Resumo em Português:

O artigo revisa os conceitos diagnósticos e de classificação da micose fungóide e da síndrome de Sézary a luz das publicações normativas mais recentes. Descreve a grande variabilidade de expressão clinica da micose fungóide em seus estágios iniciais assim como os aspectos histopatológicos e imuno-histoquímicos auxiliares ao diagnóstico. São descritos os critérios de diagnósticos exigidos para que se caracterize a síndrome de Sézary e o sistema de estadiamento, utilizado para ambas, micose fungóide e síndrome de Sézary.

Resumo em Inglês:

This paper reviews the diagnostic and classificatory concepts of mycosis fungoides and Sézary syndrome in light of the latest normative publications. It describes the great variability of the clinical expression of mycosis fungoides in its early stages as well as the histopathological and immunohistochemical aspects that help with diagnosis. The diagnostic criteria required for characterizing Sézary syndrome and the staging system used for both mycosis fungoides and Sézary syndrome are described.

Resumo em Português:

FUNDAMENTOS: Testes de contato positivos, relevantes com a história clínica, identificam os materiais que desencadeiam a dermatite alérgica de contato (DAC). OBJETIVOS: 1)Verificar a persistência ou não de resultados entre testes de contato realizados com intervalo mínimo de um ano, em pacientes com dermatite alérgica de contato; 2)Determinar a persistência de testes de contato positivos de acordo com a sua intensidade (+, ++ ou +++); 3)Avaliar a permanência de sensibilização de acordo com cada substância testada. MÉTODO: Pacientes com diagnóstico prévio de DAC, confirmado por testes de contato realizados entre 2005 e 2008, foram submetidos à realização de novos testes, utilizando a mesma metodologia do anterior, e os dados foram comparados. RESULTADOS: Um total de 1470 resultados dos dois testes realizados em 49 pacientes foi analisado. Os testes negativos mantiveram-se no segundo teste em 96% e 4% passaram a positivo (+), sem apresentar relevância com a história clínica. Nenhum teste negativo no primeiro teste passou para positivo de intensidade (++) ou (+++). Além disso, os testes positivos(++) mantiveram-se em 86% dos testes e, os positivos (+++), em 100%. Já em relação aos testes positivos(+), 65% tornaram-se negativos. Ao se desconsiderar todos os resultados positivos(+), o índice Kappa foi de 0,88, evidenciando concordância excelente entre os dois testes realizados. CONCLUSÕES: Os testes de contato mostraram-se confiáveis para os resultados negativo, positivo (++) e (+++).

Resumo em Inglês:

BACKGROUND: Background: Patch tests are an efficient method to confirm the etiological diagnosis of allergic contact dermatitis. OBJECTIVES: 1) To determine the permanence of results between two tests performed with an interval of at least one year, in patients with allergic contact dermatitis; 2) To compare the positive results according to rates of intensity; 3) To evaluate the permanence of sensitization according to each substance that was tested. METHODS: Patients with previous diagnosis of allergic contact dermatitis, confirmed by patch tests carried out between the years 2005 and 2008, underwent new testing, using the same methodology, and data was compared. RESULTS: A total of 1470 results of both tests on 49 patients were analyzed. The negative results remained in the second test in a rate of 96%, and 4% became positive (+) without relevance to the clinical history. Moreover, moderately (++) and strongly (+++) positive results were also maintained in, respectively, 86% and 100%. Nevertheless, weakly (+) positive results became negative in 65%. By ignoring all weakly (+) positive tests, the calculation of Kappa Index of Agreement Statistics between the two tests showed a value of 0.88. CONCLUSION: Patch tests showed to be reliable for negative, moderately (++) positive and strongly (+++) positive results, by reproducing the same standard of individual response to allergens. However, for weakly (+) positive results, tests were not reliable.

Resumo em Português:

FUNDAMENTOS: O pênfigo é uma doença auto-imune bolhosa. Segundo um relatório, em áreas de pênfigo foliáceo endêmico no Peru há casos de pênfigo vulgar com características epidemiológicas, clínicas e histopatológicas semelhantes às do "pênfigo vulgar endêmico" no Brasil. OBJETIVOS: Determinar as características clínicas e epidemiológicas do pênfigo endêmico e os fatores de risco para o desenvolvimento de complicações durante o tratamento. MÉTODOS: Um estudo foi realizado de julho de 2003 a março de 2008. 60 doentes de pênfigo foliáceo endêmico e 7 de pênfigo vulgar endêmico foram avaliados em hospitais e clínicas na Amazônia peruana e em Lima. Uma análise multivariante foi feita usando regressão logística binária. RESULTADOS: A idade média dos doentes de pênfigo foliáceo endêmico foi 31,4 anos; 55% eram homens, 60% apresentavam a forma clínica generalizada. 57,1% nao cumpriram o tratamento. 35% apresentaram complicações (por exemplo, piodermites e pielonefrite). Os fatores de risco foram não cumprir o tratamento e ter a forma clínica generalizada. No grupo pênfigo vulgar endêmico, a idade média foi 21,7 anos; 71,4% eram homens. Todos os pacientes apresentavam a variante clínica mucocutânea e a apresentação inicial consistia de lesões da mucosa bucal; 71,4% apresentaram complicações durante o tratamento, piodermites sendo a mais freqüente. CONCLUSÕES: Não cumprir o tratamento e ter a forma clínica generalizada são fatores de risco para o desenvolvimento de complicações durante o tratamento de pênfigo foliáceo endêmico. Peru realmente tem casos de pênfigo vulgar endêmico com características epidemiológicas semelhantes às do pênfigo foliáceo endêmico. Viver numa área rural pode ser um fator de risco para o desenvolvimento de complicações.

