ResumoO retinoblastoma (RB) é a principal forma de tumor intraocular na infância, apresentando uma incidência mundial de 1 caso em cada 15 mil a 20 mil nascidos vivos. O RB trilateral (RBT) é uma rara combinação de RB unilateral ou bilateral com uma neoplasia da linha média intracraniana de origem neuroblástica, geralmente na região da glândula pineal ou na região suprasselar, apresentando incidência variável de 0,5 a 6% entre pacientes com RB. O artigo relata o caso de uma paciente com RBT com acometimento unilateral atendida no Hospital A.C.Camargo.

SummaryRetinoblastomas (RB) are the main forms of intraocular tumor in childhood, with a worldwide incidence of 1 case per 15,000 to 20,000 live births. Trilateral RB (RBT) is a rare combination of unilateral or bilateral RB with a midline intracranial neoplasm of neuroblastic origin, usually found in the pineal region or the suprasellar region, presenting variable incidence of 0.5% up to 6% among patients with RB. The article reports a case of unilateral RBT in a patient treated at Hospital A.C.Camargo.

Os autores descrevem o caso de uma mulher branca de 65 anos que apresentava um melanoma amelanótico maligno conjuntival e destacam as características clínicas e patológicas desta entidade rara com crescimento invasivo exclusivo na córnea sem evidência de tumores na conjuntiva além de melanose adquirida primária sem pigmento. A citologia de impressão auxiliou no diagnóstico inicial. A paciente foi submetida a tratamento cirúrgico. A histopatologia e a imuno-histoquímica revelaram um melanoma amelanótico invasivo limitado sobre a córnea exibindo positividade para proteína S-100, Melan A e HMB-45. A ausência de pigmentação retardou sua identificação clínica e seu tratamento precoce. O conhecimento deste melanoma não pigmentado é importante para o reconhecimento precoce e a conduta apropriada.

Here we describe the case of a 65-year-old Caucasian female who presented with an amelanotic malignant conjunctival melanoma and highlight the clinical and pathological features of this rare entity that displayed exclusive corneal invasive growth without evidence of conjunctival tumors other than primary acquired melanosis. Impression cytology aided in the initial diagnosis. The patient underwent surgical treatment. Histopathology and immunohistochemistry revealed an invasive amelanotic melanoma limited to the cornea and exhibiting S-100, Melan A, and HMB-45 positivity. The absence of pigmentation delayed early clinical detection and treatment. Awareness of this nonpigmented melanoma is important for early recognition and appropriate management.

OBJETIVOS: Estudar os resultados da cirurgia da catarata induzida pela radioterapia para o tratamento do retinoblastoma em crianças. MÉTODOS: Estudo retrospectivo intervencional em série de casos onde seis pacientes consecutivos apresentaram catarata secundária à terapia por radiação para o retinoblastoma. Intervenção: Facoemulsificação e implante de lente intraocular acrílica dobrável. Foram avaliadas: acuidade visual, oftalmoscopia binocular indireta e biomicroscopia. Material para análise histológica do cristalino e do humor aquoso foi coletado durante as cirurgias. RESULTADOS: Seis crianças, entre 3 e 5 anos de idade, com catarata secundária à radiação para tratamento de retinoblastoma foram submetidas à cirurgia de facoemulsificação com implante de lente intraocular. A média do intervalo de tempo decorrido entre a radioterapia e o diagnóstico da catarata foi 22,3 meses. O período médio de seguimento após a cirurgia foi de 17,2 meses (intervalo: 12 a 23 meses). Todos os olhos melhoraram a visão e mantiveram eixo visual livre permitindo a fundoscopia para monitorar o tumor. Nenhum paciente evoluiu com recorrência ou disseminação do retinoblastoma. A análise histopatológica do material colhido resultou em ausência de células tumorais nas amostras. CONCLUSÕES: A cirurgia de facoemulsificação com implante de lente intraocular acrílica dobrável mostrou ser um procedimento seguro e efetivo para o tratamento da catarata induzida pela radioterapia em pacientes portadores de retinoblastoma.

