Um menino de 5 anos de idade com gangliocitoma cerebelar manifestando paralisia facial periférica e ataxia é apresentado. O estudo de ressonância magnética (RM) mostrou lesão difusa e heterogênea isointensa em T1 e hiperintensa em sequências ponderadas em T2, envolvendo o hemisfério cerebelar direito com extensão direta ao nervo facial direito. O presente caso é a primeira descrição de gangliocitoma com invasão direta do nervo facial, tal como demonstrado por paralisia facial periférica a direita e sustentado por RM e inspeção cirúrgica.

A 5 year-old boy with a cerebellar gangliocytoma with a peripheral right facial paresis and ataxia is presented. His MRI showed a heterogenous, diffuse lesion, isointense on T1 and hyperintense on T2-weigthed sequences, involving the right cerebellar hemisphere with direct extension into the right facial nerve. The present case is the first description of a gangliocytoma with direct facial nerve invasion, as demonstrated for the facial nerve paresis and supported by MRI and surgical inspection.

Cavernomas são malformações vasculares que frequentemente acometem a substância branca dos hemisférios cerebrais e tronco encefálico. São angiograficamente ocultas e têm como principal método diagnóstico a ressonância magnética, em que tipicamente se observa nas sequências ponderadas em T2, um halo perilesional hipointenso devido a deposição de hemossiderina no tecido adjacente. A localização ventricular é considerada rara, e suas características de imagem na ressonância magnética diferem, podendo não apresentar tal halo. Apresentamos dois casos nos quais o diagnóstico foi feito somente com exame histopatológico, devido a ausência dos critérios de imagem que permitiriam a suspeita de tal lesão. Os cavernomas devem ser incluidos no diagnóstico diferencial dos processos expansivos intraventriculares, sendo a ressecção cirurgica completa a melhor modalidade de tratamento para estas lesões.

Cavernomas are vascular malformations that typically affect the white matter of cerebral hemispheres and brain stem. They are angiographically occult lesions that depend on magnetic resonance imaging (MRI) for their diagnosis, presenting a hypointense perilesional ring caused by hemossiderin deposition as seen in T2 sequences. The ventricular location is rare, and image features may differ. We present two cases with diagnosis made only by histopathologic examination, due to a lack of classic image findings. Cavernous hemangiomas must be included in the differential diagnosis of intraventricular tumors, and total surgical resection is the treatment of choice. Perilesional ring as demonstrated by MRI, must not be expected when dealing with such lesions.

Entre 1993 e 1999, foram analisados 35 pacientes submetidos a microcirurgia para remoção de tumor intramedular nos Serviços de Neurocirurgia do Hospital Nossa Senhora das Graças e do Hospital de Clínicas de Curitiba - PR. A população foi composta por 68,6% de pacientes do sexo masculino; a média de idade era de 32,9 anos. A localização tumoral mais frequente foi torácica em 40% dos casos, seguida pela região cervical e cervicotorácica em 25,7%. Ao exame neurológico realizado entre 6 a 12 meses do pós-operatório, 42,9% dos pacientes demonstraram melhora, 34,3% permaneceram estáveis e 22,9% dos casos apresentaram piora. A ressecção foi total em 57,2% dos casos e subtotal em 37,1%. Em 5,7% dos pacientes, foi realizada apenas biópsia para diagnóstico. O grau de ressecção completa foi maior nos ependimomas (13 de 17 casos) e menor nos astrocitomas (5 de 12 casos). Entretanto, o grau de ressecção e o tipo histológico não interferiram na morbidade pós-operatória. Fatores como sexo, idade e tamanho do tumor também não demonstraram importância na evolução após a cirurgia. A localização torácica do tumor foi associada a maior morbidade cirúrgica (p=0,021).