Resumo em Inglês:

BACKGROUND: Pemphigus is an autoimmune blistering disease. According to a report, in areas of endemic pemphigus foliaceus (EPF) in Peru there are cases of pemphigus vulgaris with epidemiologic, clinical and histopathologic characteristics similar to those of "endemic pemphigus vulgaris" (EPV) in Brazil. OBJECTIVES: To determine the clinical and epidemiologic characteristics of endemic pemphigus and the risk factors of patients for developing complications during treatment. METHODS: A study was carried out from July 2003 to March 2008. The study population was 60 patients with EPF and 7 patients with EPV evaluated in hospitals and clinics in the Peruvian Amazon and Lima. A multivariate analysis was carried out using binary logistic regression. RESULTS: The average age of EPF patients was 31.4 years; 55% were men; 60% presented the generalized clinical variant. Non-compliance with the treatment was seen in 57.1% of the patients. Thirty-five percent presented complications (e.g. pyodermitis and pyelonephritis) during treatment. The risk factors for developing complications during treatment were non-compliance with the treatment and having the generalized clinical form. In the EPV group, the average age was 21.7 years; 71.4% were men. All patients presented with the mucocutaneous clinical variant and the initial presentation consisted of oral mucosa lesions; 71.4% presented complications during treatment, pyodermitis being the most frequent. CONCLUSIONS: Non-compliance with the treatment and the generalized clinical form are risk factors for the development of complications during treatment of patients with EPF. Peru indeed has EPV cases with epidemiologic characteristics similar to EPF. Living in a rural area may represent a risk factor for the development of complications during treatment of patients with EPV.

Resumo em Português:

FUNDAMENTOS: O HLA-B27 está associado às espondiloartrites, grupo de doenças que engloba, entre outras, a artrite psoriásica. OBJETIVOS: Descrever a freqüência de HLA-B27 em uma amostra de pacientes brasileiros com artrite psoriásica e correlacionar sua presença ou ausência com as manifestações clínicas dos mesmos. MÉTODOS: Estudo transversal avaliando 44 pacientes com artrite psoriásica de um ambulatório de Reumatologia. A avaliação consistia em registro de informações demográficas e sociais, exame clínico da pele e das articulações e pesquisa de HLA-B27. Os dados gerados foram tratados por meio de estatística descritiva e comparativa em Software apropriado. Foram utilizados testes paramétricos e não-paramétricos com significância estatística de 5%. RESULTADOS: O HLA-B27 resultou negativo em 32 dos 44 pacientes estudados (72,7%). A maioria dos pacientes era do sexo masculino, da raça branca, procedente do Rio de Janeiro, portador de psoríase em placas e com idade média de 52,9 anos. Houve associação estatisticamente significativa entre o HLA-B27 positivo e o sexo masculino (p=0,004). O HLA-B27 negativo teve tendência à correlação com artrite de mãos e punhos (p=0,07). Houve correlação inversa significativa entre os valores do HLA e do teste de Schöber (p=0,02). CONCLUSÃO: Apesar do HLA-B27 ser negativo na maioria dos pacientes estudados, esteve significativamente associado ao sexo masculino e inversamente correlacionado ao teste de Schöber.

Resumo em Inglês:

BACKGROUND: HLA-B27 is associated with spondyloarthritis, a group of diseases that includes psoriatic arthritis. OBJECTIVES: To describe the HLA-B27 frequency in a group of Brazilian patients with psoriatic arthritis and correlate its presence or absence with their clinical manifestations. METHODS: Cross-sectional study with 44 psoriatic arthritis patients of a Rheumatology clinic. Demographic and social data were recorded, as were skin and joints clinical examination. HLA-B27 was tested. All data were processed descriptively and comparatively by appropriate software. Parametric and non parametric tests were used with 5% statistical significance. RESULTS: HLA-B27 was negative in 32 of the 44 patients (72,7%). Most of them were male, Caucasian, living in Rio de Janeiro, with plaque type psoriasis and average age of 52,9 years. There was statistical significant correlation between positive HLA-B27 and male gender (p=0,004). Negative HLA-B27 had a tendency to correlate with hands and wrists arthritis (p=0,07). There was an inverse significant correlation between HLA values and Schöber's test (p=0,02). CONCLUSION: Although HLA-B27 is negative in most of patients, it is significantly associated to male gender and inversely correlated with Schöber's test.

