Caso para diagnóstico

QUAL O SEU DIAGNÓSTICO?

Caso para diagnóstico^*

Maira Mitsue Mukai^I; Isabela F. Poffo^II; Fernando Luiz Mandelli^III; Betina Werner^IV; Sandra Moritz^V; Jesus Rodriguez Santamaria^VI

^IEspecializanda em Dermatologia do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná - UFPR (PR)

^IIResidente em Dermatologia do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná - UFPR (PR)

^IIIEspecializando em Dermatologia do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná - UFPR (PR)

^IVPatologista, Mestre em Clínica Cirúrgica pela Universidade Federal do Paraná - UFPR (PR)

^VMédica Dermatologista do Ambulatório de Dermatologia do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná - UFPR (PR)

^VIProfessor-assistente do Serviço de Dermatologia do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná - UFPR (PR)

^{Endereço para correspondência}

HISTÓRIA DA DOENÇA

Paciente do sexo feminino, 65 anos, do lar. Há seis anos notou o surgimento de lesão em região malar esquerda, assintomática, com aumento progressivo.

Ao exame dermatológico havia a presença de uma pápula infiltrada em região malar esquerda, com borda eritêmato-violácea, e diâmetro medindo 1,5cm, com telangiectasias superficias e centro deprimido (Figura 1).

O estudo anatomopatológico da biópsia de pele demonstrou a presença de proliferação neoplásica infiltrativa na derme, composta por blocos de células e ductos de diversos tamanhos e formas, revestidos por células poligonais com discreta variação na forma e no tamanho dos núcleos, apresentando estes últimos pleomorfismo e nucléolos evidentes (Figura 2). Infiltração perineural pelas células neoplásicas também estava presente na amostra (Figura 3). Tais achados permitiram que o diagnóstico de carcinoma siringomatoso fosse estabelecido.

A paciente foi submetida à exérese cirúrgica do tumor com margens amplas. O exame anatomopatológico confirmou o diagnóstico anterior de carcinoma siringomatoso. As margens cirúrgicas estavam livres, e notou-se acometimento neural, com presença de células neoplásicas no perineuro.

COMENTÁRIOS

O carcinoma siringomatoso é neoplasia maligna cutânea de provável origem em glândulas écrinas. Caracteriza-se por apresentar crescimento lento e destrutivo, com invasão local, perineural e muscular.¹

Afeta igualmente homens e mulheres e em geral ocorre entre a quarta e a sétima décadas de vida. Clinicamente, apresenta-se como placa ou nódulo amarelado, solitário, de evolução lenta, telangiectasias superficiais e margens mal definidas. A ocorrência de ulceração é rara e encontrada apenas em lesões mais antigas. Os locais mais acometidos são face, pálpebras e couro cabeludo, podendo, neste último, formar uma placa de alopécia.²

As principais características histológicas incluem a formação de ductos e pequenos cistos contendo células corneificadas na luz. Apresenta caráter infiltrativo de crescimento com extensão da neoplasia para o subcutâneo, invasão do perineuros, presença de desmoplasia e mitoses raras ou ausentes.¹ O diagnóstico geralmente é feito na coloração de hematoxilina-eosina, mas pode ser complementado com análise imuno-histoquímica.

O exame por imuno-histoquímica revela positividade para o antígeno carcinoembrionário e antígeno epitelial de membrana.

O diagnóstico diferencial histológico do carcinoma siringomatoso inclui: carcinoma basocelular esclerodermiforme, carcinoma anexial microcístico, tricoepitelioma desmoplásico e adenocarcinoma metastático para a pele, geralmente mamário.

Em bióspias superficiais ou pequenas, obtidas por shave ou punch, às vezes existe dificuldade no estabelecimento do diagnóstico preciso, e o siringoma deve ser considerado no diagnóstico diferencial. Em tais casos, indica-se biópsia ampla para o estabelecimento do diagnóstico correto baseado no padrão arquitetural indicativo de malignidade.^3,4

O tratamento de eleição é a exérese cirúrgica ampla e profunda com análise histológica rigorosa das margens. Caso não seja totalmente retirada, a neoplasia persite no sítio local e avança furtivamente. Radioterapia é raramente utilizada. Quarenta a 60% dos pacientes submetidos à cirurgia apresentam recorrência da lesão. Metástases podem ocorrer para linfonodos regionais e pulmões.^3,5

O presente caso clínico chama a atenção pela ocorrência de neoplasia maligna incomum e pela necessidade do estudo anatomopatológico das lesões de aspecto maligno de pele a fim de estabelecer o diagnóstico definitivo e proporcionar a melhor opção terapêutica ao paciente. q

REFERÊNCIAS

1. Ackerman AB, Abenosa P. Syringomatous carcinomas. In: Febinger La, editor. Neoplasms with eccrine differentiation. Philadelphia and Lea & Febiger; 1990. p. 372-412.

2. Alessi E, Caputo R. Syringomatous carcinoma of the scalp presenting as a slowly enlarging patch of alopecia. Am J Dermatopathol. 1993;15:503-5.

3. Mehregan AH, K; Rahbari, H. Eccrine adenocarcinoma: a clinicopathologic study of 35 cases. Arch Dermatol. 1983;119:104-114.

4. Goto M, Sonoda T, Shibuya H, Terashi H, Kai Y, Sato T, et al. Digital syringomatous carcinoma mimicking basal cell carcinoma. Br J Dermatol. 2001;144:438-9.

5. Evans AT, Parham DM, Van Niekerk LJ. Metastasising eccrine syringomatous carcinoma. Histopathology. 1995;26:185-7.

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Trabalho realizado no Serviço de Dermatologia do Hospital de Clínicas de Curitiba, Universidade Federal do Paraná - UFPR (PR) - Brasil.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  03 Nov 2005
• Data do Fascículo
  Jun 2005