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Alteração da função hipofisária associada a mucocele gigante

Resumos

Este relato mostra o caso de uma paciente com mucocele gigante do seio esfenoidal, apresentando-se como massa intracraniana, invadindo a sela túrcica e levando à disfunção hipofisária com deficiência córtico e somatotrófica. Revendo a literatura, não foram encontrados casos semelhantes, Desta forma, serão discutidos alguns relatos de caso de mucoceles que se apresentaram como massa intracraniana e a reversibilidade da função hipofisária após a cirurgia descompressiva.

Incidentaloma de supra-renal; Adenoma adrenal; Síndrome de Cushing; Síndrome de Cushing subclínica


This paper reports the case of a patient with a giant mucocele of the sphenoidal sinus, which presented like an intracranial mass, invading the sella and leading to pituitary dysfunction with somatotrophic and corticotrophic deficit. A literature search reveals no other reports of such cases. Thus, we discuss some reported cases of intracranial masses associated with mucoceles and the reversibility of the pituitary function after decompressive surgery.

Pituitary function; Mucocele; Hypopituitarism; Pituitary tumor


apresentação de caso

Alteração da Função Hipofisária Associada a Mucocele Gigante

Alice H.D. Violante

Luciana D.C. Spina

Leonardo F. Eksterman

Flávio F. Rodrigues

Débora Bandeira

Luiz Maurício N. Soares

Mariano D. Valle

Mario Vaisman

Serviço de Endocrinologia do Hospital

Universitário Clementina Fraga filho;

Disciplinas de Endocrinologia e de

Neurocirurgia da Faculdade de

Medicina da Universidade

Federal do Rio de Janeiro (UFRJ),

Rio de Janeiro, RJ

Recebido em 30/08/99

Revisado em 03/02/00 e em 19/06/00

Aceito em 30/07/00

RESUMO

Este relato mostra o caso de uma paciente com mucocele gigante do seio esfenoidal, apresentando-se como massa intracraniana, invadindo a sela túrcica e levando à disfunção hipofisária com deficiência córtico e somatotrófica. Revendo a literatura, não foram encontrados casos semelhantes, Desta forma, serão discutidos alguns relatos de caso de mucoceles que se apresentaram como massa intracraniana e a reversibilidade da função hipofisária após a cirurgia descompressiva. (Arq Bras Endocrinol Metab 2000; 44/6: 528-31)

Unitermos: Incidentaloma de supra-renal; Adenoma adrenal; Síndrome de Cushing; Síndrome de Cushing subclínica.

ABSTRACT

This paper reports the case of a patient with a giant mucocele of the sphenoidal sinus, which presented like an intracranial mass, invading the sella and leading to pituitary dysfunction with somatotrophic and corticotrophic deficit. A literature search reveals no other reports of such cases. Thus, we discuss some reported cases of intracranial masses associated with mucoceles and the reversibility of the pituitary function after decompressive surgery. (Arq Bras Endocrinol Metab 2000; 44/6: 528-31)

Keywords: Pituitary function; Mucocele; Hypopituitarism; Pituitary tumor.

RELATO DE CASO

MULHER BRANCA DE 62 ANOS, com história de 5 anos de cefaléia holocraniana, mais intensa em região frontal, com característica pulsátil, associada com fotofobia e ocasionalmente com vertigens e zumbido.

Diagnosticada enxaqueca, foi acompanhada por neurologista com melhora significativa dos sintomas. Após breve período de remissão com o tratamento específico, houve recidiva da cefaléia, mas com mudança no padrão da dor, tornando-se mais frontal e periorbital, com dor associada no conduto auditivo externo esquerdo, mantendo-se a vertigem e o zumbido; além disso, passou a queixar-se de adinamia e mal-estar.

Foi solicitada tomografia computadorizada (TC) de crânio, que evidenciou massa isodensa intracraniana invadindo o seio esfenoidal com erosão de sua parede (Figura 1). Nesta época, foi solicitada biópsia que não evidenciou células malignas, levando ao diagnóstico de mucocele gigante do seio esfenoidal invadindo a sela túrcica.


Ao exame físico a paciente apresentava somente modesta elevação dos níveis tensionais, sem anormalidades no exame neurológico.

Foi realizada ressonância magnética (RM) que evidenciou "lesão insuflante heterogênea, ocupando o seio esfenoidal, estendendo-se para as células etmoidais posteriores e movendo centripetamente a sela túrcica e a hipófise, a qual apresentava haste espessada e desviada para a esquerda, movendo também outras estruturas próximas (quiasma óptico e carótidas internas); a hipófise foi deslocada posteriormente ocupando a cisterna supraselar" (Figura 2).


Foi programada cirurgia, e realizado megateste, que mostrou gonadotrofinas basais compatíveis com menopausa, discreta elevação dos níveis de prolactina, e ausência de resposta ao estímulo da hipoglicemia no eixo corticotrófico e no eixo somatotrófico (Tabela 1). Foi submetida à cirurgia de drenagem por via transoronaso-esfenoidal, cujo relato foi de drenagem de grande quantidade de secreção purulenta.

Após a cirurgia, e nas consultas subseqüentes, a paciente relatou melhora em todos os sintomas, especialmente a cefaléia e a adinamia, e no bem estar geral.

A RM pós operatória evidenciou redução na lesão expansiva do seio esfenoidal, com retorno da hipófise à sua posição habitual, sem espessamento da haste, mantendo desvio para a esquerda (Figuras 3 e 4). O megateste realizado seis meses após a cirurgia demonstrou recuperação do eixo corticotrófico e normalização dos níveis de prolactina, mas não houve recuperação do eixo somatotrófico. Em função de não ter atingido níveis de glicemia menores do que 40 mg/dl ou queda de 50% em relação ao valor basal, foi repetido o estímulo que efetivamente provocou queda de glicemia para 32 mg/dl aos 30 minutos e o pico máximo de GH atingido foi de 1,8 ng/ml. (Tabela 1).



