Resumo em Português:

Resumo Doença com grãos argirofílicos (DGA) é uma taupatia, não-familial, de início tardio que corresponde a cerca de 4 a 13% das demências neurodegenerativas. DGA se manifesta com uma gama de sintomas como déficit cognitivo e distúrbios comportamentais. Até o momento, não se conhece nenhuma característica clínica que distinga DGA de outras demências. O diagnóstico é baseado nos achados anatomopatológicos, cujo significado é controverso, quer porque cerca de 30% dos casos de DGA não apresentam sintomas, quer porque DGA é freqüentemente encontrada junto a outras alterações neurodegenerativas. Entretanto, acredita-se que a presença de DGA impacte a cognição. Os marcadores neuropatológicos de DGA são: grãos argirofílicos, pré-emaranhados neurofibrilares e corpúsculos em forma de vibrião em oligodendrócitos. As áreas mais afetadas são o córtex entorrinal, hipocampo e estruturas límbicas. Essa revisão almeja sumarizar o conhecimento mais atual sobre DGA e descrever brevemente achados de uma casuística brasileira.

Resumo em Inglês:

Abstract Argyrophilic grain disease (AGD) is a sporadic, very late-onset tauopathy, accounting for approximately 4-13% of neurodegenerative dementias. AGD may manifest with a range of symptoms such as cognitive decline and behavioral abnormalities. To date, no study has been able to demonstrate a distinct clinical syndrome associated with AGD. The diagnosis is exclusively based on postmortem findings, the significance of which remains controversial because up to 30% of AGD cases are diagnosed in subjects without any cognitive impairment, while AGD findings often overlap with those of other neurodegenerative processes. Nevertheless, the presence of AGD is likely to have a significant effect on cognitive decline. The neuropathological hallmarks of AGD are argyrophilic grains, pre-neurofibrillary tangles in neurons and coiled bodies in oligodendrocytes found mainly in the entorhinal cortex and hippocampus. This review aims to provide an up-to-date overview of AGD, emphasizing pathological aspects. Additionally, the findings of a Brazilian case series are described.

Resumo em Português:

Resumo Em casos típicos, a hidrocefalia de pressão normal (HPN) manifesta-se com a tríade: distúrbio da marcha, que começa primeiro, seguido de deterioração mental e incontinência urinária associados a ventriculomegalia (na TC ou RM) e pressão liquórica normal. Esses casos conferem pouca dificuldade diagnóstica e são os que mais provavelmente melhoram após a derivação liquórica. O problema é quando a HPN manifesta-se de forma incompleta ou atípica (25-50% dos casos) ou é mimetizada por outras doenças. Então, outros testes complementares têm que ser usados, preferencialmente aqueles que melhor predizem o resultado cirúrgico. A cisternocintilografia, o monitoramento da pressão intracraniana e o teste de infusão lombar podem realmente mostrar disfunção da dinâmica liquórica, mas nenhum deles pode confirmar se o paciente vai beneficiar-se da cirurgia. O teste de punção liquórica é o único que pode temporariamente simular o efeito definitivo da derivação. Uma vez que o teste de (uma única) punção liquórica tem baixa sensibilidade, ele não pode ser usado para excluir pacientes da cirurgia. Em tais casos, temos que apelar para o teste da punção liquórica repetida (PLR) ou da drenagem liquórica lombar externa contínua (DLE). Um diagnóstico preditivo mais seguro seria conseguido se a PLR ou a DLE é positiva, juntamente com a ocorrência de ondas B em mais que 50% do tempo de monitoramento da pressão intracraniana. Este artigo de revisão baseou-se em uma busca na literatura, via PubMed, desde 1966. Ele focaliza a apresentação clínica, diagnóstico diferencial, testes prognósticos complementares e a questão da seleção de candidatos apropriados para a derivação.

