Leiomiossarcoma de retroperitônio: relato de caso

Retroperitoneal leiomyosarcoma: case report

Resumos

Os autores relatam um caso de leiomiossarcoma de retroperitônio, provavelmente originário da parede da veia cava inferior, em que foram realizados numerosos exames por imagem, com resultados contraditórios e conduta cirúrgica muito retardada. Comenta-se ainda sobre a necessidade de estabelecer-se rapidamente o diagnóstico da lesão, por meio de exames de imagem com biópsia dirigida, e a necessidade de ressecção completa da lesão, sempre que possível, ou mesmo a realização de ressecções parciais seguidas de tratamento complementar.

Retroperitônio; Leiomiossarcoma; Cirurgia


One case of retroperitoneal leiomyosarcoma is related, probably from the inferior vena cava wall. Several ultrasonics and abdominal tomography showed contradictories results which delayed surgical treatment. It was emphasized the need of a early diagnosis of the tumor by imaging and needle biopsy. When possible the complete excision of the tumor or partial resections followed by complimentary treatment.

Retroperitoneum; Leiomyosarcoma; Surgery


LEIOMIOSSARCOMA DE RETROPERITÔNIO. RELATO DE CASO11.Trabalho realizado na Disciplina de Gastroenterologia Cirúrgica do Departamento de Cirurgia e Ortopedia da Faculdade de Medicina de Botucatu – UNESP (FMB – UNESP)..Trabalho realizado na Disciplina de Gastroenterologia Cirúrgica do Departamento de Cirurgia e Ortopedia da Faculdade de Medicina de Botucatu – UNESP (FMB – UNESP).2.Profs. Ass. Doutores do Departamento de Cirurgia e Ortopedia da FMB – UNESP.3.Auxiliar de Ensino do Departamento de Cirurgia e Ortopedia da FMB – UNESP.4.Residente do 3o ano do Departamento de Cirurgia e Ortopedia da FMB – UNESP.5.Prof. Titular de Urologia do Departamento de Urologia da FMB – UNESP.

José Guilherme Minossi21.Trabalho realizado na Disciplina de Gastroenterologia Cirúrgica do Departamento de Cirurgia e Ortopedia da Faculdade de Medicina de Botucatu – UNESP (FMB – UNESP)..Trabalho realizado na Disciplina de Gastroenterologia Cirúrgica do Departamento de Cirurgia e Ortopedia da Faculdade de Medicina de Botucatu – UNESP (FMB – UNESP).2.Profs. Ass. Doutores do Departamento de Cirurgia e Ortopedia da FMB – UNESP.3.Auxiliar de Ensino do Departamento de Cirurgia e Ortopedia da FMB – UNESP.4.Residente do 3o ano do Departamento de Cirurgia e Ortopedia da FMB – UNESP.5.Prof. Titular de Urologia do Departamento de Urologia da FMB – UNESP.

Elson Felix Mendes21.Trabalho realizado na Disciplina de Gastroenterologia Cirúrgica do Departamento de Cirurgia e Ortopedia da Faculdade de Medicina de Botucatu – UNESP (FMB – UNESP)..Trabalho realizado na Disciplina de Gastroenterologia Cirúrgica do Departamento de Cirurgia e Ortopedia da Faculdade de Medicina de Botucatu – UNESP (FMB – UNESP).2.Profs. Ass. Doutores do Departamento de Cirurgia e Ortopedia da FMB – UNESP.3.Auxiliar de Ensino do Departamento de Cirurgia e Ortopedia da FMB – UNESP.4.Residente do 3o ano do Departamento de Cirurgia e Ortopedia da FMB – UNESP.5.Prof. Titular de Urologia do Departamento de Urologia da FMB – UNESP.

