Arquivos de Neuro-Psiquiatriahttps://www.scielo.br/feed/anp/2004.v62n2b/2024-03-19T20:31:12.227000ZUnknown authorVol. 62 No. 2b - 2004WerkzeugEffects of galantamine on attention and memory in Alzheimer's disease measured by computerized neuropsychological tests: results of the Brazilian Multi-Center Galantamine Study (GAL-BRA-01)10.1590/S0004-282X20040003000012024-03-19T20:31:12.227000Z2020-08-09T06:48:12.642000ZCaramelli, PauloChaves, Márcia L.F.Engelhardt, EliaszMachado, João Carlos B.Schultz, Rodrigo R.Vale, Francisco A.C.Charchat-Fichman, Helenice
<em>Caramelli, Paulo</em>;
<em>Chaves, Márcia L.f.</em>;
<em>Engelhardt, Eliasz</em>;
<em>Machado, João Carlos B.</em>;
<em>Schultz, Rodrigo R.</em>;
<em>Vale, Francisco A.c.</em>;
<em>Charchat-Fichman, Helenice</em>;
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OBJECTIVE: To investigate the effects of galantamine on the performance of patients with mild to moderate Alzheimer's disease (AD) in a computerized neuropsychological test battery (CNTB). METHOD: Thirty-three patients with probable AD were treated with galantamine for three months and evaluated in a prospective, open-label, multi-center study. The CNTB and the ADAS-Cog were administered at baseline and after 12 weeks. The CNTB includes reaction time tests to evaluate attention, implicit and episodic memory for faces and words. Statistical comparisons were performed between the results in week 12 versus baseline. Patients who did not reach the therapeutic doses were excluded from the efficacy analysis. RESULTS: Four patients (12.1%) were excluded from the analysis either because of treatment discontinuation (n=3) or because a therapeutic dose was not reached (n=1). The remaining 29 patients were treated with doses of 24 mg/day (n=22) and 16 mg/day (n=7). After 12 weeks, significant reductions in reaction time were seen in the test of episodic memory for faces (p=0.023) and in the test of two-choice reaction time (p=0.039) of the CNTB. CONCLUSION: Treatment with galantamine produced improvement in computerized tests of attention and episodic memory after 12 weeks, leading to statistically significant reduction in the reaction times.Effects of caffeine on visual evoked potencial (P300) and neuromotor performance10.1590/S0004-282X20040003000022024-03-19T20:31:12.227000Z2020-08-09T06:48:12.642000ZDeslandes, Andréa CamazVeiga, HeloisaCagy, MaurícioPiedade, RobertoPompeu, FernandoRibeiro, Pedro
<em>Deslandes, Andréa Camaz</em>;
<em>Veiga, Heloisa</em>;
<em>Cagy, Maurício</em>;
<em>Piedade, Roberto</em>;
<em>Pompeu, Fernando</em>;
<em>Ribeiro, Pedro</em>;
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The stimulant effects of caffeine on cognitive performance have been widely investigated. The visual evoked potential, specially the P300 component, has been used in studies that explain the stimulant mechanisms of caffeine through neurophysiological methods. In this context, the present study aimed to investigate electrophysiological changes (P300 latency) and modification of cognitive and motor performance produced by caffeine. Fifteen healthy volunteers, 9 women and 6 men (26 ± 5 years, 67 ± 12.5kg) were submitted three times to the following procedure: electroencefalographic recording, Word Color Stroop Test, and visual discrimination task. Subjects took a gelatin caffeine capsule (400 mg) or a placebo (P1 and P2), in a randomized, crossover, double-blind design. A one-factor ANOVA and Tukey’ post hoc test were used to compare dependent variables on the C, P1 and P2 moments. The statistical analyses indicated a non-significant decrease in reaction time, Stroop execution time and latency at Cz on the caffeine moment when compared to the others. Moreover, a non-significant increase in Stroop raw score and latency at Pz could be observed. The only significant result was found at Fz. These findings suggest that the positive tendency of caffeine to improve cognitive performance is probably associated with changes in the frontal cortex, a widely recognized attention area.Plasmapheresis in the treatment of myasthenia gravis: retrospective study of 26 patients10.1590/S0004-282X20040003000032024-03-19T20:31:12.227000Z2020-08-09T06:48:12.642000ZCarandina-Maffeis, RosanaNucci, AnamarliMarques Jr, José F.C.Roveri, Eduardo G.Pfeilsticker, Beatriz H.M.Garibaldi, Solange G.Deus-Silva, Leonardo de
<em>Carandina-Maffeis, Rosana</em>;
<em>Nucci, Anamarli</em>;
<em>Marques Jr, José F.c.</em>;
<em>Roveri, Eduardo G.</em>;
<em>Pfeilsticker, Beatriz H.m.</em>;
<em>Garibaldi, Solange G.</em>;
<em>Deus-Silva, Leonardo De</em>;
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We analyzed the experience of Unicamp Clinical Hospital with plasma exchange (PE) therapy in myasthenia gravis (MG). About 17.8 % of a totality of MG patients had PE performed: 26 cases, 19 women and seven men. The mean age-onset of MG was 28 years, extremes 11 and 69. Minimum deficit observed in the group was graded IIb (O & G) or IIIa (MGFA scale). One patient had prethymectomy PE. In seven the procedures were performed due to myasthenic crisis and in 18 patients due to severe myasthenic symptoms or exacerbation of previous motor deficit. Two patients were also submitted to chronic PE considering refractoriness to other treatments. Twenty-six patients had 44 cycles of PE and 171 sessions. The mean number of sessions was 3.9 (SD ± 1.4) each cycle; median 5, extremes 2 and 6. The mean time by session was 106,5 minutes (SD ± 35.2); median 100.5 (extremes of 55 and 215). The mean volume of plasma exchanged in each session was 2396 ml (SD ± 561); median 2225 (extremes 1512 and 4500). Side effects occurred: reversible hypotension (seven cases), mild tremor or paresthesias (seven cases). Infection and mortality rates due to PE were zero. All patients had immediate benefit of each PE cycle and usually they also received prednisone or other immunosuppressors. Good acceptance of the procedure was observed in 80.7% of patients.Clonidine in respiratory panic disorder subtype10.1590/S0004-282X20040003000042024-03-19T20:31:12.227000Z2020-08-09T06:48:12.642000ZValença, Alexandre M.Nardi, Antonio E.Mezzasalma, Marco A.Nascimento, IsabellaLopes, Fabiana L.Zin, Walter A.Versiani, Marcio
<em>Valença, Alexandre M.</em>;
<em>Nardi, Antonio E.</em>;
<em>Mezzasalma, Marco A.</em>;
<em>Nascimento, Isabella</em>;
<em>Lopes, Fabiana L.</em>;
<em>Zin, Walter A.</em>;
<em>Versiani, Marcio</em>;
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OBJECTIVE: Clonidine, which inhibits locus coeruleus discharge, would seem for theoretical reasons to be a good antipanic drug. Panic disorder (PD) presents a heterogeneous cluster of symptoms and a classification based on subtypes has been suggested and the respiratory symptoms group appears as a distinct subtype. METHOD: We report three cases of respiratory PD patients who were successfully treated with clonidine. RESULTS: Patients obtained panic free status, reduced anxiety levels and better functioning after clonidine administration (0.30-0.45 mg/day) for 6 weeks. CONCLUSION: Clonidine can be effective in the treatment of respiratory PD. This drug might play a role in relieving symptoms of anxiety due to noradrenergic hyperactivity in these patients.The effect of methylphenidate on oppositional defiant disorder comorbid with attention deficit/hyperactivity disorder10.1590/S0004-282X20040003000052024-03-19T20:31:12.227000Z2020-08-09T06:48:12.642000ZSerra-Pinheiro, Maria AntoniaMattos, PauloSouza, IsabellaPastura, GiuseppeGomes, Fernanda
<em>Serra-Pinheiro, Maria Antonia</em>;
<em>Mattos, Paulo</em>;
<em>Souza, Isabella</em>;
<em>Pastura, Giuseppe</em>;
<em>Gomes, Fernanda</em>;
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OBJECTIVE: To assess the effect of methylphenidate on the diagnosis of oppositional-defiant disorder (ODD) comorbid with attention-deficit hyperactivity disorder (ADHD). METHOD: We conducted an open-label study in which 10 children and adolescents with a dual diagnosis of ODD and ADHD were assessed for their ODD symptoms and treated with methylphenidate. At least one month after ADHD symptoms were under control, ODD symptoms were reevaluated with the Parent form of the Children Interview for Psychiatric Syndromes (P-ChIPS). RESULTS: Nine of the 10 patients no longer fulfilled diagnostic criteria for ODD after they were treated with methylphenidate for ADHD. CONCLUSION: Methylphenidate seems to be an effective treatment for ODD, as well as for ADHD itself. The implications for the treatment of patients with ODD not comorbid with ADHD needs further investigation.Use of intrathecal morphine infusion for spasticity10.1590/S0004-282X20040003000062024-03-19T20:31:12.227000Z2020-08-09T06:48:12.642000ZRogano, Luis A.Greve, Julia MariaTeixeira, Manoel J.