Resumo em Inglês:

Abstract In typical cases, normal pressure hydrocephalus (NPH) manifests itself with the triad of gait disturbance, which begins first, followed by mental deterioration and urinary incontinence associated with ventriculomegaly (on CT or MRI) and normal cerebrospinal fluid (CSF) pressure. These cases present minor diagnostic difficulties and are the most likely to improve after shunting. Problems arise when NPH shows atypical or incomplete clinical manifestations (25-50% of cases) or is mimicked by other diseases. In this scenario, other complementary tests have to be used, preferentially those that can best predict surgical outcome. Radionuclide cisternography, intracranial pressure monitoring (ICP) and lumbar infusion tests can show CSF dynamics malfunction, but none are able to confirm whether the patient will benefit from surgery. The CSF tap test (CSF-TT) is the only procedure that can temporarily simulate the effect of definitive shunt. Since the one tap CSF-TT has low sensitivity, it cannot be used to exclude patients from surgery. In such cases, we have to resort to a repeated CSF-TT (RTT) or continuous lumbar external drainage (LED). The most reliable prediction would be achieved if RTT or LED proved positive, in addition to the occurrence of B-waves during more than 50% of ICP recording time. This review was based on a PubMed literature search from 1966 to date. It focuses on clinical presentation, neuroimaging, complementary prognostic tests, and differential diagnosis of NPH, particularly on the problem of selecting appropriate candidates for shunt.

Resumo em Português:

Resumo Doença de Wilson (DW) ou degeneração hepatolenticular é uma doença sistêmica genética rara, causada por um déficit no metabolismo do cobre, levando a sua acumulação in diferentes órgãos, principalmente o fígado, seguido pelo sistema nervoso central, especialmente os gânglios da base. Quando os sintomas iniciam entre a segunda e terceira décadas de vida, aproximadamente 50% dos pacientes apresentam sintomas neurológicos. Apesar de distonia e disartria serem as alterações neurológicas mais comuns, mudanças cognitivas tem sido relatadas desde os primeiros casos em 1912. Alteração de memória é o comprometimento mais comum, mas outras alterações foram descritas, incluindo demência em casos não tratados. Nesse artigo nós revisaremos as alterações cognitivas em pacientes com DW e a ocorrência de demência.

Resumo em Inglês:

Abstract Wilson's disease (WD) or hepatolenticular degeneration is a rare, genetic and systemic disease, caused by a deficit in the metabolism of copper, leading to its accumulation in different organs, mainly the liver, followed by the central nervous system, especially the basal ganglia. When symptoms begin between the second and third decades of life, approximately 50% of the patients show neurological symptoms. Although dystonia and dysarthria are the most common neurological signs, cognitive changes have been reported since the first cases were described in 1912. Memory change is one of the most common impairments, but other cognitive changes have been reported, including dementia in untreated cases. In this article we review the cognitive changes in WD patients and the occurrence of dementia.

Resumo em Português:

Resumo A doença de Chagas (DC) permanence uma causa importante de cardiomiopatia e acidente vascular cerebral em países em desenvolvimento. A lesão cerebral na DC tem sido atribuída aos efeitos da doença cardíaca estrutural no cérebro, incluindo cardioembolia e sintomas de baixo débito cardíaco. No entanto, pacientes com DC desenvolvem acidente vascular cerebral e atrofia cerebral independentemente da gravidade da cardiomiopatia. Inflamação crônica direcionada contra o T. cruzi pode agir como desencadeante de lesão endotelial, ativação plaquetária, aceleração de aterosclerose e apoptose, todos predispondo a acidente vascular cerebral e atrofia cerebral. Nesse artigo, as evidências que dão suporte a esta nova teoria são apresentadas, juntamente com argumentos direcionados a um tratamento baseado no mecanismo do dano cerebral.

Resumo em Inglês:

Abstract Chagas disease (CD) remains a major cause of cardiomyopathy and stroke in developing countries. Brain damage in CD has been attributed exclusively to the effects of structural heart disease on the brain, including cardioembolism and low cardiac output symptoms. However, CD patients also develop stroke and brain atrophy independently of cardiac disease severity. Chronic inflammation directed against T. cruzi may act as a trigger for endothelial damage, platelet activation, acceleration of atherosclerosis and apoptosis, all of which lead to stroke and brain atrophy. In the present article, evidence supporting this new theory is presented, along with considerations towards mechanistically-based targeted treatment.

