Lipoenxertia autóloga no tratamento da atrofia hemifacial progressiva (síndrome de Parry-Romberg): relato de caso e revisão da literatura

Resumos

Parry-Romberg syndrome, also known as progressive hemifacial atrophy, is a rare disorder characterized by slow and progressive hemifacial atrophy. The treatment offered for the syndrome generally aims at improving aesthetics. Fat grafts, silicone injections or acrylic prosthesis are alternatives suggested for correction of facial atrophy. Currently, the recommended technique for correction of facial atrophy is cosmetic dermatologic surgery with autologous fat grafting. This study reports a case of Parry-Romberg syndrome and demonstrates that dermatologic surgery can relieve serious damage to the patient's anatomy, starting from the discussion of the therapeutic aspects of the syndrome with emphasis on autologous fat grafting

Facial hemiatrophy; Lipodystrophy; Transplants; Homologous transplantation

CASO CLÍNICO

Lipoenxertia autóloga no tratamento da atrofia hemifacial progressiva (síndrome de Parry-Romberg): relato de caso e revisão da literatura^*

Júlio César Garcia de Alencar^I; Sarah Hanna de Carvalho Andrade^I; Salustiano Gomes de Pinho Pessoa^II; Iana Silva Dias^III

^IEstudante de Medicina da Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Ceará (FMUFC) - Fortaleza (CE), Brasil

^IIProfessor Mestre Assistente do Departamento de Cirurgia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Ceará (FMUFC) - Regente do Serviço de Cirurgia Plástica do Hospital Universitário Walter Cantidio - Universidade Federal do Ceará (HUWC - UFC) - Fortaleza (CE), Brasil

^IIIResidente de Cirurgia Plástica do Hospital Universitário Walter Cantidio - Universidade Federal do Ceará (HUWC - UFC) - Fortaleza (CE), Brasil

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

A Síndrome de Parry-Romberg, também conhecida como atrofia hemifacial progressiva, é uma doença rara caracterizada por lenta e progressiva atrofia de hemiface. O tratamento ofertado para a síndrome, geralmente, visa melhorar o aspecto estético. Os enxertos gordurosos, as injeções de silicone ou as próteses de acrílico são alternativas sugeridas para correção da atrofia facial. Atualmente, a técnica recomendada para correção da atrofia facial é cirurgia dermatológica cosmética com lipoenxertia autóloga. O objetivo deste estudo é relatar um caso de SPR e demonstrar que a cirurgia dermatológica pode aliviar danos sérios à anatomia do paciente, a partir da discussão dos aspectos terapêuticos da síndrome, com ênfase na lipoenxertia autóloga.

Palavras-chave: Hemiatrofia facial; Lipodistrofia; Transplantes; Transplante homólogo

INTRODUÇÃO

A atrofia hemifacial progressiva foi descrita por Parry, em 1825, e melhor estudada por Romberg, em 1846.^1-2 Também conhecida como síndrome de Parry- Romberg (SPR), essa rara desordem é caracterizada por atrofia facial unilateral que afeta pele, subcutâneo, músculo e, raramente, estruturas osteocartilaginosas adjacentes. A hemiface esquerda é a mais atingida e pode estender-se para o hemicorpo ipsilateral.

A SPR envolve dermátomos de um ou múltiplos ramos do 5º nervo craniano. ³ Tem etiologia desconhecida, sugerindo-se como fator patogênico a autoimunidade, anormalidade do nervo trigêmio, trauma cervicofacial ou infecções. ^3-5

Este mal acomete, igualmente, os dois sexos. 6 Tem início na adolescência, geralmente na primeira ou segunda década de vida, desenvolve-se por dois a vinte anos e torna-se estacionária. ³

Geralmente, o tratamento ofertado para a síndrome visa à melhora do aspecto estético. Existem diversas alternativas sugeridas para correção dos defeitos da face, tais como: os enxertos dérmico, gorduroso, cartilaginoso ou ósseo, o retalho da vizinhança, a inclusão de tantalium, acrílico e silicone sólido ou líquido.⁴

A correção estética preconizada para a SPR é a lipoenxertia autóloga. Essa técnica tem como vantagens melhor custo-benefício, melhor textura da pele e contornos e expressões faciais mais naturais. Contudo, imprevisibilidade dos resultados, em razão da possibilidade de absorção e consequente perda do volume desejado, ainda são fatores limitantes da lipoenxertia.

O objetivo deste estudo é o de relatar um caso de SPR e o de demonstrar que a cirurgia dermatológica cosmética pode aliviar danos sérios na anatomia do paciente, a partir da discussão os aspectos terapêuticos da síndrome, com ênfase na lipoenxertia autóloga.

RELATO DO CASO

JCL, sexo feminino, 38 anos, parda, solteira, natural de Bom Jardim (MA) e procedente de Fortaleza (CE), doméstica, católica.

