Resumo em Português:

RESUMO Diversas lesões cerebrovasculares estão associadas à perda cognitiva. Entretanto ainda não se conhece qual a contribuição exata dessas lesões para quadros os demenciais. Um dos maiores empecilhos para estudos de correlação clinico patológica em demências vasculares é a heteregeonidade de termos usados para definir essas lesões. A presente revisão discute a nomenclatura neuropatológica atual para lesões cerebrovasculares e sugere alternativas para melhorar a acurácia e reprodutividade do diagnóstico das mesmas.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Several types of cerebrovascular lesions are associated with cognitive decline, but the role of each type in dementia manifestation has yet to be determined. One of the greatest barriers of conducting clinicopathological studies in vascular dementia concerns the overlapping of nomenclature for these lesions. The aim of the present review was to discuss current nomenclature for cerebrovascular lesions and suggest modifications to allow better diagnostic reproducibility in this field

Resumo em Português:

RESUMO O acidente vascular cerebral é uma doença que pode levar ao declínio cognitivo, mas a relação entre a estenose carotídea e as funções cognitivas não são bem esclarecidas. Os fatores de risco para doenças vasculares estão também relacionados à estenose de carótida e ao declínio cognitivo. A associação da estenose grave de carótida interna com o declínio cognitivo está relacionada a embolia silenciosa e hipoperfusão, mas pode também estar presente sem a evidência de lesão isquêmica pela ressonância. O tratamento da estenose carotídea pode levar ao declínio cognitivo devido a complicações relacionadas aos procedimentos (endarterectomia ou stent). Por outro lado a reperfusão pode melhorar o declínio cognitivo. Não está claro qual a melhor decisão terapêutica considerando a possível deterioração cognitiva relacionada à estenose carotídea. Não existe evidência suficiente para considerar o declínio cognitivo um fator importante na decisão terapêutica para estenose de carótida.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Stroke is a known cause of cognitive impairment but the relationship between asymptomatic carotid artery stenosis and cognitive function is not clear. The main risk factors for vascular disease are also related to carotid stenosis and cognitive impairment. The association of high-grade stenosis of the internal carotid artery with cognitive impairment is related to silent embolization and hypoperfusion, but it may also be present without evidence of infarction on magnetic resonance imaging. Carotid stenosis treatment may lead to a decline in cognitive function due to complications related to the procedures (endarterectomy or stenting). On the other hand, reperfusion may improve cognitive impairment. The best treatment choice is unclear, considering possible deterioration of cognitive function related to carotid artery stenosis. There is insufficient evidence to consider cognitive impairment an important factor in determining the therapy for carotid stenosis.

Resumo em Português:

RESUMO Doença cerebrovascular e patologia da doença de Alzheimer (DA) coexistem na maioria dos casos de demência, nos quais os microinfartos desempenham papel relevante, aditivo e independente. A principal causa de microinfartos corticais é a hipoperfusão cerebral crônica, porém doenças vasculares oclusivas, embolismo, lesões da barreira hematoencefálica, isolados ou combinados, podem também influir. O mecanismo preciso pelo qual microinfartos comprometem a cognição não são bem conhecidos, entretanto uma explicação plausível seria que eles são extensamente distribuídos e acompanhados de hipoperfusão difusa, hipóxia, estresse oxidativo e inflamação, principalmente nas zonas de fronteiras arteriais do córtex associativo terciário, e deste modo, eles poderiam lesar as redes neurais da cognição e explicar muitos dos transtornos cognitivos e comportamentais da DA. Por isso, é crucial prevenir os fatores de risco vascular e evitar o uso exagerado de anti-hipertensivos, neurolépticos e drogas sedativas frequentemente prescritas para pacientes com DA.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Cerebrovascular disease and AD pathology co-exist in most dementia cases, and microinfarcts (MIs), particularly if cortical and multiple, play an additive and independent role in AD cognitive impairment. The main cause of cortical MIs is chronic cerebral hypoperfusion but occlusive vascular diseases, embolism and blood-brain barrier disruptions, isolated or combined, may also play a role. The precise mechanisms by which MIs cause cognitive impairment are not well known, but one plausible explanation is that they are widespread and accompanied by diffuse hypoperfusion, hypoxia, oxidative stress and inflammation, particularly in the watershed areas of the tertiary association cortex, and hence could damage cognition networks and explain many of AD's cognitive and behavioral disturbances. Therefore, it is crucial to control vascular risk factors and avoid uncontrolled use of the antihypertensives, neuroleptics and other sedative drugs frequently prescribed to AD patients.