César Tadeu Spadella21.Trabalho realizado na Disciplina de Gastroenterologia Cirúrgica do Departamento de Cirurgia e Ortopedia da Faculdade de Medicina de Botucatu – UNESP (FMB – UNESP)..Trabalho realizado na Disciplina de Gastroenterologia Cirúrgica do Departamento de Cirurgia e Ortopedia da Faculdade de Medicina de Botucatu – UNESP (FMB – UNESP).2.Profs. Ass. Doutores do Departamento de Cirurgia e Ortopedia da FMB – UNESP.3.Auxiliar de Ensino do Departamento de Cirurgia e Ortopedia da FMB – UNESP.4.Residente do 3o ano do Departamento de Cirurgia e Ortopedia da FMB – UNESP.5.Prof. Titular de Urologia do Departamento de Urologia da FMB – UNESP.

Írio Gonçalves Júnior31.Trabalho realizado na Disciplina de Gastroenterologia Cirúrgica do Departamento de Cirurgia e Ortopedia da Faculdade de Medicina de Botucatu – UNESP (FMB – UNESP)..Trabalho realizado na Disciplina de Gastroenterologia Cirúrgica do Departamento de Cirurgia e Ortopedia da Faculdade de Medicina de Botucatu – UNESP (FMB – UNESP).2.Profs. Ass. Doutores do Departamento de Cirurgia e Ortopedia da FMB – UNESP.3.Auxiliar de Ensino do Departamento de Cirurgia e Ortopedia da FMB – UNESP.4.Residente do 3o ano do Departamento de Cirurgia e Ortopedia da FMB – UNESP.5.Prof. Titular de Urologia do Departamento de Urologia da FMB – UNESP.

Alexandre Anefalos41.Trabalho realizado na Disciplina de Gastroenterologia Cirúrgica do Departamento de Cirurgia e Ortopedia da Faculdade de Medicina de Botucatu – UNESP (FMB – UNESP)..Trabalho realizado na Disciplina de Gastroenterologia Cirúrgica do Departamento de Cirurgia e Ortopedia da Faculdade de Medicina de Botucatu – UNESP (FMB – UNESP).2.Profs. Ass. Doutores do Departamento de Cirurgia e Ortopedia da FMB – UNESP.3.Auxiliar de Ensino do Departamento de Cirurgia e Ortopedia da FMB – UNESP.4.Residente do 3o ano do Departamento de Cirurgia e Ortopedia da FMB – UNESP.5.Prof. Titular de Urologia do Departamento de Urologia da FMB – UNESP.

José Carlos Souza Trindade51.Trabalho realizado na Disciplina de Gastroenterologia Cirúrgica do Departamento de Cirurgia e Ortopedia da Faculdade de Medicina de Botucatu – UNESP (FMB – UNESP)..Trabalho realizado na Disciplina de Gastroenterologia Cirúrgica do Departamento de Cirurgia e Ortopedia da Faculdade de Medicina de Botucatu – UNESP (FMB – UNESP).2.Profs. Ass. Doutores do Departamento de Cirurgia e Ortopedia da FMB – UNESP.3.Auxiliar de Ensino do Departamento de Cirurgia e Ortopedia da FMB – UNESP.4.Residente do 3o ano do Departamento de Cirurgia e Ortopedia da FMB – UNESP.5.Prof. Titular de Urologia do Departamento de Urologia da FMB – UNESP.

Minossi JG, Mendes EF, Spadella CT, Gonçalves Jr I, Anefalos A, Trindade JCS. Leiomiossarcoma de retroperitônio: relato de caso. Acta Cir Bras [serial online] 2000 Jan-Mar;15(1). Available from: URL: http://www.scielo.br/acb

RESUMO: Os autores relatam um caso de leiomiossarcoma de retroperitônio, provavelmente originário da parede da veia cava inferior, em que foram realizados numerosos exames por imagem, com resultados contraditórios e conduta cirúrgica muito retardada. Comenta-se ainda sobre a necessidade de estabelecer-se rapidamente o diagnóstico da lesão, por meio de exames de imagem com biópsia dirigida, e a necessidade de ressecção completa da lesão, sempre que possível, ou mesmo a realização de ressecções parciais seguidas de tratamento complementar.

DESCRITORES: Retroperitônio. Leiomiossarcoma. Cirurgia.

INTRODUÇÃO

Os tumores retroperitoneais são raros e correspondem a menos de 0,1% de todos os tumores malignos. Embora encontremos tumores benignos, as variantes malignas correspondem a 85% dos tumores.

