Resumo em Português:

OBJETIVOS: Fusos Extremos (FE) foram descritos por Gibbs e Gibbs em 1962. São tipicamente observados em crianças menores de cinco anos, ocorrendo em 0,05% de crianças normais e em 5 a 18% das crianças com retardo mental ou paralisia cerebral. Nesse estudo, descrevemos as características clínicas e neurofisiológicas de 5 pacientes com FE, correlacionando esses achados com os aspectos de neuroimagem, através de exame de ressonância magnética (RM) de encéfalo. PACIENTES E MÉTODOS: Foram selecionados inicialmente oito pacientes do ambulatório de epilepsia infantil da UNIFESP, que apresentavam fusos extremos em pelo me-nos um exame de eletroencefalograma (EEG). Dos oito, foram selecionados cinco (três do sexo feminino) que tinham RM de encéfalo disponível para análise. Foram verificados as características clínicas, o desenvolvimento neuropsicomotor e os achados neurofisiológicos, bem como os achados da RM de encéfalo. RESULTADOS: A idade dos pacientes variou de 2 a 16 anos. Os cinco pacientes apresentavam déficits cognitivos, e três apresentavam déficits motores associados. Todas as crianças tinham diagnóstico de epilepsia, sendo que em três as crises estavam controladas com drogas antiepilépticas (DAE) enquanto em dois, eram refratárias ao tratamento clínico. Em apenas um paciente a RM foi normal. Nos demais, os achados foram: paquigiria bilateral, atrofia cortical difusa, lesão focal occipital direita e atrofia frontal bilateral. A freqüência dos FE variou de 8,9 a 16 Hz, a amplitude de 67 a 256 µV. Em três pacientes, além dos FE foi observada atividade rápida de localização frontal. CONCLUSÃO: FE são raramente observados em crianças normais, mas podem ocorrer com maior freqüência naquelas com retardo mental ou paralisia cerebral. FE não parecem estar associados a epilepsia, mas em nossa série todos as crianças tinham diagnóstico de epilepsia, bem como retardo mental. O estudo com RM mostrou que FE podem ocorrer em crianças com anormalidades estruturais definidas bem como naquelas com neuroimagem normal, sugerindo que esse padrão se associa à retardo mental, mas não a etiologias específicas.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVES: Extreme spindles were described by Gibbs and Gibbs in 1962. They are typically observed in children younger than five years, occurring in 0.05% of normal children and in up to 5 to 18% of children with mental retardation or cerebral palsy. In this study we describe the clinical and neurophysiological characteristics of five children with extreme spindles, correlating these findings to neuroimaging data, obtained in magnetic resonance imaging of the brain. PATIENTS AND METHODS: Eight patients from the children epilepsy outpatient clinic at UNIFESP were initially included, who had extreme spindles in at least one electroencephalogram (EEG) examination. Five out of these eight were selected, since they had MRI of the brain available for analysis. RESULTS: The age of the children varied from two to 15 years. The five children had mental retardation, and three presented associated motor deficits. All had epilepsy; in three children seizures were controlled with antiepileptic drugs, but in two they were considered refractory to medical treatment. In one patient only the MRI of the brain was considered normal. In the other cases, the findings were: bilateral pachygiria, diffuse brain atrophy, right occipital lesion, and bilateral frontal atrophy. The frequency of extreme spindles varied form 8.9 to 16 Hz, and amplitude from 67 to 256 µV. In three patients, frontal fast activity was observed along with extreme spindles. CONCLUSIONS: Extreme spindles are seldom observed in normal children, but may be quite frequent among those with mental retardation or cerebral palsy. They are probably not related to epilepsy, though in our series all children had epilepsy as well as mental retardation. Diagnostic investigation of these children with MRI of the brain showed that extreme spindles may occur either in children with defined structural abnormalities or in those with normal neuroimaging examination, suggesting that this specific electroencephalographic pattern is associated to mental retardation but not to specific etiologies.