Paciente atendida pelo Serviço de Cirurgia Plástica do Hospital Universitário Walter Cantídio, em agosto de 2008, com queixa de "problema no rosto". Paciente, previamente hígida, relata que aos 15 anos percebeu aparecimento de mancha branca em hemiface direita, seguida de "afundamento" progressivo dessa hemiface. Os sintomas progrediram gradualmente e, na consulta, queixou-se de piora do "afundamento" da hemiface direita e artralgia temporomandibular ipsilateral.

Ao exame, observou-se atrofia importante de hemiface direita, com sensibilidade, força e mobilidade preservadas (Figuras 1 e 2).

A paciente foi tratada com transplante autólogo de gordura (lipoenxertia tipo Coleman). A coleta foi feita do abdome. O procedimento foi realizado em dois tempos cirúrgicos. A quantidade de gordura a ser lipoaspirada durante a cirurgia foi estimada, a partir da atrofia da face acometida.

O primeiro tempo cirúrgico ocorreu dia cinco de outubro de 2009. Sob anestesia geral, foi infiltrada solução anestésica local com lidocaína 1% e 1:100.000 de adrenalina no abdome e foram lipoaspirados 100mL de tecido gorduroso com cânula de lipoaspiração de 5mm. Desses, um volume total de 50mL de gordura foram lavados com soro fisiológico e injetados utilizando agulhas calibre 26G, em ângulo de 30º a 40º, de acordo com a técnica de túneis, espaçados aproximadamente 0,5 cm, na hemiface atrófica da paciente.

Após dois meses, algumas áreas necessitaram de reparo cirúrgico com novas injeções de gordura. Foi realizado o segundo tempo cirúrgico, no dia dois de dezembro de 2009, também sob anestesia geral. Foi infiltrada solução anestésica de soro e xilocaína 2% mais adrenalina 1:200.000 em abdome e um volume total de 50mL de gordura foram lipoaspirados com cânula de lipoaspiração de 5mm e injetados utilizando agulhas calibre 25G, em ângulo de 30º a 40º, também, de acordo com a técnica de túneis, espaçados, aproximadamente, 0,5 cm, na hemiface direita da paciente.

O resultado cirúrgico foi avaliado por análise de fotografias pré-operatórias e durante retorno de seis meses, após a segunda intervenção cirúrgica, e pela análise da própria paciente (Figura 3).

DISCUSSÃO

A atrofia unilateral da face, como a descrita no caso acima, é um sintoma clínico que ocorre em diferentes doenças. O diagnóstico pode ser difícil, particularmente no começo da afecção. A atrofia hemifacial progressiva, também conhecida como síndrome de Parry-Romberg, é caracterizada por atrofia progressiva unilateral de tecidos faciais. ⁷ A etiologia da SPR não está estabelecida, as prováveis causas são a neurite do nervo trigêmio ou as alterações do sistema simpático.4 Outras causas de atrofia facial unilateral incluem a síndrome de Goldenhar e o trauma facial. A lipodistrofia unilateral da face também é observada, depois de lesões nervosas, por causa da isquemia ou do trauma mecânico. ⁸ Diagnósticos diferenciais para a nossa paciente são, inicialmente, possíveis, entretanto, os tratamentos indicados para as patologias previamente citadas são idênticos. Ressalta-se, no entanto, que o diagnóstico precoce da atrofia facial é extremamente relevante para correção precoce dos sintomas.

Geralmente, o tratamento oferecido aos portadores da SPR visa a melhorar o aspecto estético do paciente, nesse caso, após inatividade clínica da doença, os tratamentos cirúrgicos reconstrutivos devem ser avaliados. O tratamento clínico da doença com imunossupressores ou outras medicações também utilizadas na esclerodermia, como a cloroquina e o calcipotriol, é discutido por vários autores, todavia, ainda não há evidencias científicas para utilização desse tipo de medicação na SPR.