Resumo em Português:

Resumo A doença de Chagas (DC) permanence uma causa importante de acidente vascular cerebral em países em desenvolvimento, mas a repercussão cognitiva dessa doença não tem sido bem estudada. Objetivo: Comparar a frequência e padrão de disfunção cognitiva em pacientes com cardiomiopatia associada à DC (CDC) em comparação com outras cardiomiopatias (OC). Métodos: Foram estudados 37 pacientes com CDC e 42 portadores de OC com idade, nível de instrução e função sistólica cardíaca semelhantes. Testes cognitivos foram realizados em ambos os grupos por um único investigador cegado quanto ao diagnóstico de DC. Modelos de regressão logística multi-variável foram construídos para detectar preditores de disfunção cognitiva para cada teste. Resultados: Disfunção cognitiva foi detectada em 9 (24%) pacientes com CDC e 6 (14%) com OC pelo Mini Exame do Estado Mental (MEEM) corrigido pelo nível de instrução. Preditores independentes de MEEM anormal (p <0,05) foram: história de AVC (OR=5,51; IC 95%=1,27-24,01) e uso de digoxina (OR=0,23, IC 95%=0,06-0,89); DC mostrou tendência a significância estatística (OR=4,63; IC 95%=0,87-24,73, p =0,07). Pacientes com CDC apresentaram pior desempenho na evocação tardia da figura complexa de Rey. Neste teste, a DC se manteve um preditor significante de disfunção cognitiva na análise multivariável (OR=4,67; IC 95%=1,23-17,68). Conclusões: Disfunção cognitiva é frequente na doença de Chagas e deve ser considerada como desfecho quantificado nos estudos da doença de Chagas.

Resumo em Inglês:

Abstract Chagas disease (CD) remains a major cause of stroke in developing countries, but cognitive repercussion of CD has not been well studied. Objective: To compare the frequency and pattern of cognitive dysfunction in patients with CD cardiomyopathy (CDC) and other cardiomyopathies (OC). Methods: We studied 37 patients with CDC and 42 patients with OC with similar age, educational level and cardiac systolic function. Cognitive tests were applied to both groups by a single examiner blinded to CD status. Logistic regression multivariable models were constructed to ascertain predictors of cognitive dysfunction for each test. Results: Cognitive dysfunction was detected in 9 (24%) CDC patients and 6 (14%) OC patients by Mini Mental State Exam (MMSE) corrected for educational level. Independent predictors of abnormal MMSE (p <0.05) included stroke history (OR=5.51; 95% CI=1.27-24.01) and digoxin use (OR=0.23, 95% CI=0.06-0.89), while CD showed a trend toward statistical significance (OR=4.63; 95% CI=0.87-24.73, p =0.07). Delayed recall of Rey's Complex Figure Test was significantly worse in CD patients, where this remained a significant predictor in the multivariable analysis (OR=4.67; 95% CI=1.23-17.68). Conclusions: Cognitive dysfunction is frequent in Chagas disease and should be considered as an outcome measure in Chagas disease studies.

Resumo em Português:

Resumo Déficits de funções executivas foram previamente documentados em portadores de Transtorno do Déficit de Atenção e Hiperatividade (TDAH). Objetivo: O presente estudo objetivou comparar medidas de funções executivas entre adultos portadores de TDAH e controles normais, pareados por idade, sexo e escolaridade. Métodos: Vinte e três adultos auto-referidos diagnosticados como portadores de TDAH de acordo com os critérios do DSM-IV e vinte e cinco controles foram avaliados com bateria de testes neuropsicológicos, que incluía: Teste de Seleção de Cartas de Wisconsin, Torre de Hanoi, Amplitude de Dígitos , Teste das Trilhas (A e B), Teste de Stroop e Matrizes Progressivas de Raven. Resultados: O desempenho dos portadores de TDAH não diferiu de forma significativa dos controles em nenhum dos testes utilizados. Conclusão: A bateria de testes de funções executivas utilizada no presente estudo não foi capaz de discriminar adultos portadores de TDAH de controles desta amostra clínica.