Between 1993 and 1999, in the Divisions of Neurosurgery of the Hospital Nossa Senhora das Graças and the Hospital de Clínicas in Curitiba, Paraná, Brazil, 35 patients harboring intramedullary spinal cord tumors who were submitted to microsurgery were analyzed. There were 24 males (68.6%) and average age was 32.9 years. The main location, with 40% of cases, was the thoracic level, followed by cervical and cervico-thoracic levels with 25.7%. Neurological exam, carried out between 6 and 12 months after surgery, showed that 42.9% of patients improved, 34.3% were stable and 22.9% presented neurological worsening. Total resection was obtained in 57.2% of cases and subtotal in 37.1%. In 5.7% of patients a biopsy was the accomplished procedure. Total resection was more often obtained among patients with ependymomas (13 out of 17) than with astrocytomas (5 out of 12). However, degree of resection and tumor histology did not interfer in postoperative morbidity. Factors as sex, age and tumor's size also did not demonstrate significance in predicting prognostic after surgery, whereas tumor in a thoracic level was associated with higher morbidity (p=0.021).

Abscessos pituitários são lesões potencialmente graves se não diagnosticadas e tratadas de maneira apropriada. Os autores têm mais de 500 casos de tumores pituitários operados e apenas um único caso de abscesso pituitário. Uma mulher de 35 anos foi investigada por cefaléia frontal crônica. A tomografia computadorizada de crânio mostrou uma lesão selar cística com captação de contraste levando à hipótese diagnóstica inicial de adenoma hipofisário. A paciente foi submetida a um acesso sublabial transesfenoidal para a hipófise. Após abertura dural, foi encontrado material purulento sem sinal de tumor ou outra lesão associada. Não havia evidência de doença séptica prévia ou atual, meningite, trombose de seio cavernoso ou sinusite. Culturas foram negativas. A paciente foi submetida a tratamento com antibióticos e recebeu alta após 4 semanas. Atualmente, após 10 anos do tratamento, encontra-se sem déficit hormonal hipofisário anterior. Sua ressonância magnética de crânio mostra uma sela parcialmente vazia sem lesão residual, com o talo hipofisário na linha média. O diagnóstico e tratamento adequado desta lesão potencialmente grave pode resultar em excelente prognóstico.

Pituitary abscesses are potentially life-threatening lesions if not appropriately diagnosed and treated. The authors have operated on more than five hundred cases of pituitary tumors and only one represented a case of pituitary abscess. A 35-year-old woman was investigated for chronic frontal headache. CT scan showed a cystic sellar lesion with ring enhancement after contrast injection leading to an initial diagnosis of pituitary adenoma. She underwent a sublabial transsphenoidal approach to the pituitary gland. After dural opening, purulent material was obtained and no tumor or other associated lesion was detected. There was no evidence of current or previous septicemic illness, meningitis, cavernous sinus thrombosis or sinus infection. Cultures were negative. She was put on antibiotics and discharged after 4 weeks. Nowadays, 10 years after treatment, she is doing well, with no anterior pituitary hormone deficit. MRI shows a partially empty sella without residual lesion and the pituitary stalck is in the midline. The early diagnosis and adequate treatment of this life-threatening lesion may result in excellent prognosis.

O neurocitoma central foi descrito pela primeira vez na literatura em 1982 por Hassoun e colaboradores como tumor bem diferenciado de origem neuronal. O tumor geralmente localiza-se no sistema ventricular, afetando adultos jovens e geralmente cursando com hipertensão intracraniana secundária à hidrocefalia obstrutiva. O diagnóstico diferencial com outros processos intraventriculares como oligodendroglioma é realizado através de métodos imuno-histoquímicos. Raros casos de neurocitoma central associados com hemorragia têm sido descritos na literatura. Descrevemos um caso de neurocitoma central de uma paciente de 35 anos com apresentação atípica. A paciente havia procurado o hospital com quadro súbito de cefaléia, vômitos e rigidez de nuca, sugerindo a presença de hemorragia subaracnóidea. A ressonância magnética demonstrou volumosa massa no ventrículo lateral direito cujos perfis histológico e imuno-histoquímico eram condizentes com neurocitoma central, a ressecção cirúrgica foi realizada com sucesso, embora a paciente tenha evoluído para um quadro de ventriculite no pós-operatório. Salientamos a importância do estabelecimento do neurocitoma central como diagnóstico diferencial de pacientes com hemorragia intraventricular e discutimos as opções de tratamento para este tumor incomum.

