RESUMO A encefalite de Rasmussen representa uma doença rara, que consiste em uma reação inflamatória dos tecidos cerebrais, de modo crônico e lentamente progressivo. O objetivo deste estudo foi descrever o caso de uma paciente, submetida à hemisferectomia à esquerda, em março de 2019, em programa de reabilitação neurológica. Paciente do sexo feminino, 18 anos de idade, 4ª série do ensino fundamental, destra, que participou de programa de reabilitação neurológica interdisciplinar após hemisferectomia. Início das crises convulsivas aos 10 anos de idade, refratárias ao tratamento medicamentoso, com repercussão funcional. Foi submetida à hemisferectomia em março de 2019, com sete anos de doença em curso. Foi internada para programa de reabilitação, com equipe multiprofissional, em junho de 2020. Aplicou-se o questionário de qualidade de vida (WHOQOL-BREF), como medida de comparação antes e após o programa de reabilitação, além de medidas de participação nas atividades do programa. Os dados, apesar do pouco tempo da paciente em programa de reabilitação, mostram a importância da intervenção interdisciplinar, por meio do estabelecimento de objetivos realísticos e contextualizados.

ABSTRACT Rasmussen encephalitis is a rare disease consisting of a chronic, slowly progressive inflammatory reaction of brain tissues. The objective of this study was to describe the case of an 18-year-old female patient, studying on the fourth grade of elementary school, and right-handed, who underwent left hemispherectomy in a neurological rehabilitation program. Her seizures began at 10 years of age and were unresponsive to drug treatment, with functional repercussions. She underwent hemispherectomy in March 2019, with 7 years of ongoing disease, and was admitted for the rehabilitation program with a multidisciplinary team in June 2020. The quality-of-life questionnaire (WHOQOL-BREF) was applied as a comparison measure before and after the rehabilitation program, along with measures of participation on the program activities. Despite the patient’s short time in a rehabilitation program, data show the importance of an interdisciplinary intervention through the establishment of specific and contextualized objectives in chronic patients.

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Metisergida é fármaco de eficácia comprovada na profilaxia tanto da migrânea quanto da cefaleia em salvas, embora possa predispor a fibrose (< 1%). O objetivo deste estudo foi relatar dois casos de cefaleia primária de difícil controle, satisfatoriamente conduzidos com metisergida, que precisou ser interrompida por suspeita de fibrose retroperitoneal (FR). RELATO DOS CASOS: A metisergida foi utilizada, com sucesso, como profilático de migrânea e cefaleia em salvas em paciente de 69 anos, sexo feminino, e de 58 anos, sexo masculino, respectivamente, ambos refratários aos fármacos de primeira e segunda linha. Após 24 meses, no primeiro caso e 30 meses, no segundo, de uso contínuo de metisergida, foram observados sinais e sintomas sugestivos de FR como edema assimétrico de membros inferiores, sem dor, na paciente com migrânea; dor abdominal, disfunção sexual e edema de membros inferiores, no paciente com cefaleia em salvas. Apesar do rastreio inicial negativo para fibrose retroperitoneal feito com ultrassonografia e tomografia computadorizada de abdômen normais, no segundo, como os sinais e sintomas estavam progressivos, optou-se pela suspensão e redução, respectivamente, da metisergida. Houve resolução completa do quadro cerca de uma semana após essa conduta. CONCLUSÃO: A metisergida é boa opção nos casos refratários, mas deve ser utilizada com cautela. Estratégia de descontinuidade do fármaco a cada seis meses, por cerca de 4 a 8 semanas, reduz o risco de ocorrência de FR, assim como observação clínica de sinais e sintomas que sugiram esse efeito colateral.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Methysergide is a drug with proven efficacy to prevent both migraine and cluster headache, although it may predispose to fibrosis (< 1%). This study aimed at reporting two cases of primary and difficult to control headache, satisfactorily treated with methysergide, which had to be withdrawn due to suspicion of retroperitoneal fibrosis (RF). CASE REPORTS: Methysergide was successfully used to prevent migraine and cluster headache in a 69-year old male and in a 58-year old female, respectively, both refractory to first and second line drugs. After 24 months for the first case, and 30 months for the second case, of continuous methysergide, signs and symptoms suggesting RF were observed, such as asymmetric painless lower limbs edema in the migraine patient, and abdominal pain, sexual dysfunction and lower limbs edema in the cluster headache patient. In spite of the early negative screening for retroperitoneal edema made with normal abdominal ultrasound and CT, in the second, since signs and symptoms were progressing, we decided for methysergide withdrawal and decrease, respectively. There has been total resolution of symptoms approximately one week after such approach. CONCLUSION: Methysergide is a good option for refractory cases, but should be used with caution. Withdrawing the drug every six months for approximately 4 to 8 weeks decreases the incidence of RF, in addition to clinical observation of signs and symptoms suggesting this side-effect.