Resumo em Inglês:

Abstract Executive function deficits have been previously documented in individuals with Attention Deficit Hyperactivity Disorder (ADHD). Objective: The current study aimed to compare measures of executive functions among a clinical sample of adults with ADHD and normal control subjects, matched for age, gender and education. Methods: Twenty-three self-referred adults diagnosed with ADHD according to DSM-IV criteria, and twenty-five control subjects were assessed using a neuropsychological battery which included the Wisconsin Card Sorting Test, Tower of Hanoi, Digit Span, Trail Making Test (A and B), Stroop Test and Raven's Progressive Matrices. Results: The ADHD group did not differ significantly from the control subjects on any of the measures assessed. Conclusion: Measures of executive functions using this test battery were unable to discriminate between adults with ADHD and control subjects in this clinical sample.

Resumo em Português:

Resumo: A validade dos construtos clínicos do transtorno de déficit de atenção e hiperatividade (TDAH) tem sido generalizados para todas as populações humanas de diferentes culturas pelo mundo afora. Ainda importantes grupos populacionais continuam exigindo estudos adequados de forma a confirmar definitivamente tal generalização. Objetivo: Investigar a presença de sintomas do TDAH entre crianças de comunidade indígena. Métodos: Realizamos entrevistas nas quais se explora a possibilidade da existência de sintomas do TDAH entre crianças indígenas da etnia Karajá, aldeiadas, na região da Amazônia Brasileira. Resultados: Três narrativas são apresentadas e evidenciam a tríade sintomatológica clássica do TDAH: desatenção, hiperatividade e impulsividade. Conclusões: Alguns dos sintomas característicos do TDAH, descritos nas classificações de doenças mais utilizadas no mundo, são claramente referidos por crianças dessa população. Concluímos que existem sintomas do TDAH nessa população, tão distinta culturalmente do mundo ocidental.

Resumo em Inglês:

Abstract The validity of the clinical constructs of attention deficit hyperactivity disorder (ADHD) has been generalized for all human populations of different cultures worldwide. Yet important population groups have yet to be adequately studied so as to definitively confirm this generalization. Objective: To investigate the presence of symptoms of ADHD in children living within an indigenous community. Methods: We performed interviews in a bid to screen for symptoms of ADHD among settlement-dwelling indigenous children of the Karajá ethnic group in the Brazilian Amazonian Region. Results: Three narratives are presented highlighting the classical symptomatological triad of ADHD: inattentiveness, hyperactivity and impulsiveness. Conclusions: Some of ADHD's major characteristics, described in the most common disease classification worldwide, are clearly described by children of this population. We concluded that ADHD symptoms are present in this population which diverges greatly in cultural issues compared to the Western world

Resumo em Português:

Resumo Comprometimento Cognitivo Leve (CCL) pode ser um estágio entre normalidade e demência em alguns pacientes. Um diagnóstico precoce, com avaliação neuropsicológica, pode identificar indivíduos com risco para desenvolvimento de demência. Objetivo: Verificar diferenças no desempenho em testes neuropsicológicos entre controles, pacientes com CCL amnéstico (CCLa) e com doença de Alzheimer (DA). Métodos: Sessenta e oito pacientes com DA (média de idade 73,77±7,24; média de escolaridade 9,04±4,83; 40 mulheres), 34 pacientes com CCLa (média de idade 74,44±7,05; média de escolaridade 12,35±4,01; 20 mulheres) e 60 controles (média de idade 68,90±7,48; média de escolaridade 10,72±4,74; 42 mulheres) foram submetidos à ampla avaliação neuropsicológica. Resultados: Houve diferenças estatisticamente significativas em todos os testes entre os grupos controle, CCLa e DA, e entre controles e o grupo DA. Na comparação entre controles e pacientes com CCLa foram encontradas diferenças estatisticamente significativas nos testes de memória, exceto na evocação imediata do teste de Reprodução Visual. Foram também encontradas diferenças estatisticamente significativas entre pacientes com CCLa e DA, nas tarefas de habilidades construtivas e visuoperceptuais, atenção, linguagem e memória, com exceção da evocação tardia do teste Reprodução Visual. Conclusões: A avaliação neuropsicológica foi capaz de discriminar pacientes com CCLa de pacientes com DA em quase todos os testes exceto na evocação tardia do teste Reprodução Visual, organização visual (Hooper) e funções executivas (WCST); controles de pacientes com DA em todos os testes, e controles de pacientes com CCLa nos testes de memória, exceto na evocação imediata do teste Reprodução Visual.

