ABSTRACT We describe two cases of surgical treatment of craniovertebral stenosis in preschool-aged brothers with Maroteaux-Lamy (MPS type VI) syndrome. The older brother was diagnosed with MPS during her second pregnancy. Literature describing familial cases of the disease and the treatment strategy in young children with MPS type VI and spinal canal stenosis is scarce. Based on the presented observations, indications, surgical treatment approaches, and perioperative management of patients with mucopolysac-charidosis are suggested. MPS type VI may have familial forms of the disease and the course of craniovertebral stenosis is similar in siblings. Surgical treatment of craniovertebral stenosis in these patients should be performed timely. We adhere to the point of view of early treatment of craniovertebral stenosis in patients with MPS before irreversible spinal cord dysfunction develops. Level of Evidence IV; Prognostic Studies - Investigating the Effect of a Patient Characteristic on the Outcome of Disease and Case series.

Resumen: Se describen dos casos de tratamiento quirúrgico de estenosis craneovertebral en hermanos de edad preescolar con síndrome de Maroteaux-Lamy (MPS tipo VI). Al hermano mayor se le diagnosticó MPS durante el segundo embarazo. La bibliografía que expone casos familiares de la enfermedad y la estrategia de tratamiento en niños pequeños con MPS tipo VI y estenosis del tubo vertebral es escasa. Sobre el fundamento de las observaciones presentadas, se sugieren indicaciones, enfoques de tratamiento quirúrgico y manejo perioperatorio de pacientes con mucopolisacaridosis. La MPS tipo VI puede presentar formas familiares de la enfermedad y el curso de la estenosis craneovertebral es semejante en los hermanos. El tratamiento quirúrgico de la estenosis craneovertebral en estos pacientes debe realizarse tempranamente. Se adhiere al planteamiento del tratamiento precoz de la estenosis craneovertebral en pacientes con MPS anticipándose al desarrollo de una disfunción irreversible de la médula espinal. Nivel de Evidencia IV; Estudios Pronósticos - Investigando el Efecto de una Característica del Paciente en el Resultado de la Enfermedad y Series de Casos.

Resumo: Descreve-se dois casos de tratamento cirúrgico de estenose craniovertebral entre irmãos em idade pré-escolar com síndrome de Maroteaux-Lamy (MPS tipo VI). O irmão mais velho foi diagnosticado com MPS durante a segunda gravidez. A literatura que descreve casos familiares da doença e a estratégia de tratamento em crianças pequenas com MPS tipo VI e estenose do canal raquidiano é escassa. Com base nas observações apresentadas, foram sugeridas indicações, abordagens de tratamento cirúrgico e manejo perioperatório de pacientes com mucopolissacaridose. A MPS tipo VI pode apresentar formas familiares da doença e o curso da estenose craniovertebral é semelhante entre irmãos. O tratamento cirúrgico da estenose craniovertebral nesses pacientes deve ser realizado em tempo hábil. Adere-se ao conceito de tratamento precoce da estenose craniovertebral em pacientes com MPS antes que se desenvolva uma disfunção irreversível da medula espinhal. Nível de Evidência IV; Estudos Prognósticos - Investigando o Efeito de uma Característica de Paciente sobre o Resultado de uma Doença e de uma Série de Casos.

