Resumo em Português:
Nos últimos anos, observou-se um grande avanço no conhecimento da fisiopatologia da hipertensão pulmonar, o que permitiu a identificação tanto de fatores de risco bem definidos, quanto de condições clínicas que levam ao seu desenvolvimento. Isso possibilitou ainda uma melhor classificação dos quadros de hipertensão pulmonar, baseada na investigação sistematizada desses quadros, permitindo, em última análise, o correto manuseio terapêutico. Atualmente, busca-se cada vez mais identificar as situações em que o diagnóstico precoce se torna possível, a fim de se instituir medidas terapêuticas em uma fase mais inicial da doença, evitando-se assim sua progressão.Resumo em Inglês:
Knowledge regarding the pathophysiology of pulmonary hypertension has grown in recent years, allowing the identification of well-defined risk factors and specific clinical conditions that may lead to development of the disease. In addition, better systems of classifying pulmonary hypertension, based on systematic investigation, have also been developed, thereby facilitating the design of more efficacious therapeutic approaches. Currently, there is an ongoing search to identify clinical situations in which pulmonary hypertension can be diagnosed early, which would allow therapeutic measures to be initiated in the early stages, thereby avoiding its progression.Resumo em Português:
A avaliação hemodinâmica é parte essencial tanto para a definição diagnóstica e prognóstica dos quadros de hipertensão pulmonar, quanto para a definição do tratamento inicial, ou mesmo na avaliação da resposta terapêutica. De acordo com a fase em que a avaliação é realizada, alguns aspectos mais relevantes merecem especial atenção, como o valor da pressão de oclusão da artéria pulmonar e do débito cardíaco, ou ainda a resposta aguda aos vasodilatadores. Embora formas não invasivas de avaliação da circulação pulmonar estejam cada vez mais desenvolvidas, a avaliação hemodinâmica ainda é mandatória nos quadros de hipertensão arterial pulmonar.Resumo em Inglês:
Hemodynamic evaluation is an essential part of making the diagnosis and determining the prognosis in pulmonary hypertension. Analyzing changes in hemodynamic parameters can aid in devising the initial therapeutic approach, as well as in assessing response to treatment. Depending on the disease stage at which the hemodynamic evaluation is performed, some aspects, such as pulmonary artery occlusion pressure, cardiac index, or even the acute response to vasodilators, merit special attention. Although noninvasive methods of evaluating pulmonary circulation are under development, hemodynamic evaluation is still mandatory for patients presenting signs of or diagnosed with pulmonary hypertension.Resumo em Português:
Com o advento de novas terapias para o tratamento da hipertensão arterial pulmonar, surge a necessidade de se definir marcadores prognósticos que, em última análise, reflitam a melhora da qualidade de vida e da sobrevida dos pacientes frente a essas novas opções terapêuticas. Até o momento, o teste de caminhada de seis minutos foi o principal marcador utilizado para a definição do benefício das terapias disponíveis. Porém, marcadores clínicos, de qualidade de vida e biológicos apresentam grande potencial para o manuseio dos pacientes portadores de hipertensão pulmonar.Resumo em Inglês:
With the advent of new therapies for pulmonary hypertension, the need arises to define prognostic markers that definitively predict the improvement in quality of life and survival of patients treated with these new alternatives. To date, the 6-minute walk test has been the marker most widely used to determine the benefit gained from the various treatment strategies available. However, clinical, biochemical and quality of life markers present great potential for the management of patients with pulmonary hypertension.Resumo em Português:
O desenvolvimento de novas alternativas terapêuticas, principalmente na última década, possibilitou uma mudança significativa na evolução dos pacientes portadores de hipertensão arterial pulmonar. Essa mudança reflete-se não apenas em uma melhor qualidade de vida, mas também no aumento da sobrevida desses pacientes. Embora ainda existam inúmeros estudos em andamento, avaliando opções terapêuticas novas e ainda a associação de diferentes classes de medicamentos, o desenvolvimento atual já permitiu a definição de algoritmos de tratamento baseados no que existe de evidência documentada, fato que certamente já traz impacto importante na padronização e otimização dos recursos terapêuticos.Resumo em Inglês:
The development of new therapies, mainly in last decade, has significantly altered the course of disease progression in patients with pulmonary hypertension. This change is evidenced by the improved quality of life and greater survival among these patients. Although there are innumerable studies underway that are evaluating new drugs and combined therapies, we have already reached a point where a treatment algorithm (based on the evidence currently available) could be developed. This would certainly have a significant impact on the standardization and optimization of therapeutic resources.Resumo em Português:
Dentre as diversas condições clínicas associadas ao risco de desenvolvimento de hipertensão pulmonar, a esclerose sistêmica merece particular atenção, não só pela prevalência significativa de hipertensão pulmonar dentre seus portadores, mas também pela piora importante no prognóstico que a presença da hipertensão pulmonar representa. Com isso, temos uma situação em que o rastreamento periódico e a introdução precoce de tratamento específico têm potencial impacto na evolução da doença, embora essa alteração evolutiva ainda mereça melhor caracterização.Resumo em Inglês:
Among the various clinical conditions associated with an increased risk of developing pulmonary hypertension, systemic sclerosis merits special attention, not only because of the high prevalence of pulmonary hypertension among systemic sclerosis patients but also due to the significant role that pulmonary hypertension plays in worsening the prognosis of such patients. Therefore, periodic screening and the early initiation of treatment have a potential impact on the course of the disease, although this effect has yet to be well characterized.Resumo em Português:
A hipertensão pulmonar tromboembólica é a única forma potencialmente curável de hipertensão pulmonar, nos casos passíveis de resolução cirúrgica. O desenvolvimento da técnica de tromboendarterectomia possibilitou a melhora significativa da sobrevida dos pacientes portadores de hipertensão pulmonar tromboembólica, assim como a resolução do quadro hipertensivo na maioria absoluta dos pacientes operados. Nos últimos anos, tornou-se possível a definição de critérios mais claros para a indicação cirúrgica, assim como de critérios prognósticos, o que determinou uma diminuição significativa do risco cirúrgico associado ao procedimento.Resumo em Inglês:
Chronic thromboembolic pulmonary hypertension is the only type of pulmonary hypertension that is potentially curable, assuming that the patient in question is a good candidate for surgery. The development and implementation of the thromboendarterectomy technique has, in most cases, allowed the hypertensive state to be resolved and has therefore increased survival among such patients. In recent years, more well-defined criteria for identifying patients for whom surgery is indicated, as well as the identification of prognostic markers, have made it possible to decrease surgical risk significantly.