. The average daily food intake was 1377 ± 582Kcal. Of the total, 76.47% (n = 13) of patients suffered weight loss with 57% (n = 8) of weight loss being classified as significant. Among the different anthropometric measurements, arm circumference was the most sensitive with significant differences between the 5 time intervals. Additionally, there were significant differences for the percentages of lean mass (p <0.05) and for fat mass (p <0.05). Using the Pearson correlation, significant differences (p <0.01) were calculated for the following variables: weight vs. AC, AC vs. TS, AC vs. AMC, AC vs. BMI, LM vs. FM, LM vs. H2O and H2O vs. TWB. According to the results, the percentage of weight loss in association with fortnightly DCT and CB assessments are the best way to monitor the nutritional status.

Resumo em Português:

A doença falciforme (DF) é uma doença hereditária que tem uma fisiopatologia complexa e diversificada. Além da falcização dos eritrócitos, responsável pelos fenômenos de vaso-oclusão e hemólise, alterações no sistema de coagulação parecem ter papel importante nas várias manifestações clínicas desta doença. Aproximadamente todos os componentes da hemostasia, incluindo função plaquetária, mecanismos procoagulantes, anticoagulantes e sistema fibrinolítico, estão alterados nesta patologia, mesmo em pacientes clinicamente estáveis. A presença da fosfatidilserina (FS) na superfície externa da membrana do eritrócito e o aumento dos anticorpos antifosfolipídeos e do fator tecidual (FT) marcam o início da ativação da coagulação nestes pacientes. Também a destruição dos eritrócitos diminui a biodisponibilidade do óxido nítrico (NO) e, como consequência, modifica a hemostasia vascular, aumentando a ativação plaquetária e a adesão de moléculas ao endotélio. Assim, o objetivo deste trabalho foi abordar as diferentes alterações hemostáticas que ocorrem nos pacientes com doença falciforme, a fim de melhor compreender o estado "hipercoagulável" como é descrito nesta doença.

Resumo em Inglês:

Sickle cell disease is an inherited disease characterized by a complex and varied physiopathology. Apart from the sickle red blood cells, responsible for vascular occlusion and hemolytic anemia, changes in the coagulation system seem to play an important role in the clinical manifestations of this disorder. Nearly every component of hemostasis, including platelet function and the procoagulant, anticoagulant, and fibrinolytic systems, are altered in sickle Cell Disease even in non-crisis steady-state patients. The presence of phosphatidylserine on the external membrane of the red blood cell and the increase in antiphosphatidylserine antibodies and tissue factor mark the beginning of coagulation activation in these patients. Moreover, red blood cell destruction decreases the bioavailability of nitric oxide, which modifies hemostasis, increasing platelet activation and the adhesion of molecules to the vascular endothelium. Thus, this study aimed to evaluate several hemostatic changes in patients with sickle cell disease in order to have a better understanding of the "hypercoagulable" state described in this disease.

Resumo em Português:

Os linfomas extralinfonodais representam aproximadamente 1/3 de todos os linfomas não Hodgkin (LNH) e, embora possam ter início em qualquer tecido, mais frequentemente acometem o trato gastrointestinal, sendo o estômago o órgão responsável pela grande maioria dos casos. Os linfomas primários gástricos são comumente LNH, sendo representados em mais de 95% dos casos pelo linfoma difuso de grandes células B e pelo linfoma MALT (mucosa associated lymphoid tissue). De evolução indolente, o linfoma MALT destaca-se por ser um modelo de câncer secundário à estimulação antigênica crônica exercida por uma bactéria denominada Helicobacter pylori (HP). No outro polo, situa-se o linfoma difuso de células B (LDGCB), que, de patogênese duvidosa, pode tratar-se de uma transformação de LNH MALT ou ainda se caracterizar por um linfoma "de novo". Neste estudo, revisamos a literatura, enfatizando aspectos importantes à prática clínica destes linfomas.

Resumo em Inglês:

Extranodal lymphomas account for about 30% of all non-Hodgkin lymphomas (NHL), and although they can originate in any tissue, the gastrointestinal tract is the most commonly affected structure with the stomach being the most common subtype. Diffuse Large B cell lymphoma (DLBCL) and MALT (mucosa associated lymphoid tissue) lymphoma account for more than 95% of the cases of gastric lymphoma. The indolent development of MALT lymphoma stands out as it is a type of cancer subject to chronic antigen stimulation by the Helicobacter pylori bacteria. Conversely, diffuse large B cell lymphomas, whose pathogenesis is uncertain, can be a transformation from MALT NHL or perhaps a new type of lymphoma. In this study we carried out a review of the literature, stressing the key aspects of these lymphomas in the clinical practice.