Resumo em Português:

FUNDAMENTOS: As leishmanioses são zoonoses consideradas um problema de saúde pública, representando um grupo de doenças complexas, com uma diversidade de amplo espectro clínico e epidemiológico. A leishmaniose é uma doença causada por várias espécies de protozoários do gênero Leishmania spp. A evolução da patologia e a resolução da leishmaniose são dependentes principalmente da espécie de Leishmania envolvida; embora o perfil das citocinas tenha um importante papel no desenvolvimento da resposta imune. OBJETIVOS: Proporcionar mais conhecimentos sobre os eventos inflamatórios na leishmaniose tegumentar através da avaliação da imunoexpressão de OX40, CD20, IFN-γ e IL-4. MÉTODOS: Foram coletadas amostras de tecido de 41 pacientes, com idade variando entre 6 a 90 anos, com úlceras indolentes na pele confirmados através de exames de diagnóstico como leishmaniose tegumentar. As lesões foram submetidas a imunomarcação das proteínas OX40, CD20, IFN-γ e IL-4. RESULTADOS: Observamos uma maior expressão de IFN-γ em comparação com IL-4, com diferenças estatisticamente significativa (p = 0,009). Além disso, OX40 tinha maior expressão quando comparada com IL-4 (p <0,001). CONCLUSÃO: O presente estudo indica que a resposta imune nas lesões de LTA está associada a um processo de cura, que pode ser explicado pela maior expressão de IFN-γ quando comparadas com os níveis de IL-4.

Resumo em Inglês:

BACKGROUND: Leishmaniases are zoonoses considered a public health problem, representing a complex group of diseases with a broad clinical spectrum and epidemiological diversity. Leishmaniasis is caused by several species of protozoa of the genus Leishmania. The evolution of the pathology and the resolution of the leishmaniasis are dependent mainly on the Leishmania species involved, although the cytokine profile plays an important role in the development of the immune response. OBJECTIVES: The purpose of our study was to evaluate the immune response of patients affected by lesions of cutaneous leishmaniasis by immunostaining of the OX40, CD20, IFN-γ and IL-4 proteins. METHODS: The tissue samples were collected from indolent skin ulcers confirmed as cutaneous leishmaniasis of 41 patients aged between six and 90 years. The lesions were submitted to OX40, CD20, INF-γ and IL-4 immunolabeling. RESULTS: We observed a statistically significant higher expression of IFN-γ compared with IL-4 (p=0.009). Besides, OX40 had higher expression when compared with CD20 (p<0.001). CONCLUSION: The present study indicates that the immune response in lesions of cutaneous leishmaniasis is associated with a healing process, which can be explained by the higher expression of IFN-γ when compared with IL4 protein levels.

Resumo em Português:

FUNDAMENTOS: O Staphylococcus aureus possui uma notável habilidade de adquirir resistência antimicrobiana, sendo a resistência à meticilina um problema de saúde pública crescente. O S. aureus resistente à meticilina (MRSA) vem se tornando importante também fora do ambiente hospitalar, particularmente nos Estados Unidos. No Brasil, desde 2005, têm sido relatados casos de infecções cutâneas comunitárias causadas por MRSA, porém estudos de resistência envolvendo pacientes ambulatoriais são escassos. OBJETIVO: Conhecer o perfil de resistência de S. aureus envolvidos em infecções de pele e partes moles de pacientes atendidos no ambulatório de Dermatologia de um hospital universitário de Recife, Pernambuco. MÉTODO: Estudo prospectivo envolvendo 30 pacientes com infecções de pele e tecidos moles atendidos no ambulatório de Dermatologia de maio a novembro de 2011. Para avaliação da suscetibilidade dos S. aureus aos antibióticos foram utilizados teste de disco-difusão e placa de screening de oxacilina. RESULTADOS: Das 30 amostras analisadas, 19 (63%) tiveram cultura positiva para S. aureus. Os seguintes padrões de resistência dos S. aureus foram observados: penicilina, 95%; tetraciclina, 32%; eritromicina, 21%; gentamicina, 16%; cefoxitina, 11%; oxacilina, 11%; sulfametoxazol-trimetoprima, 11%; clorafenicol, 11%; clindamicina, 5%; e ciprofloxacina, 0%. Um dos MRSA identificados foi obtido de paciente sem fatores de risco para sua aquisição, e além de aos betalactâmicos, mostrou-se resistente apenas à tetraciclina. CONCLUSÕES: Em relação aos padrões de resistência dos S. aureus, destacaram-se as resistências à tetraciclina, eritromicina e gentamicina. Documentou-se, pela primeira vez em Pernambuco, um caso de infecção cutânea causada por MRSA associado à comunidade.