<em>Rogano, Luis A.</em>;
<em>Greve, Julia Maria</em>;
<em>Teixeira, Manoel J.</em>;
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OBJECTIVE: To study the efficacy of intrathecal morphine infusion to treat spasticity. Setting: Functional Neurosurgery Division of University of São Paulo, Brazil. METHOD: Twelve patients with clinical refractory spasticity were studied. Two females and 10 males, with median age of 34.4 years (20 to 61 ys.). The initial Ashworth scale was 4.6. They were submitted to pump implantation for intrathecal morphine infusion. RESULTS: The final Ashworth scale was 2.2. The median dose concentration of Intrathecal morphine was 0.95 mg, with a mean frequency of 1.8 times a day. Four patients developed pruritus, two patients nausea, two patients urinary retention, however all improved after morphine concentration was decreased. One patient was submitted to pump rewiew after extrusion catheter. CONCLUSIONS: Intrathecal morphine infusion is very helpful in patients with spasticity refractory to clinical treatment, and we observed only minor complications.The conformation of the brain plays an important role in the distribution of diffuse axonal injury in fatal road traffic accident10.1590/S0004-282X20040003000072024-03-19T20:31:12.227000Z2020-08-09T06:48:12.642000ZPittella, José Eymard HomemGusmão, Sebastião Nataniel da Silva
<em>Pittella, José Eymard Homem</em>;
<em>Gusmão, Sebastião Nataniel Da Silva</em>;
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OBJECTIVE: A study was made of the brain lesions in 120 random victims of fatal road traffic accidents to determine the frequency and topographic distribution of diffuse axonal damage (DAI) in relation to the midline brain structures. METHOD: The identification of axons was carried out with a mouse antibody anti-neurofilament proteins 70-, 160-, and 210-kD. RESULTS: DAI was identified in 96 (80%) brains and classified as Grade 1 in 21.9%, as Grade 2 in 51%, and as Grade 3 in 27.1% of the patients. In spite of the diffuse distribution that is characteristic of DAI, damage occurred preferentially in the interhemispheric formations (corpus callosum and fornix) and rostral portion of the brainstem, usually to one side of the midline. CONCLUSION: From a mechanical point of view, the interhemispheric formations and the rostral portion of the brainstem act as fixating structures for the cerebral hemispheres during rotational acceleration of the head. It is known that the motion of the cerebral hemispheres is delayed at the points of fixation, where greater stress would be produced, particularly on the side subjected to greater displacement. The frequent involvement by DAI of deep, center-medial brain structures, usually to one side of the midline, supports the mechanism proposed above.Neurological morbidity in vaccine-associated paralytic poliomyelitis in Brazil from 1989 up to 199510.1590/S0004-282X20040003000082024-03-19T20:31:12.227000Z2020-08-09T06:48:12.642000ZDias-Tosta, ElzaKückelhaus, Carlos Santos
<em>Dias-Tosta, Elza</em>;
<em>Kückelhaus, Carlos Santos</em>;
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We collected 30 cases of vaccine associated paralytic poliomyelitis (VAPP) from 4081 cases of acute flaccid palsies cases notified from 1989 to 1995 to the Brazilian Ministry of Health. There were 30 VAPP cases with 56% of children younger than 1 year old, 56.7% of female. 46% of cases were reported in the Northeast. Ten P2 vaccine virus, 8 P3 and 2 P1 and associations amongst them were isolated. The clinical pattern in 60 days was: monoplegia (16), paraplegia (6), tetraplegia (5), hemiplegia (2) and triplegia (1). There was no strong relationship between fever, before or after the prodrome period, or the use of intramuscular medication to morbidity. CONCLUSION: if the anti-poliomyelitis strategy adopted in Brazil has lead to the eradication of the poliomyelitis with wild virus infection, the existence of a minimum risk of vaccine-associated poliomyelitis is a matter of concern because there will be a permanent neurological deficit.Sequelae from meningococcal meningitis in children: a critical analysis of dexamethasone therapy10.1590/S0004-282X20040003000092024-03-19T20:31:12.227000Z2020-08-09T06:48:12.642000ZCasella, Erasmo BarbanteCypel, SaulOsmo, André AlexandreOkay, YassuhikoLefèvre, Beatriz HelenaLichtig, IdaMarques-Dias, Maria Joaquina
<em>Casella, Erasmo Barbante</em>;
<em>Cypel, Saul</em>;
<em>Osmo, André Alexandre</em>;
<em>Okay, Yassuhiko</em>;
<em>Lefèvre, Beatriz Helena</em>;
<em>Lichtig, Ida</em>;
<em>Marques-Dias, Maria Joaquina</em>;
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OBJECTIVE: To evaluate the effectiveness of dexamethasone as an adjunctive therapy to antibiotics in children with meningococcal meningitis. METHOD: A total of 81 children diagnosed with meningococcal meningitis hospitalized in sequence were studied at the University Hospital of São Paulo University, with the objective of evaluating the presence of sequelae in four different groups of patients, following the administration of dexamethasone: Group I - 25 patients who received the first dose at least 10 minutes before the introduction of the antibiotic therapy; Group II - 19 patients who received the corticosteroid concomitantly; Group III - 14 patients for which the dexamethasone was administered after beginning the antibiotic scheme; Group IV - 23 patients that did not receive dexamethasone. The groups were evaluated for homogeneity through the prognostic indexes and clinical and laboratory characteristics, based