Psoríase de von Zumbusch

COMUNICAÇÃO

Psoríase de von Zumbusch ^*

Thais Jerez Jaime^I; Beatriz Alessi Rodrigues^II; Tatiana Jerez Jaime^III; Maria Lourdes Peris Barbo^IV; Deborah Regina Cunha Simis^V

^IAcadêmica do sexto ano da Faculdade de Ciências Médicas de Sorocaba – Pontifícia Universidade Católica de São Paulo (FCMS – PUCSP) – Sorocaba (SP), Brasil

^IIAcadêmica do sexto ano da Faculdade de Ciências Médicas de Sorocaba – Pontifícia Universidade Católica de São Paulo (FCMS – PUCSP) – Sorocaba (SP), Brasil

^IIIPós-graduanda em Dermatologia no Hospital Universitário Pedro Ernesto – Universidade Estadual do Rio de Janeiro (HUPE – UERJ) – Rio de Janeiro (RJ), Brasil

^IVProfessora Associada do Departamento de Morfologia e Patologia da Pontifícia Universidade Católica de São Paulo (PUCSP) – Sorocaba (SP), Brasil

^VProfessora Assistente Doutora do Departamento de Medicina da Faculdade de Ciências Médicas da Pontifícia Universidade Católica de São Paulo (FCMS – PUCSP) – Sorocaba (SP), Brasil

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

De origem desconhecida, a psoríase caracteriza-se por erupção eritêmato-escamosa. Entre as apresentações clínicas e morfológicas destaca-se a psoríase pustulosa generalizada (von Zumbusch), que cursa com comprometimento do estado geral. A suspensão de corticoides pode desencadear essa forma de psoríase em pacientes com doença instável. Relato de um caso atípico, iniciado durante o uso de prednisona. A resolução do quadro foi atingida após uso de acitretina por 35 dias.

Palavras-chave: Acitretina; Lleucocitose; Prednisona; Psoríase

Psoríase de von Zumbusch

A psoríase é doença inflamatória crônica presente em até 3% da população.^1-3 Tem componentes genéticos e apresenta lesões cutâneas eritêmato-escamosas de distribuição variada, podendo cursar com alterações ungueais e articulares.^1-4 De etiologia desconhecida, está relacionada a fatores emocionais, irritantes externos e infecções.^1-3 Ocorre universalmente, com distribuição uniforme de gêneros, sendo rara em descendentes índios e afro-americanos. ^1,2 A idade de início tem pico bimodal, sendo o primeiro na terceira década de vida e o segundo por volta da quinta. ^1,2 A forma juvenil, antes dos 15 anos de idade, correlaciona- se com maior percentagem corporal acometida, maior frequência de casos familiares e maior gravidade.¹

O diagnóstico da psoríase é eminentemente clínico, em razão de suas lesões típicas; no entanto, quadros menos clássicos podem exigir biópsia.^1-3 Na histopatologia, as alterações mais precoces são vistas na derme papilar, onde há vasodilatação com infiltrado perivascular,^1-2 seguidos por alterações epidérmicas como a acantose e paraceratose.^1-4

Quanto às formas de apresentação, pode ser classificada em: vulgar ou em placas, em gotas ou gutata, eritrodérmica, pustulosa, artropática. ^1,2 Existem formas especiais e atípicas dentre as quais encontra-se a rara forma de psoríase pustulosa, aguda e generalizada, denominada von Zumbusch.^1-3,5,6 Esta ocorre em pacientes com psoríase vulgar quando submetidos a fatores agravantes, tais como queimaduras solares; uso de lítio, antralina, alcatrão, cloroquina, betabloqueadores, anti-inflamatórios não esteroides; e principalmente suspensão brusca da corticoterapia, seja sistêmica ou tópica.^1,2,6

Relatamos um caso de um paciente masculino, branco, 29 anos, que deu entrada no Pronto Socorro do Conjunto Hospitalar de Sorocaba com história prévia de psoríase vulgar desde os 12 anos de idade. Queixava-se de ardor e prurido intenso por toda a superfície corporal, associados a dificuldade para fechar os olhos e deambular. Estava em uso contínuo de prednisona 20 mg/dia, há seis meses, prescrita por outro serviço. Não apresentava lesões até o aparecimento súbito, há sete dias, de quadro eritematoso generalizado. À admissão, encontrava-se consciente, afebril, acianótico e discretamente desidratado. Ao exame dermatológico, apresentava lesões eritêmatoescamosas generalizadas com escamas delicadas e eritema rubro intenso, além de numerosas pústulas já rompidas (Figura 1). Ao exame físico geral, apresentava intensa secreção purulenta conjuntival. A conduta inicial consistiu em reposição eletrolítica e início de desmame da prednisona em dez dias, simultaneamente a ciprofloxaxina via oral por oito dias e a clindamicina endovenosa por oito dias. Após a primeira semana de internação, foi introduzida acitretina 30 mg/dia via oral, mantida por 35 dias. Após oito dias de internação, as pústulas começaram a apresentar secreção fétida associada a febre (38ºC - 41ºC), sugerindo infecção secundária, quando foi introduzido ceftriaxone endovenoso durante dez dias.

O paciente desenvolveu ceratite superficial, devido a não oclusão palpebral, além de quadro pneumônico, sendo orientado o tratamento específico.

O exame histopatológico confirmou a hipótese diagnóstica de psoríase pustulosa. Houve remissão completa das lesões após um mês de tratamento (Figura 2), sem recidivas até o presente momento.

A psoríase generalizada de von Zumbusch é caracterizada pela presença de pústulas que, além de numerosas e estéreis, podem romper-se com facilidade. ^1-3,6,7 A erupção surge de forma súbita sobre uma superfície já eritematosa, tendo caráter disseminativo. ^1,6 Aparece inicialmente em regiões de flexura, podendo afetar até o leito ungueal.^1,6 Há comprometimento sistêmico do paciente, com queda do estado geral, podendo ocorrer febre, fraqueza muscular, leucocitose, hipocalcemia e aumento da velocidade de hemossedimentação, sendo por vezes letal.^1-3,6,7

O tratamento sistêmico é imposto quando o acometimento cutâneo é extenso, podendo ser utilizada a acitretina, particularmente efetiva nas formas pustulosas. Outra opção seria o metotrexato ou ainda a ciclosporina para um rápido controle.^1-4,6-10 Os pacientes geralmente não apresentam sequelas,^1-2 porém há chance de recidiva. ^1,6

O caso relata forma rara de psoríase, de von Zumbusch, que eclodiu durante uso de corticoide sistêmico e não após sua suspensão, como comumente se costuma observar.^1,2,6

Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 08.12.2008.

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Trabalho realizado na Faculdade de Ciências Médicas de Sorocaba da Pontifícia Universidade Católica de São Paulo (FCMS – PUCSP) – Sorocaba (SP), Brasil.

Conflito de interesse: Nenhum

Suporte financeiro: Nenhum

Como citar este artigo: Jaime TJ, Rodrigues BA, Jaime TJ, Barbo MLP, Simis DRC. Psoríase de von Zumbusch. An Bras Dermatol. 2009;84(3):299-301.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  04 Ago 2009
• Data do Fascículo
  Jul 2009