PURPOSE: To study the results of cataract surgery in children with radiation-induced cataract after treatment for retinoblastoma. METHODS: Retrospective interventional case series. Six consecutive patients diagnosed with secondary cataracts due to radiation therapy for retinoblastoma. Intervention: Phacoemulsification and foldable acrylic intraocular lens implantation. Outcomes measu- red: Visual acuity, binocular indirect ophthalmoscopy and slit-lamp biomicroscopy. Aspirated lens material and aqueous humor samples were collected during surgery. RESULTS: Six uniocular children between 3 to 5 years of age at time of surgery were studied. The mean time interval between radiotherapy and cataract diagnosis was 22.3 months. The mean follow-up after surgery was 17.2 months (range: 12 to 23 months). All eyes achieved a clear visual axis after surgery allowing monitoring of the tumor status. None developed recurrence or retinoblastoma dissemination. Histopathological analysis of the aspired material showed no tumoral cells in all samples. All patients improved vision after cataract surgery. CONCLUSIONS: Phacoemulsification with acrylic intraocular lens implantation seems to be a safe, feasible, and effective method for the removal of radiation-induced cataracts in patients with treated retinoblastoma.

Objetivo: Determinar fatores prognósticos para resposta tumoral local ao tratamento do melanoma uveal por braquiterapia com cobalto 60, segundo parâmetros clínicos e próprios deste método. Métodos: Avaliamos os índices de controle tumoral, complicações, doença metastática e sobrevida global em 69 portadores de melanoma uveal tratados por braquiterapia com cobalto 60 de novembro de 1988 a outubro de 1994, no Hospital do Câncer - A.C.Camargo de São Paulo. Confrontamos estes índices com diferentes características tumorais e da técnica de braquiterapia para determinação dos melhores fatores prognósticos. Resultados: Após o tratamento, 79,9% das lesões demonstraram diminuição da altura, 66,7% do diâmetro basal, e 37,2% da acuidade visual. Foram realizadas 16 (23,2%) enucleações, em média 21,1meses após o tratamento, 10 (62,5%) por falha no controle tumoral e 6 (37,5%) devido a complicações. O índice de doença metastática foi de 11,6% e o de sobrevida para 5 anos de 89,1%. O índice de complicação foi 76,8% e o de conservação do globo ocular foi 76,8%. Fatores prognósticos para maior índice de conservação associado a menor índice de complicações foram: tratamento de lesões com até 5mm de altura e 10 mm de diâmetro basal; dose apical maior que 12.000 cGy; taxa de dose apical maior que 45 cGy/h; dose basal menor que 25.000 cGy; taxa de dose basal menor que 120 cGy/h e atividade da placa menor que 2 mCi. O tempo de seguimento médio foi de 44,3 meses (10,1-114,3 m). Conclusão: Tamanho tumoral, atividade da placa, dose e taxa de dose devem ser cuidadosamente estudados no planejamento braquiterápico, para otimização do método.