on the records obtained at hospitalization. RESULTS: Some degree of sequelae occurred in 16 (26.22%) of the survivors and 23 patients (28.39%) coursed with sequelae or died. The mean period of neurological attendance was 36.97 months and neurological alterations were detected in 16.17% of the patients. No significant difference was found between the four groups. There was also no statistical difference in the comparison of the neurological sequelae in the children from group IV with the children of groups I and II or even with groups I, II and III analyzed as a whole. The presence of hearing loss occurred in 11.11% of the patients, again there was no significant difference between the four groups. Psychological evaluation was performed using the WPSSI and WISC tests. A mild mental disability was detected in one patient from group I and another in group III. The overall analysis of the sequelae (neurological, auditory and intellectual level) also did not demonstrate any significant difference between the four groups. Comparing the children from groups I and II together and also groups I, II and III as a whole with the children in group IV also failed to detect a significant difference arising from the use or nonuse of the corticosteroid. CONCLUSION: Dexamethasone was not proven to be effective in decreasing the number of sequelae among patients with meningococcal meningitis.The pattern of proton magnetic resonance spectroscopy in non-neoplastic encephalic lesions10.1590/S0004-282X20040003000102024-03-19T20:31:12.227000Z2020-08-09T06:48:12.642000ZFaria, Andréia V.Reis, FabianoZanardi, Verônica A.Menezes, José R.Cendes, Fernando
<em>Faria, Andréia V.</em>;
<em>Reis, Fabiano</em>;
<em>Zanardi, Verônica A.</em>;
<em>Menezes, José R.</em>;
<em>Cendes, Fernando</em>;
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The purpose of this article is show the role of proton magnetic resonance spectroscopy (MRS), associated with magnetic resonance images, in the study of non-neoplastic disorders, helping in diagnosis and better characterization of the nature of the lesion. Herein, we analyzed single voxel proton spectroscopy in eight different non-neoplastic lesions, displayed in six categories (infectious, ischaemic, demyelinating, inflammatory, malformation of development and phacomatosis). The presence or the ratios of signal intensities brain tissue metabolites observed with this technique (N-acetyl aspartate, choline, creatine, lactate and lipids) helped in their differentiation with neoplastic lesions and helped in correct diagnosis. In infectious diseases, signals of acetate, succinate and aminoacids were also important. In conclusion, proton MRS is a noninvasive method, very useful as an additional technique to define the nature of non-neoplastic encephalic lesions.Magnetic resonance imaging of cavernous sinus invasion by pituitary adenoma diagnostic criteria and surgical findings10.1590/S0004-282X20040003000112024-03-19T20:31:12.227000Z2020-08-09T06:48:12.642000ZVieira Jr., Joaquim O.Cukiert, ArthurLiberman, Bernardo
<em>Vieira Jr., Joaquim O.</em>;
<em>Cukiert, Arthur</em>;
<em>Liberman, Bernardo</em>;
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This study used MRI to define preoperative imaging criteria for cavernous sinus invasion (CSI) by pituitary adenoma (PA). MR images of 103 patients with PA submitted to surgery (48 with CSI) were retrospectively reviewed. The following MR signs were studied and compared to intraoperative findings (the latter were considered the gold standard for CSI detection): presence of normal pituitary gland between the adenoma and CS, status of the CS venous compartments, CS size, CS lateral wall bulging, displacement of the intracavernous internal carotid artery (ICA) by adenoma, grade of parasellar extension (Knosp-Steiner classification) and percentage of intracavernous ICA encased by the tumor. Statistical analysis was performed using qui-square testing and sensitivity, specificity, positive predictive value (PPV) and negative predictive value (NPV) were obtained for each MR finding. The following signs have been found to represent accurate criteria for non-invasion of the CS: 1- normal pituitary gland interposed between the adenoma and the CS (PPV, 100%); 2- intact medial venous compartment (PPV, 100%); 3- percentage of encasement of the intracavernous ICA lower than 25% (NPV, 100%) and 4- medial intercarotid line not crossed by the tumor (NPV, 100%). Criteria for CSI were: 1- percentage of encasement of the intracavernous ICA higher than 45%; 2- occlusion of three or more CS venous compartments and 3- occlusion of the CS lateral venous compartment. The CS was very likely to be invaded if the inferior venous compartment was not detected (PPV. 92,8%), if the lateral intercarotid line was crossed (PPV. 96,1%) or if a bulging lateral dural wall of the CS was seen (PPV, 92,3%). The preoperative diagnosis of CSI by PA is extremely important since endocrinological remission is rarely obtained after microsurgery alone in patients with invasive tumors. The above mentioned MR imaging criteria may be useful in advising most of the patients preoperatively on the potential need for complimentary therapy after surgery.Bizarre behavior during intracarotid sodium amytal testing (Wada test): are they predictable?10.1590/S0004-282X20040003000122024-03-19T20:31:12.227000Z2020-08-09T06:48:12.642000ZPaola, Luciano deMäder, Maria JoanaGerminiani, Francisco M.B.Coral, PatríciaZavala, Jorge A.A.Watzo, Djon J.Kanegusuku, JorgeSilvado, Carlos E.S.Werneck, Lineu C.