Como o retroperitônio tem um conteúdo heterogêneo, contendo órgãos, artérias, veias, linfáticos, nervos, músculos e remanescentes primitivos do trato urogenital, os tumores têm origem dessas estruturas.

Assim sendo, os tumores retroperitoneais podem ter origem mesodérmica (tecido adiposo, músculo, linfáticos e vasos sangüíneos), origem nervosa (nervos e sistema simpático), tumores próprios do trato urogenital (rins e vias urinárias) e tumores de remanescentes embrionários4.

Os tumores malignos do retroperitônio mais freqüentes são os sarcomas, sendo o lipossarcoma o mais encontrado, seguido do leiomiossarcoma e do fibrossarcoma.

Os lipossarcomas têm origem no tecido gorduroso, comumente abundante no retroperitônio; já os leiomiossarcomas podem se originar em estruturas que contenham músculo liso como os vasos sangüíneos, cordão espermático e remanescentes dos ductos de Wolf e Müeller. Estes tumores normalmente possuem uma pseudocápsula, sendo o retroperitônio a sua localização mais freqüente1.

Na avaliação histopatológica é importante estabelecer o grau de malignidade dos leiomiossarcomas, baseando-se na celularidade, número de mitoses e diferenciação. Os leiomiossarcomas de baixo grau tendem a ser mais localizados, invadem estruturas vizinhas, tem um crescimento lento, atingindo grandes dimensões. Já os leiomiossarcomas de alto grau, têm crescimento rápido e agressivo com grandes invasões angiolinfáticas e disseminação rápida para o fígado e os pulmões2.

Em relação aos tumores benignos, os que mais freqüentemente são encontrados no retroperitônio são os cistos, lipomas, leiomiomas, fibromas e teratomas. Podem ser encontrados ainda o linfangioma cístico e o hibernoma. Outros tumores, embora considerados histológicamente benignos, como o tumor desmóide e a fibromatose agressiva, têm a particularidade de invadir tecidos vizinhos tendo, portanto, um comportamento clínico maligno.

RELATO DE CASO

I. Identificação: J.I.S., 48 anos, branca, doméstica, natural e procedente do Estado de São Paulo.

II. Histórico

A paciente referia há 5 anos dor abdominal localizada no hipocôndrio direito, contínua, com irradiação para a região lombar direita, que melhorava inicialmente com o uso de antiespasmódico via oral e AINES.

Refere ter realizado exames de U.S. e tomografia do abdome em novembro de 1994, tendo sido submetida à laparotomia exploradora em outro serviço, onde o cirurgião refere não ter encontrado nenhuma lesão na cavidade abdominal.

Há um ano foi encaminhada à terapia antálgica com diagnóstico de tumor pancreático. Desde então faz uso contínuo de morfina via oral com pequena melhora da dor.

Interrogatório sobre os diversos aparelhos

Geral: refere diminuição do apetite e pequena perda de peso não medida.

Cardio - respiratório: sem queixas.

Gastro - intestinal: refere pirose esporádica. Nega dispepsia. Evacua uma vez ao dia , fezes ressecadas com esforço e sem sangramento.

Gênito-urinário: G3 P2 A0 C1.

Antecedentes Pessoais: refere hipotireoidismo há vários anos, controlado com 100 mg de tiroxina ao dia. Parou de fumar há 8 anos.

Antecedentes Familiares: irmão faleceu de câncer cervical, irmã de ataque cardíaco, pai suicidou-se e mãe é diabética e cardiopata.

III. Exame Físico

Paciente em bom estado geral, corada, ativa.

PA = 130 x 100 mmHg FC = 78 bpm

Coração: 2 bulhas, rítmicas, normofonéticas, sem sopros.

Pulmões: livres.

Abdome: cicatriz paramediana no hipocôndrio direito. À palpação, tumoração arredondada, de ± 20 cm de diâmetro, pouco móvel, de limites imprecisos, ocupando todo o hipocôndrio direito.