Purpose: To determine prognostic factors for local control of uveal melanoma treated by brachytherapy with cobalt 60. Methods: We evaluated indexes of local tumor control, complications, metastatic disease and global survival in 69 uveal melanoma patients treated with brachytherapy with cobalt 60 from November 1988 to October 1994, at the Hospital do Câncer - A. C. Camargo, São Paulo. We confronted these indexes with different tumoral characteristics and brachytherapy techniques for the determination of the best prognostic factors. Results: After treatment decrease in height was observed in 55 (79.9%) lesions, in basal diameter in 46 (66.7%), and in visual acuity in 26 (37.2%). 16 (23.2%) eyes were later enucleated due to failure of tumor control in 10 (62.5%) or complications in 6 (37.5%); enucleations were performed on an average 21.1 months after treatment. The mean follow-up time was 44.3 months (10.1-114.3 months). Metastatic disease occurred in 8 (11.6%) patients and the overall five year survival was 89.1%. Complications occurred in 53 (76.8%) patients and eyeball conservation was accomplished in 53 (76.8%). Prognostic factors associated with eyeball conservation and lower complication indexes were: lesion thickness less than 5 mm; basal diameter less than 10 mm; apex doses higher than 12,000 cGy; apex dose tax higher than 45 cGy/h; basal dose lower than 25,000 cGy; basal dose rate lower than 120 cGy/h; and plaque activity lower than 2 mCi. Conclusion: Tumor size, plaque activity, basal and apex doses and dose rate should be carefully observed in brachytherapy for uveal melanomas in other to optimize its results.

Introdução: Os tumores malignos intra-oculares estão associados com um aumento do "flare" na câmara anterior, causado por uma quebra na barreira hemato-aquosa, que pode ocorrer por vários mecanismos. Estudos utilizando a flarefotometria confirmam o aumento do "flare" em olhos com tumores intra-oculares malignos e benignos. Objetivo: Avaliar a flarefotometria como auxiliar no diagnóstico diferencial de melanoma maligno e nevo de coróide, comparando-se com olhos contralaterais normais. Métodos: Foram avaliados olhos com melanoma maligno e olhos com nevo de coróide diagnosticados por meio de oftalmoscopia indireta e/ou ultra-sonografia. Os olhos normais contralaterais foram utilizados como controles. A flarefotometria foi realizada em todos os pacientes, sob midríase bilateral, utilizando equipamento Laser Flare Meter (FC 500, Kowa). Foram aplicados os testes de Wilcoxon, Mann-Whitney, e Spearman para análise estatística. Resultados: A média da flarefotometria nos olhos com melanoma maligno de coróide foi 17,1 ph/ms e nos olhos normais contralaterais foi 4,06 ph/ms. Nos olhos com nevo de coróide o valor da flarefotometria foi 6,12 ph/ms e nos olhos contralaterais normais foi 4,47 ph/ms. O valor da flarefotometria foi maior nos olhos com melanoma maligno e nevo quando comparado com os olhos contralaterais normais (p<0,001 e p<0,01). Nos olhos com melanoma maligno o valor da flarefotometria foi significantemente maior que nos olhos com nevo de coróide (p<0,001). Foi observada correlação positiva entre a espessura do tumor e a flarefotometria (r=0,47). Conclusão: A flarefotometria é um exame útil no diagnóstico diferencial entre melanoma maligno e nevo de coróide.

Introduction: Malignant intraocular tumors are associated with an increase in the aqueous flare, caused by alterations of the blood-ocular barriers through various mechanisms. Several studies have demonstrated an ocular flare increase using flare photometry in eyes with benign and malignant tumors. Purpose: To evaluate flare photometry as an adjunct method in the differential diagnosis of choroidal malignant melanoma and choroidal nevus comparing to normal control eyes. Methods: Eyes with melanoma and nevus were diagnosed by indirect binocular ophthalmoscopy and/or ultrasound were evaluated. The fellow normal eyes were used as a control. In all subject and control eyes flare photometry was performed using the Laser Flare Meter (FC 500, Kowa), under mydriasis. Statistical analysis was done using the Wilcoxon, Mann-Whitney, and Spearman tests. Results: Thirty-one eyes with malignant melanoma and 18 eyes with nevus were evaluated. The flare photometry average in the eyes with malignant melanoma was 17.1 ph/ms and in the control fellow eyes it was 4.06 ph/ms. In eyes with choroidal nevus the flare photometry average was 6.12 ph/ms and in the control fellow eyes it was 4.47 ph/ms. The flare photometry was higher in eyes with malignant melanoma and nevus than in the fellow normal eyes (p<0.001 and p<0.01). Comparing the eyes with malignant melanoma and nevus, flare photometry was significantly higher in eyes with malignant melanoma (p<0.001). There was a positive correlation between the tumor thickness and flare photometry (r=0.47). Conclusion: Flare photometry is a helpful tool in the differential diagnosis of malignant melanoma and choroidal nevus.