<em>Paola, Luciano De</em>;
<em>Mäder, Maria Joana</em>;
<em>Germiniani, Francisco M.b.</em>;
<em>Coral, Patrícia</em>;
<em>Zavala, Jorge A.a.</em>;
<em>Watzo, Djon J.</em>;
<em>Kanegusuku, Jorge</em>;
<em>Silvado, Carlos E.s.</em>;
<em>Werneck, Lineu C.</em>;
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The intracarotid sodium amytal test (ISAT or Wada Test) is a commonly performed procedure in the evaluation of patients with clinically refractory epilepsy candidates to epilepsy surgery. Its goal is to promote selective and temporary interruption of hemispheric functioning, seeking to define language lateralization and risk for memory compromise following surgery. Behavioral modification is expected during the procedure. Even though it may last several minutes, in most cases it is subtle and easily manageable. We report a series of patients in whom those reactions were unusually bizarre, including agitation and aggression. Apart of the obvious technical difficulties (patients required physical restraining) those behaviors potentially promote testing delay or abortion and more importantly, inaccurate data. We reviewed those cases, seeking for features that might have predicted their occurrence. Overall, reactions are rare, seen in less than 5% of the ISAT procedures. The barbiturate effect, patients' psychiatric profiles, hemisphere dominance or selectiveness of the injection were not validated as predictors. Thorough explanation, repetition and simulation may be of help in lessening the risk of those reactions.Potencial evocado somato-sensitivo em crianças com pontas evocadas por estímulo somato-sensitivo no eletrencefalograma10.1590/S0004-282X20040003000132024-03-19T20:31:12.227000Z2020-08-09T06:48:12.642000ZTedrus, Gloria M.A.S.Fonseca, Lineu Corrêa
<em>Tedrus, Gloria M.a.s.</em>;
<em>Fonseca, Lineu Corrêa</em>;
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Estudamos as características dos componentes corticais do potencial evocado somato-sensitivo (PES) de 31 crianças com pontas evocadas ao EEG (PE), das quais 20 com epilepsias benignas da infância (EBIPE) e 11 crianças sem epilepsia (PENE). Os dados foram comparados com um grupo de 20 "crianças normais". A amplitude do N60 e N75 foi maior nos grupos EBIPE e PENE em relação ao grupo normal. O P98 mostrou amplitude significantemente maior no grupo PENE do que no grupo normal. O achado de PES de amplitudes elevadas (N75 e P98) foi maior no grupo de crianças com PE do que no grupo normal. O exato mecanismo envolvido na gênese da PE e de componentes corticais com amplitudes elevadas não está esclarecido. Um provável mecanismo seria a hiperexcitabilidade cortical focal, de natureza funcional, não lesional. Não foi observada diferença nos componentes dos PES nas crianças com PE segundo a ocorrência ou não de epilepsia.Eletrencefalograma quatitativo em crianças com epilepsia benigna da infância com pontas centrotemporais: análise de freqüências10.1590/S0004-282X20040003000142024-03-19T20:31:12.227000Z2020-08-09T06:48:12.642000ZFonseca, Lineu C.Tedrus, Glória M.A.S.Chiodi, Marcelo G.Cerqueira, Jaciara NäfDuran, Marcos Henrique Coelho
<em>Fonseca, Lineu C.</em>;
<em>Tedrus, Glória M.a.s.</em>;
<em>Chiodi, Marcelo G.</em>;
<em>Cerqueira, Jaciara Näf</em>;
<em>Duran, Marcos Henrique Coelho</em>;
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Abordaram-se parâmetros quantitativos do eletrencefalograma em crianças com epilepsia benigna da infância com pontas centrotemporais (EBICT). Foram estudadas 27 crianças com diagnósticos de EBICT. Foi realizado o eletrecenfalograma durante vigília, em repouso, e selecionadas cerca de 20 janelas com 2,56 s. Foram calculados os valores de potência absoluta e relativa nas faixas delta, teta, alfa e beta. Os resultados foram comparados aos de 27 crianças sadias pareadas quanto a idade e escolaridade materna. A potência absoluta foi significativamente maior no grupo EBICT nas nas bandas delta e teta para a quase totalidade dos eletrodos e para alguns eletrodos nas faixas alfa e beta. A potência relativa teta foi também maior no grupo EBICT na maioria dos eletrodos. Esses achados sugerem que na EBICT, embora a atividade epileptiforme seja focal. Ocorrem modificações funcionais difusas que incluem alterações do perfil da distribuição das faixas de frequência, com maior potência relativa teta.Desempenho escolar em crianças com epilepsia benigna da infância com pontas centrotemporais10.1590/S0004-282X20040003000152024-03-19T20:31:12.227000Z2020-08-09T06:48:12.642000ZFonseca, Lineu CorrêaTedrus, Glória M.A.S.Tonelotto, Josiane Marias de FreitasAntunes, Thais de AssisChiodi, Marcelo Gulini
<em>Fonseca, Lineu Corrêa</em>;
<em>Tedrus, Glória M.a.s.</em>;
<em>Tonelotto, Josiane Marias De Freitas</em>;
<em>Antunes, Thais De Assis</em>;
<em>Chiodi, Marcelo Gulini</em>;
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Aspectos psicossociais em crianças com epilepsia benigna da infância com pontas centrotemporais (EBICT) são objeto de controvérsias. O objetivo desta pesquisa foi estudar o desempenho escolar em crianças com EBICT. Vinte crianças foram submetidas ao Teste de Desempenho Escolar (TDE) e comparadas a crianças sadias pareadas por idade e escolaridade. Foram estudadas as relações entre o TDE e a lateralidade do foco e o número de descargas ao eletrencefalograma. As crianças com EBICT tiveram, de modo significativo, mais freqüentemente do que as sadias, desempenho inferior no subteste de leitura e no escore total. As crianças com desempenho inferior em leitura apresentaram maior número de descargas do que aquelas com desempenho médio e superior. Não houve diferenças no TDE segundo a lateralidade do foco. O número de descargas, ao interferir com a função cerebral, pode ser um fator a explicar o desempenho mais baixo na leitura.Monitorização vídeo-EEG prolongada em crises não epilépticas: semiologia clínica10.1590/S0004-282X20040003000162024-03-19T20:31:12.227000Z2020-08-09T06:48:12.642000ZMarques, Lúcia Helena NevesAlmeida, Sérgio José Alves deSantos, Adriana Barbosa
<em>Marques, Lúcia Helena Neves</em>;
<em>Almeida, Sérgio José Alves De</em>;
<em>Santos, Adriana Barbosa</em>;
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O objetivo deste estudo foi mostrar a contribuição da monitorização vídeo-EEG prolongada (MVEP) no diagnóstico de crises não epilépticas (CNE) e estimar sua prevalência em um centro terciário de atendimento à Epilepsia (EP). Foram observados 47 pacientes com diagnóstico de CNE com crises espontâneas ou provocadas. Foram instituídos protocolos direcionados à história clínica e à semiologia das crises. A análise estatística baseou-se no teste de Fisher e na análise de cluster. Os resultados evidenciaram prevalência de 10% de CNE. Houve predominância do sexo feminino (63,8%); em 57% dos pacientes as crises foram espontâneas. A média de idade foi 32,5 ± 11anos. O sinal semiológico mais freqüente foi o sono aparente (87,2%). Em 9% dos pacientes observaram-se tanto EP como CNE. Três agrupamentos resultaram da análise de cluster: CNE hipermotora das extremidades com alteração de tônus; CNE com automatismos e CNE axial com movimentos oculares. Em conclusão, o estudo da semiologia clínica das CNE durante a MVEP contribui para o diagnóstico desta entidade nosológica e para o diagnóstico diferencial com EP; o teste provocativo auxilia na obtenção das crises.Aquisição da linguagem oral: relação e risco para a linguagem escrita10.1590/S0004-282X20040003000172024-03-19T20:31:12.227000Z2020-08-09T06:48:12.642000ZFrança, Marcio PezziniWolff, Clarice LehnenMoojen, SôniaRotta, Newra Tellechea