Central neurocytoma was first described by Hassoun et al. in 1982 as a well-differentiated tumor from neuronal origin. This tumor typically occurs in young adults, localized in the ventricular system. It usually presents as intracranial hypertension due to obstructive hydrocephalus. The differential diagnosis should be done with others intraventricular tumors as oligodendroglioma, subependymoma and choroidal plexus papilloma. There are few cases of central neurocytoma presented by intraventricular hemorrhage in the literature. We report a case of 35 year-old woman, who presented with obstructive hydrocephalus due to intraventricular hemorrhage within the tumor. MRI revealed a tumor localized in the right lateral ventricle. Histopathological and immunohystochemical analysis confirmed the diagnosis of central neurocytoma. We review options for the treatment of this entity as well reinforce the inclusion of central neurocytoma as a differential diagnosis for intraventricular hemorrhage.

Os meningiomas correspondem de 1% a 4% das neoplasias intracranianas primárias em pacientes pediátricos; a incidência nesta população aumenta de acordo com a faixa etária. Não há predominância quanto ao sexo, ao contrário do que acontece na população adulta onde predominam no sexo feminino. Relatamos dois casos de meningioma em crianças, discutindo os aspectos clínicos, radiológicos e histológicos desta entidade. O primeiro paciente é do sexo masculino, com 2 anos de idade e apresentava com crises convulsivas há 4 meses. Os exames de imagem revelaram uma lesão expansiva de 20 mm na região parieto-occipital direita, a qual foi totalmente ressecada. Os exames histológico e imunohistoquímico definiram o diagnóstico de meningioma. Atualmente, 17 meses após a cirurgia, o paciente encontra-se bem, sem evidências de recidiva tumoral. O segundo paciente é do sexo feminino, com 11 anos, e queixava-se de cefaléia frontal há 2 anos. Os exames radiológicos demonstraram presença de lesão expansiva de 5 cm em região frontal direita. Realizou-se craniotomia frontal com ressecção total do tumor. O diagnóstico histológico foi de meningioma. Atualmente, 20 meses após a cirurgia, encontra-se sem evidência de recidiva tumoral. Os autores discutem ainda o tratamento e prognóstico dos meningiomas pediátricos ressaltando que apesar de incomuns, estes devem fazer parte do diagnóstico diferencial de lesões intracranianas expansivas nesta faixa etária.

Meningiomas correspond to 1% - 4% of primary intracranial tumors in pediatric group, with their incidence raising according to age. There is not gender prevalence, in spite of some authors describe a male tendency opposed to female one in adulthood. At present study we describe two cases of pediatric meningiomas reviewing clinical, radiological and histological aspects of these lesions. The authors review also treatment options and prognosis of childhood meningiomas. A two-year-old boy was admitted with seizures. Computerized tomography showed a right parietal lesion, which was totally resected. Histological features were compatible with meningioma. After 17 months the child is doing well, with no deficits or seizures. The second case is a 12-year-old girl, with a headache complain. During investigation, a CT revealed a right frontal lesion. She was operated under a right frontal craniotomy with total tumor resection. Nowadays she is asymptomatic, 20 months after surgery. Despite meningiomas in pediatric group are uncommon; they should be included in differential diagnosis list of expansive intracranial lesions of childhood.