Resumo em Português:

A Síndrome da Apneia Obstrutiva do Sono (SAOS) é definida como episódios recorrentes de obstrução completa ou parcial das vias aéreas superiores que ocorrem durante o sono. O fluxo aéreo pode estar diminuído ou completamente interrompido, a despeito do esforço inspiratório, resultando em episódios intermitentes de hipoxemia, hipercapnia. A presença de SAOS poderá ser um fator de piora da hipoxemia noturna, da doença de base, concorrendo para ocorrência de síndrome torácica aguda. Com o objetivo de revisar dados sobre a fisiopatologia da SAOS em crianças e adolescentes portadores de anemia falciforme, foi realizada busca eletrônica de artigos no Medline e Lilacs nos últimos dez anos, bem como referências cruzadas dos artigos encontrados. Palavras-chaves: "sleep apnea, sickle cell anemia, sickle cell disease, pathophysiology ". Estudos sugerem que a SAOS pode potencializar o quadro clínico, ou seja, as crises álgicas, déficit de estatura, de peso, cognitivo e de inteligência, dessaturação arterial noturna, e acidente vascular cerebral das crianças portadoras de anemia falciforme. Rev. Bras. Hematol. Hemoter.

Resumo em Inglês:

Obstructive Sleep Apnea Syndrome (OSAS) is defined as recurrent episodes of complete or partial obstruction of the upper airway during sleep. The airflow can be reduced or completely stopped despite of inspiratory effort, resulting in intermittent episodes of hypoxemia and hypercapnia. OSAS may be a factor in the worsening of nocturnal hypoxemia, of the underlying disease, leading to acute chest syndrome. The aim of this work was to review data on the pathophysiology of OSAS in children and adolescents with sickle cell anemia. We revisited articles published over the last ten years linked to the Medline and Lilacs databases, as well as cross-referencing using these articles. The following keywords were used: sleep apnea, obstructive sleep apnea, sickle cell anemia, sickle cell disease. Studies suggest that OSAS may increase clinical complications, such as painful crises, delayed growth, cognitive and intelligence disorders, nocturnal arterial desaturation and strokes in children with sickle cell anemia. Studies suggest that OSAS may increase the clinical complications of children with sickle cell anemia. Rev. Bras. Hematol. Hemoter.

Resumo em Português:

A freqüência dos haplótipos beta S e beta C do gene da globina e a prevalência de talassemia alfa e de mutações nos genes da metilenotetrahidrofolato redutase (MTHFR-C677T), do fator V de Leiden e da protrombina (G20210A) foi estudada em crianças com doença falciforme do Rio de Janeiro. O haplótipo Bantu foi o mais freqüente (65,9%), 21,2% das crianças (18% heterozigotas e 3% homozigotas) apresentam talassemia com mutação alfa 3.7kb, ao contrário da mutação alfa 4.2kb que não foi encontrada. Os alelos 677CT e 677TT da MTHFR foram observados em 20,2% e 4,8%, respectivamente. Os haplótipos Camarões, Árabe-Indiano e Senegal não foram detectados na amostra estudada, bem como mutações no gene do fator V de Leiden e da protrombina. Somente o haplótipo beta C CI foi observado. Esse é o primeiro estudo realizado em uma amostra proveniente do Programa de Triagem Neonatal para Hemoglobinopatias do estado do Rio de Janeiro. Apesar do Rio de Janeiro ser a segunda maior cidade brasileira e seus habitantes expressarem o elevado grau de miscigenação ocorrida no país, nossos resultados ainda coincidem com os registros históricos dos fluxos migratórios do gene beta S para o Brasil, bem como refletem a forte influência de indivíduos de origem africana na população do Rio de Janeiro.

Resumo em Inglês:

Variations in the phenotypic expression of heterozygous beta thalassemia reflect the formation of different populations. To better understand the profile of heterozygous beta-thalassemia of the Brazilian population, we aimed at establishing parameters to direct the diagnosis of carriers and calculate the frequency from information stored in an electronic database. Using a Data Mining tool, we evaluated information on 10,960 blood samples deposited in a relational database. Over the years, improved diagnostic technology has facilitated the elucidation of suspected beta thalassemia heterozygote cases with an average frequency of 3.5% of referred cases. We also found that the Brazilian beta thalassemia trait has classic increases of Hb A2 and Hb F (60%), mainly caused by mutations in beta zero thalassemia, especially in the southeast of the country.