<em>França, Marcio Pezzini</em>;
<em>Wolff, Clarice Lehnen</em>;
<em>Moojen, Sônia</em>;
<em>Rotta, Newra Tellechea</em>;
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Este estudo relaciona a aquisição da linguagem oral com o desenvolvimento da escrita em 236 crianças provenientes de escola particular, da cidade de Porto Alegre, RS, Brasil. O objetivo desta pesquisa foi identificar fatores não-lingüisticos envolvidos na aquisição fonológica e descrever a relação da aquisição fonológica com alterações de escrita. Aos 6 anos de idade, os estudantes do jardim de infância foram divididos em 2 grupos, com base no teste de Avaliação Fonológica da Criança. No seguimento, aos 9 anos de idade, foram avaliados através de Ditado Balanceado e produção textual. Ao comparar os resultados dos grupos casos e controles houve diferença estatisticamente significativa na quantidade de erros cometidos na avaliação da escrita, apontando para a aquisição da linguagem oral como fator preditivo para o desenvolvimento ortográfico.Funções executivas em crianças fenilcetonúricas: variações em relação ao nível de fenilalanina10.1590/S0004-282X20040003000182024-03-19T20:31:12.227000Z2020-08-09T06:48:12.642000ZMalloy-Diniz, Leandro FernandesCardoso-Martins, CláudiaCarneiro, Karina CunhaCerqueira, Márcia Maria MagrilleFerreira, Ana Paula AlmeidaAguiar, Marcos José B. deStarling, Ana Lúcia
<em>Malloy-Diniz, Leandro Fernandes</em>;
<em>Cardoso-Martins, Cláudia</em>;
<em>Carneiro, Karina Cunha</em>;
<em>Cerqueira, Márcia Maria Magrille</em>;
<em>Ferreira, Ana Paula Almeida</em>;
<em>Aguiar, Marcos José B. De</em>;
<em>Starling, Ana Lúcia</em>;
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Este estudo investiga a hipótese de um déficit específico das funções executivas em crianças com fenilcetonúria (PKU) cujo nível de fenilalanina encontra-se entre 360 e 600 mmol/l. Participaram do estudo 21 crianças fenilcetonúricas de nove meses de idade, tratadas precoce e continuamente, e 18 crianças normais de mesma idade. As crianças com PKU foram divididas em dois grupos em função do nível médio de fenilalanina antes do estudo: o grupo de crianças cujo nível encontrava-se entre 120 e 360 mmol/l e o grupo de crianças cujo nível encontrava-se entre 360 e 600 mmol/l. Embora os três grupos de crianças tenham apresentado desempenho semelhante em um teste que avalia o desenvolvimento mental global, as crianças com alto nível de fenilalanina apresentaram desempenho significativamente pior do que as demais crianças em um teste que avalia as funções executivas.Importância da avaliação genético-clínica na hidrocefalia10.1590/S0004-282X20040003000192024-03-19T20:31:12.227000Z2020-08-09T06:48:12.642000ZWey-Vieira, MartaCavalcanti, Denise PontesLopes, Vera Lúcia Gil Silva
<em>Wey-Vieira, Marta</em>;
<em>Cavalcanti, Denise Pontes</em>;
<em>Lopes, Vera Lúcia Gil Silva</em>;
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Os objetivos deste estudo foram caracterizar a presença de possíveis quadros de etiologia genética entre portadores de hidrocefalia congênita de etiologia não anteriormente esclarecida e confirmar aqueles com etiologia identificada previamente. A casuística compôs-se de 16 pacientes portadores de hidrocefalia congênita. O protocolo de investigação incluiu anamnese, investigação de história familial, exame clínico-dismorfológico, tomografia computadorizada ou ressonância magnética de sistema nervoso central, radiografia vertebral simples, cariótipo e estudo dismorfológico. Para análise dos resultados, a casuística foi dividida em dois grupos. O Grupo I (3M:6F) caracterizado por indivíduos com hidrocefalia e sinais clínicos inespecíficos; o Grupo II (7M), em que os indivíduos apresentavam hidrocefalia congênita e sinais sugestivos do espectro da doença L1. Orientação genética específica foi possível em 11 casos. Os resultados demonstram a heterogeneidade etiológica envolvida na hidrocefalia, evidenciando a necessidade de avaliação clínico-dismorfológica como instrumento complementar na investigação dessa condição clínica.Evolução de 58 fetos com meningomielocele e o potencial de reparo intra-útero10.1590/S0004-282X20040003000202024-03-19T20:31:12.227000Z2020-08-09T06:48:12.642000ZSbragia, LourençoMachado, Isabela NellyRojas, Carlos Eduardo BraidosZambelli, HelderMiranda, Márcio LopesBianchi, Maria OtíliaBarini, Ricardo
<em>Sbragia, Lourenço</em>;
<em>Machado, Isabela Nelly</em>;
<em>Rojas, Carlos Eduardo Braidos</em>;
<em>Zambelli, Helder</em>;
<em>Miranda, Márcio Lopes</em>;
<em>Bianchi, Maria Otília</em>;
<em>Barini, Ricardo</em>;
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INTRODUÇÃO: O diagnóstico pré natal da meningomielocele (MM) permite melhor planejamento de sua abordagem e, mais recentemente , um possível reparo intra-útero. OBJETIVO: Descrição da evolução perinatal de fetos com MM, acompanhados em um centro de referência em Medicina Fetal, identificando os possíveis fetos candidatos à cirurgia intra-uterina. MÉTODO: Análise retrospectiva descritiva de 58 casos de MM fetal, atendidos no CAISM-UNICAMP, de janeiro de 1997 a dezembro de 2001, identificando-se os casos cuja indicação de cirurgia fetal seria possível. RESULTADOS: Média da idade gestacional ao diagnóstico de 29 semanas (17-39); nível da lesão acima da região sacral em 85%; associação com hidrocefalia em 86%; taxa de complicações cirúrgicas de 39%. Na evolução, 98% apresentaram bexiga neurogênica e 60% deficiência neuro-mental. O potencial reparo intra-útero foi de 42%. CONCLUSÃO: MM está associada a graves e frequentes sequelas. Quase um terço dos nossos casos poderiam ter tido a cirurgia fetal como opção terapêutica.Dissecção espontânea cervical carotídea e verbal: estudo de 48 pacientes10.1590/S0004-282X20040003000212024-03-19T20:31:12.227000Z2020-08-09T06:48:12.642000ZCampos, Cynthia ResendeEvaristo, Eli FariaYamamoto, Fábio IujiPuglia Jr, PauloLucato, Leandro TavaresScaff, Milberto
<em>Campos, Cynthia Resende</em>;
<em>Evaristo, Eli Faria</em>;
<em>Yamamoto, Fábio Iuji</em>;
<em>Puglia Jr, Paulo</em>;
<em>Lucato, Leandro Tavares</em>;
<em>Scaff, Milberto</em>;