Resumo em Português:

RESUMO Parkinsonismo vascular (VP) é a forma secundária da síndrome parkinsoniana resultante de doença cerebrovascular. Há grande variação das estimativas de frequência em estudos mundiais, sendo que em média 3% a 6% de todos os casos de parkinsonismo têm a etiologia vascular. Em um estudo brasileiro de base comunitária sobre parkinsonismo, 15,1% de todos os casos foram classificados como VP, que foi a terceira causa mais comum, com uma prevalência de 1,1% em uma coorte de idosos. Outro estudo brasileiro encontrou uma prevalência de 2,3% de VP também em idosos. VP usualmente resulta de fatores de risco vasculares como a hipertensão, levando a infartos estratégicos nos núcleos da base, lesões isquêmicas difusas da substância branca subcortical e menos comumente, infartos de grandes vasos. Os pacientes com VP geralmente são mais idosos e apresentam dificuldades para a marcha, envolvimento simétrico predominante em membros inferiores, resposta pobre à terapêutica com levodopa, instabilidade postural e quedas, comprometimento cognitivo e demência, sinais de acometimento corticoespinhal, incontinência urinária e paralisia pseudobulbar. Este artigo apresenta algumas informações práticas sobre o VP, uma condição neurológica potencialmente confundida com demência vascular, doença de Parkinson idiopática, demência com corpos de Lewy e com outras causas de parkinsonismo.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Vascular Parkinsonism (VP) is a form of secondary Parkinsonism resulting from cerebrovascular disease. Estimates of the frequency of VP vary greatly worldwide; 3% to 6% of all cases of Parkinsonism are found to have a vascular etiology. In a Brazilian community-based study on Parkinsonism, 15.1% of all cases were classified as VP, the third most common form, with a prevalence of 1.1% in an elderly cohort. Another Brazilian survey found a prevalence of 2.3% of VP in the elderly. VP is usually the result of conventional vascular risk factors, particularly hypertension, leading to strategic infarcts of subcortical gray matter nuclei, diffuse white matter ischaemic lesions and less commonly, large vessel infarcts. Patients with VP tend to be older and present with gait difficulties, symmetrical predominant lower-body involvement, poor levodopa responsiveness, postural instability, falls, cognitive impairment and dementia, corticospinal findings, urinary incontinence and pseudobulbar palsy. This article intends to provide physicians with an insight on the practical issues of VP, a disease potentially confounded with vascular dementia, idiopathic Parkinson's disease, dementia with Lewy bodies and other secondary causes of Parkinsonism.

Resumo em Português:

RESUMO Objetivo: Comprometimento Cognitivo Leve Vascular (CCLV) não-amnésico disexecutivo pode representar a fase pré-clínica da Demência Vascular (DV). Este estudo tem por objetivo descrever os aspectos clínicos, cognitivos e de neuroimagem do CCLV, além de avaliar padrões de progressão para demência. Métodos: Foram realizadas buscas nas bases de dados ISI Web of Knowledge, PubMed e Lilacs, usando os termos "comprometimento cognitivo leve" e "função executiva". Ao todo, 944 artigos foram obtidos. Resultados: Pacientes com CCLV apresentaram piores desempenhos em tarefas fronto-executivas, histórico de acidentes vasculares encefálicos, presença de hiperintensidades da substância branca periventriculares e profundas, e mais, sinais extrapiramidais e sintomas comportamentais. A disfunção executiva parece se relacionar à desconexão de circuitos fronto-parieto-subcorticais. A progressão para demência relacionou-se a déficits em linguagem, função executiva e atenção sustentada à primeira avaliação, e a hiperintensidades na substância branca periventricular extensas. Discussão: O CCLV cursa com comprometimento cognitivo em domínios não-memória e alterações da substância branca subcortical à imagem por RM alinhadas com os achados característicos da DV.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Objective: Non-amnestic dysexecutive Vascular Mild Cognitive Impairment (VaMCI) may represent preclinical Vascular Dementia (VaD). The aim of this study was to summarize the clinical, neuropsychological and neuroimaging aspects of VaMCI; and to assess its patterns of progression to dementia. Methods: Searches were made in the ISI Web of Knowledge, PubMed and Lilacs databases, using the terms "mild cognitive impairment" and "executive function". Altogether, 944 articles were retrieved. Results: VaMCI cases had poorer performances on fronto-executive tasks, a higher prevalence of stroke, presence of periventricular and profound white matter hyperintensities on MRI images, as well as more extrapyramidal signs and behavioral symptoms. Executive dysfunction might be associated with disconnection of fronto-parietal-subcortical circuits. Progression to dementia was associated with baseline deficits in executive function, in simple sustained attention and language, and large periventricular WMH. Discussion: VaMCI develops with impairment in non-memory domains and subcortical white matter changes on MRI images, which are consistent with clinical and neuroimaging findings in VaD.

Resumo em Português:

RESUMO A depressão e o déficit cognitivo são frequentes após o acidente vascular cerebral. A relação entre as duas condições é complexa e não tem sido suficientemente elucidada. Objetivo: Fazer uma revisão da relação entre a depressão pós-AVC e prejuízo cognitivo. Métodos: Foi realizada uma pesquisa no banco de dados PubMed nos últimos dez anos. Nosso foco foi estudos quantitativos originais que investigaram a relação entre depressão e comprometimento cognitivo em pacientes com AVC. Os termos depressão, disfunção cognitiva, comprometimento cognitivo e testes neuropsicológicos foram usados para pesquisa. Foram considerados artigos publicados em Inglês, Espanhol, Italiano e Português. Os critérios de seleção foram o uso de testes neuropsicológicos para avaliar a função cognitiva com também o uso de instrumentos para diagnosticar a depressão maior ou escalas para avaliar sintomas depressivos nos primeiros três meses após o AVC. Resultados: Seis estudos quantitativos originais preencheram os critérios de seleção. A prevalência de depressão pós-AVC nos primeiros três meses após o AVC variou de 22% a 31%. A incidência de depressão pós-AVC variou de 25% a 27% e foi avaliada apenas em dois estudos. A depressão pós-AVC esteve associada com comprometimento cognitivo mais acentuado. Disfunção cognitiva pós-AVC foi relatada em 35,2% a 87% dos pacientes. Déficits cognitivos pós-AVC foram encontrados principalmente em função executiva, memória, linguagem e velocidade de processamento. Conclusão: A disfunção executiva e a depressão ocorrem em pacientes de AVC, sendo frequentemente concomitantes e associadas a um pior prognóstico. Os profissionais de saúde devem diagnosticar e fornecer um tratamento adequado para a depressão e disfunção executiva nos primeiros três meses após o AVC. Mais estudos devem avaliar a efetividade de programas de detecção precoce e tratamento da depressão e disfunção executiva pós-AVC.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT The relationship between depression and cognitive impairment, frequent after stroke, is complex and has not been sufficiently elucidated. Objective: To review the relationship between post-stroke depression and cognitive impairment. Methods: We performed a PubMed database search spanning the last ten years, using the terms post-stroke depression, cognitive dysfunction, cognitive impairment and neuropsychological tests. Our target studies were original quantitative studies that investigated the relationship between post-stroke depression (PSD) and cognitive impairment in stroke patients. Articles published in English, Spanish, Italian and Portuguese were considered. Selection criteria were the use of neuropsychological tests to assess cognitive function, and of either instruments to diagnose major depression, or scales to assess depressive symptoms, within the first three months after stroke. Results: Six original quantitative studies fulfilled the criteria. The prevalence of PSD within the first three months after stroke ranged from 22% to 31%. Incidence ranged from 25% to 27% and was evaluated in only two studies. PSD was associated with increased cognitive impairment. Cognitive impairment was reported in 35.2% to 87% of the patients. Post-stroke cognitive deficits were reported mostly in executive function, memory, language, and speed of processing. Conclusion: Executive dysfunction and depression occur in stroke survivors, are frequently coexistent, and also associated with worse stroke prognosis. Healthcare professionals need to address and provide adequate treatment for depression and executive dysfunctions in stroke patients early in the first three months after stroke. Future studies should evaluate the efficacy of programs evaluating the early detection and treatment of PSD and executive dysfunction in stroke survivors.