Resumo em Inglês:

BACKGROUND: Staphylococcus aureus has a notable ability to acquire resistance to antibiotics, and methicillin resistance represents a growing public health problem. Methicillin-resistant S. aureus (MRSA) has also become important outside the hospital environment, particularly in the United States. In Brazil, since 2005, cases of community skin infections caused by MRSA have been reported, but resistance studies involving outpatients are scarce. OBJECTIVE: To know the resistance profile of S. aureus involved in skin and soft tissue infections of patients seen at the Dermatology outpatient clinic of a university hospital in Recife, Pernambuco State, northeastern Brazil. METHODS: Prospective study involving 30 patients with skin and soft tissue infections, seen at the Dermatology outpatient clinic from May until November 2011. To evaluate the susceptibility of S. aureus to antibiotics, the disk diffusion method and oxacillin screening agar were used. RESULTS: From a total of 30 samples of skin lesions, 19 (63%) had positive culture for S. aureus. The following resistance patterns of S. aureus were observed: penicillin, 95%; tetracycline, 32%; erythromycin, 21%; gentamicin, 16%; cefoxitin, 11%; oxacillin, 11%; trimethoprim-sulfamethoxazole, 11%; chloramphenicol, 11%; clindamycin, 5% ; and ciprofloxacin, 0%. One of the identified MRSA was obtained from a patient without risk factors for its acquisition, and was resistant, beyond to the beta-lactams, only to tetracycline. CONCLUSIONS: With regard to the resistance patterns of S. aureus, resistances to tetracycline, erythromycin and gentamicin were the highest. It was documented, for the first time in Pernambuco, a case of skin infection caused by community-associated MRSA.

Resumo em Português:

FUNDAMENTOS: Acne vulgar pode afetar seriamente o funcionamento social e psicológico. OBJETIVO: O objetivo deste estudo foi investigar o impacto da acne vulgar e sua gravidade na Qualidade de Vida de jovens adolescentes na Grécia. MÉTODOS: Nós conduzimos uma pesquisa baseada em questionário entre 1560 adolescentes com idades entre 11 e 19 anos e 1531 destes foram completados. Adolescentes com acne completaram todas as questões incluindo o Children Dermatology Life Quality Index (CDLQI). Adolescentes sem acne completaram as questões sobre idade, história familiar de acne, estresse e tabagismo. Os dados foram analisados pelo teste de chi-quadrado de Pearson. RESULTADOS: A prevalência de acne foi de 51.2%, afetando igualmente ambos os sexos. O auto relato de acne leve estava presente em 71.2% e de acne moderada a grave em 28.8% da população. A idade média da população em estudo foi de 15.77 anos. O escore médio do Children Dermatology Life Quality Index foi de 4.02. O impacto da acne na Qualidade de Vida está associado à gravidade da acne (p<0.0001). Pacientes com acne moderada/grave experimentam maior piora psico-social e emocional (p<0.0001). A imagem corporal é modificada proporcionalmente à gravidade da acne (p<0.0001). Sintomas e tratamento da acne são fatores que também influenciam sua qualidade de vida. Meninas e meninos são afetados igualmente. Estresse e hereditariedade estão correlacionados à acne e sua gravidade (p<0.0001). Nós não encontramos nenhuma correlação entre tabagismo e acne. CONCLUSÃO: Acne afeta a qualidade de vida de jovens adolescentes na Grécia. O impacto é proporcional à gravidade da acne. A acne mais grave está associada a um maior efeito na qualidade de vida com implicações na auto-estima, imagem corporal e relacionamento com outros.

Resumo em Inglês:

BACKGROUND: Acne vulgaris can severely affect social and psychological functioning. OBJECTIVE: The aim of this study was to investigate the impact of acne vulgaris and its severity on Quality of Life of young adolescents in Greece. METHODS: We conducted a questionnaire based survey among 1560 adolescent between the ages of 11 and 19 years old and 1531 of these were completed. Adolescents with acne filled all the questions including the Children Dermatology Life Quality Index. Adolescents without acne filled the questions about age, family history of acne, stress and smoking. Data were analyzed with Pearson Chi Square test. RESULTS: Acne prevalence was 51.2% affecting both sexes equally. Self reported mild acne was present in 71.2% and moderate-severe acne in 28.8% of the study population. The mean age of the study population was 15.77y. The median score of Children Dermatology Life Quality Index was 4.02. The impact of acne on quality of life is associated with the severity of the acne (p<0.0001). Patients with moderate/severe acne experience greater psychosocial and emotional impairment (p<0.0001). Body image is modified proportionally to the severity of acne (p<0.0001). Symptoms and treatment of acne are factors that also influence their quality of life. Girls and boys are equally affected. Stress and heredity are correlated with acne and its severity (p<0.0001). We didn't find any correlation between smoking and acne. CONCLUSION: Acne affects Quality of Life of young adolescents in Greece. The impact is proportional to the severity of acne. More severe acne is associated with greater effect on quality of life with implications for self esteem, body image and relationships with others.