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OBJETIVO: Dada a ausência de estudos de séries brasileiras de pacientes com dissecção arterial cervical espontânea, com o objetivo de descrever os fatores de risco, sintomas precedentes, manifestações clínicas, resultados da investigação, tratamento e evolução. MÉTODO: realizamos a análise retrospectiva dos prontuários e laudos radiológicos [angiografia digital(AD), ressonância magnética(RM) e ângio-ressonância(ARM)] dos pacientes com esse diagnóstico atendidos no Serviço de Neurologia do HC/USP entre 1997 e 2003. RESULTADOS: 48 pacientes (24 homens), média de idade 37,9 anos; 26 pacientes com dissecção carotídea (DC) unilateral, 15 com vertebral (DV) unilateral e 7 com multiarterial, todos com déficits neurológicos. Os principais fatores de risco para doença vascular foram hipertensão arterial, tabagismo e dislipidemia. Mais de 80% apresentaram pelo menos um sintoma precedente, na maioria cefaléia têmporo-parietal. Cervicalgia foi referida por 44% dos pacientes com DV e por 3,4% dos com DC. O tempo médio entre o primeiro sintoma e o déficit foi 5,4 dias para as DC e 13,5 para as DV. AD foi o principal método diagnóstico (93%), associado a RM e ARM em 42% dos casos. Em 3 pacientes a RM cervical com supressão de gordura foi isoladamente suficiente. 75% dos pacientes receberam anticoagulação. Dois pacientes fizeram trombólise endovenosa sem complicações. A evolução foi boa, exceto por dois óbitos (DC bilateral). CONCLUSÃO: Os resultados são semelhantes aos da literatura, exceto pela baixa freqüência de cervicalgia nos casos de DC e pelo predomínio de cefaléia têmporo-parietal nas dissecções arteriais cervicais. Fatores de risco para doença vascular isquêmica foram frequentes.Disfagia como complicação da cirurgia da coluna cervical via anterior10.1590/S0004-282X20040003000222024-03-19T20:31:12.227000Z2020-08-09T06:48:12.642000ZFalavigna, AsdrubalRighesso Neto, OrlandoFerraz, Fernando Antonio PatrianiMartinato, GeraldoRiegel, Rafael Ernesto
<em>Falavigna, Asdrubal</em>;
<em>Righesso Neto, Orlando</em>;
<em>Ferraz, Fernando Antonio Patriani</em>;
<em>Martinato, Geraldo</em>;
<em>Riegel, Rafael Ernesto</em>;
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A disfagia é uma das complicações pós-operatórias da cirurgia cervical anterior. Apesar de freqüente, foram publicados poucos estudos sobre o assunto. Sua incidência e duração variam conforme o autor. Realizamos um estudo prospectivo, no qual são analisadas a incidência, a duração e a qualidade da disfagia nas cirurgias da coluna cervical pela via anterior.Incidência de disfagia orofaríngea após acidente vascular encefálico em hospital público de referência10.1590/S0004-282X20040003000232024-03-19T20:31:12.227000Z2020-08-09T06:48:12.642000ZSchelp, Arthur OscarCola, Paula CristinaGatto, Ana RitaSilva, Roberta Gonçalves daCarvalho, Lídia Raquel de
<em>Schelp, Arthur Oscar</em>;
<em>Cola, Paula Cristina</em>;
<em>Gatto, Ana Rita</em>;
<em>Silva, Roberta Gonçalves Da</em>;
<em>Carvalho, Lídia Raquel De</em>;
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A doença vascular encefálica (AVE) é a principal causa de morte no Brasil. As seqüelas em indivíduos pós-acidente vascular encefálico incluem distúrbios motores, distúrbios de fala ou de linguagem e distúrbios de deglutição. A disfagia orofaríngea ocorre em cerca de 50% dos pacientes com AVE. Este estudo teve por objetivo determinar a incidência da disfagia após AVE. Foram avaliados todos os pacientes que deram entrada em hospital universitário de referência no período de um ano, tão logo apresentassem condições para avaliação clínica, fonoaudiológica e neurológica (102 pacientes), com análise objetiva da deglutição (61 pacientes). Foi observada incidência de disfagia em 76,5% dos pacientes avaliados clinicamente, este percentual elevando-se a 91% com avaliação videofluoroscópica. A alta incidência de disfagia observada neste estudo que avaliou pacientes com amplo espectro de gravidade, em diferentes fases de recuperação, ressalta a importância de equipe multidisciplinar, incluindo fonoaudiólogos capacitados, para avaliar os distúrbios da deglutição nos diversos momentos de recuperação dos AVEs.Glioma supratentorial de baixo grau em adulto: experiência com 23 pacientes operados10.1590/S0004-282X20040003000242024-03-19T20:31:12.227000Z2020-08-09T06:48:12.642000ZLynch, José CarlosCâmera, LygiaEscosteguy, ClaudiaKislanov, SaraPereira, CelestinoBerteli, Juliano
<em>Lynch, José Carlos</em>;
<em>Câmera, Lygia</em>;
<em>Escosteguy, Claudia</em>;
<em>Kislanov, Sara</em>;
<em>Pereira, Celestino</em>;
<em>Berteli, Juliano</em>;
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Os astrocitomas e oligodendrogliomas supratentoriais dos adultos são tumores infrequentes. Analisamos retrospectivamente 23 pacientes com este tipo de neoplasia que foram operados entre 1986 e 2002. Não ocorreu nenhum óbito no pós-operatório. A sobrevida de 5 e 10 anos de todo o grupo foi 67 e 30% respectivamente, semelhante a outras experiências. Em 14 pacientes obtivemos a remoção completa da lesão (60,8%) e em 9 (39,2%) ocorreu remoção parcial do tumor. No subgrupo da ressecção total do tumor, 89% sobreviveram 5 anos e 45% alcançaram 10 anos de sobrevida, em contraste com o subgrupo da remoção parcial em que somente 35% alcançaram os 5 anos de sobrevida e nenhum, 10 anos. Devido aos efeitos deletérios da radioterapia, nós preferimos prescrevê-la apenas nos casos de recorrência tumoral.Tratamento agudo da crise de enxaqueca refratária na emergência: estudo comparativo entre dexametasona e haloperidol. Resultados preliminares10.1590/S0004-282X20040003000252024-03-19T20:31:12.227000Z2020-08-09T06:48:12.642000ZMonzillo, Paulo H.Nemoto, Patricia H.Costa, Agnaldo R.Sanvito, Wilson L.
<em>Monzillo, Paulo H.</em>;
<em>Nemoto, Patricia H.</em>;
<em>Costa, Agnaldo R.</em>;
<em>Sanvito, Wilson L.</em>;
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O objetivo principal deste estudo foi avaliar a resposta clínica em duas horas de dois medicamentos intravenosos (dexametasona e haloperidol) no tratamento da crise de enxaqueca refratária na emergência da Santa Casa de São Paulo. Foi também observada a presença de efeitos colaterais de ambas medicações. Avaliamos 29 pacientes, diagnosticados como portadores de enxaqueca (com e sem aura), segundo os critérios da International Headache Society. Todos referiam escore 10 de dor (escala analógica), antes do tratamento com um ou outro medicamento. Todos pacientes haviam recebido previamente dipirona (1g) intravenosa e aguardado 60 minutos, sem qualquer resposta clínica. O grupo 1 (14 pacientes) recebeu haloperidol 5 mg e o grupo 2 (15 pacientes) recebeu dexametasona 4 mg, ambas diluídas em 10 ml de água destilada. A avaliação de melhora clínica foi realizada a intervalos regulares (30, 60,90 e 120 minutos). Ambas as drogas mostraram-se igualmente eficazes no alívio da dor, após 2 horas. Entretanto o grupo 1 obteve alívio superior a 50% nos escores de dor já a partir de 30 minutos da infusão. Após 90 minutos, 100% dos pacientes estavam sem dor. Reações adversas foram observadas somente no grupo 1, não sendo importantes.Cerebellar hemorrhage as a complication of temporal lobectomy for refractory medial temporal epilepsy: report of three cases10.1590/S0004-282X20040003000262024-03-19T20:31:12.227000Z2020-08-09T06:48:12.642000ZPaola, Luciano deTroiano, André R.Germiniani, Francisco M.B.Coral, PatríciaDella Coletta, Marcus V.Silvado, Carlos E.S.Moro, MarlusAraújo, João Cândido deMäder, Maria JoanaWerneck, Lineu C.
