Sarcoidose em cicatrizes prévias

Resumos

The authors report the case of a 20-year-old male patient, who presented sudden infiltration of previous scars on the forehead, which were due to an accident occured four years ago. Light microscopy showed noncaseating, nonconfluent granulomas with few lymphocytes; special stains for fungi and mycobacteria were negative, as well as examination under polarized light. Radiologic examination of the chest, ophthalmologic screening and calcemia were normal, which lead to the diagnosis of a sarcoidosis in previous scars without systemic involvement. There was a good response to treatment with intralesional steroids.

granuloma; sarcoidosis

CASO CLÍNICO

Sarcoidose em cicatrizes prévias^*

Hiram Larangeira de Almeida Jr^I; Heitor Alberto Jannke^II

^IProfessor Adjunto de Dermatologia

^IIProfessor Titular de Patologia

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

Os autores relatam o caso de um paciente de 20 anos, o qual apresentou súbita infiltração em cicatrizes preexistentes na fronte, decorrentes de um acidente há quatro anos. O exame histológico mostrou granulomas não caseificantes, não confluentes, com pobre infiltrado linfocitário. As colorações para fungos e micobactérias foram negativas, assim como o exame com luz polarizada. O estudo radiológico do tórax, exame oftalmológico e a calcemia foram normais, levando ao diagnóstico de sarcoidose em cicatriz sem acometimento extracutâneo. As lesões responderam bem à terapia com corticóide intralesional.

Palavras-chave: granuloma; sarcoidose.

INTRODUÇÃO

A sarcoidose é doença granulomatosa não infecciosa de etiologia desconhecida, podendo ter acometimento exclusivamente cutâneo ou afetar vários órgãos, mais comumente pulmão, olhos, linfonodos e ossos.

O acometimento cutâneo pode ser específico, ocorrendo a formação dos granulomas epitelióides com pobre infiltrado linfocitário, também denominados granulomas "nus" ou inespecíficos, como o eritema nodoso acompanhando adenopatia hilar bilateral, caracterizando a síndrome de Loefgren.¹

Entre as formas de acometimento da pele encontra-se a sarcoidose das cicatrizes, na qual a formação dos típicos granulomas ocorre em cicatrizes prévias, podendo estar ou não associada a manifestações extracutâneas.

RELATO DO CASO

Paciente do sexo masculino de 20 anos de idade, refere que há dois meses notou infiltração em cicatrizes na fronte, as quais foram decorrentes de acidente automobilístico há quatro anos, tendo havido sutura prévia. As lesões são assintomáticas, e o paciente não apresenta queixas sistêmicas.

Ao exame dermatológico observaram-se várias infiltrações na fronte (Figura 1); algumas seguiam nitidamente o trajeto das cicatrizes, sendo levemente eritematosas (Figura 2); nem todas apresentavam modificação. Os gânglios do segmento cervical não estavam aumentados.

Com as hipóteses diagnósticas de granuloma de corpo estranho e de sarcoidose cicatricial foi realizada biópsia cirúrgica da lesão, cujo exame anatomopatológico mostrou granulomas de células epitelióides com pobre infiltrado linfocitário, células gigantes do tipo Langhans e alguns corpúsculos asteróides (Figura 3). O exame microscópico com luz polarizada não demonstrou fragmentos birrefringentes. As colorações específicas para fungo e micobactéria foram negativas.

O estudo radiológico de tórax, o exame oftalmológico e a calcemia foram normais.

As lesões foram infiltradas com acetato de triamcinolona na concentração de 10mg/ml, provocando sua regressão.

