NEOPLASIA SÓLIDA PSEUDOPAPILÍFERA PANCREÁTICA EM PACIENTES COM POLIPOSE ADENOMATOSA FAMILIAR

RACIONAL:  A neoplasia sólida pseudopapilífera do pâncreas é um tumor pancreático incomum, mais frequente em mulheres jovens. A polipose adenomatosa familiar, por sua vez, é uma condição genética associada a câncer colorretal e que também aumenta o risco de desenvolvimento de outros tumores.

OBJETIVOS:  Discutir a associação entre polipose adenomatosa familiar e neoplasia sólida pseudopapilífera, que é bastante rara.

MÉTODOS:  Reportamos dois casos de pacientes com polipose adenomatosa familiar, um homem e uma mulher, que desenvolveram neoplasia sólida pseudopapilífera do pâncreas e foram submetidos a ressecção laparoscópica com preservação esplênica.

RESULTADOS:  As vias de sinalização da ß-catenina e Wnt tem um papel importante na tumorigênese da neoplasia sólida pseudopapilífera, e sua ativação constitutiva devido a inativação do gene adenomatous polyposis coli na polipose adenomatosa familiar pode explicar a relação entre polipose adenomatosa familiar e neoplasia sólida pseudopapilífera.

CONCLUSÕES:  A ressecção do cólon deve ser priorizada, com preferência pela abordagem minimamente invasiva para minimizar o risco de desenvolvimento de tumor desmoide. A ressecção pancreática geralmente não requer linfadenectomia extensa para neoplasia sólida pseudopapilífera, portanto, a preservação esplênica é factível.

DESCRITORES:
beta Catenina; Pancreatectomia; Neoplasias Colorretais; Neoplasias Pancreáticas; Polipose Adenomatosa do Colo