Resumo em Português:

O cianoacrilato tem sido utilizado em diversos campos das especialidades cirúrgicas como adesivo no fechamento de retalhos gengivais e em lacerações mucosas e cutâneas, além de apresentar uma ótima resposta imunológica. Tendo em vista as necessidades estéticas, o cianoacrilato tem sido aplicado com resultados satisfatórios quando comparado aos fios de sutura, pois apresenta melhor capacidade de coaptação das bordas de uma lesão de pele e mucosa, menor cicatriz residual e biocompatiblidade, estando limitado, entretanto, a zonas de baixa tensão tecidual. Frente a tais considerações, o presente trabalho busca desenvolver uma revisão literária, objetivando revelar as vantagens do uso dos adesivos teciduais, especialmente os cianoacrilatos, na coaptação de feridas, em detrimento da utilização dos métodos convencionais com fios de sutura.

Resumo em Inglês:

Cyanoacrylate has been used in several fields of different surgical specialties as an adhesive for closure of gingival flaps and in mucous and cutaneous lacerations. One of its advantages is that it has an excellent immunological response. In view of aesthetic needs, cyanoacrylate has been applied with satisfactory results, when compared with sutures. It presents better coaptation of edges of cutaneous and mucosal lesions, smaller residual scars, and biocompatibility. However, it is limited to areas of little tissue tension. This work attempts to provide a literature review with the aim of revealing the advantages of using tissue adhesives, especially cyanoacrylates, in wound coaptation in comparison with conventional methods.

Resumo em Português:

Psoríase é uma doença sistêmica, crônica, imunologicamente mediada, com importante influência genética e ambiental, que afeta 1 à 3% da população mundial. Nos últimos anos, a relação da psoríase com diferentes comorbidades, em especial a síndrome metabólica, tornou-se extremamente relevante. A uveíte é caracterizada por um processo de inflamação intra-ocular resultante de várias causas. Considerando a psoríase e a uveíte como doenças imunologicamente mediadas, o presente trabalho visa avaliar a possível associação da psoríase e/ou artrite psoriática com a uveíte e seus subtipos. Poucos são os estudos que avaliam a associação de uveíte e psoríase sem comprometimento articular. Parece que a psoríase sem artropatia não seria um fator de risco para desenvolvimento de uveíte. A uveíte tende a desenvolver mais frequentemente em pacientes com artropatia ou psoríase pustulosa que em outras formas de psoríase. Avaliação oftalmológica deve ser feita periodicamente em pacientes com psoríase, proporcionando ao paciente um diagnóstico precoce da oftalmopatia e a instituição de tratamento adequado com anti-inflamatórios não hormonais ou drogas imunomoduladoras, no intuito de evitar a perda da visão nos pacientes com psoríase e uveíte.

Resumo em Inglês:

Psoriasis is a systemic, chronic, immunologically mediated disease, with significant genetic and environmental influences. It affects from 1 to 3% of the world population. Recently, the relation between psoriasis and different comorbidities, particularly metabolic syndrome, has become extremely relevant. Uveitis is characterized by a process of intraocular inflammation resulting from various causes. Considering psoriasis and uveitis as immune-mediated diseases, this study aims to evaluate the possible association of psoriasis and/or psoriatic arthritis with uveitis and its subtypes. Few studies have evaluated the association of uveitis and psoriasis without joint involvement. It seems that psoriasis without arthropathy is not a risk factor for the development of uveitis. Uveitis tends to develop more frequently in patients with arthropathy or pustular psoriasis than in patients with other forms of psoriasis. Ophthalmic examination should be performed periodically in patients with psoriasis and uveitis. If ophthalmopathy is diagnosed, the patient should receive adequate treatment with anti-inflammatory drugs or immunomodulators to prevent vision loss.

Resumo em Português:

A alopecia difusa tem como principais causas eflúvio telógeno, alopecia androgenética difusa (alopecia androgenética de padrão feminino) e alopecia areata difusa. Em muitas ocasiões o diagnóstico diferencial entre as três entidades é difícil. Na segunda parte deste artigo se discute em mais detalhes as características clínicas, dermatoscópicas e histológicas do eflúvio telógeno crônico e da alopecia areata difusa. Uma maneira prática e objetiva de abordagem diagnóstica da alopecia difusa é apresentada através de um fluxograma.

Resumo em Inglês:

Diffuse alopecia is mainly caused by telogen effluvium, diffuse androgenetic alopecia (femalepattern hair loss) and diffuse alopecia areata. Differential diagnosis between the three disorders may be difficult in several occasions. In this second part of our study, chronic telogen effluvium and diffuse alopecia areata are discussed in detail, including clinical, dermoscopic and histological aspects. A flowchart presents a practical and objective differential diagnostic approach to diffuse alopecia.

Resumo em Português:

O vitiligo é uma doença temida na Índia por suas consequências sociais e culturais. As principais modalidades de tratamento do vitiligo vulgar são as terapias PUVA e PUVAsol. Pelo que sabemos, este é o primeiro relato de caso de prurigo nodular induzido por queimaduras acidentais por PUVA em paciente do sexo feminino em tratamento domiciliar com PUVA. O prurido é tão intenso e incapacitante que o foco da paciente passou do vitiligo à busca constante pela melhora do prurido.