Os gangliogliomas são tumores raros do SNC, compreendendo apenas 2,7 a 3,8% dos tumores primários do SNC e as lesões medulares perfazem 7,6 a 14,3 % do total de gangliogliomas. O tratamento preconizado pela literatura é a ressecção total, ficando a radioterapia reservada apenas em casos de progressão da doença após a cirurgia ou em casos de lesões de comportamento histológico mais agressivo. Neste artigo relatamos um caso de uma paciente portadora de um ganglioglioma medular envolvendo os níveis T5 a T10 que foi submetida a tratamento cirúrgico em nosso serviço, sendo também realizada revisão da literatura analisando diversos aspectos, incluindo as diversas modalidades de tratamento indicadas neste tipo incomum de lesão.

Gangliogliomas are rare tumors of the CNS, representing only 2.7-3.8% of primary tumors of the CNS, and the intramedullary location accounts 7.6-14.3% of cases. The main goal of treatment is the total resection, preserving as much as possible the patient´s neurological function. Adjuvant theraphy as radiotherapy is reserved to cases of progression of disease after surgery or in such lesion with more aggressive biological behavior. In this article we report the case of a patient with a intramedullary ganglioglioma involving spinal levels T5 to T10, who was operated in our service, and we review the literature analyzing various aspects, including the modalities of treatment which can be used in this kind of lesion.

A ocorrência de um angioma cavernoso epidural primário é incomum, constituindo aproximadamente 4% de todos os tumores epidurais espinhais, entretanto o número de relatos desta entidade tem aumentado nos últimos anos, provavelmente devido aos melhores recursos diagnósticos. Relatamos o caso de um paciente com um angioma cavernoso epidural puro em nível espinhal de L1-L2 , que apresentava quadro clínico de compressão medular lenta e progressiva, com piora importante recente. A ressonância magnética de coluna lombosacra demonstrou lesão hipo e isointensa em T1 e hiperintensa em T2. O paciente foi submetido a tratamento cirúrgico com boa recuperação neurológica. Os achados clínicos, de imagem, anátomo-patológicos e de tratamento desta patologia são analisados e discutidos.

Epidural spinal cavernous angiomas account for approximately 4% of all spinal epidural tumors. More recently the diagnosis has become more frequent due to refinement of imaging modalities. We describe a 50-year-old woman with a spinal epidural cavernous angioma at L1-L2, which was successfully surgical treated. Clinical picture, imaginology and treatment of this entity is reviewed.

Relatamos o caso de uma paciente que se apresentou com fístula liquórica devido a macroadenoma de hipófise sem diagnóstico e/ou tratamento prévio. O tumor estendia-se além dos limites da sela túrcica, causando erosão óssea. A paciente inicialmente recusou tratamento cirúrgico e foi então tratada com bromocriptina e radioterapia convencional. O fluxo de liquor da fístula não diminuiu e desta feita a paciente concordou com a realização da cirurgia. Realizou-se acesso transesfenoidal com remoção da massa tumoral do seio esfenoidal e selar. A origem da fístula foi reparada com enxerto autólago de fascia lata. Drenagem liquórica lombar foi utilizada por 5 dias. Atualmente, após 4 anos de seguimento, a paciente se apresenta com níveis normais de prolactina e sem sinais de fístula liquórica. Discutimos o mecanismo fisiopatológico desta rara apresentação dos tumores hipofisários bem como seu manejo e complicações.

We report the case of a young woman who presented with cerebrospinal fluid (CSF) rhinorrhea due to an undiagnosed and untreated pituitary adenoma. The tumor had extended well beyond sella turcica and caused bony erosion. The patient initially refused surgery and was treated with bromocriptine and a radiation therapy. CSF leakage did not improved and she was submitted to surgery by the transsphenoidal approach with removal of a tumor mass located in sphenoid sinus and sellar region. Origin of the leak was localized and repaired with fascia lata and a lumbar subarachnoid drain was left in place for 5 days. After 4 years she has normal serum PRL levels and no rhinorrhea. The management, complications and mechanisms involved in this rare condition are discussed.