RESUMO Objetivo: Determinar a efetividade do tratamento cirúrgico de pacientes com escoliose idiopática com deformidade grave de coluna, usando só parafusos pediculares ou estruturas híbridas. Métodos: Análise retrospectiva dos resultados do tratamento de 34 pacientes com idade entre 15 e 27 anos com escoliose grave, submetidos a cirurgia com parafusos pediculares. O grupo de comparação consistiu de 22 pacientes submetidos a cirurgia com estruturas híbridas. Os pacientes dos dois grupos foram comparados de acordo com os seguintes parâmetros: ângulo de Cobb pré e pós-operatório, mobilidade, de acordo com o teste de tração, balanço sagital/frontal global, rotação vertebral apical, tempo de cirurgia, perda sanguínea intraoperatória, número de vértebras instrumentadas e perda de correção em 24 meses. Resultados: No Grupo A (parafuso pedicular), comparado ao Grupo B (estrutura híbrida), os pacientes tiveram resultados melhores nos seguintes parâmetros: correção pós-operatória de 48% vs. 41%, rotação vertebral apical de 78° para 55° (30%) vs. 74° para 59° (21%), balanço sagital/frontal global de 39/25 mm para 14/12 mm (64%/52%) e 35/26 mm para 16/15 mm (55%/43%) entre os grupos de tratamento, respectivamente. Esses resultados sugerem melhor balanço do tronco e maior correção pós-operatórios nos pacientes submetidos à fixação com parafusos pediculares. Verificaram-se valores menores de perda de correção da curva principal e também um ligeiro aumento da cifose torácica no período pós-operatório (24 meses) de 3,8% para 4,3% no Grupo A vs. 6,2% para 7,5% no Grupo B, o que indica maior confiabilidade e estabilidade do metal com fixação “só com parafuso”. Este é um estudo retrospectivo comparativo de Nível III. Conclusão: Todas as estruturas com parafusos pediculares possibilitaram melhor correção pós-operatória, desrotação, balanço sagital e frontal global, além de fixação mais curta em comparação com a fixação híbrida da coluna vertebral. Nível de evidência III, Estudo retrospectivo comparativo.

ABSTRACT Objective: To determine the effectiveness of surgical treatment of patients with idiopathic scoliosis who have severe spinal deformity, using either all pedicle screw or hybrid constructs. Methods: A retrospective analysis of the results of treatment of 34 patients aged 15 to 27 years with severe scoliosis, operated on using pedicle screws. A comparison group consisted of 22 patients who were operated on using hybrid constructs. Patients from both groups were compared according to the following parameters: pre/postoperative Cobb angle, mobility according to the traction test, global sagittal/frontal balance, apical vertebral rotation, operative time, intraoperative blood loss, number of instrumented vertebrae, and loss of correction within 24 months. Results: In group A (pedicle screw fixation) compared to group B (hybrid spinal fixation), patients had better results in the following parameters: postoperative correction was 48% and 41%, apical vertebral rotation decreased from 78° to 55° (30%) and from 74° to 59° (21%), correction of global frontal/sagittal balance from 39/25 mm to 14/12 mm (64%/52%) and 35/26 mm to 16/15 mm (55%/43%) between treatment groups, respectively. These results suggest a better trunk balance and greater postoperative correction in patients submitted to the all pedicle screw fixation. Smaller values were found for loss of correction of the major curve, and there was a slight increase in thoracic kyphosis in the postoperative period (24 months) 3.8%/4.3% in group A vs. 6.2%/7.5% in group B, indicating greater reliability and stability of the metal with the «all screw» fixation. This was a Level III retrospective comparative study. Conclusion: All the pedicle screw constructs enabled better postoperative correction, derotation, global sagittal and frontal balance, as well as a shorter fixation, compared to hybrid fixation of the spine. Level of Evidence III, Retrospective comparative study.