OBJETIVO: Caracterizar os óbitos das crianças com doença falciforme (DF) triadas no estado de Minas Gerais e acompanhadas na Fundação Hemominas. MÉTODOS: Coorte de crianças diagnosticadas pelo Programa de Triagem Neonatal de Minas Gerais (março/1998 - fevereiro/2005). Os óbitos foram identificados pela busca ativa das crianças ausentes nas consultas agendadas nos hemocentros. Dados clínicos e epidemiológicos foram coletados dos documentos de óbito, banco de dados da triagem neonatal, prontuários médicos e em entrevistas com as famílias. RESULTADOS: Foram triadas 1.833.030 crianças no período, sendo 1.396 com DF (1:1.300). Ocorreram 78 óbitos: 63 em crianças com genótipo SS, 12 em crianças com genótipo SC e três em crianças com genótipo S/β+ talassemia. Cinquenta e seis crianças (71,8%) morreram antes dos 2 anos de idade; 59 morreram em hospitais e 18 no domicílio ou trânsito. Causas de óbito pelo atestado (n = 78): 38,5% infecção; 16,6% sequestro esplênico agudo; 9% outras causas; 15,4% sem assistência médica; e 20,5% indeterminada. Segundo as entrevistas (n = 52), o sequestro esplênico foi responsável por quase 1/3 dos óbitos, contrastando com a porcentagem de apenas 14% registrada nos atestados de óbito. As probabilidades de sobrevida aos 5 anos (erro padrão da média) para crianças SS, SC e Sβ+ talassemia foram: 89,4 (1,4), 97,7 (0,7) e 94,7% (3,0), respectivamente (SS versus SC, p < 0,0001). CONCLUSÕES: Mesmo em um programa de triagem neonatal com rigoroso controle do tratamento, a probabilidade de óbito em crianças com genótipo SS ainda é elevada. Os óbitos com causa indeterminada indicam dificuldades no reconhecimento da DF e das suas complicações. Esforços educativos dirigidos a profissionais da saúde e familiares devem ser incrementados para diminuir a mortalidade pela DF.

OBJECTIVE: To describe the deaths of children with sickle cell disease (SCD) in Minas Gerais, Brazil, and followed up at the Fundação Hemominas. METHODS: Cohort of children diagnosed by the Neonatal Screening Program in Minas Gerais (March/1998 - February/2005). Deaths were identified by searching for children who did not attend scheduled consultations at hemocenters. Clinical and epidemiological data were abstracted from death certificates, the newborn screening database, individual medical records, and from interviews with families. RESULTS: During the period, 1,833,030 newborns were screened; 1,396 had SCD (1:1,300). There were 78 deaths: 63 with SS genotype, 12 with SC genotype, and three with Sβ+thalassemia genotype. Fifty-six children (71.8%) died before 2 years of age; 59 died in hospitals and 18 at home or during transportation. Causes of death according to certificates (n = 78): infections, 38.5%; acute splenic sequestration, 16.6%; other causes, 9%; did not receive medical care, 15.4%; and not identified on certificates, 20.5%. According to interviews (n = 52), acute splenic sequestration was responsible for one third of deaths, in contrast with 14% recorded on death certificates. Survival probabilities at 5y (SEM) for children with SS, SC, and Sβ+thalassemia were 89.4 (1.4), 97.7 (0.7), and 94.7% (3.0), respectively (SS vs. SC, p < 0.0001). CONCLUSIONS: Even with a carefully controlled newborn screening program, the probability of SS children dying was still found to be high. Causes not identified on death certificates may indicate difficulties recognizing SCD and its complications. Educational campaigns directed at health professionals and SCD patients' families should be boosted in order to decrease SCD mortality.