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Fibroelastoma, uma Doença Incidentaloma? – Imagem de Casos de Fibroelastomas como Achados Incidentais em Quatro Pacientes, Quatro Valvas Diferentes

Resumo

Os fibroelastomas são o segundo tumor cardíaco benigno mais comum. São estruturas pequenas, avasculares, com uma dimensão média de 9mm, podendo atingir até 70mm, habitualmente aderentes à superfície das válvulas cardíacas (válvulas aórtica e mitral são as mais comumente afetadas, seguidas das válvulas tricúspide e pulmonar). A etiologia não é clara, sendo a hipótese de formação de microtrombos nas margens de coaptação das válvulas a mais aceite. Na ecocardiografia apresentam aspeto pediculado, móvel, com superfície filamentosa, tipicamente com uma aparência pontilhada nas margens e ecolucente. Do ponto de vista clínico, podem estar associados a fenómenos embólicos, no entanto, na maioria dos casos o diagnóstico é incidental. Apresentamos de seguida quatro casos de diagnóstico incidental de fibroelastomas nas quatro válvulas cardíacas, diagnosticados por ecocardiograma transtorácico (ETT) (Vídeo 1; Figura 1).

Vídeo 1
Da esquerda para a direita, de cima para baixo: fibroelastomas no folheto anterior da válvula tricúspide, folheto anterior da válvula mitral, cúspide esquerda da válvula pulmonar e cúspide esquerda da válvula aórtica, cada um correspondendo a um doente diferente. Em: http://abccardiol.org/supplementary-material/2024/12102/2023-0222_IM_video01.mp4
Figura 1
Da esquerda para a direita, de cima para baixo: fibroelastomas no folheto anterior da válvula tricúspide, folheto anterior da válvula mitral, cúspide esquerda da válvula pulmonar e cúspide esquerda da válvula aórtica, cada um correspondendo a um doente diferente.

Palavras-chave
Fibroelastoma; Achados Incidentais; Neoplasias Cardíacas/cirurgia; Valvas Cardíacas; Ecocardiografia Transesofagiana/métodos; Embolização

Abstract

Fibroelastomas are the second most common benign cardiac tumor11 Zoltowska MD. Cardiac papillary fibroelastoma. J Geriatr Cardiol. 2021;18(5):346-51. doi: 10.11909/j.issn.1671-5411.2021.05.009
https://doi.org/10.11909/j.issn.1671-541...
. They are small avascular structures with a mean size of 9mm, ranging up to 70mm, usually attached to the heart valves’ surface (aortic and mitral are the most affected, followed by tricuspid and pulmonary valves). Their etiology is unclear, but the hypothesis of coalescence of microthrombus at the coaptation margins of valves is the most widely accepted theory. On echocardiography, they are pedicled, mobile, with a filamentous surface, and usually have a speckled appearance with echolucencies and a stippled pattern near the edges. Clinically, they may be associated with embolic phenomena; however, in most cases, the diagnosis is incidental. We present a series of four clinical cases with an incidental diagnosis of fibroelastomas across the four cardiac valves as assessed by transthoracic echocardiography (Video 1; Figure 1).

Video 1
From left to right and top to bottom: fibroelastomas of the anterior leaflet of the tricuspid valve, anterior leaflet of the mitral valve, left cusp of the pulmonary valve and left cuspid of the aortic valve, each corresponding to a different patient. Link: http://abccardiol.org/supplementary-material/2024/12102/2023-0222_IM_video01.mp4
Figure 1
From left to right and top to bottom: fibroelastomas of the anterior leaflet of the tricuspid valve, anterior leaflet of the mitral valve, left cusp of the pulmonary valve and left cuspid of the aortic valve, each corresponding to a different patient.