RESUMEN Objetivo: Determinar la efectividad del tratamiento quirúrgico de pacientes con escoliosis idiopática con deformidad grave de columna, usando sólo tornillos pediculares o estructuras híbridas. Métodos: Análisis retrospectivo de los resultados del tratamiento de 34 pacientes con edad entre 15 y 27 años con escoliosis grave, sometidos a cirugía con tornillos pediculares. El grupo de comparación consistió en 22 pacientes sometidos a cirugía con estructuras híbridas. Los pacientes de los dos grupos fueron comparados de acuerdo con los siguientes parámetros: ángulo de Cobb pre y post operatorio, movilidad, de acuerdo con el test de tracción, balance sagital/frontal global, rotación vertebral apical, tiempo de cirugía, pérdida sanguínea intraoperatoria, número de vértebras instrumentadas y pérdida de corrección en 24 meses. Resultados: En el Grupo A (tornillo pedicular), comparado al Grupo B (estructura híbrida), los pacientes tuvieron resultados mejores en los siguientes parámetros: corrección post operatoria de 48% vs. 41%, rotación vertebral apical de 78° para 55° (30%) vs. 74° para 59° (21%), balance sagital/frontal global de 39/25 mm para 14/12 mm (64%/52%) y 35/26 mm para 16/15 mm (55%/43%) entre los grupos de tratamiento, respectivamente. Esos resultados sugieren mejor balance del tronco y mayor corrección post operatorias en los pacientes sometidos a la fijación con tornillos pediculares. Se verificaron valores menores de pérdida de corrección de la curva principal y también un ligero aumento de la cifosis torácica en el período post operatorio (24 meses) de 3,8% para 4,3% en el Grupo A vs. 6,2% para 7,5% en el Grupo B, lo que indica mayor confiabilidad y estabilidad del metal con fijación «sólo con tornillo». Este es un estudio retrospectivo comparativo de Nivel III. Conclusión: Todas las estructuras con tornillos pediculares posibilitaron mejor corrección post operatoria, desrotación, balance sagital y frontal global, además de fijación más corta en comparación con la fijación híbrida de la columna vertebral. Nivel de evidencia III, Estudio retrospectivo comparativo.

RESUMO Objetivo: A finalidade deste estudo foi avaliar os resultados do tratamento em pacientes com deformidades da coluna vertebral e defeitos cardíacos congênitos. Métodos: Oitenta e sete crianças com idades entre 10 e 18 anos (27 meninos e 60 meninas) tiveram escoliose cirurgicamente tratada. Resultados: O ângulo mínimo do arco de curvatura foi 68°. Os parâmetros de deformidade foram avaliados com base na radiografia da coluna. Nos pacientes com formas combinadas e rígidas de escoliose, a correção foi realizada com instrumentação dorsal segmentar. Nas deformidades rígidas e quando não foi possível realizar a liberação ventral de acordo com as indicações somáticas, realizou-se a correção dorsal em um estágio, em condições de tração com halo combinada com osteotomia de Smith-Petersen (SPO) ou de Ponte. Em pacientes com comprometimento moderado da circulação sanguínea e curvatura rígida do arco principal, usou-se a cirurgia em dois estágios, com liberação ventral no ápice da deformação, seguida por tração com halo. No segundo estágio, realizou-se a correção e estabilização dorsal da coluna. Nos pacientes operados, a média de correção com instrumentação dorsal foi 64,2%. A fusão incluiu uma média de 12 vértebras. O grau de desrotação apical do corpo vertebral encontrado foi de até 30% da rotação inicial. Com o uso de sistemas híbridos e de gancho, o grau médio de desrotação foi 18%. Conclusão: De acordo com o exame clínico do primeiro ano, os parâmetros da função de respiração externa e permeabilidade bronquial tiveram melhora significante, de 10% para 30%, o que indica a natureza funcional das mudanças dos distúrbios cardiorrespiratórios. Nível de Evidência IV, Série de casos.

ABSTRACT Objective: The purpose of this study was to evaluate the results of treatment in patients with deformities of the spine and congenital heart defects. Methods: Eighty-seven children aged 10 to 18 years old (27 males and 60 females) were treated surgically due to scoliosis. Results: The minimum angle of the curvature arc was 68°. The deformity parameters were evaluated on the basis of the spine x-ray. In patients with combined and rigid forms of scoliosis, correction was performed using dorsal segmental instrumentation. Where there was rigid deformity and it was not possible to perform a front release according to the somatic indications, a one-stage dorsal correction was performed in conditions of halo traction in combination with SPO or Ponte osteotomy. In patients with moderate impairment of blood circulation in the presence of rigid curvature of the main arch, two-stage surgery was performed, with ventral release at the apex of deformation, followed by halo traction. As a second stage, dorsal correction and stabilization of the spine was performed. In the operated patients, the mean correction with dorsal instrumentation was 64.2%. An average of 12 vertebrae were included in fusion. The degree of apical vertebral body derotation was found to be up to 30% of the initial rotation. With the use of hybrid and hook systems, the average degree of derotation was 18%. According to the physical examination within one year, the parameters of the function of external respiration and bronchial permeability increased significantly, from 10% to 30%, which indicates the functional nature of changes in cardiorespiratory disorders. Level of evidence IV, Case series.