Habitualmente, o tratamento ofertado à síndrome é baseado na reposição de tecido que foi perdido em função da atrofia. ⁹ Há preferência por enxertos autólogos, pelo menor risco de rejeição tecidual e, consequentemente, menor reação inflamatória local e sistêmica que possibilitariam a perda do enxerto ou outras comorbidades ao paciente. Os enxertos autólogos de tecido gorduroso são os mais utilizados. Tecido gorduroso é modelável, tem boa disponibilidade e fácil acesso. No caso relatado, optou-se pela retirada de gordura abdominal, com lipoaspiração, por ser uma técnica bastante difundida. Na década de 80, Fournier e Illouz foram os primeiros a desenvolver um método para transferir gordura do abdome.¹⁰ Essa técnica apresenta pequeno trauma intraoperatório, poucas queixas pós-operatórias e possibilidade de repetição da técnica, em pacientes já operados, conforme necessidade. A principal desvantagem é a imprevisível extensão de tecido adiposo reabsorvido no local, que reduz a eficácia clinica do procedimento e, frequentemente, necessita de reparação tardia. ¹¹ Um fato é indubitável: o resultado da cirurgia depende da manipulação atraumática da área operada, portanto, depende diretamente da experiência do cirurgião. ⁹ A reação esperada inclui inchaço leve nas áreas doadora e receptora. Mais raramente, hematoma ou seroma podem surgir na parede abdominal. ¹² Casos de perda unilateral da visão e infarto cerebral por embolia gordurosa pós-lipoenxertia, em face como complicações extremamente raras, são descritos No tratamento da SPR, O método alternativo utilizado é a aplicação de agentes de preenchimento dérmico, como: implantes de colágeno bovino, injeções e próteses de silicone ou preenchimento com acido hialurônico. Contudo, esses produtos levam à maior reação inflamatória local, perda da textura da pele e localização durante a evolução, além de absorção no organismo, produzindo reações inflamatórias em outros órgãos. Para correção óssea, foram tentados autoenxertos ósseos, próteses de acrílico, hidroxiapatita e implantes aloplásticos. 9 Todavia, esses materiais podem levar à infecção ou extrusão. Além disso, muitas vezes, estas técnicas no tratamento da SPR precisam de mais de um tempo cirúrgico e podem causar cicatrizes adicionais. ¹³

Recentemente, foi documentado o bom resultado estético do tratamento da SPR, com injeções de ácido poli-L-lático (PLLA), após 18 meses de seguimento dos pacientes. PLLA é uma técnica alternativa para pacientes que recusam o tratamento cirúrgico, e é indicado somente para a restauração de pequenos déficits teciduais. Demonstrou-se boa restauração do volume facial, simetrização das hemifaces, redução da hiperpigmentação das áreas afetadas pela atrofia e maior elasticidade da pele nas áreas previamente acometidas. Além disso, aplicações do PLLA dispensam a anestesia. ¹³

De fato, o transplante autólogo de gordura mostrou-se mais eficaz e de menor custo. A evolução, em longo prazo, descrita na literatura, de pacientes que se submeteram ao uso de tecido autógeno para a correção de deformidades da face é preferível a implante sintético, pois apresentaram textura, contorno e expressões faciais mais naturais. ¹⁴ É importante ressaltar que o enxerto autólogo de gordura não é um tratamento definitivo, visto que toda a estrutura projetada na cirurgia cosmética perde-se com o tempo, em razão da ação da gravidade ou por reabsorção tecidual, e o paciente habitualmente precisa de nova intervenção. De acordo com a literatura, as taxas de absorção são variáveis sugerindo que a sobrevivência da gordura não depende de um, mas de vários fatores.¹⁵ Entre eles, local de coleta e, principalmente, manuseio do tecido gorduroso a ser utilizado como enxerto. Em 1987, American Society of Plastic and Reconstructive Surgery relatou o seu consenso sobre o tema, concluindo que, após um ano, somente 30% do tecido adiposo transferido permaneceria viável. O consenso recomendou a hipercorreção e salientou que resultados imprevisíveis eram inerentes a este procedimento. Portanto, o seguimento do portador de SPR deve ser feito por tempo indeterminado. Tratamento de suporte psicológico é também indicado para problemas funcionais e neurológicos de portadores da SPR.

Conclui-se que o pós-operatório recente e uma avaliação em seis meses mostraram boa eficiência e alta satisfação estética, mensurados pelo julgamento da própria paciente. Demonstra-se, além disso, que a cirurgia dermatológica cosmética pode aliviar danos sérios à anatomia dos pacientes acometidos pela síndrome de Parry-Romberg.

Recebido em 01.09.2010.

Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 13.10.2010.

Conflito de interesse: Nenhum

Suporte financeiro: Nenhum

• ¹
  Duro LA, Lima JM, Reis MM, Silva CV. Atrofia hemifacial progressiva (doença de Parry-Romberg): estudo de um caso. Arq Neuropsiquiatria. 1982;40:193-200.
• ²
  Singh M, Bharija SC, Belhaj MS, Mangoush EA. Romberg's syndrome: a case report. Dermatologica. 1985;170:145-6.
• ³
  Duymaz A., Karabekmez FE, Keskin M., Tosun Z. Parry-Romberg syndrome: facial atrophy and its relationship with other regions of the bod. Ann Plast Surg. 2009;63-457-61.
• ⁴
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• ⁵
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• ⁷
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• ¹⁵
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*

Trabalho realizado no Hospital Universitário Walter Cantídio - Universidade Federal do Ceará (HUWC - UFC) - Fortaleza (CE), Brasil.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  08 Nov 2011
• Data do Fascículo
  Ago 2011

Histórico

• Recebido
  01 Set 2010
• Aceito
  13 Out 2010