Resumo em Inglês:

Vitiligo is a dreaded disease in India due to its social and cultural consequences. PUVA and PUVAsol are the main treatment modalities for vitiligo vulgaris. To the best of our knowledge, this is the first case of accidental PUVA burns eventuating in prurigo nodularis lesions to be reported in a female patient who was undergoing home PUVA therapy. The itch is so prominent and disabling that the focus of the patient has shifted from treating her vitiligo to ameliorating the pruritus.

Resumo em Português:

A neurofibromatose segmentar é um achado clínico raro, geralmente com história familiar negativa e raro envolvimento facial. Existem quatro subtipos de neurofibromatose segmentar: segmentar verdadeira, segmentar com envolvimento visceral profundo, segmentar com história familiar e segmentar cutânea bilateral. Aqui nós reportamos três pacientes de uma mesma família (pai, filho e neta) com neurofibromatose segmentar bilateral na face. Esta forma ainda não foi relatada na literatura.

Resumo em Inglês:

Segmental neurofibromatosis is a rare clinical finding generally with no family history and facial involvement. There are four subtypes of segmental neurofibromatosis: true segmental, localized cases with deep involvement, hereditary segmental and bilateral segmental neurofibromatosis. Here we report three patients from the same family (father, son and granddaughter) with segmental bilateral neurofibromatosis on the face. This form hasn't noticed in the literature.

Resumo em Português:

Linfedema crônico se manifesta pelo acúmulo de líquido intersticial por falha da drenagem linfática. A região afetada torna-se imunologicamente vulnerável e predisposta ao desenvolvimento de neoplasias. Carcinoma basocelular é a neoplasia maligna mais comum, entretanto raramente metastatiza. Sarcomas são neoplasias mesenquimais malignas, localmente agressivas e capazes de metastatizar. Apresentamos um caso raro de múltiplos carcinomas basocelulares concomitantes a sarcoma pleomórfico pouco diferenciado, metastáticos para linfonodos, originando-se em área de linfedema crônico.

Resumo em Inglês:

Chronic lymphedema presents as interstitial fluid retention due to a failure in the lymphatic system drainage. The affected region becomes more vulnerable immunologically and predisposed to the onset of neoplasms. Basal Cell Carcinoma is the most common sort of neoplasm, nevertheless it rarely metastisizes. Sarcomas are malignant mesenchymal neoplasms, locally aggressive, which can spread. Here is reported an infrequent case of multiple basal cell carcinoma, synchronous to a poorly differentiated pleomorphic sarcoma, both spreading to lymph nodes and arising from tissue compromised by chronic lymphedema.

Resumo em Português:

Fima é o estágio final da rosácea e ocorre devido ao edema e inflamação crônica. Pode acometer nariz (rinofima), mento (gnatofima), fronte (metofima), orelhas (otofima) e pálpebras (blefarofima). Rinofima é a localização mais encontrada e há raros relatos de gnatofima. Relataremos paciente feminina, 41 anos, que apresentava placa infiltrada, eritêmato-edematosa, em todo o mento e lábio inferior há dois anos. Histopatológico com infiltrado linfocitário perianexial e perivascular, folículos e glândulas sebáceas hipertrofiadas, vasos ectasiados e fibrose perianexial. Foi instituído tratamento com tetraciclina via oral, ivermectina via oral e metronidazol creme com resposta satisfatória. Através da correlação clínica, histopatológica e resposta terapêutica confirmou-se o diagnóstico da variante rara de fima, gnatofima.

Resumo em Inglês:

Phyma is the last stage of rosacea and is due to chronic inflammation and edema. It can affect nose (rhinophyma), chin (gnatophyma), forehead (metophyma), ears (otophyma) and eyelids (blepharophyma). Rhinophyma is the most frequent location and there are few reports about gnatophyma. We report the case of a female patient, 41 years old, who had an infiltrated, erythematous, edematous plaque around the chin and lower lip for two years. Histopathology showed perivascular lymphocytic infiltrate, hypertrophied follicles and sebaceous glands, dilated vessels and fibrosis. She was treated with oral tetracycline, oral ivermectin and metronidazole cream with a satisfactory response. The clinical, histopathological and therapeutic response correlation confirmed the diagnosis of gnatophyma, a rare variant of phyma.

Resumo em Português:

A Síndrome de Arlequim ocorre em apenas um lado da face. No metade afetada, a face não produz suor ou flushing, mesmo estimulada. Braços e tórax raramente podem ser afetados. Esta condição é geralmente induzida por calor, exercícios e fatores emocionais. O artigo relata um caso de uma menina de 9 anos de idade com uma história de 3 anos de flushing e sudorese unilaterais no rosto após exercícios e inclui uma revisão da literatura. Apesar da raridade desta síndrome, dermatologistas devem reconhecer esta condição e encaminhar estes pacientes a um exame oftalmológico e neurológico.

Resumo em Inglês:

Harlequin syndrome happens in only one side of the face. In the affected half, the face does not sweat or flush even with simulation. Arms and trunk could also be affected. This condition is induced by heat, exercise and emotional factors. The article reports a case of a nine-year-old female with a 3-year history of unilateral flushing and sweating after exercise; a brief literature review is included. Despite the rarity of this syndrome, dermatologists should recognize this condition and refer these patients to ophthalmological and neurological examination.