Resumo em Português:

OBJETIVOS: Realizar normatização do PEV-PR e analisar influência de, técnica, ângulo visual (AV), e variáveis biológicas, sexo, idade e diferença interocular. METODOLOGIA: 60 voluntários saudáveis divididos em sexo e idade (entre 20-61 anos) foram submetidos a PEV-PR, em cada olho, utilizando dois AV, 14 e 28 min. Foram avaliadas latências das ondas N75, P100 e N120. RESULTADOS:Valor médio de latência (ms) com AV de 14 e 28 min foi respectivamente: 78,2 e 74,3 (N75); 102,3 e 98,8 (P100); 136,7 e 130,5 (N120). Valor N75 foi igual nos dois sexos; P100 maior em homens que em mulheres apenas para AV de 14 min, e N120 maior em homens nos dois tamanhos de AV. Idade e a diferença interocular não mostraram diferenças significativas. CONCLUSÕES:Neste estudo foram observados valores maiores de latência do PEV-PR com AV de 14 min do que 28 min, sendo que o sexo masculino apresentou valores maiores em apenas algumas latências e AV.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To obtain reference values for PR-VEP and to analyze influence of technical parameters, visual angle (VA), and biological factors, gender, age and interocular latencies differences. METHODS: 60 volunteers (30 male/30 female), divided in three age groups (20-61 years), were submitted to PR-VEP, which was done separately in each eye with two VA, 14 and 28. We analyzed the following latency values: N75, P100 and N120. RESULTS: Mean latencies (msec) with 14 and 28 min were respectively: 78.2 and 74.3 (N75); 102.3 and 98.8 (P100); 136.7 and 130.4 (N120). N75 was similar in both sexes; P100 longer in men only for 14 min; N120 was longer in men in both sizes. The age studied, between 20-61 years, did not influence on the results for both VA. There was no significance for interocular differences. CONCLUSIONS: In this study PR-VEP showed longer values with VA 14 than 28, and men had longer values for some latencies and check sizes.

Resumo em Português:

OBJETIVO: A epilepsia é determinada por uma alteração no equilíbrio cortical entre impulsos excitatórios e inibitórios, portanto, métodos capazes de reequilibrar esse desbalanço no funcionamento cerebral serão importantes armas terapêuticas. A estimulação magnética transcraniana (EMT) é um procedimento não invasivo capaz de modular a excitabilidade cortical. Neste trabalho, nós revisamos o papel atual da EMT no tratamento da epilepsia refratária. MÉTODOS: O MEDLINE foi usado como banco de dados para revisar os artigos e resumos mais pertinentes. RESULTADOS: O tratamento com EMTr (EMT de repetição) em pacientes com epilepsia refratária é seguro e pode trazer um beneficio para paciente refratários sem indicação cirúrgica. Embora haja uma escassez de estudos randomizados com grupos homogêneos de pacientes, há evidências de que pacientes com lesões neocorticais serão beneficiados com este tratamento mais do que aqueles com lesões mesiais, o que pode significar uma limitação deste método não-invasivo. CONCLUSÃO: A EMT pode representar um importante instrumento terapêutico, não invasivo e seguro, para pacientes com epilepsia refratária sem indicação cirúrgica, em especial aqueles com lesões neocorticais.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: Epilepsy is determined by an altered balance between excitatory and inhibitory influences at the cortical level. Therefore, methods that can restablish this normal balance are warranted to improve epilepsy treatment. Transcranial magnetic stimulation (TMS) is a noninvasive procedure that can modulate the cortical excitability. This review analyzes the current role of TMS in the treatment of refractory epilepsy. METHODS: MEDLINE was used as a database to review pertinent articles and abstracts. RESULTS: Treatment with rTMS (repetitive TMS) in patients with refractory epilepsy is safe and may benefit patients without surgical indication. Although there are few randomized studies with homogeneous groups of patients, there are evidences that patients with neocortical lesions will have more benefits from this technique than those with mesial lesions, which may represent a limitation of this non-invasive procedure. CONCLUSION: TMS may represent an important therapeutic tool for patients with refractory epilepsy without surgical indication, especially those with neocortical lesions, as it is non-invasive and safe treatment.