DISCUSSÃO

As mucoceles são conseqüência de obstrução ductal crônica, inflamação e hipersecreção, mais freqüentemente apresentando-se nas células etmoidais e no seio frontal, o qual pode se tornar secundariamente infectado, e menos freqüentemente pode levar à erosão da parede do seio, podendo apresentar-se como uma massa intracraniana (1). Este caso ilustra uma apresentação não usual desta rara condição.

Em uma revisão da literatura foram encontrados poucos casos de mucoceles gigantes de apresentação incomum devido a extensão intracraniana. O principal sintoma em geral foi cefaléia, havendo relato de caso de uma paciente com cefaléia crônica, diagnosticada e tratada como enxaqueca antes do diagnóstico (2). Existem, também, relatos de náuseas, vômitos, vertigens, distúrbios visuais (3), perda visual aguda (4), proptose e disfunção de nervos cranianos (3). Não há relatos na literatura de disfunção hipofisária associada. Em todos os casos ocorreu melhora em todos os sintomas, mesmo no caso relatado onde o paciente apresentou perda visual aguda (4).

A paciente em questão, na apresentação do quadro tinha como sintoma principal cefaléia, com algumas características que sugeriam enxaqueca, como os sintomas associados de vertigens, zumbido, fotofobia, náuseas e vômitos. É possível que este quadro inicial realmente correspondesse à enxaqueca. A decisão de iniciar uma investigação foi baseada no fato de ter havido mudança no padrão da dor. Desde esta época queixava-se de adinamia e mal-estar geral. Estes sintomas, apesar de inespecíficos poderiam ser a manifestação clínica da baixa reserva corticotrófica, embora não apresentasse outras manifestações clínicas que levassem ao diagnóstico de insuficiência adrenal. Após a drenagem da mucocele esfenoidal, houve melhora no bem estar e não ocorreu mais queixas de qualquer tipo de cefaléia ou outros sintomas neurológicos.

A RM mostrou hipófise rechaçada posteriormente com haste espessada e desviada para a esquerda, e a avaliação funcional revelou baixa reserva corticotrófica e déficit somatotrófico, com discreta elevação nos níveis de prolactina; a hipótese principal para este achado é a de compressão do tecido hipofisário sadio com compressão da haste.

Nas doenças compressivas da hipófise, o principal déficit funcional encontrado é o somatotrófico, e geralmente a elevação dos níveis de prolactina e uma boa resposta do TSH e prolactina ao TRH são fatores que predizem recuperação funcional, provavelmente porque isto demonstra que ainda há tecido hipofisário viável. A não recuperação do déficit somatotrófico poderia ser explicado pela lesão irreversível das células somatotróficas, pela injúria prolongada, outra doença hipofisária não identificada (5), ou a já descrita somatopausa.

Sabe-se que a secreção do hormônio do crescimento está diminuída em idosos saudáveis, quando comparados aos adultos jovens, podendo inclusive eventualmente cessar.

Aproximadamente 50% de todos os indivíduos na faixa etária de 70 a 80 anos não apresentam GH dosável no plasma (6). O mecanismo para esta alteração fisiológica ainda não está totalmente elucidado.

Concluímos reforçando a idéia da necessidade da avaliação da função hipotálamo-hipofisária nos pacientes com massas desta região, independente do diagnóstico, tanto no pré como no pós-operatório.

AGRADECIMENTOS

Agradecemos à Fundação José Bonifácio pelos recursos para a realização das ressonâncias magnéticas e ao Professor Pedro Ângelo Andreiollo, neuro-radiologista, do LABS - Rio de Janeiro, pelos laudos radiológicos fornecidos.

BIBLIOGRAFIA

Endereço para correspondência:

Alice Helena D. Violante

Rua Soares Cabral, 21 apto 407 - Laranjeiras

22.240-070 Rio de Janeiro, RJ

e-mail: ahelenadv@rj.sol.com.br

  • 1. Kpemissi E, Balo K, Kpodzro K. Sinus mucoceles. A propos of 5 cases. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 1996;113:179-82.
  • 2. Bauer B, Evers S, Lindorfer HW, et al. Headache caused by a sphenoid mucocele but presenting as an ergotamine-induced headache. Headache 1997;37:460-2.
  • 3. Yokoyama T, Inoue S, Imamura J, et al. Sphenoethmoidal mucoceles with intracranial extension-three case reports. Neurol Med Chir (Tokyo) 1996;36:822-8.
  • 4. Yamaguchi K, Ohnuma I, Takahashi S, et al. Magnetic resonance imaging in acute optic neuropathy by sphenoidal mucocele. Int Ophtalmol 1997;21: 9-11.
  • 5. Hamrahian AH, EI-Mallawany NK, Arafah B. Evaluation and management of pituitary-adrenal function after pituitary surgery. The Endocrinologist 1999;9:16-24.
  • 6. Iranmanesh A, Lizanaldi G, Veldhuis J. Age and relative obesity are specific negative determinants of the frequency and amplitude of growth hormone (GH) secretory bursts and the half life of endogenous GH in healthy men. J Clin Endocrinol Metab 1991;73:1081-8.

Datas de Publicação

  • Publicação nesta coleção
    05 Out 2005
  • Data do Fascículo
    Dez 2000

Histórico

  • Aceito
    30 Jul 2000
  • Revisado
    03 Fev 2000
  • Recebido
    30 Ago 1999
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