Resumo em Inglês:

Abstract Mild Cognitive Impairment (MCI) can be an intermediate state between normality and dementia in some patients. An early diagnosis, through neuropsychological assessment, could identify individuals at risk of developing dementia. Objective: To verify differences in performance on neuropsychological tests among controls, amnestic MCI (aMCI) and Alzheimer’s disease (AD) patients. Methods: Sixty-eight AD patients (mean age 73.77±7.24; mean schooling 9.04±4.83; 40 women and 28 men), 34 aMCI patients (mean age 74.44±7.05; mean schooling 12.35±4.01; 20 women) and 60 controls (mean age 68.90±7.48; mean schooling 10.72±4.74; 42 women) were submitted to a neuropsychological assessment composed of tasks assessing executive functions, language, constructive abilities, reasoning and memory. Results: There were statistically significant differences in performance across all tests among control, aMCI and AD groups, and also between only controls and AD patients. On comparing control and aMCI groups, we found statistically significant differences in memory tasks, except for immediate recall of Visual Reproduction. There were also statistically significant differences between aMCI and AD groups on tasks of constructive and visuoperceptual abilities, attention, language and memory, except for delayed recall of Visual Reproduction. Conclusions: Neuropsychological assessment was able to discriminate aMCI from AD patients in almost all tests except for delayed recall of Visual Reproduction, visual organization (Hooper) and executive functions (WCST); and discriminate controls from AD patients in all tests, and controls from aMCI patients in all memory tests except for immediate recall of Visual Reproduction.

Resumo em Português:

Resumo Declínio cognitivo, particularmente o funcionamento executivo é observado com aumento da idade em idosos saudáveis. No Brasil, a população idosa apresenta grande diversidade educacional. A fluência verbal semântica é um teste freqüentemente usado para detectar comprometimento cognitivo, avaliando funções executivas, linguagem e memória semântica. Objetivo: Investigar o efeito da idade e níveis educacionais na fluência semântica de animais em idosos saudáveis. Métodos: A amostra foi composta de 319 idosos saudáveis, divididos em duas categorias de idade e cinco níveis de escolaridade, provenientes de centros universitários de referência do Rio de Janeiro e São Paulo. Todos apresentaram: preservação do funcionamento cognitivo global, independência nas atividades da vida diária e não preencher critérios para demência. Todos os participantes foram submetidos à avaliação neurológica e neuropsicológica. Resultados: Houve correlação entre idade e desempenho na tarefa de fluência verbal animais (r= -0,26, p<0,01), não confirmada quando os anos de escolaridade foram incluídos como covariante no ANCOVA univariado. Diferenças significativas foram encontradas entre escolaridade e desempenho da fluência verbal animais tanto na análise de correlação (r=0,42, p<0,01) quanto na análise ANCOVA (F=18,8, p<0,05). Analfabetismo foi associado ao pior desempenho, enquanto o nível universitário foi associado com o melhor desempenho na fluência verbal de animais. Conclusão: A maior diferença de desempenho na fluência verbal animais foi encontrada nos primeiros anos de escolarização (processo de aprendizagem da alfabetização) quando comparado com os analfabetos e quando se finaliza o ensino médio e ingressa na universidade comparado aos demais níveis de escolaridade. Estes estágios estão associados com o aperfeiçoamento da memória semântica e de funções executivas, que são essenciais para o desempenho no teste de fluência verbal.