RESUMEN Objetivo: La finalidad de este estudio fue evaluar los resultados del tratamiento en pacientes con deformidades de la columna vertebral y defectos cardíacos congénitos. Métodos: Ochenta y siete niños con edades entre 10 y 18 años (27 niños y 60 niñas) tuvieron escoliosis quirúrgicamente tratada. Resultados: El ángulo mínimo del arco de curvatura fue 68°. Los parámetros de deformidad fueron evaluados con base en la radiografía de la columna. En los pacientes con formas combinadas y rígidas de escoliosis, la corrección fue realizada con instrumentación dorsal segmentaria. En las deformidades rígidas y cuando no fue posible realizar la liberación ventral de acuerdo con las indicaciones somáticas, se realizó la corrección dorsal en una etapa, en condiciones de tracción con halo combinada con osteotomía de Smith-Petersen (SPO) o de Ponte. En pacientes con compromiso moderado de la circulación sanguínea y curvatura rígida del arco principal, se usó la cirugía en dos etapas, con liberación ventral en el ápice de la deformación, seguida por tracción con halo. En la segunda etapa, se realizó la corrección y estabilización dorsal de la columna. En los pacientes operados, el promedio de corrección con instrumentación dorsal fue 64,2%. La fusión incluyó un promedio de 12 vértebras. El grado de desrotación apical del cuerpo vertebral encontrado fue de hasta 30% de la rotación inicial. Con el uso de sistemas híbridos y de gancho, el grado promedio de desrotación fue 18%. Conclusión: De acuerdo con el examen clínico del primer año, los parámetros de la función de respiración externa y permeabilidad bronquial tuvieron mejora significativa, de 10% para 30%, lo que indica la naturaleza funcional de los cambios de los disturbios cardiorrespiratorios. Nivel de Evidencia IV, Serie de casos.

RESUMO Objetivo: Determinar a quantidade de perda de função depois de transecção de medula espinal de várias extensões, e se as nanopartículas magnéticas de óxido de ferro combinadas a um campo magnético externo melhoram a taxa de recuperação funcional em ratos. Métodos: Os animais foram divididos em grupos com transecção de medula espinal de 50%, 80% e completa. Os animais dos três grupos do estudo receberam suspensão de nanopartículas magnéticas de óxido de ferro na região da lesão. Os três grupos controle não receberam as nanopartículas magnéticas, mas tinhas níveis de transecção correspondentes. Todos os animais foram expostos a um campo magnético durante 4 semanas. A perda de função pós-operatória e a recuperação subsequente foram avaliadas pela escala de BBB quanto à função motora e por monitoração do potencial somatossensorial evocado no primeiro dia depois da cirurgia e, a seguir, uma vez por semana. A análise histológica terminal também foi realizada em todos os grupos. Resultados: Os animais do grupo controle ou nos grupos transecção completa não demonstraram melhora estatisticamente significante tanto nos escores BBB quanto na amplitude do potencial evocado durante o período de quatro semanas. No grupo com transecção de 50%, porém, constatou-se um aumento estatisticamente significante da amplitude do potencial evocado e dos escores BBB quatro semanas depois da cirurgia, sendo o maior aumento durante a segunda semana do estudo. No grupo com transecção de 80%, só a melhora da amplitude do potencial evocado teve significância estatística, embora inferior à verificada no grupo com transeção de 50%. Conclusões: O uso de nanopartículas magnéticas de óxido de ferro combinadas com um campo magnético, leva a taxas mais altas de recuperação funcional depois de lesão da medula espinal em animais de laboratório. O mecanismo dessa melhora precisa ser mais investigado.

