Você conhece esta síndrome?

SÍNDROME EM QUESTÃO

Você conhece esta síndrome?^*

Ana Elisa Brito^I; Roberta Benetti Zagui^II; Evandro A. Rivitti^I; Marcello Menta Nico^I

^IServiço de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo - USP (SP)

^IIServiço de Oftalmologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo - USP (SP)

^{Endereço para correspondência}

RELATO DO CASO

Paciente do sexo feminino, com 32 anos, apresenta lesões cutâneas há cinco meses. Ao exame dermatológico observam-se máculas acrômicas bem delimitadas, simetricamente localizadas nas regiões temporal e superciliar, no dorso das mãos e nos ombros, além de poliose dos cílios, supercílios e couro cabeludo (Figuras 1 e 2).

Apresentou, cerca de um mês antes do aparecimento das lesões cutâneas, episódio de cefaléia intensa e febre, seguido de disacusia, hiperemia conjuntival e amaurose bilateral. O episódio motivou internação hospitalar, com constatação de uveíte bilateral (Figura 3). Foram realizados exames de líquor e tomografia de crânio, evidenciando meningite com padrão linfomononuclear e edema cerebral difuso, respectivamente. Durante a internação a paciente recebeu corticoterapia sistêmica em altas doses com recuperação do quadro neurooftalmológico após 20 dias.

QUE SÍNDROME É ESTA?

Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada

A síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (SVKH) é doença inflamatória que se manifesta como panuveíte bilateral associada a envolvimento do sistema nervoso central, auditivo e cutâneo em graus variáveis.

A causa exata ainda é desconhecida, mas evidências apontam para processo auto-imune mediado por linfócitos T, dirigido contra antígenos associados a melanócitos, como a tirosinase, proteínas relacionadas a tirosinase e a proteína S-100.¹

A doença é mais comum em mulheres, a maioria dos casos ocorrendo na terceira e na quarta décadas de vida.² A SVKH apresenta-se com pródromos de cefaléia, febre, náusea e vômitos, constituindo a fase meningoencefálica, quando pode ser evidenciada pleocitose ao exame liquórico, com predomínio linfomononuclear. Nessa fase podem ocorrer sintomas neurológicos variados, desde alterações do comportamento, como psicose e confusão mental, até déficits motores importantes, como hemiplegia e paraplegia.³ O quadro evolui com alterações oculares constituídas por fotofobia, hiperemia conjuntival, redução da acuidade visual e dor ocular. Ocorre panuveíte bilateral e podem surgir alterações específicas de despigmentação da retina¹ (Figura 4), evoluindo com sintomas auditivos, como zumbido e disacusia, em 50% dos casos.

O quadro cutâneo normalmente surge nos primeiros três meses após o início dos sintomas oculares,⁴ podendo ocorrer poliose, alopecia ou vitiligo. Poliose é o sinal mais frequente, seguida pela alopecia e vitiligo. Embora a poliose esteja caracteristicamente presente nos cílios e supercílios, pode acometer qualquer pêlo do corpo e, quando extensa, prediz mau prognóstico quanto à repigmentação cutânea.³ As lesões de vitiligo são habitualmente simétricas e mais encontradas na face, no pescoço e nos ombros.^5-7

As hipopigmentações cutâneas tendem a não regredir espontaneamente, enquanto a audição é completamente recuperada. O quadro ocular evolui com complicações, podendo resultar em amaurose total, mas a maioria dos casos apresenta melhora.^8-10

A doença habitualmente responde à corticoterapia sistêmica, porém a terapêutica deve ser precoce e agressiva, com uso de altas doses de corticóides, visando diminuir a possibilidade de seqüelas.^1,8 O quadro cutâneo deve ser tratado com esquemas semelhantes ao utilizado no vitiligo.³q

REFERÊNCIAS

1. Read RW, Rao NA, Cunningham ET. Vogt-Koyanagi-Harada disease. Curr Opin Ophthalmol. 2000; 11: 437-42.

2. Moorthy RS, Inomata H, Rao NA. Vogt-Koyanagi- Harada syndrome. Surv Ophthalmol. 1995; 39: 265-92.

3. Ortonne JP, Bahadoran P, Fitzpatrick TB, Mosher DB, Yoshiaki H. Hypomelanoses and Hypermelanoses. In: Freedberg IM, Eisen AZ, Wolff K, Austen KF, Goldsmith LA, editors. Fitzpatrick's Dermatology in general medicine. 6th ed. USA: McGraw Hill; 2003. p. 847.

4. Read RW, Holland GN, Rao NA, Tabbara KF, Ohno S. Am J Ophthalmol. 2001; 131: 647-52.

5. Carrasquillo HF. Uveits with poliosis, vitiligo, alopecia and dysacusia (Vogt-Koyanagi syndrome). Arch Dermatol. 1942; 38: 385-414.

6. Johnson WC. Vogt-Koyanagi-Harada syndrome. Arch Dermatol. 1963; 88:146-9.

7. Bleehen SS, Anstey AV. Disorders of Skin Colour. In: Burns T, Breathnach, Cox Neil, Griffiths C. Rook's textbook of Dermatology. 7th ed. UK: Backwell Publishing UK; 2004. p. 39-53.

8. Mondkar SV, Biswas J, Ganesh SK. Analysis of 87 Cases with Vogt-Koyanagi-Harada disease. Jpn J Ophthalmol. 2000; 44:296-301.

9. Sonoda S, Nakao K, Ohba N. Extensive chorioretinal atrophy in Vogt-Koyanagi-Harada disease. Jpn J Ophthalmol. 1999; 43:113-19.

10. Rabsmen PE, Gass DM. Vogt-Koyanagi-Harada syndrome: clinical course, therapy and long-term visual outcome. Arch Ophthalmol. 1991; 10:682-7.

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Trabalho realizado no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo - USP (SP) - Brasil.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  03 Nov 2005
• Data do Fascículo
  Jun 2005