Resumo em Português:

RESUMO A doença cérebro-vascular (DCV) está frequentemente presente na idade avançada, podendo se associar à patologia microscópica da substância branca (SB) e à disfunção cognitiva. A presente revisão investiga a relação entre DCV, status cognitivo e a integridade da SB, através da avaliação pelo tensor de difusão (DTI). Métodos: Os estudos em DTI foram selecionados a partir das bases ISI e Pubmed entre 2002 e 2012. Resultados: Os estudos evidenciaram alterações do DTI na SB associadas à doença vascular e fornecem evidencia importante para o DTI como um método valioso para a detecção precoce da DCV. Conclusão: Os parâmetros do DTI podem servir como importantes biomarcadores na monitoração da doença vascular quanto a sua progressão e resposta terapêutica e parecem representar um marcador substituto da integridade da SB.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Cerebrovascular disease (CVD) is often present in old age and may be associated with microstructural pathology of white matter (WM) and cognitive dysfunction. The current review investigated the relationship between CVD, cognitive status and WM integrity as assessed by diffusion tensor imaging (DTI). Methods: DTI studies were searched on ISI and Pubmed databases from 2002 to 2012. Results: Studies evidenced DTI changes in WM as associated with vascular disease and provide increasing support for DTI as a valuable method for early detection of CVD. Conclusion: DTI parameters can serve as important biomarkers in monitoring vascular disease progression and treatment response and may represent a surrogate marker of WM tract integrit.

Resumo em Português:

RESUMO CCV representa um espectro de comprometimento cognitivo associado ao AVC, lesão cerebral vascular ou doença subclínica que vai desde as manifestações menos graves às mais graves. Há poucos estudos sobre a prevalência de CCV pós AVC e nenhum no Brasil. Objetivo: Determinar a prevalência de VCI em uma amostra de pacientes com AVC isquêmico e fatores de risco associados. Métodos: Foram avaliados 172 pacientes com AVC isquêmico após um ano do ictus, em relação ao comprometimento cognitivo. Resultados: Os pacientes foram compostos por 81 mulheres (47,1%) e tinham idade média de 67,77 (7,86) anos, a escolaridade de 3,52 (2,99) anos, a pontuação do MEEM de 24,94 (3,59) pontos. Após a avaliação cognitiva, 4,6% foram diagnosticados como CCSD (comprometimento cognitivo sem demência) e 12,2% tiveram diagnóstico de demência (demência vascular provável em 20 pacientes e um com doença cerebrovascular e doença de Alzheimer). Conclusão: A prevalência de demência na nossa população está entre as mais baixas, porém, nossos pacientes são mais jovens e foram acompanhados por um período de 12 meses, o que evita a contaminação por doenças neurodegenerativas associadas.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT VCI represents a spectrum of cognitive impairments associated with stroke, vascular brain injury, or subclinical disease ranging from the least to most severe manifestations. Few studies are available on the prevalence of post-stroke VCI and none have been conducted in Brazil. Objective: To determine the prevalence rates of VCI and associated risk factors in a sample of ischemic stroke patients. Methods: We evaluated 172 patients with ischemic stroke for cognitive impairment one year after ictus. Results: Patients comprised 81 women (47.1%) and had a mean age of 67.77 (7.86) years, schooling of 3.52 (2.99) years, and MMSE score of 24.94 (3.59) points. After cognitive evaluation, 4.6% were diagnosed as CIND (cognitive impairment no dementia) and 12.2% had a diagnosis of dementia (probable vascular dementia in 20 patients and one subject with cerebrovascular disease and Alzheimer's disease). Conclusion: The prevalence of dementia was lower than previous reports but our sample had a lower age than others, while a 12 month-period of follow-up prevented interference from associated neurodegenerative disorders.