DISCUSSÃO

A característica fundamental da sarcoidose é a infiltração tecidual por granulomas de células epitelióides, ocorrendo preferencialmente na pele, olhos, ossos, linfonodos e pulmão. Exceção é o eritema nodoso que pode acompanhar a clássica adenopatia hilar bilateral, cuja histologia não mostra granulomas e tem evolução mais aguda, tendendo à resolução espontânea.^2,3

As manifestações cutâneas podem ser expressas por lesões variadas, como placas infiltradas,⁴ pápulas disseminadas com o clássico aspecto em geléia de maçã ou infiltração do nariz no lúpus pérnio.^5,6 Mais raramente ocorrem ulcerações,^2,3,7 eritrodermia,² dactilites,⁵ lesões hipocrômicas,⁵ alopecia cicatricial,^2,3 lesões ungueais³ e erupção liquenóide.³

Na literatura dermatológica brasileira nas últimas duas décadas há poucos relatos de sarcoidose, sendo descritas as formas ulcerosa,⁷ lúpus pérnio⁶ e em placas,⁴ todas associadas a lesões pulmonares.

A infiltração de cicatrizes prévias paralelamente a quadro clínico de sarcoidose é bem conhecida, podendo, entretanto, ser acometimento exclusivamente cutâneo e até preceder as manifestações sistêmicas.

Em uma interessante publicação com casuística de 188 casos, referentes a pacientes caucasianos, coletados em um período de 12 anos na Dinamarca,³ Veint encontrou 50 pacientes (26,6%) com acometimento apenas cutâneo, dos quais seis (3,2%) só apresentavam sarcoidose cicatricial (SC). Dos restantes 138 pacientes com diferentes estádios de doença pulmonar, 20 (14,5%) mostravam lesões associadas nas cicatrizes. Avaliando a evolução destes últimos, 84% dos pacientes com SC, sem especificar se só cutânea ou não, estavam no grupo com evolução crônica, com mais de dois anos.

Em outro relato, a respeito de negros sul-africanos, a SC foi encontrada em um (1,8 %) de 54 pacientes, mostrando também que é infreqüente na população negra.⁵

A SC já foi descrita em injeções de dessensibilização,⁸ traumas banais,⁹ lesões por arma de fogo,² venopuncturas,¹⁰ após herpes zóster,^11,12 rituais de escarificação^13,14 e tatuagens.¹⁵ O tempo entre a lesão inicial e o surgimento da SC varia de alguns meses¹² a 38 anos.² Em algumas situações, como tatuagens e nas áreas de injeções de dessensibilização, quanto maior o intervalo de tempo entre os dois eventos, menor a possibilidade de se tratar de granuloma de corpo estranho,¹⁵ diagnóstico diferencial importante e por vezes difícil na SC cutânea pura.

O diagnóstico histológico é de exclusão, sendo necessárias colorações específicas para afastar a possibilidade de doença granulomatosa por fungos e micobactérias, da mesma forma o exame com luz polarizada ajuda a afastar a de granuloma por corpo estranho sarcoidose-símile, que, entretanto, não pode ser totalmente afastada. O pobre infiltrado linfocitário é característico dos granulomas da sarcoidose, e a presença de corpúsculos asteróides, embora não patognomônica, ajuda a estabelecer o diagnóstico. Também oferecem dificuldade a rosácea granulomatosa, o lúpus vulgar e o granuloma anular.³ Nos dois primeiros, a prova terapêutica com tetraciclina e o exame microbiológico cultural, respectivamente, podem ser necessários.³

A ultra-estrutura e a imuno-histoquímica não facilitam o diagnóstico,^3,9 pois pouco acrescentam à histologia convencional. Há um relato de estudo imuno-histoquímico da SC mostrando a expressão de marcadores macrofágicos e de linfócitos T-helper.⁹

A intradermorreação de Kwein raramente é usada no diagnóstico¹⁶ e, no Brasil, é de difícil obtenção. Embora seja clássica a hipótese de que pacientes de sarcoidose tenham reação negativa à tuberculina na fase aguda da doença, em função das alterações imunológicas que acompanham o quadro, existem relatos de sua positividade em casos de sarcoidose,¹⁶ diminuindo a importância dessa investigação. No caso aqui relatado não foi realizada, pois a correlação clínico-histológica permitiu o diagnóstico.