Resumo em Português:

A sarna norueguesa é uma infestação cutânea altamente contagiosa causada pelo ectoparasita Sarcoptes scabiei var. hominis, que atinge principalmente indivíduos imunossuprimidos. Clinicamente, pode simular várias dermatoses, tais como psoríase, doença de Darier, dermatite seborréica, entre outras. O artigo relata o caso de uma mulher de 33 anos, imunocompetente, porém com diagnóstico de transtorno de ansiedade generalizada e cancerofobia, que apresentava placas bem delimitadas, sobre base eritematosa, recobertas por crostas rupioides, nas regiões cervical, axilar, mamária, umbilical, inguinal, além de dorso superior e cotovelos, mimetizando uma variante extremamente rara de psoríase, denominada psoríase rupioide.

Resumo em Inglês:

Norwegian scabies is a highly contagious skin infestation caused by an ectoparasite, Scarcoptes scabiei var. Hominis, which mainly affects immunosuppressed individuals. Clinically, it may simulate various dermatoses such as psoriasis, Darier's disease, seborrheic dermatitis, among others. This is a case report of a 33-year-old woman, immunocompetent, diagnosed with generalized anxiety disorder (cancer phobia), who had erythematous, well-defined plaques, covered with rupioid crusts, on her neck, axillary folds, breast, periumbilical region, groin area, besides upper back and elbows, mimicking an extremely rare variant of psoriasis, denominated rupioid psoriasis.

Resumo em Português:

Tumor triquilemal proliferante é um tumor raro com origem na baínha radicular externa, que é encontrado geralmente no couro cabeludo de mulheres de meia idade ou idosas. A sua aparência histológica pode não se correlacionar com o seu comportamento clínico. Além disso, não há diretrizes disponíveis para o tratamento destes tumores, tornando a sua gestão um desafio para os médicos. Relatamos o caso de uma mulher de 53 anos com com um tumor triquilémico proliferante no nariz, que é uma localização muito incomum para essas lesões.

Resumo em Inglês:

Proliferating trichilemmal tumor is a rare tumor originating in the external root sheath, that is usually found in the scalp of middle-aged or elderly females. Its histologic appearance may not correlate with its clinical behavior. In addition, there are no guidelines available for the treatment of these tumors, making its management a challenge for physicians. We report the case of a 53 year-old woman with a proliferating trichilemmal tumor on her nose, which is a very uncommon location for these lesions.

Resumo em Português:

A insulina é um agente indispensável para o controlo da diabetes mellitus. Os efeitos adversos da sua administração, em particular fenómenos de hipersensibilidade, são raros. Apresentamos um doente de 69 anos, diabético do tipo 2, com episódios recorrentes de lesões urticariformes nos locais de administração subcutânea de insulina. Negava alergias medicamentosas, à excepção de reacção não especificada na infância após penicilina intramuscular. Foram realizados testes cutâneos por puntura (prick tests) com diversos tipos de insulina humana e análogos, todos com reacções positivas, associando elevação dos níveis de IgE sérica e provas RAST positivas para as insulinas humana, bovina e porcina e para os antibióticos beta-lactâmicos. A alergia a análogos de insulina exige um diagnóstico precoce, originando um desafio terapêutico importante no doente diabético.

Resumo em Inglês:

Insulin, a crucial therapeutic agent for diabetes mellitus, has been rarely associated with hypersensitivity events. We present a 69-year-old type-2 diabetic patient with urticariform lesions on the sites of subcutaneous injection of insulin. The patient denied any known allergies, except for an unspecific cutaneous reaction after intramuscular penicillin administration in childhood. Prick tests revealed positive reactions to all tested human insulins and insulin analogues. Serum IgE levels were above normal range and RAST tests were positive for human, bovine and porcine insulins, as well as beta-lactams. Type 1 IgEmediated allergy to insulin analogues demands a prompt diagnosis and represents a significant therapeutic challenge in diabetic patients.

Resumo em Português:

A identificação clínica de melanoma maligno amelanótico e hipomelanótico torna-se difícil devido à falta de pigmentação e às diversas apresentações desse tipo de tumor. A dermatoscopia é muito útil nestes casos, aumentando o grau de suspeição de malignidade. Relatamos 4 casos de melanoma maligno amelanótico e melanoma maligno hipomelanótico com achados dermatoscópicos característicos. A dermatoscopia com luz polarizada demonstra polimorfismo vascular, glóbulos e áreas vermelholeitosas, assim como crisálides e múltiplos pontos azul-acinzentados.

Resumo em Inglês:

The clinical identification of amelanotic malignant melanoma (AMM) and hypomelanotic malignant melanoma (HMM) becomes difficult due to the lack of pigmentation and to the diverse clinical presentations. Dermoscopy is very useful in these cases, increasing the level of suspicion of malignancy. We report 4 cases of amelanotic malignant melanoma and hypomelanotic malignant melanoma with characteristic dermoscopic findings. Dermoscopy under polarized light demonstrates vascular polymorphism, globules and milky-red areas, in addition to chrysalis and multiple blue-gray dots.

