Caso para diagnóstico

Case for diagnosis

QUAL O SEU DIAGNÓSTICO?

Caso para diagnóstico

Case for diagnosis

Caroline do Carmo Galindo^I; Jorge José de Souza Filho^II; Rafael Lenzi Tarnowsky^III; Katyuscia Schacker^IV; Fabrício Duarte^V; José Caldeira Ferreira Bastos^VI

^IMédica Visitante do Serviço de Dermatologia do Hospital Universitário

^IIProfessor Titular do Departamento de Clínica Médica da Universidade Federal de Santa Catarina. Chefe do Serviço de Dermatologia do Hospital Universitário

^IIIMédico Residente do Serviço de Dermatologia do Hospital Universitário

^IVMédica visitante do Serviço de Dermatologia do Hospital Universitário

^VMédico Dermatologista da Sociedade Brasileira de Dermatologia

^VIMédico Patologista Chefe do Instituto de Diagnóstico Anatomopatológico (IDAP)

^{Endereço para correspondência}

HISTÓRIA DA DOENÇA

Paciente do sexo masculino, 16 anos, branco, estudante, natural e procedente de Palhoça, SC; procurou o ambulatório de dermatologia com queixa de lesões "acneiformes" na face, assintomáticas, há aproximadamente dois meses. Havia sido tratado com tetraciclina 1g/dia por 30 dias e dexametasona creme, sem melhora clínica. Negava doenças pregressas e casos semelhantes na família.

Ao exame dermatológico, apresentava pápulas eritematosas, algumas com centro amarelado, variando entre dois e 4mm de diâmetro nas pálpebras inferiores, região nasal e perioral (Figuras 1, 2 e 3).

A histopatologia de uma das lesões evidenciou, na derme, granulomas constituídos por histiócitos epitelióides, células gigantes, linfócitos e necrose central. Apresentava também infiltrado mononuclear perivascular e perianexial (Figuras 4 e 5).

COMENTÁRIOS

Com os dados obtidos na história e no exame físico levantou-se como hipótese diagnóstica principal acne agminata, seguida de erupção acneiforme, acne vulgar e rosácea. O diagnóstico de acne agminata foi confirmado pelo resultado do exame histopatológico, sendo então iniciado o tratamento com prednisona 10mg/dia por 15 dias, posteriormente reduzido para 5mg/dia por três meses com regressão das lesões, sem formação de cicatrizes.

O termo acne agminata foi utilizado pela primeira vez por Radcliffe-Crocker em 1903. É caracterizada por uma erupção incomum de pápulas eritêmato-acastanhadas, ocasionalmente pustulosas, que acometem sobretudo a região central da face, com envolvimento característico da pálpebra inferior. O envolvimento extrafacial ocasionalmente é observado. As lesões desaparecem espontaneamente num período que varia de 12 a 24 meses, podendo haver formação de cicatrizes desfigurantes.^1,2

Ocorre predominantemente em adultos jovens, sendo também relatada em adolescentes. A incidência é igual em ambos os sexos.^1,3

Histopatologicamente, as pápulas evidenciam granulomas dérmicos compostos por células epitelióides, circundando áreas de necrose caseosa, rodeados por pequenas células mononucleares arredondadas.³

Há controvérsias quanto à etiologia da acne agminata. A similaridade histopatológica com a tuberculose fez com que no passado fosse considerada uma manifestação de tuberculose cutânea ou uma tuberculide, sendo chamada de lupus miliaris disseminatus faciei. Atualmente essa associação está descartada. As evidências contra essa hipótese são a resposta de hipersensibilidade cutânea variável à tuberculina, a ausência de concomitância com tuberculose, a ausência de bacilos na lesão e a falência da resposta à terapia antituberculose.^3,4

Muitos autores consideram a acne agminata uma forma particular de rosácea granulomatosa, com base na observação de que os granulomas da acne agminata aparecem em associação com a unidade pilossebácea e que granulomas epitelióides, mesmo com necrose central, são encontrados em pacientes com rosácea típica. Contudo, parece haver muitas diferenças entre as duas, dificultando a aceitação desse conceito. A rosácea predomina em mulheres adultas, tem predileção pela região malar, eritema difuso, responde à tetraciclina, exacerba com o uso de esteróides orais, tem curso crônico e raramente provoca cicatrizes.⁵

O achado histopatológico de cisto infundibular e ruptura da parede folicular, resultando em granuloma de células epitelióides, é comum e levou alguns autores a considerarem a acne agminata uma forma incomum de reação ao conteúdo folicular, aos cistos ou ao Demodex folliculorum.³

Também foi proposto que a acne agminata possa representar uma forma micropapulosa da sarcoidose, mas essa hipótese foi excluída nos casos relatados na literatura pelo exame clínico e testes laboratoriais.⁴

Devido ao desconhecimento da etiologia e patogenia da acne agminata o tratamento torna-se difícil, e diversas medicações têm sido utilizadas. As tetraciclinas orais apresentam sucesso variável, enquanto a dapsona se mostrou benéfica em 12 pacientes, abreviando o curso da doença e prevenindo a erupção de novas pápulas segundo Kumano, et al.⁶ A clofazimina foi utilizada em um paciente, que apresentou rápida resolução das pápulas ativas e remissão sustentada.⁷

O uso precoce de esteróides orais é recomendado por vários autores, pois são efetivos em prevenir o aparecimento de novas lesões, reduzem o curso da doença e as cicatrizes, são, contudo, ineficazes se iniciados tardiamente na evolução da doença. Os corticosteróides tópicos são ineficientes.⁸

Embora a doença seja autolimitada, é importante o início precoce do tratamento antes do desenvolvimento de dano dérmico substancial pela necrose caseosa, que pode levar a cicatrizes desfigurantes na face.

REFERÊNCIAS

1. Marks R. Acne agminata. In: Textbook of Dermatology (Champion RH, Burton JL, Ebling FJG, eds). Oxford: Blackwell Scientific Publications, 1992: 1862-3.

2. Bedlow AJ, Otter M, Marsden RA. Axilary acne agminata. Clin Exp Dermatol 1998; 23: 125-128.

3. Shitara A. Clinicopathological and imunological studies of lupus miliaris disseminatus faciei. J Dermatol 1982; 9: 383-95.

4. Hodak E, Trattner A, Feuerman H et al. Lupus miliaris disseminatus faciei - the DNA of Mycobacterium tuberculosis is not detectable in active lesions by polymerase chain reaction. Br J Dermatol 1997; 137: 614-619.

5. Helm KF, Menz J,Gibson LE, Dicken CH. A clinical and histopathological study of granulomatous rosacea. J Am Acad Dermatol 1991; 25: 1038-43.

6. Kumano K, Tani M, Murata Y. Dapsone in the treatment of miliary lupus of the face. Br J Dermatol 1983; 109: 57-62.

7. Seukeran DC, Stables GI, Cunliffe WJ, Sheeham-Dare RA. The treatment of acne agminata with clofazimine. Br J Dermatol 1999; 141: 596-597.

8. Uesugi Y, Aiba S, Usuba M, Tagami H. Oral predinisone in the treatment of acne agminata. Br J Dermatol 1996; 134: 1098-1100.

Trabalho realizado no Serviço de Dermatologia do Hospital Universitário da Universidade Federal de Santa Catarina

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  25 Nov 2003
• Data do Fascículo
  Abr 2003