<em>Paola, Luciano De</em>;
<em>Troiano, André R.</em>;
<em>Germiniani, Francisco M.b.</em>;
<em>Coral, Patrícia</em>;
<em>Della Coletta, Marcus V.</em>;
<em>Silvado, Carlos E.s.</em>;
<em>Moro, Marlus</em>;
<em>Araújo, João Cândido De</em>;
<em>Mäder, Maria Joana</em>;
<em>Werneck, Lineu C.</em>;
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Cerebellar hemorrhage is listed among the potential complications following neurosurgical pro ce dures. In this scenario it is usually reported as a rare condition. However, it seems that epilepsy surgery pa tients are somewhat more prone to this kind of complication, compared to other surgical groups. Head po si tioning, excessive cerebral spinal fluid draining and the excision of non-expanding encephalic tissue (or combinations among the three) are likely to be cause underlying remote cerebellar hemorrhage. Out of the 118 ATL/AH performed at our institution, between 1996 and 2002, we identified 3 (2.5%) patients pre sen ting with cerebellar hemorrhage. We report on such cases and review the literature on the topic.Acquired Ondine's curse: case report10.1590/S0004-282X20040003000272024-03-19T20:31:12.227000Z2020-08-09T06:48:12.642000ZSchestatsky, PedroFernandes, Luis Nelson Teixeira
<em>Schestatsky, Pedro</em>;
<em>Fernandes, Luis Nelson Teixeira</em>;
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We report and discuss the case of a 55-year old man who presented a history of stroke as well as chronic obstructive pulmonary disease. When admitted into the emergency room, he was diagnosed with a vertebro-basilar syndrome. A brain MRI showed a hyperintense area in the lower right brainstem laterally within the medulla, which corresponds to the area of the pathways descending from the autonomic breathing control center. During hospitalization, the patient had several episodes of prolonged apnea, mainly when asleep, having often to be "reminded" to breath. A tracheostomy was then performed with the patient under mechanical ventilation. Treatment with medroxyprogesterone, fluoxetine and acetazolamide was also started. He was discharged after 64 days breathing environmental air with no apparent episodes of apnea. He returned to the emergency room in the following day with a clinical picture of aspiration bronchopneumonia, followed by septic shock and death. CONCLUSION: the Ondine's curse is one of the posterior stroke's presentation characterized by loss of automatic breathing and for the unpredictability of clinical evolution and prognosis. Such a syndrome has rarely been reported in adults and the diagnostic criteria are not consensual in the reviewed literature. Thus any dignostic confirmation should be flexible. There are many therapeutic symptomatic options in such cases, ranging from pharmacologic approach, use of bilevel positive airway pressure and implantation of diaphragmatic pacemaker.Ventricular arteriovenous malformation bleeding: a rare cause of headache in children. Case report10.1590/S0004-282X20040003000282024-03-19T20:31:12.227000Z2020-08-09T06:48:12.642000ZSilva, Hilton Mariano daSilva, Luciano Ricardo França daPaschoal, Eric Homero AlbuquerqueChaddad Neto, Feres Eduardo AparecidoBordini, Carlos AlbertoSpeciali, José Geraldo
<em>Silva, Hilton Mariano Da</em>;
<em>Silva, Luciano Ricardo França Da</em>;
<em>Paschoal, Eric Homero Albuquerque</em>;
<em>Chaddad Neto, Feres Eduardo Aparecido</em>;
<em>Bordini, Carlos Alberto</em>;
<em>Speciali, José Geraldo</em>;
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Headache as a chief complaint is rare in the paediatric emergency room. Actually, very seldom cases secondary to life threatening conditions as non-traumatic subarachnoid haemorrhage have been reported. A child with severe headache and nuchal rigidity and no other abnormalities on the physical examination is reported. Magnetic resonance angiography and cerebral angiography disclosed a ventricular arteriovenous malformation in the choroid plexus, supplied by the anterior choroidal artery, classified according to Spetzler grading system as grade 3 (deep venous drainage: 1; eloquence area: 0 and size: 2). The differences in the clinical presentations of the central nervous system arteriovenous malformation between children and adults are discussed.Cavernous angioma of the cauda equina: case report10.1590/S0004-282X20040003000292024-03-19T20:31:12.227000Z2020-08-09T06:48:12.642000ZFalavigna, AsdrubalRighesso Neto, OrlandoSantos, José Augusto Nasser dosFerraz, Fernando Antonio Patriani
<em>Falavigna, Asdrubal</em>;
<em>Righesso Neto, Orlando</em>;
<em>Santos, José Augusto Nasser Dos</em>;
<em>Ferraz, Fernando Antonio Patriani</em>;
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We present a rare case of cavernous angioma of the cauda equina and review the eleven cases available in the literature. A 44-year-old woman presented with low back pain and sciatica associated with bowel and bladder dysfunction and motor weakness of the lower extremity. The MRI revealed an enhancing, heterogeneous and hyperintense intradural lesion compressing the cauda equina roots at the L4 level. Laminectomy at L3-L4 and total removal of the tumor were performed without additional neurological deficit. Pathology revealed a cavernous angioma. The literature, clinical presentation, technical examinations, and treatment are reviewed.Isolated superficial peroneal nerve lesion in pure neural leprosy: case report10.1590/S0004-282X20040003000302024-03-19T20:31:12.227000Z2020-08-09T06:48:12.642000ZFreitas, Marcos R.G. deNascimento, Osvaldo J.M.Freitas, Marcela R. deHahn, Myrian D.
<em>Freitas, Marcos R.g. De</em>;
<em>Nascimento, Osvaldo J.m.</em>;
<em>Freitas, Marcela R. De</em>;
<em>Hahn, Myrian D.</em>;
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Patients with leprosy may have only nerve involvement without skin changes. These cases are known as pure neural leprosy and can be seen in 10% of leprosy patients. Most patients have mononeuritic or multiple mononeuritic neuropathy patterns. The isolated lesion of the superficial peroneal nerve is uncommonly seen. We report a patient with involvement of this nerve in which there was no thickening of superficial nerves. The performed nerve biopsy showed inflammatory infiltration, loss of fibers and presence of Mycobacterium leprae. We believe that in prevalent leprosy countries we should take in mind the possibility of isolated pure neural leprosy in some patients without skin lesion. In these cases the diagnosis of leprosy is impossible on clinical grounds and nerve biopsy is mandatory.Simvastatin-induced mononeuropathy multiplex: case report10.1590/S0004-282X20040003000312024-03-19T20:31:12.227000Z2020-08-09T06:48:12.642000ZScola, Rosana H.Trentin, Ana P.Germiniani, Francisco M.B.Piovesan, Élcio J.Werneck, Lineu C.