RESUMO Os autores estudam a sobrevida atuarial de 62 pacientes portadores de melanoma de coróide de tamanho grande. Em 29 foi realizado tratamento apenas por enucleação. Nos 33 restantes a enucleação foi precedida de radioterapia por feixe externo (2.000 cGy). O resultado da sobrevida foi melhor no grupo tratado por enucleação simples com significância estatística.

SUMMARY The authors evaluate the life table analysis of 62 patients with large choroidal melanoma. A mong these, 29 were submitted only to enucleation. In the remaining 33 the externai beam radiation therapy (2.000 cGy) was employed previously to the enucleation. The survival analysis showed a better statistically significanrt result in the group submitted exclusively to enucleation.

RESUMO Cinquenta e oito pacientes com diagnóstico clínico de melanoma da coróide, submetidos a tratamento conservador no período de dezembro de 1988 à janeiro de 1994, foram avaliados por ultrassonografia pré e pós tratamento. Os aspectos analisados ao diagnóstico e suas alterações durante o período de seguimento foram: A refletividade interna ao diagnóstico foi média/baixa com "ângulo Kappa" pronunciado em 86,2% dos casos, média em 9,8% e baixa em 3,5%, tendo ocorrido variação evidente no padrão de refletividade em 39,2% dos tumores após o tratamento. Com relação às dimensões dos tumores, houve: redução na altura dos mesmos em 64% dos pacientes, inalteração em 28% e aumento em 8% dos casos. Redução concomitante da altura e base dos tumores ocorreu em 12 pacientes (24%). Escavação da coróide estava presente em 90,5% dos casos, não tendo sido observada variação neste parâmetro após o tratamento. Ruptura da membrana de Bruch foi encontrada em 41,3% dos tumores ao diagnóstico, tendo ocorrido em 03 casos após o tratamento. Descolamento da retina foi verificado em 72% dos pacientes ao diagnóstico, com desaparecimento do mesmo em 38,8% dos pacientes, aumento em 5,5% e em 38,8% dos casos o D.R. não se alterou durante o seguimento. Hemorragia vítrea ocorreu em 05 pacientes (8,6%) após a terapia. Edema escleral e/ou do espaço de Tenon foi evidenciado em 76,3% dos casos após braquiterapia. Infiltração escleral pelo tumor foi sugerida pelo U.S. em 03 casos dos quais 02 com comprovação anátomopatológica. O U.S. falhou na demonstração de um caso de invasão escleral detectada ao A.P.

SUMMARY The authors present the ecographic findings evaluated before and after treatment in fifty eight patients with clinical diagnosis of choroidal melanoma submitted to brachytherapy emphasizing the importance of serial U.S. evaluations in the control of tumor response to irradiation. Changes in the pattern of internal reflectivity ocurred after treatment in 39.2% of patients. Rupture of Bruch's membbrane was verifyed at diagnosis in 41.3% of patients and after therapy in 03 cases. Choroidal excavation was found at diagnosis in 90.5% of patients with no change after treatment. Retinal detachment presented by 72% of patients at diagnosis, disappeared in 38.8%, increased in 5.5% and remained unchanged in 38.8% of patients. In relation to tumoral dimensions, it was observed that the tumor height reduced after therapy in 64% of patients, remained the same in 28% and increased in 8% of cases. Vitreous hemorrhage ocurred only after treatment, in 05 patients (8.6%). Scleral and/or Tenon 's space oedema was seen only after treatment, in 76.3% of patients. Scleral invasion by the tumor was suggested in 03 patients of whom 02 were histologically proven.