Resumo em Português:

Gamasoidose (acaríase, infestação por "piolhinho-de-pombo" ou dermatite por ácaros aviários) é um diagnóstico desafiador que está se tornando mais comum devido ao uso frequente de aparelhos de ar-condicionado de janela em países tropicais, que servem de abrigo para ninhos de pássaros urbanos tais como pombos. Dermatologistas devem se familiarizar com esta infestação para fazerem diagnóstico e tratamento adequados.

Resumo em Inglês:

Gamasoidosis (acariasis, avian-mite dermatitis or bird-mite dermatitis) is a challenging diagnosis that is becoming more common because of the frequent use of window air conditioners in tropical countries. These devices may serve as shelters for nests of urban birds such as pigeons. Dermatologists should become familiar with this infestation to establish the correct diagnosis and treatment.

Resumo em Português:

A piodermatite-pioestomatite vegetante é uma dermatose mucocutânea rara, caracterizada por lesões pustulosas e vegetantes na pele e mucosa oral. É considerada um marcador altamente específico para doenças intestinais inflamatórias. Os autores descrevem um caso de piodermatite-pioestomatite vegetante em paciente pediátrico, o qual apresentou boa resposta a corticoterapia oral associada à azatioprina e à dapsona. A vigilância intestinal é mandatória, uma vez que a dermatose está associada a doenças intestinais inflamatórias em mais de 70% dos casos, especialmente a colite ulcerativa.

Resumo em Inglês:

Pyodermatitis-pyostomatitis vegetans is a rare mucocutaneous dermatosis characterized by pustular and vegetating lesions of the skin and oral mucosa. It is considered a highly specific marker for inflammatory bowel diseases. The authors describe a case of pyodermatitis-pyostomatitis vegetans in a pediatric patient who presented marked clinical improvement after beginning treatment with oral corticosteroids, azathioprine, and dapsone. Bowel surveillance is mandatory, since the dermatosis is associated with inflammatory bowel diseases in more than 70% of patients, especially ulcerative colitis.

Resumo em Português:

Descrevemos um caso clínico de uma variante rara de pênfigo - pênfigo herpetiforme - que combina os aspectos clínicos da dermatite herpetiforme com os achados imunológicos do pênfigo. Devido à sua apresentação atípica, é frequentemente diagnosticado equivocamente como dermatite herpetiforme. Caracteriza-se essencialmente pelo padrão herpetiforme das lesões cutâneas, prurido intenso e presença de espongiose eosinofílica no exame histopatológico. Enfatizamos a excelente resposta terapêutica à dapsona.

Resumo em Inglês:

We report a clinical case of a rare variant of pemphigus - pemphigus herpetiformis - which combines the clinical features of dermatitis herpetiformis with the immunological findings of pemphigus. Due to its atypical presentation, it is frequently misdiagnosed as dermatitis herpetiformis. It is basically characterized by the herpetiform pattern of skin lesions, severe pruritus and by the presence of eosinophilic spongiosis confirmed on histopathology. We call attention to the excellent response to dapsone.

Resumo em Português:

A hidradenite supurativa é uma doença inflamatória crônica debilitante de etiologia parcialmente compreendida. Realizamos um estudo piloto tipo caso-controle pareado por sexo e idade com outros pacientes dermatológicos para analisar prováveis fatores de risco associados a esta doença. Incluímos 15 casos e 45 controles, sendo 67% mulheres. Análise bivariada e multivariada por regressão logística identificou associação significativa com tabagismo, índice de massa corporal mais elevado e história familiar. O uso de contraceptivos hormonais foi menos frequente nas portadoras de hidradenite.

Resumo em Inglês:

The hidradenitis suppurativa is a chronic debilitating inflammatory disease whose etiology is not fully understood. We conducted a pilot case-control study matched by sex and age with other dermatological patients to analyze possible risk factors associated with this disease. We included 15 cases and 45 controls, 67% were women. Bivariate and multivariate logistic regression analysis identified significant association with smoking, higher body mass index and family history. The use of hormonal contraceptives was less frequent in women with hidradenitis.

Resumo em Português:

Os autores relatam um caso de Tinea nigra observada em criança com oito anos de idade, do sexo masculino, procedente de Itajaí, Estado de Santa Catarina, Brasil, com lesão do tipo mácula hipercrômica, única, assintomática e localizada na região palmar direita. A lesão foi tratada com o antifúngico tópico butenafina com remissão completa do quadro e sem recorrência no acompanhamento por dois anos.

Resumo em Inglês:

The authors report a case of Tinea nigra in an 8-year-old child, male, from Itajaí, SC, Brazil, with lesions of the macular hyperchromic type, unique, asymptomatic, localized in the right palmar area. The lesion was treated with the topical antifungal butenafine, with remission of symptoms and without recurrence at follow-up for two years.