<em>Scola, Rosana H.</em>;
<em>Trentin, Ana P.</em>;
<em>Germiniani, Francisco M.b.</em>;
<em>Piovesan, Élcio J.</em>;
<em>Werneck, Lineu C.</em>;
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The association between the use of statins and neuromuscular disease is currently being intensely discussed. We relate a 63 years old man with possible case of statin-induced neuropathy in a patient with dislipidemia in use of simvastatina at high doses. The electrophysiologic studies disclosed findings compatible with mononeuropathy multiplex, suggested by clinical prescutation of asymmetrical numbness and weakness. More common causes of mononeuropathy multiplex were excluded and the patient improved after the discontinuation of the drug.Recurrent neuromyelitis optica with diffuse central nervous system involvement: case report10.1590/S0004-282X20040003000322024-03-19T20:31:12.227000Z2020-08-09T06:48:12.642000ZDomingues, Renan B.Kuster, Gustavo W.Lanes, FlávioCallegaro, Dagoberto
<em>Domingues, Renan B.</em>;
<em>Kuster, Gustavo W.</em>;
<em>Lanes, Flávio</em>;
<em>Callegaro, Dagoberto</em>;
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Several demyelinating disorders can affect children. The differential diagnosis between these diseases is usually an arduous task. Diagnostic criteria have been proposed for some of these disorders, however most of them have not yet been clinically and prospectively validated. Here we present a case of a ten year-old boy with recurrent bilateral optic neuritis and spinal cord involvement. Clinical and cerebrospinal fluid data have fulfilled diagnostic criteria for Devic's neuromyelitis optica (NMO). The differential diagnosis with multiple sclerosis (MS) has become troublesome since not only optic nerves and spinal cord were involved. In one of the relapses a left hemiparesis with facial involvement was registered. Magnetic resonance imaging was also compatible with MS. This case illustrates that CNS demyelinating disorders can fulfill diagnostic criteria for more than one demyelinating disease, making the clinical judgment an important tool in the management of these patients.Progressive encephalomyelitis with rigidity: a paraneoplastic presentation of oat cell carcinoma of the lung. Case report10.1590/S0004-282X20040003000332024-03-19T20:31:12.227000Z2020-08-09T06:48:12.642000ZSpitz, MarianaFerraz, Henrique BallalaiBarsottini, Orlando G. P.Gabbai, Alberto Alain
<em>Spitz, Mariana</em>;
<em>Ferraz, Henrique Ballalai</em>;
<em>Barsottini, Orlando G. P.</em>;
<em>Gabbai, Alberto Alain</em>;
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Progressive encephalomyelitis with rigidity and myoclonus (PEWR) is a rare neurological disorder, characterised by muscular rigidity, painful spasms, myoclonus, and evidence of brain stem and spinal cord involvement. A 73-year-old white man was admitted with a 10-day history of painful muscle spasms and continuous muscle rigidity on his left lower limb. He had involuntary spasms on his legs and developed encephalopathy with cranial nerves signs and long tract spinal cord symptomatology. Brain CT scan and spinal MRI were normal. The CSF showed lymphocytic pleocytosis and no other abnormalities. EMG showed involuntary muscle activity with 2-6 seconds of duration, interval of 30-50 ms and a frequency of 2/second in the left lower limb. Anti-GAD antibodies were detected in the blood. We detected radiological signs of lung cancer during the follow-up, which proved to be an oat cell carcinoma. The patient died two weeks after the diagnosis of the cancer.Leucoencefalopatia multifocal progressiva confirmada por PCR para vírus JC no líquor: relato de caso10.1590/S0004-282X20040003000342024-03-19T20:31:12.227000Z2020-08-09T06:48:12.642000ZPasqualotto, Alessandro ComarúMattos, Alice J.Z. deRocha, Marineide Melo
<em>Pasqualotto, Alessandro Comarú</em>;
<em>Mattos, Alice J.z. De</em>;
<em>Rocha, Marineide Melo</em>;
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Relatamos um caso de leucoencefalopatia multifocal progressiva, doença infecciosa desmielinizante do sistema nervoso central, seguido de revisão da literatura. Comenta-se a importância diagnóstica dos métodos de imagem, bem como da análise do líquor e da técnica de reação em cadeia da polimerase (PCR). Até o presente momento, não há terapia efetiva para a condição, com sobrevida média de 1-6 meses nos pacientes não tratados; evolução favorável pode ocorrer no subgrupo de pacientes que obtém melhora da imunidade com o uso de terapia anti-retroviral.Angeíte isolada do sistema nervoso central em paciente com síndrome mielodisplásica: relato de caso10.1590/S0004-282X20040003000352024-03-19T20:31:12.227000Z2020-08-09T06:48:12.642000ZSilva, Gisele SampaioSiqueira Neto, José IbiapinaFrota, Norberto Anísio FerreiraMartins, Gabriela JocaCastro, José Daniel Vieira de
<em>Silva, Gisele Sampaio</em>;
<em>Siqueira Neto, José Ibiapina</em>;
<em>Frota, Norberto Anísio Ferreira</em>;
<em>Martins, Gabriela Joca</em>;
<em>Castro, José Daniel Vieira De</em>;
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As angeítes isoladas do sistema nervoso central (SNC) são vasculites de pequenos e grandes vasos de etiologia indeterminada que acometem exclusivamente a vasculatura do sistema nervoso. Geralmente não estão associadas a doenças pré-existentes. Relatamos caso de angeíte isolada de SNC em um paciente com diagnóstico hematológico de síndrome mielodisplásica.Príncipe Liev Nikoláievitch Míchkin ("O Idiota", Fiódor Dostoevsky) e a síndrome de personalidade interictal na epilepsia do lobo temporal10.1590/S0004-282X20040003000362024-03-19T20:31:12.227000Z2020-08-09T06:48:12.642000ZSouza, Leonardo Cruz deMendes, Mirian Fabíola Studart Gurgel
<em>Souza, Leonardo Cruz De</em>;
<em>Mendes, Mirian Fabíola Studart Gurgel</em>;
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A obra do romancista russo Fiódor Dostoevsky (1821-1881), além de seu extraordinário valor literário, reveste-se de importância especial para neurologistas e epileptologistas. O escritor, que era portador da enfermidade, transmitiu através de seus textos o universo do epiléptico e a maneira como esse é percebido pela sociedade. Seus livros tiveram grande influência na maneira como a cultura ocidental percebe a doença. O romance "O Idiota" tem como protagonista o Príncipe Liev Nikoláievitch Míchkin, um epiléptico com personalidade marcante. Considerando a proposta feita por Geschwind-Waxman (1975) de síndrome de personalidade interictal na epilepsia do lobo temporal, este artigo pretende discutir as alterações comportamentais no paciente epiléptico a partir de Míchkin, personagem principal de "O Idiota", de Fiódor Dostoevsky.Análises de livros10.1590/S0004-282X20040003000372024-03-19T20:31:12.227000Z2020-08-09T06:48:12.642000Z