Resumo em Português:

INTRODUÇÃO: A definição do Estado de Mal Epiléptico (EME) compreende uma crise prolongada ou crises recorrentes sem recuperação da consciência por 30 minutos. Além de freqüente, tem mortalidade e morbidade elevadas. Há várias propostas de abordagem, sem uniformidade. OBJETIVO: Realizar uma revisão do tratamento do EME e proposta de protocolo. METODOLOGIA: Revisão na base de dados Medline, e proposta de um protocolo. RESULTADOS: A conduta inicial no EME é o estabelecimento de suporte de vida e uso de medicações efetivas. Os benzodiazepínicos são os medicamentos de primeira linha. Concomitante aos benzodiazepínicos utiliza-se fenitoína. Esta é eficaz em cessar a crise, porém com início de ação lento. O fenobarbital é a terceira droga mais usada, eficaz, porém as complicações podem indicar cuidados intensivos. O EME que não responde, considerado refratário, exige uso de midazolam em infusão contínua ou indução anestésica com barbitúricos, enquanto que propofol e outros têm sido menos usados. Aliando a revisão à experiência do serviço, realizamos uma proposição de abordagem ao EME. CONCLUSÃO: Há divergências nos protocolos de tratamento, e a realização de mais estudos com pacientes pediátricos poderia auxiliar o esclarecimento. O protocolo apresentado visa um tratamento eficaz com um mínimo de morbidade.

Resumo em Inglês:

INTRODUCTION: The definition of Status Epilepticus (SE) understands drawn out seizures or recurrent seizures without recovery of consciousness per 30 minutes. Beyond frequent, it has high mortality and morbidity. There have some proposals of treatment, without uniformity. OBJECTIVE: To review the treatment options for SE and propose a protocol for treating SE. METHODOLOGY: Revision in the Medline, and proposal of protocol. RESULTS: The initial proceeding in SE is the establishment of life support and use of antiepileptic medication. The benzodiazepines are medications of first line. Intravenous phenytoin is used concomitant to the benzodiazepines. This is efficient in stopping seizures, however with delay of action. Phenobarbital is the third most used and efficient drug; however the complications may indicate intensive cares. The SE that does not cease is considered refractory, demands use of midazolam in continuous infusion or anesthesia, while propofol have been less used. Combining this review with the experience of our service, we proposed a protocol for treating SE. CONCLUSION: There are controversies in the protocols for treatment of SE, and further studies involving pediatrics patients could help to clarify this issue. The presented protocol aims at a treatment with minimum of morbidity.

Resumo em Português:

A Doença de Creuzfeldt-Jakob é uma rara desordem neurodegenerativa, que faz parte das encefalopatias espongiformes transmissíveis. Apresenta-se com um quadro de demência rapidamente progressiva, associada a mioclonias, que geralmente leva ao óbito em menos de um ano. Apresentamos um caso de uma mulher, 79 anos, com quadro inicial de vertigem, alteração visual, dificuldade de marcha. Inicialmente foram realizados ressonância magnética do crânio, EEG e liquor que não evidenciaram alterações especificas da doença. Após 12 dias reinternou com piora do quadro, espasticidade nos quatro membros, não deambulava, emitia sons incompreensíveis e não se alimentava. Novo EEG revelou os complexos de ondas trifásicas periódicos típicos da doença. A pesquisa da proteína 14-3-3 no líquor foi positiva. A paciente evoluiu com mioclonias, coma e múltiplas complicações infecciosas, vindo a óbito 45 dias após a internação. O presente artigo dá ênfase ao valor do armamentário eletrofisiológico (EEG) no contexto que leva ao diagnóstico presuntivo da doença in vivo.

Resumo em Inglês:

Creuzfeldt-Jakob’s Disease is a rare neurodegenerative disorder that is included among the transmissible spongiform encephalopathies. The clinical features are those of a rapid progressive dementia with mioclonic jerks, which progresses to death in less than one year. We report the case of a 79 years old woman, with initial complaints of vertigo, visual and gait compromise, with an initial brain MRI, EEG and CSF that had no specific features of CJD. After 12 days she was again admitted to the hospital with a worsening of her symptoms, along with global spasticity, inability to walk and a further deterioration of speech and swallowing. A new EEG disclosed periodic triphasic complexes, typical of the disease. CSF had a positive 14-3-3 protein. She later evolved with mioclonic jerks, coma, multiple infectious complications and, ultimately, death 45 days after her second admission. We focus on the role of the EEG as an adjuctive eletrophysiological tool for the presumptive in vivo diagnosis of the disease.