Resumo em Português:

RESUMO Objetivo: Investigar o valor diagnóstico dos substes da bateria NEUROPSI em diferenciar demência vascular subcortical (DVs) de doença de Alzheimer (DA). Métodos: Treze pacientes com demência vascular subcortical leve, 15 pacientes com diagnóstico de DA provável leve e 30 indivíduos controles saudáveis, pareados em relação à idade, escolaridade e gravidade da demência, foram submetidos ao Mini-Exame de Estado Mental (MEEM) e a bateria NEUROPSI. O desempenho dos grupos DA e DVs nos subtestes do NEUROPSI foi comparado. As análises estatísticas foram feitas através dos testes de Kruskal-Wallis, qui-quadrado e Mann-Whitney, os reultados foram interpretados com 5% do nível de significância (p<0,05). A correção de Bonferroni foi aplicada para múltiplas comparações (a=0,02). Resultados: Pacientes dos grupos DVs e DA não mostraram diferenças estatísticas no desempenho do MEEM (DVs=20,8 e DA=21,0; p=1,0) e na pontuação total do NEUROPSI (DVs=65,0 e DA=64,3; p=0,56), sugerindo similar gravidade da demência. O grupo DA apresentou pior desempenho em evocação da memória (<0,01) e o grupo DVs foi pior nos subtestes de fluência verbal (p=0,02). Conclusão: Os subtestes de memória e de linguagem do NEUROPSI podem ser uma ferramenta auxiliar na diferenciação entre DVs e DA.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Objective: To investigate the diagnostic value of subtests of the NEUROPSI battery for differentiating subcortical vascular dementia (SVaD) from Alzheimer's disease (AD). Methods: Thirteen patients with mild SVaD, 15 patients with mild probable AD, and 30 healthy controls, matched for age, education and dementia severity (in the case of patients), were submitted to the Mini-Mental State Examination (MMSE) and NEUROPSI battery. The performance of AD and SVaD groups on NEUROPSI subtests was compared. The statistical analyses were performed using Kruskal-Wallis, Chi-square and Mann-Whitney tests. The results were interpreted at the 5% significance level (p<0.05). Bonferroni's correction was applied to multiple comparisons (a=0.02). Results: SVaD and AD patients showed no statistical difference in MMSE scores (SVaD=20.8 and AD=21.0; p=1.0) or in NEUROPSI total score (SVaD=65.0 and AD=64.3; p=0.56), suggesting a similar severity of dementia. The AD group performed worse on memory recall (<0.01) and SVaD group was worse in verbal fluency subtests (p=0.02). Conclusion: NEUROPSI's memory and language subtests can be an auxiliary tool for differentiating SVaD from AD.

Resumo em Português:

Resumo Introdução: Sintomas neuropsiquiátricos são comuns em pacientes com déficits cognitivos associados a processos neurodegenerativos e à doença cerebrovascular. Estudos apontaram que os Sintomas Comportamentais e Psicológicos da Demência (SCPD) podem ter relação com a gravidade do declínio cognitivo. Até o presente, o impacto da associação entre hiperintensidades da substância branca (HSB) e atrofia hipocampal (AH) sobre esses sintomas foi pouco explorado na literatura. Objetivo: Este estudo transversal objetiva descrever as características clínicas de uma amostra com extensas HSB, examinando a influência de diferentes graus de AH sobre os aspectos cognitivos, comportamentais e funcionais. Métodos: Cinquenta idosos atendidos em ambulatório (idade média: 76.86±8.70 anos; 58% mulheres; escolaridade média: 7.44±4.69 anos), com extensas HSB (escala modificada de Fazekas=3) e diferentes graus de AH (de acordo com a escala de de Leon) foram submetidos à avaliação cognitiva, funcional e comportamental. Resultados: Pacientes com AH leve-moderada a grave apresentaram piores pontuações no Mini-Exame do Estado Mental, Avaliação Cognitiva de Cambridge, Estadiamento Clínico da Demência e Questionário de Atividades Funcionais de Pfeffer, em comparação com indivíduos com AH ausente ou questionável. Apetite/Comportamento Alimentar foi o único grupo de sintomas neuropsiquiátricos associados à presença de AH em indivíduos com Comprometimento Cognitivo Vascular. Discussão: Embora a AH pareça apresentar impacto sobre desempenho cognitivo e funcional, parece apresentar pouca influência sobre sintomas comportamentais em pacientes com extensas HSB.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Background: Neuropsychiatric symptoms are common in patients with cognitive impairments, mediated by both neurodegenerative processes and cerebrovascular disease. Previous studies have reported that Behavioral and Psychological Symptoms of Dementia (BPSD) might correlate with severity of cognitive decline. Thus far, the impact of the association between white-matter hyperintensities (WHM) and hippocampal atrophy (HA) on the incidence of these symptoms has been less studied. Objective: This cross-sectional study aimed to describe the clinical profile of a sample with large extensions of WMH, examining the association between different degrees of HA and cognitive, functional, and behavioral status. Methods: Fifty outpatients (mean age: 76.86±8.70 years; 58% female; mean schooling: 7.44±4.69 years) with large extensions of WMH (modified-Fazekas scale=3) on MRI and different degrees of hippocampal atrophy (according to de Leon Score) underwent cognitive, functional, and behavioral assessments. Results: Patients with mild-moderate to severe HA had worse performance on the Mini-Mental State Examination, Cambridge Cognitive Examination, Clinical Dementia Rating and Pfeffer's Functional Activities Questionnaire, compared to the group with none or questionable HA. Appetite/Eating Behavior was the only cluster of neuropsychiatric symptoms associated with presence of HA in Vascular Cognitive Impairment patients. Discussion: Although HA may exhibit distinct impact on cognitive performance and functional status, it appears to have little effect on behavioral symptoms in patients with high severity WMH.

Resumo em Português:

RESUMO A doença de Chagas (DC) é causa importante de cardiomiopatia e acidente vascular cerebral no Brasil. Os infartos e atrofia cerebral na DC parecem ocorrer independente da gravidade da cardiomiopatia, sendo o comprometimento cognitivo pouco estudado. Objetivo: Determinar a prevalência de alterações na ressonância magnética entre chagásicos e não chagásicos; determinar se os níveis de marcadores inflamatórios estão aumentados na DC e determinar a eficácia da aspirina em reduzir a taxa de microembolização nestes pacientes. Métodos: Quinhentos pacientes consecutivos com diagnóstico de insuficiência cardíaca serão submetidos a uma avaliação cognitiva estruturada, coleta de biomarcadores e pesquisa de sinais de microembolia por Doppler transcraniano. Os primeiros 90 pacientes são descritos, avaliados por testes cognitivos e ressonância magnética cerebral, com medida de N-acetil aspartato (NAA), colina (Cho), mioinositol (MI) e creatina (Cr). Resultados: A idade média foi de 55±11 anos, 51% eram do sexo feminino, 38 (42%) tinha DC. A média da relação NAA/Cr foi mais baixa em pacientes com DC quando comparada com outras miocardiopatias. O desempenho nos testes de memória de longo prazo e desenho do relógio foi significativamente pior nos portadores de DC. Na análise multivariada, corrigindo para fração de ejeção, idade, gênero e nível educacional, redução da relação NAA/Cr (p=0.006) e disfunção cognitiva (memória de longo prazo, p=0.023; teste do desenho do relógio, p=0.015) permaneceram associados a DC. Conclusão: Nesta amostra preliminar, a doença de Chagas esteve associada a disfunção cognitiva e redução dos níveis de NAA/Cr, independente da função cardíaca e nível educacional.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Chagas disease (CD) is an important cause of cardiomyopathy and stroke in Brazil. Brain infarcts and atrophy seem to occur independently of cardiomyopathy severity and cognitive impairment is understudied. Objective: Compare the prevalence of brain magnetic resonance imaging abnormalities between patients with or without CD; determine if inflammatory biomarkers are increased in CD; and determine the efficacy of aspirin in reducing the rate of microembolization in these patients. Methods: 500 consecutive patients with heart failure will undergo a structured cognitive evaluation, biomarker collection and search for microembolic signals on transcranial Doppler. The first 90 patients are described, evaluated with cognitive tests and brain magnetic resonance imaging to measure N-acetyl aspartate (NAA), choline (Cho), myo-inositol (MI) and creatine (Cr). Results: Mean age was 55±11 years, 51% female, 38 (42%) with CD. Mean NAA/Cr ratio was lower in patients with CD as compared to other cardiomyopathies. Long-term memory and clock-drawing test were also significantly worse in CD patients. In the multivariable analysis correcting for ejection fraction, age, sex and educational level, reduced NAA/Cr (p=0.006) and cognitive dysfunction (long-term memory, p=0.023; clock-drawing test, p=0.015) remained associated with CD. Conclusion: In this preliminary sample, CD was associated with cognitive impairment and decreased NAA/Cr independently of cardiac function or educational level.

