Hipertensão intracraniana benigna (Pseudotumor cerebral) tem sido descrita relacionada à redução dos níveis de esteroides séricos na doença de Cushing (DC), especialmente após a remissão cirúrgica. O cetoconazol é uma opção efetiva e de uso rotineiro como adjuvante na terapêutica do hipercortisolismo, tendo como paraefeito mais temido a toxicidade hepática. Relatamos o caso de uma menina com 12 anos de idade portadora de DC que desenvolveu hipertensão intracraniana benigna durante tratamento com cetoconazol. Apresentou-se com cefaleia, vômitos, comprometimento do campo visual temporal direito e sinais de hipertensão intracraniana. A ressonância magnética (RM) de hipófise era normal e todos os sinais e sintomas resolveram-se com uso de acetazolamida. Chamamos a atenção para esse diagnóstico nos pacientes com DC, especialmente crianças, em tratamento com cetoconazol, porque ele pode ser confundido com insuficiência adrenal e causar comprometimento visual severo e definitivo.