Resumo em Inglês:

Abstract Cognitive decline, particularly executive dysfunction, is observed in normal aging. In Brazil, the elderly population presents broad educational diversity. Category verbal fluency tests are frequently used to detect cognitive impairment, assessing executive function, language and semantic memory. Objective: To investigate the effects of age and education on category animal fluency task (CAF) in healthy elderly. Methods: We evaluated 319 healthy elderly from outpatient care units of two university reference centers of Rio de Janeiro and São Paulo. The sample was divided into two age, and five schooling subgroups. To be included participants had to demonstrate preservation of global cognitive functioning, independence for activities of daily living and not fulfill diagnostic criteria for dementia. All participants were submitted to neurological and neuropsychological evaluations. Results: There was a correlation between age and CAF performance (r= -0.26, p<0.01), which was not confirmed when years of education were included as a covariant in univariate ANCOVA. Significant differences were found in CAF performance among the different educational level groups on correlation analysis (r=0.42, p<0.01) and ANCOVA analysis (F=18.8, p<0.05). Illiteracy was associated with worst CAF performance, while university level was associated with best performance. Conclusion: The best CAF performance was found in the first years of schooling (literacy learning process) compared to illiteracy, and when finishing high school and starting university courses compared to all other educational levels. These stages are associated with significant gains in semantic memory and executive function which are critical for verbal fluency performance.

Resumo em Português:

Resumo Testes de fluência verbal fonêmica avaliam a produção de palavras que se iniciam com determinadas letras. Destas, as mais utilizadas são F, A e S. É um teste sensível para avaliar funções do lobo frontal. Objetivo: Estabelecer dados normativos para a população idosa brasileira no teste de fluência verbal fonêmica FAS e investigar os efeitos da idade e escolaridade no mesmo teste. Materiais e Métodos: Os sujeitos foram divididos em três grupos de idade (60-69, 70-79 e ³80 anos) e quatro de escolaridade (1-3, 4-7, 8-11, ³12 anos). Todos foram avaliados pelo Mini-Exame do Estado Mental e fluência verbal fonêmica FAS. Os dados foram analisados com o test t de Student, ANOVA, regressão linear simples e correlação de Spearman. Resultados: Foram avaliados 345 idosos cognitivamente saudáveis, 66,66% do gênero feminino, idade entre 60 e 93 anos e escolaridade entre 01 e 24 anos. A média (número de itens) ±DP na amostra toda foi 28.28±11.53. Não houve influência do gênero nos resultados (p=0.5). A performance no MEEM e o nível educacional exerceram influência direta nos escores do FAS (p<0.001), com a educação sendo o fator mais importante. Uma correlação positiva foi encontrada entre os escores no FAS e MEEM (r=0.404; p<0.001). Conclusão: O desempenho de idosos brasileiros no Teste de Fluência Verbal Fonêmica - FAS é significativamente influenciado pelo grau de escolaridade, com os indivíduos com nível educacional mais elevado apresentando desempenho superior àqueles com menos tempo de estudo formal. Idade e gênero não apresentaram significância com o FAS.

Resumo em Inglês:

Abstract Phonemic verbal fluency tests assess the production of words beginning with specific letters. Of these letters, the most frequently used are F, A and S. It is a sensitive test for assessing frontal lobe functions. Objective: To provide normative data for the elderly Brazilian population on the FAS test and to investigate the effects of age and schooling on test performance. Methods: The individuals were divided into three age groups (60-69, 70-79 and ³80 years), and into four groups according to education (1-3, 4-7, 8-11 and ³12 years). All subjects were assessed by the Mini Mental State Examination and the FAS. Data were analyzed with Student's t test, ANOVA, simple linear regression and Spearman's correlation. Results: We evaluated 345 cognitively healthy volunteers, 66.66% being female, aged 60 to 93 years, with an educational level ranging from one to 24 years. The average (number of items) ±SD for the whole sample was 28.28±11.53. No significant effect of gender was observed (p=0.5). Performance on the MMSE and education exerted a direct influence on FAS scores (p<0.001), with education being the most significant factor. A positive correlation was found between FAS and the MMSE (r=0.404; p<0.001). Conclusion: The performance of Brazilian elderly on the phonemic verbal fluency tests-FAS is significantly influenced by education, where individuals with higher educational level present better performance than those with fewer years of schooling. Age and gender did not prove significant with the FAS.

