Epidermólise bolhosa hereditária: aspectos clínicos e terapêuticos

Vanessa Lys Simas Yamakawa Boeira Erica Sales Souza Bruno de Oliveira Rocha Pedro Dantas Oliveira Maria de Fátima Santos Paim de Oliveira Vitória Regina Pedreira de Almeida Rêgo Ivonise Follador Sobre os autores

A epidermólise bolhosa hereditária (EBH) compreende um grupo heterogêneo de desordens genéticas que têm em comum a fragilidade cutânea e, em alguns casos mucosa, predispondo ao desenvolvimento de bolhas e/ou erosões após fricção ou trauma mínimo. Crianças com história recorrente deste tipo de lesão ou neonatos que as apresentem na ausência de outra explicação plausível devem ser investigados. O diagnóstico deve se basear em achados clínicos e histopatológicos. Até o presente momento, o manejo da EBH consiste basicamente em evitar os traumas desencadeadores das lesões, bem como evitar a infecção e facilitar a cicatrização das feridas com o uso sistemático de curativos.

Epidermólise bolhosa; Epidermólise bolhosa distrófica; Epidermólise bolhosa juncional; Epidermólise bolhosa simples


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