Resumo em Português:

Resumo Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy (CADASIL) é uma arteriopatia cerebral hereditária causada por mutações no gene Notch-3. O diagnóstico é feito através de biópsia da pele onde se verifica presença de material osmiofílico granular (GOM) e/ou por teste genético para Notch-3. É relatado o caso de um homem de 52 anos, com ataques isquêmicos transitórios (AIT) recorrentes, enxaqueca e comprometimento sensitivo e motor, e cognitivo progressivo. Foi submetido à avaliação neuropsicológica através da bateria CERAD (Consortium to Establish a Registry for Alzheimer's Disease) e outros testes, exames de neuroimagem e análise genética para Notch-3, que confirmou o diagnóstico. Foram encontradas alterações em função executiva, memória, linguagem e importante comprometimento apráxico. Exames de imagem sugerem um maior envolvimento dos lobos frontais e áreas profundas do cérebro.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy (CADASIL) is a hereditary cerebral arteriopathy caused by mutations in the Notch-3 gene. The diagnosis is reached by skin biopsy revealing presence of granular osmiophílic material (GOM), and/or by genetic testing for Notch-3. We report a case of a 52-year-old man with recurrent transient ischemic attacks (TIA), migraine, in addition to progressive sensory, motor and cognitive impairment. He was submitted to a neuropsychological assessment with the CERAD (Consortium to Establish a Registry for Alzheimer's Disease) battery along with other tests, as well as neuroimaging and genetic analysis for Notch-3, confirming the diagnosis. Executive function, memory, language and important apraxic changes were found. Imaging studies suggested greater involvement in the frontal lobes and deep areas of the brain.

Resumo em Português:

RESUMO Phemphigus vulgaris é uma condição médica sistêmica autoimune que principalmente se manifesta com alterações de pele e vasculopatia. Este é um caso de um homem de 69 anos com diagnóstico histopatológico de Phemphigus vulgaris apresentando posterior comprometimento cognitivo, predominante em funções executivas. O paciente foi tratado com esteroides, terapia imunomoduladora, fluoxetina e galantamina. Avaliação neuropsicológica e ressonância magnética foram realizados. Este é o primeiro relato correlacionando comprometimento cognitivo a pênfigo vulgar na literatura. Os clínicos devem estar cientes das causas vasculares para comprometimento cognitivo em pacientes se apresentando com condições autoimunes.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Pemphigus vulgaris is a systemic auto-immune medical condition that mainly manifests with changes in skin and vasculopathy. This is a case report of a 69-year-old male with confirmed histopathologic diagnosis of Pemphigus vulgaris presenting ulterior Cognitive Impairment, mostly in executive function. The patient was treated using steroids, immunomodulatory therapy, fluoxetine and galantamine. Neuropsychological testing and magnetic resonance (MRI) were performed. This is the first report of correlational cognitive impairment with Pemphigus vulgaris in the literature. Physicians should be aware of vascular causes for cognitive impairment in patients presenting auto-immune conditions.