Keywords:
Fibroelastoma; Incidental Findings; Heart Neoplasias/surgery; Heart Valves; Echocardiography, Transesophageal/methods; Embolization

Descrição e Discussão

Apresentamos quatro casos de fibroelastomas diagnosticados por ecocardiografia transtorácica, cada um numa válvula cardíaca distinta.11 Zoltowska MD. Cardiac papillary fibroelastoma. J Geriatr Cardiol. 2021;18(5):346-51. doi: 10.11909/j.issn.1671-5411.2021.05.009
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,22 Devanabanda AR, Lee LS. Papillary Fibroelastoma. Stat Pearls [Preprint]. PMID: 31751019 Em todos os casos, o achado ecocardiográfico foi incidental, em contraste com o típico diagnóstico que surge na sequência da investigação de um fenômeno embólico.33 LAM KM, Dickens P, Chang AC. Tumors of the heart. A 20-year experience with a review of 12,485 consecutive autopsies. Arch Pathol Lab Med. 1993;117(10):1027-31. PMID: 8215825,44 Tamin SS, Maleszewski JJ, Scott CG, Khan SK, Edwards WD, Bruce CJ, et al. Prognostic and Bioepidemiologic Implications of Papillary Fibroelastomas. J Am Coll Cardiol. 2015;65(22):2420-9. doi: 10.1016/j.jacc.2015.03.569
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Uma caracterização mais detalhada das estruturas foi obtida com o ecocardiograma transesofágico (ETE), confirmando a sua forma, bem como o pedículo que os unia à válvula cardíaca, a elevada mobilidade e aparência pontilhada, esta última correspondendo às projeções papilares encontradas na superfície. Nesta fase, o diagnóstico diferencial torna-se mandatório, nomeadamente com vegetação (recente ou antiga/calcificada) ou com trombo. Todavia, existiam pistas ecocardiográficas decisivas que apontavam para a hipótese de se tratar de fibroelastomas: (1) a forma oval ou arredondada dos fibroelastomas, (2) a sua aparência bem delimitada e homogênea (vs a aparência heterogénea das vegetações ou dos trombos), e (3) o aspeto pontilhado ao longo do perímetro (que não ocorre nas vegetações nem nos trombos). Adicionalmente, do ponto de vista clínico, a ausência de febre, parâmetros inflamatórios ou qualquer sinal ou sintoma sugestivo de quadro infecioso, tornam improvável a hipótese diagnóstica de endocardite infeciosa / vegetações no ecocardiograma.

Nos quatro casos apresentados, a localização, forma (em todos os casos redonda/oval, regular e com aspeto homogéneo), tamanho (3 a 8mm) e caracterização detalhada fornecida pelo ETE permitiram o diagnóstico presuntivo como fibroelastomas.11 Zoltowska MD. Cardiac papillary fibroelastoma. J Geriatr Cardiol. 2021;18(5):346-51. doi: 10.11909/j.issn.1671-5411.2021.05.009
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Não se verificaram diferenças significativas entre fibroelastomas do coração direito vs coração esquerdo. Segundo a literatura, tais diferenças nunca foram documentadas. A tomografia computorizada cardíaca e a ressonância magnética cardíaca são modalidades de imagem igualmente úteis, particularmente para avaliação de válvulas do coração direito, onde a caracterização por ETT ou ETE pode ser difícil. Ainda assim, por limitações relacionadas com a resolução temporal, os fibroelastomas de menores dimensões podem permanecer indetectáveis.