Resumo em Português:

As hemoglobinopatias e talassemias constituem as afecções genéticas mais comuns, apresentando-se, na maioria dos casos, em heterozigose. Diante da diversidade de hemoglobinas variantes encontrada na população brasileira, metodologias específicas e complementares para um diagnóstico laboratorial preciso, capaz de elucidar possíveis interações entre estas variantes genéticas, são necessárias. Este relato de caso descreve a interação entre hemoglobina B2 e a hemoglobina S em um indivíduo do sexo feminino, caucasoide, proveniente da região Sudeste do Brasil, identificada por meio de técnicas eletroforéticas em diferentes pH, cromatografia líquida de alta performance e PCR- RFLP. Visto que a hemoglobina B2 coelui com a hemoglobina S na análise cromatográfica e dificilmente é visualizada em eletroforese pH alcalino, devido à sua baixa concentração, justifica-se a necessidade da associação de testes laboratoriais, inclusive moleculares, na rotina do diagnóstico de hemoglobinas para a correta identificação do perfil de hemoglobinas do indivíduo e real frequência na população brasileira. Rev. Bras. Hematol. Hemoter.

Resumo em Inglês:

Hemoglobinopathies and thalassemias are the most common genetic diseases, and in most cases, present as heterozygous. Due to the diversity of hemoglobin variants, specific and complementary methodologies are necessary for a precise laboratorial diagnosis, able to elucidate possible interactions between genetic polymorphisms. This case report describes an interaction between hemoglobin B2 and hemoglobin S in a Caucasian woman from the southeastern region of Brazil. This interaction was identified by electrophoresis in different pHs, high performance liquid chromatography and PCR-RFLP. As hemoglobin B2 is eluted in the same window as hemoglobin S in automatic HPLC systems and is hardly seen in alkaline electrophoresis due to its low concentration, the association must be confirmed using additional laboratorial tests, including molecular biology techniques. These tests should be included in the routine practice of hemoglobinopathy diagnosis in order to correctly identify hemoglobin variants and to know the real frequency of these mutations in the Brazilian population. Rev. Bras. Hematol. Hemoter.

Resumo em Português:

Hemólise massiva é uma manifestação rara da infecção por Mycoplasma pneumoniae.É desencadeada por crioaglutininas, anticorpos IgM, que surgem sete a dez dias após a infecção em cerca de 50% a 75% dos casos. Hiperleucocitose é também evento incomum e orienta o diagnóstico para etiologia bacteriana ou neoplásica. Relatamos um caso de um homem de 67 anos com pneumonia por Mycoplasma pneumoniae, que apresentou anemia grave e reação leucemoide, diagnosticada por meio do teste de crioaglutininas à beira do leito e dosagem do título de anticorpo anti-mycoplasma. Após início do tratamento adequado, houve melhora importante da anemia e a leucometria foi reduzida de 56.100/mm³ para valores próximos do normal.

Resumo em Inglês:

Massive hemolysis, a rare manifestation of Mycoplasma pneumoniae infection, is due to cold agglutinins (IgM antibodies) that appear seven to ten days after the infection in around 50% to 70% of cases. Hyperleukocytosis, suggestive of bacterial or neoplastic etiologies, is also an uncommon event. We report here on the case of a 67-year-old man with Mycoplasma pneumoniae pneumonia who presented with severe anemia and leukemoid reaction as diagnosed by the bedside cold agglutinin test and measurement of anti-mycoplasma antibodies. After beginning appropriate treatment, the anemia improved significantly and the leukocyte count reduced from 56100 /mm³ to close to normal level.

Resumo em Português:

Dois casos de paraparesia espástica tropical / mielopatia associada ao HTLV-1 (HAM/TSP) foram diagnosticados no Hemocentro do Amazonas - Hemoam, em familiares de doador de sangue soropositivo para o HTLV-1 assintomático. Aqui descrevemos a investigação familiar, as características clínicas dos casos e as manifestações dermatológicas associadas.

Resumo em Inglês:

Herein we report on two cases of tropical spastic paraparesis / myelopathy associated with HTLV-1 (HAM/TSP) diagnosed in relatives of a blood donor found positive for HTLV-1 at serologic screening. The donor himself was asymptomatic. Family studies, the clinical characteristics of the cases and the associated dermatologic manifestations are reported.