Resumo em Português:

INTRODUÇÃO: A Figura Complexa de Rey é uma medida de contrução visuo-espacial e memória não verbal utilizada em pesquisas neuropsicológicas, não apenas em epilepsia, mas em diferentes áreas das neurociências. OBJETIVO: O objetivo deste estudo foi analisar o uso da Figura Complexa de Rey em pesquisas neuropsicológicas e sua importância para estudos de memória não verbal em epilepsia. MÉTODOS: Revisão sistemática da literatura publicada através do site BIREME. RESULTADOS: A Figura Complexa de Rey é utilizada em muitos países. O uso deste método não está restrito a neuropsicologia das epilepsias, mas é usado também em diferentes situações clínicas tais como Transtorno de Déficit de Atenção e Hiperatividade, Transtorno Obsessivo-Compulsivo. A Figura de Rey pode ser avaliada tanto quantitativamente e qualitativamente. CONCLUSÕES: O teste da Figura de Rey ainda é bastante utilizado como método de avaliação visuoconstrutiva e memória não verbal.

Resumo em Inglês:

INTRODUCTION: The Rey Complex Figure is measures visuospacial constructions and non verbal memory, being used in neuropsychological research, not only on epilepsy but also on various different areas of neuroscience. RATIONALE: the aim of this study was to analyze the use of the Rey Complex Figure on neuropsychological research and its importance for the epilepsy studies of non verbal memory. METHODS: systematic revision of published literature on BIREME. RESULTS: The Rey complex figure is a widely used method across many different countries. The use of this method is not restricted to neuropsychology of epilepsy but it is also used in many different clinical situations such as Attention Deficit Hyperactive Disorders, Obsessive Compulsive Disorders. There is also a quantitative and some qualitative analyses for the Rey Complex Figure. CONCLUSION: The Complex Figure is still used as a method of assessment of visuoconstructional abilities and non verbal memory.

Resumo em Português:

Na primeira semana de outubro, a Associação Brasileira de Epilepsia (ABE) comemorou a "Semana de Conscientização sobre a Importância do Ácido Fólico" atuando em ambulatórios de Ginecologia, Epilepsia e na Casa da Mulher. Esta campanha consistiu em levar informações às mulheres sobre a importância em manter níveis adequados desta vitamina no organismo, especialmente nas que tomam drogas antiepilépticas, em gestantes e naquelas planejando engravidar. Na ocasião foi aplicado um breve questionário a respeito da informação que tinham sobre esta necessidade. Foi distribuída uma cartilha com informações sobre a importância do ácido fólico e pulseiras comemorativas representativas da campanha. Em paralelo foi realizada pesquisa para verificar o cumprimento da Lei Federal de 13 de dezembro de 2002 que obrigou a fortificação com ferro e ácido fólico em farinhas de trigo e de milho e seus derivados.

Resumo em Inglês:

In the first week of October, the Associação Brasileira de Epilepsia (ABE) celebrated the Week of Awareness of the importance of folic acid. On this occasion, representatives of the ABE were present in Women’s Outpatient Clinics such as Gynecology, Epilepsy Clinic and that of the Woman’s Home giving information to women about the importance of maintaining adequate levels of this vitamin in the organism. It was especially emphasized for those who were taking antiepileptic drugs as well as those who were pregnant or planning pregnancy. At that time, a brief questionnaire was applied regarding the information they had about this necessity. A booklet containing information regarding the importance of folic acid and wristbands as tokens of the commemoration were distributed. Besides this, a survey was done related to the observation of the Federal Law of December 13, 2002, which enforced the strengthening of wheat and corn flour and their derivatives with iron and folic acid.