ABSTRACT Objective: To determine the amount of loss of function after spinal cord transection of varying extents, and whether magnetic iron oxide nanoparticles, in combination with an external magnetic field, improve the rate of subsequent functional recovery in rats. Methods: The animals were divided into groups with 50%, 80% and complete spinal cord transection. The animals of all three study groups were administered magnetic iron oxide nanoparticle suspension to the area of injury. The three control groups were not administered magnetic nanoparticles, but had corresponding transection levels. All animals were exposed to a magnetic field for 4 weeks. Loss of postoperative function and subsequent recovery were assessed using the BBB motor function scale and somatosensory evoked potential monitoring on the first day after surgery, and then weekly. Terminal histological analysis was also conducted in all the groups. Results: The animals in the control or complete transection groups did not demonstrate statistically significant improvement in either the BBB scores or evoked potential amplitude over the four-week period. In the group with 50% transection, however, a statistically significant increase in evoked potential amplitude and BBB scores was observed four weeks after surgery, with the highest increase during the second week of the study. In the group with 80% transection, only improvement in evoked potential amplitude was statistically significant, although less pronounced than in the 50% transection group. Conclusion: The use of magnetic iron oxide nanoparticles in combination with a magnetic field leads to higher rates of functional recovery after spinal cord injury in laboratory animals. The mechanism of this functional improvement needs further investigation.

RESUMEN Objetivo: Determinar la cantidad de pérdida de función después de transección de médula espinal de varias extensiones, y si las nanopartículas magnéticas de óxido de hierro combinadas a un campo magnético externo mejoran la tasa de recuperación funcional en ratas. Métodos: Los animales fueron divididos en grupos con transección de médula espinal de 50%, 80% y completa. Los animales de los tres grupos del estudio recibieron suspensión de nanopartículas magnéticas de óxido de hierro en la región de la lesión. Los tres grupos control no recibieron las nanopartículas magnéticas, pero tenían niveles de transección correspondientes. Todos los animales fueron expuestos a un campo magnético durante 4 semanas. La pérdida de función postoperatoria y la recuperación subsiguiente fueron evaluadas por la escala de BBB cuanto a la función motriz u por monitorización del potencial somatosensorial evocado en el primer día después de la cirugía y, a continuación, una vez por semana. El análisis histológico terminal también fue realizado en todos los grupos. Resultados: Los animales del grupo control o en los grupos transección completa no demostraron mejora estadísticamente significativa tanto en los escores BBB como en la amplitud del potencial evocado durante el período de cuatro semanas. En el grupo con transección de 50%, sin embargo, se constató un aumento estadísticamente significativo de la amplitud del potencial evocado y de los escores BBB cuatro semanas después de la cirugía, siendo el mayor aumento durante la segunda semana del estudio. En el grupo con transección de 80%, sólo la mejora de la amplitud del potencial evocado tuvo significancia estadística, aunque inferior a la verificada en el grupo con transección de 50%. Conclusiones: El uso de nanopartículas magnéticas de óxido de hierro combinadas con un campo magnético, lleva a tasas más altas de recuperación funcional después de lesión de la médula espinal en animales de laboratorio. El mecanismo de esa mejora precisa ser más investigado.

