Sarcoma alveolar das partes moles em localização orbitária^*

Alveolar soft part sarcoma of the orbit

RESUMO

Um caso de Sarcoma Alveolar das Partes Moles Orbitárias é apresentado numa criança de 16 meses de idade, produzindo acentuado exoftalmo esquerdo. Uma biópsia transcutânea evidenciou tecido compatível com sarcoma alveolar das partes moles. A doente faleceu em parada respiratória após curto tempo de internação, e a necrópsia confirmou tratar-se de sarcoma alveolar das partes moles primário na órbita esquerda, invadindo por contigüidade a grande asa do esfenóide e a sela túrcica com metástases para ambos os pulmões. São analisados os aspectos clínicos, histopatológicos e diagnóstico diferencial, acentuando-se a necessidade de incluir esse tumor no diagnóstico diferencial dos tumores orbitários, tanto na infância quanto em adultos.

Palavras-chaves:
Tumor orbitário; Sarcoma de partes moles; Metástases; Diagnóstico diferencial; Histopatológico

SUMMARY

Clinical and histopathologic features of one case of orbital alveolar soft part sarcoma in a 16-month-old girl with unilateral exophthalmos is reported. A biopsy was performed showing material compatible with alveolar soft part sarcoma. The child died of respiratory arrest and the necropsy confirmed the tumor as a primary left orbit alveolar soft part sarcoma extensive to the great sphenoidal wing and sella turcica. Metastasis were detected to both lungs. The present report amphasizes the need to consider this rare neoplasm in the differential diagnosis of orbital tumor, either in children as in adults.

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  Trabalho da Clínica Oftalmológica da FMUSP

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  Sep-Oct 1990