A secreção ectópica de ACTH é uma síndrome rara associada habitualmente à hipercortisolemia grave. A remoção cirúrgica do tumor é o tratamento de primeira linha, sempre que seja exequível. Homem com 33 anos, internado em 1993 com manifestações clínicas sugestivas de síndrome de Cushing, apresentava valores elevados de ACTH plasmática e excreção urinária de cortisol livre muito aumentada, sem supressão na prova com dose alta de dexametasona; RM hipofisária sem alterações; cateterismo bilateral dos seios petrosos inferiores sem gradiente central-periférico de ACTH. A CT de tórax mostrou um nódulo de 1,7 cm no pulmão esquerdo. O diagnóstico de carcinoma neuroendócrino produtor de ACTH foi feito com base nos resultados citológico, imunocitoquímico e ultraestrutural, juntamente com a presença de metástases ósseas. Foi inicialmente submetido à quimioterapia e encontra-se em tratamento com octreotide LAR desde 1998, apresentando resposta clínica, bioquímica e imagiológica favorável. Destacamos a excelente resposta a longo prazo à terapêutica com octreotide LAR, sem taquifilaxia, provavelmente devido ao seu efeito antiproliferativo.