A cirurgia para tratamento da doença discal lombo-sacra pode cursar com complicações severas, iatrogênicas incluindo-se as neurológicas, vasculares, entéricas, ureterais e disfunção sexual podendo levar o paciente à morte dependendo da extensão da lesão. Abramovitz relata que as complicações vasculares do acesso posterior para o tratamento hérnia discal lombo-sacra ocorrem em menos de 0,1% dos casos As lesões vasculares podem manifestar-se de maneira imediata como hemorragia arterial levando a choque hipovolêmico no per ou pós-operatório imediato, devendo ser diagnosticadas e tratadas prontamente. Sinais precoces de hemorragia retroperitoneal se manifestam na vigência de lesões traumáticas, sendo os pseudoaneurismas e as fístulas arteriovenosas diagnosticados tardiamente, semanas ou mesmo após anos. Descrevemos o caso de uma paciente de 39 anos que foi submetida a tratamento cirúrgico de hérnia discal no espaço L4-L5, à direita, em outro serviço. Devido ao fato de persistirem os sintomas dolorosos, foi encaminhada ao nosso serviço. Na investigação a ressonância magnética mostrou lesão paravertebral sugestiva de abscesso. A angiografia aorto-ilíaca revelou a presença de pseudoaneurisma na artéria ilíaca comum esquerda, o qual foi reparado cirurgicamente com sucesso. Discutimos os mecanismos das lesões vasculares e as precauções para evitá-las.

Surgery for discogenic disease of lumbar region is a challenging and diverse field. The significance of complications in disc surgery arises from the possibility that failure of primary treatment may lead to a permanently disable patient. The most common iatrogenic lesions in the posterior approach to lumbar disc herniation are neurologic, vascular, enteric, ureteral, and sexual dysfunction. Abramovitz reports that vascular complications of the posterior approach occur in at least 0.1% of cases. The vascular complications may present during surgery as severe bleeding leading to hypotension. The most common late complication is arteriovenous fistula followed by false aneurysms. We describe the case of a 39 year-old woman who was operated on for a lumbar disc herniation in other hospital. She came to us with a persistent pain in lumbar area. A MRI scan of lumbosacral region revealed a paravertebral lesion suggesting abscess. An angiography was performed and showed a false aneurysm of left common iliac artery, which was surgically treated successfully. We discuss the mechanisms of lesion and precautions against vascular ones during lumbar disc surgery.

A síndrome neuroléptica maligna (SNM) consiste em reação idiossincrática a neurolépticos, provavelmente relacionada a bloqueio dos receptores dopaminérgicos nos gânglios da base, sendo por isso também conhecida como síndrome da deficiência aguda de dopamina.A SNM é caracterizada por hiperpirexia, alteração do nível de consciência, hipertonia, disfunção autonômica e insuficiência respiratória, podendo ainda ser encontrados rabdomiólise e leucocitose. O haloperidol é a droga mais frequentemente associada à síndrome. Relatamos o caso de um paciente de 30 anos que apresentou SNM em duas ocasiões diferentes, a primeira delas relacionada ao uso de haloperidol e clorpromazina e a segunda relacionada ao uso de olanzapina, fato este sem menção anterior na literatura indexada.

The neuroleptic malignant syndrome (NMS) consists in an idiosyncratic reaction to neuroleptic drugs, probably related to a blockage of dopamine receptors in basal ganglia. Research criteria for diagnosing NMS from DSM-IV require severe rigidity and fever accompanied by 2 of 10 minor features including diaphoresis, dysphagia, tremor, incontinence, altered mentation, mutism, tachycardia, elevated or labile blood pressure, leukocytosis and elevation of creatine phosphokinase. From a clinical point of view, the NMS may range a large spectrum of presentations. Haloperidol is the most frequent drug associated with this syndrome. We report the case of a 30 year-old man who developed NMS at two different occasions, the first related to haloperidol and chlorpromazine and the second related to olanzapine, to our knowledge without previous mention in the indexed literature.