RESUMO Objetivos: Comparar os resultados de tratamento cirúrgico com fixação lombar usando hastes de nitinol sem artrodese e com fixação lombar padrão com hastes de titânio e fusão intersomática. Métodos: Foram analisados os resultados do tratamento em 70 pacientes com escoliose lombar degenerativa com idades entre 40 e 82 anos. Em todos os casos, foram usados parafusos pediculares e hastes de nitinol com diâmetro de 5,5 mm. Trinta pacientes foram submetidos à fixação em L1-S1 e 40 pacientes tiveram fixação em L1-L5. Não foi realizada artrodese da coluna. Todos os pacientes fizeram radiografias, TC e RM. Os resultados foram avaliados de acordo com a escala de Oswestry, com o SRS 22, o SF 36 e EVA. O período mínimo de acompanhamento para todos os pacientes foi de 2,5 anos. No grupo controle, com 72 pacientes, realizou-se a fixação do pedículo com hastes de titânio e fusão intersomática na região lombossacral. Resultados: O nível médio de correção da deformidade correspondeu a 25° (10°-38°). A análise das radiografias e das TC revelou um único paciente com instabilidade, dois pacientes com reabsorção óssea ao redor dos parafusos e um paciente apresentou fraturas da haste. A radiografia funcional 2,5 anos após a cirurgia mostrou mobilidade média da coluna lombar de 21° (15°-30°). Não foram encontrados problemas nos níveis adjacentes. Conclusões: O uso de hastes de nitinol na cirurgia de deformidades da coluna é promissor. Essa tecnologia é uma alternativa à fixação rígida. É preciso manter a coleta continuada de dados clínicos e sua posterior avaliação.

ABSTRACT Objectives: To compare the outcomes of surgical treatment with lumbar fixation using nitinol rods without fusion and with standard lumbar fixation with titanium rods and interbody fusion. Methods: Treatment results of 70 patients with degenerative lumbar scoliosis aged 40 to 82 were analyzed. In all cases pedicle screws and nitinol rods with a diameter of 5.5 mm were used. Thirty patients underwent fixation at L1-S1 and 40 patients underwent fixation at L1-L5. Spinal fusion was not performed. All patients had radiography, CT and MRI performed. The results were assessed according to the Oswestry scale, SRS 22, SF 36 and VAS. The minimum follow-up period for all patients was 2.5 years. For the control group, consisting of 72 patients, pedicle fixation with titanium rods and interbody fusion in the lumbosacral region were performed. Results: The average level of deformity correction equaled 25° (10° - 38°). The analysis of X-ray and CT-scans revealed a single patient with implant instability, two patients with bone resorption around the screws and one patient with rod fractures. Functional radiography 2.5 years after surgery showed an average mobility of the lumbar spine of 21° (15° - 30°). There were no problems at the adjacent levels. Conclusions: The use of nitinol rods in spinal deformity surgery is promising. This technology is an alternative to rigid fixation. Continued gathering of clinical data and its further evaluation is necessary.

RESUMEN Objetivos: Comparar los resultados de tratamiento quirúrgico con fijación lumbar usando varillas de nitinol sin artrodesis y con fijación lumbar estándar con varillas de titanio y fusión intersomática. Métodos: Fueron analizados los resultados del tratamiento en 70 pacientes con escoliosis lumbar degenerativa con edades entre 40 y 82 años. En todos los casos, fueron usados tornillos pediculares y varillas de nitinol con diámetro de 5,5 mm. Treinta pacientes fueron sometidos a fijación en L1-S1 y 40 pacientes tuvieron fijación en L1-L5. No fue realizada artrodesis de la columna. Todos los pacientes hicieron radiografías, TC y RM. Los resultados fueron evaluados de acuerdo con la escala de Oswestry, con SRS 22, SF 36 y EVA. El período mínimo de acompañamiento para todos los pacientes fue de 2,5 años. En el grupo control, con 72 pacientes, se realizó la fijación del pedículo con varillas de titanio y fusión intersomática en la región lumbosacra. Resultados: El nivel medio de corrección de la deformidad correspondió a 25° (10°-38°). El análisis de las radiografías y de las TC reveló un único paciente con inestabilidad, dos pacientes con reabsorción ósea alrededor de los tornillos y un paciente presentó fracturas de la varilla. La radiografía funcional 2,5 años después de la cirugía mostró movilidad media de la columna lumbar de 21° (15°-30°). No fueron encontrados problemas en los niveles adyacentes. Conclusiones: El uso de varillas de nitinol en la cirugía de deformidades de la columna es promisor. Esa tecnología es una alternativa para la fijación rígida. Es preciso mantener la colecta continuada de datos clínicos y su posterior evaluación.