Atualmente, não existem diretrizes dirigidas ao tratamento dos fibroelastomas. Segundo a literatura mais recente, é aceite que os fibroelastomas sintomáticos devem ser removidos cirurgicamente.55 Boodhwani M, Veinot JP, Hendry PJ. Surgical approach to cardiac papillary fibroelastomas. Can J Cardiol. 2007;23(4):301–2. doi: 10.1016/s0828-282x(07)70759-6
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Já em relação aos assintomáticos, as opiniões divergem e baseiam-se na mobilidade da massa e, consequentemente, no seu risco embólico, posição, necessidade de cirurgia cardíaca por outro motivo adicional e comorbilidades do doente.66 Masiello P, Catalano A, Mastrogiovanni G, Eusebio G, De Roberto AM, Chivasso P, et al. Surgical removal of an exceedingly rare papillary fibroelastoma of the aortic wall causing unstable angina. Clin Case Rep. 2021;9(9):e04688. doi: 10.1002/ccr3.4688
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O tamanho e mobilidade da massa constituem os preditores independentes mais importantes de eventos embólicos, independentemente da localização no coração esquerdo ou direito. Os quatro casos foram discutidos em Heart Team e a remoção cirúrgica foi considerada o melhor curso de ação. A análise histológica que se seguiu confirmou o diagnóstico de fibroelastomas em todos os casos.

Nos quatro casos, a cirurgia cardíaca decorreu sem complicações. Não se registaram eventos embólicos nos pacientes após 2 anos de follow-up. Do ponto de vista ecocardiográfico, a morfologia das válvulas cardíacas manteve-se preservada, sem insuficiência ou estenose, e não houve recorrência da massa.

Os fibroelastomas são tumores benignos relativamente comuns, que podem afetar diferentes partes do coração, com especial ênfase nas quatro válvulas cardíacas. Afetam o funcionamento da válvula e são uma fonte de embolização. Não existem, atualmente, diretrizes para o tratamento dos fibroelastomas. Nos pacientes sintomáticos, a remoção cirúrgica é aconselhada. Nos assintomáticos, uma decisão partilhada deve tomar lugar, baseada nas características da massa, riso embólico e risco cirúrgico do doente.

  • Fontes de financiamento
    O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.
  • Vinculação acadêmica
    Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.
  • Aprovação ética e consentimento informado
    Este artigo não contém estudos com humanos ou animais realizados por nenhum dos autores.

Referências

  • 1
    Zoltowska MD. Cardiac papillary fibroelastoma. J Geriatr Cardiol. 2021;18(5):346-51. doi: 10.11909/j.issn.1671-5411.2021.05.009
    » https://doi.org/10.11909/j.issn.1671-5411.2021.05.009
  • 2
    Devanabanda AR, Lee LS. Papillary Fibroelastoma. Stat Pearls [Preprint]. PMID: 31751019
  • 3
    LAM KM, Dickens P, Chang AC. Tumors of the heart. A 20-year experience with a review of 12,485 consecutive autopsies. Arch Pathol Lab Med. 1993;117(10):1027-31. PMID: 8215825
  • 4
    Tamin SS, Maleszewski JJ, Scott CG, Khan SK, Edwards WD, Bruce CJ, et al. Prognostic and Bioepidemiologic Implications of Papillary Fibroelastomas. J Am Coll Cardiol. 2015;65(22):2420-9. doi: 10.1016/j.jacc.2015.03.569
    » https://doi.org/10.1016/j.jacc.2015.03.569
  • 5
    Boodhwani M, Veinot JP, Hendry PJ. Surgical approach to cardiac papillary fibroelastomas. Can J Cardiol. 2007;23(4):301–2. doi: 10.1016/s0828-282x(07)70759-6
    » https://doi.org/10.1016/s0828-282x(07)70759-6
  • 6
    Masiello P, Catalano A, Mastrogiovanni G, Eusebio G, De Roberto AM, Chivasso P, et al. Surgical removal of an exceedingly rare papillary fibroelastoma of the aortic wall causing unstable angina. Clin Case Rep. 2021;9(9):e04688. doi: 10.1002/ccr3.4688
    » https://doi.org/10.1002/ccr3.4688

Datas de Publicação

  • Publicação nesta coleção
    23 Fev 2024
  • Data do Fascículo
    2024

Histórico

  • Recebido
    30 Mar 2023
  • Revisado
    14 Out 2023
  • Aceito
    14 Nov 2023
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