Resumo em Português:

Resumo Desde sua descrição em 1760, a Síndrome de Charles Bonnet (SCB) tem sido relatada em vários estudos. Suas características centrais são: alucinações visuais, consciência preservada sobre as alucinações e ausência de sintomas psicóticos. SCB pode ocorrer com lesões desde o olho até o córtex calcarino. Objetivo: Descrever pacientes com SCB e fornecer revisão da literatura. Métodos: Seis pacientes com alucinações visuais foram avaliados em um ambulatório de memória no período de 2001 a 2008 e suas características foram descritas. Resultados: Quatro pacientes eram do sexo feminino, e a idade média foi de 74,5±16,9 anos. Três dos pacientes apresentavam perda visual secundária a lesões oculares e três devido a lesões cerebrais levando a comprometimento visual. O conteúdo das visões consistia de animais, pessoas, objetos em movimento, criaturas bizarras ou formas coloridas. Cinco pacientes receberam tratamento, e apenas três relataram benefício parcial. Melhora completa não foi observada. Conclusões: SCB é relativamente rara e seu reconhecimento é importante para evitar erros diagnósticos com doenças psiquiátricas ou quadros demenciais.

Resumo em Inglês:

Abstract Since its first description in 1760, Charles Bonnet syndrome (CBS) has been reported in many studies. The main characteristics are visual hallucinations, preserved awareness of unreal visions, and absence of psychotic symptoms. CBS can occur with lesions located anywhere along the central visual pathway, from the eye to the calcarine fissure. Objective: To describe patients with CBS and carry out a review of the literature. Methods: Six patients with visual hallucinations were evaluated in an outpatient memory clinic between 2001 and 2008, and their clinical characteristics recorded. Results: Four patients were female, and the mean age was 74.5±16.9 years. Three patients had visual loss secondary to eye disease and three due to cerebral lesions. The visions consisted of animals, persons, moving objects, bizarre creatures or colored forms, and were considered disturbing by five patients. Five patients received treatment, and only three reported partial benefit from the therapy. Complete recovery was not seen in any of the subjects. Conclusions: CBS is relatively rare and its recognition is important to avoid misdiagnoses with psychiatric or dementing illnesses.

Resumo em Português:

Resumo A demência associada à radioterapia é uma complicação grave e tardia que acomete muitos pacientes submetidos à RT. A falta de um tratamento efetivo faz com que novas opções de tratamento sejam pesquisadas, no intuito de melhorar a qualidade de vida dos pacientes que apresentam esta complicação. Apresentamos o caso de um homem de 64 anos que anos depois de radioterapia utilizada para tratamento de um tumor de hipófise evoluiu com uma síndrome demencial frontal grave com lesões subcorticais frontais. Depois de muitas tentativas farmacológicas para melhorar seus transtornos cognitivos e comportamentais houve importante melhora cognitiva, funcional e comportamental com o uso de inibidor da acetilcolinesterase. Hipóteses para explicar este efeito positivo do tratamento são discutidas.

Resumo em Inglês:

Abstract Cognitive decline associated with radiotherapy is a progressive complication that affects many patients submitted to this form of treatment. The lack of an effective treatment drives research for new treatment options to improve the quality of life of patients with this disorder. We report the case of a 64 year-old man who developed a severe dementia of the frontal subcortical type, which was associated with subcortical frontal lesions and appeared as a late complication of radiotherapy used to treat a pituitary tumor. After many pharmacological attempts to improve his cognitive and behavioral problems, the patient showed a significant improvement in the cognitive, functional and behavioral impairments after treatment with an acetylcholinesterase inhibitor. This report discusses hypotheses for the positive effect of this treatment.