O tratamento visa conter a formação dos granulomas, sendo utilizados corticóides intralesionais ou sistêmicos, associados ou não a antimaláricos. Metotrexato em dose semanal variável de 15 a 25mg também é uma alternativa terapêutica.¹⁷ Outros relatos de sucesso no tratamento da sarcoidose incluem talidomida¹⁸ e alopurinol.¹ Optou-se pela infiltração intralesional com corticóide, pois não havia evidência de acometimento extracutâneo, obtendo-se a regressão das lesões.

Os autores optaram pelo título "sarcoidose em cicatrizes prévias", em detrimento de "sacoidose cicatricial", para diferenciar de uma sarcoidose que levasse à formação de cicatrizes, sendo talvez a tradução mais correta dos termos encontrados no literatura anglo-saxã (scar sarcoidosis - Narbensarkoidose).

AGRADECIMENTO

À Dra. Dorothée Eich do laboratório de histopatologia da clínica dermatológica da Universidade de Colônia - Alemanha pela execução do exame com luz polarizada.

Recebido em 20.06.2000

Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 21.01.2003

• 1. Pfau A, Stolz W, Karrer S, Szeimies RM, Landthaler M. Allopurinol in der Behandlung der kutanen Sarkoidose. Hautarzt 1998; 49: 216-8.
• 2. Caro I. Scar sarcoidosis. Cutis 1983; 32: 531-3.
• 3. Veien NK, Stahl D, Brodthagen H. Cutaneous sarcoidosis in caucasians. J Am Acad Dermatol 1987; 16: 534-40.
• 4. Miranda MFR, Rodrigues ANE, Brito AC. Sarcoidose em placas. An Bras Dermatol 1982; 57:35-7.
• 5. Jacyk WK . Cutaneous sarcoidosis in black South Africans. Int J Dermatol 1999; 38: 841-5.
• 6. Milanez M,Bernardes O, Barros C. Sarcoidose. An Bras Dermatol 1984; 59: 191-3.
• 7. Dinato SLM, Lavedonio SE, Romiti N. Lesões cutâneo-ulcerosas na sarcoidose. An Bras Dermatol 1996; 71: 491-4.
• 8. Healsmith MF, Hutchinson PE. The development of scar sarcoidosis at the site of desensitization injections. Clin Exp Dermatol 1992; 17: 369-70.
• 9. Morhenn VB, Smoller BR. Immunophenotyping of a sarcoidal granuloma in a scar, a manifestation of a possible autoimmune process. J Cut Med Surg 1998; 3: 46-8.
• 10. Burgdorf WHC, Hoxtel EO, Bart BJ. Sarcoid granulomas in venopuncture sites. Cutis 1979; 24:52-3.
• 11. Bisaccia E, Scarborough DA, Carr RD. Cutaneous sarcoid granuloma formation in herpes zoster scars. Arch Dermatol 1983; 119: 788-9.
• 12. Corazza M, Bacilieri S, Strumia R. Post-herpes zoster scar sarcoidosis. Acta Derm Venereol (Stock) 1998; 79: 95.
• 13. Alabi GO, George AO. Cutaneous sarcoidosis and tribal scarifications in West Africa. Int J Dermatol 1989; 28: 29-31.
• 14. Nayar M. Sarcoidosis on ritual scarification.Int J Dermatol 1993;32:116-8.
• 15. Murdoch SR, Fenton DA. Sarcoidosis presenting as nodules in both tattoos and scars. Clin Exp Dermatol 1997; 22: 254.
• 16. Pfau A, Raheem TA, Landthaler M. Positive Tuberkulinreaktion bei Sarkoidose. Hautarzt 1995; 46: 250-4.
• 17. Orfanos CE, Garbe C. Therapie der Hautkrankheiten, 1995, Springer Verlag Berlin, Heidelberg, pp633-6.
• 18. Rousseau L, Barry MB, Doutre MS, Beylot C. Cutaneous sarcoidosis successfully treated with low doses of thalidomide. Arch Dermatol 1998: 134: 1045-6.

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Trabalho realizado na na disciplina de Dermatologia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Pelotas.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  03 Jun 2004
• Data do Fascículo
  Fev 2004

Histórico

• Aceito
  21 Jan 2003
• Recebido
  20 Jun 2000