IV. Exames Subsidiários

1. Exames de imagem

a)Ultra-som em junho de 1994: Massa hipoecogênica a esclarecer adjacente à veia cava anteriormente. Vias biliares normais.

b)Tomografia de abdome em outubro de 1994: Lesão expansiva sólida do lobo caudado do fígado.

c)Ultra-som em setembro de 1995. Massa sólida hipoecóica posterior ao lobo direito do fígado.

d)Tomografia de abdome em novembro de 1995: Massa hiperdensa de contornos regulares ocupando o lobo caudado do fígado.

e)Tomografia de abdome em outubro de 1997. Sugestiva de leiomiossarcoma de trato gastrointestinal ou adenoma gigante de pâncreas.

f)Ultra-som em outubro de 1997. Processo expansivo em cabeça de pâncreas a esclarecer.

g)Tomografia de abdome com biópsia da massa em maio de 1998.

h)Ultra-som abdominal em março de 1999. Massa heterogênea retroperitoneal.

2. Outros exames

a)Rx esôfago- estômago e duodeno em julho de 1994; Normal.

b)Urografia-Excretora em maio de 1997; Moderada dilatação dos ureteres direito e esquerdo.

c)Urografia Excretora em agosto de 1998: Dilatação ureteral bilateral a esclarecer.

d)Endoscopia digestiva alta em abril de 1998: Hérnia hiatal pequena, gastrite aguda leve.

e)Colangiopancreatografia endoscópica retrograda em abril de 1998: Normal.

f)Cistoscopia em agosto de 1997: Normal.

g)Cavografia em março de 1999: Cava normal.

h)Inúmeros exames bioquímicos e hematológicos. Normais.

3. Exame Anatomopatológico da biópsia tumoral realizada em maio 1998:

Microscopia ótica: Leiomioma.

Imunohistoquímica: neoplasia mesenquimal fusocelular com diferenciação muscular.

RESULTADOS

Em abril de 1999 a paciente foi submetida à laparotomia, onde o achado cirúrgico foi uma grande massa endurecida, de limites irregulares, revestida por uma delgada cápsula, ocupando parte do hipocôndrio direito e se projetando sobre o rim direito. A tumoração anteriorizava o pedículo hepático e a veia porta, que se encontravam ao nível do corpo vesicular e superiormente ocupava o espaço retrogástrico.

Na porção medial da massa encontrava-se o duodeno e cabeça de pâncreas intimamente aderida os mesma. O limite inferior era o ângulo hepático do cólon.

Procedeu-se a abertura do peritônio parietal sobre a massa tumoral que foi descolada superiormente do pedículo hepático e da região retrogástrica e medialmente realizou-se uma dissecção cuidadosa das aderências da massa ao duodeno e à cabeça do pâncreas. Em seguida a lesão foi "luxada" e percebeu-se que a mesma provavelmente se originava da veia cava inferior, que estava infiltrada pelo tumor em sua face anterior. Neste tempo a veia cava foi isolada e cadarçada inferior e superiormente ao tumor, sendo em seguida ressecada a parte anterior da veia infiltrada pela lesão. Houve sangramento intenso apesar dos reparos inferior e superior, pois as veias renais desembocavam entre os reparos. Uma manobra digital fez com que o sangramento diminuísse e a veia fosse suturada com fio monofilamentar 4-0 no sentido longitudinal, reduzindo-se em cerca de 20% o seu fluxo. Após a remoção da massa colocaram-se clips metálicos em torno da área operada, pois neste momento já se suspeitava que a lesão poderia ser maligna e não benigna, conforme mostrou o exame anatomopatológico pré-operatório.

A paciente apresentou boa evolução pós-operatória e recebeu alta no 7o P.O.

O exame anatomopatológico da peça cirúrgica confirmou o diagnóstico de leiomiossarcoma, com áreas pleomórficas e com elevado índice mitótico (7 mitoses/10 CGA), com ausência de necrose

Fig. 1
Macroscopia da peça cirúrgica
Fig. 2
Microscopia da peça cirúrgica (estudo imunohistoquímico): Proliferação de células fusiformes, alongadas, com abundante citoplasma eosinofílico, com núcleo central alongado. Raras células gigantes multinucleadas podem ser encontradas. As células tumorais são positivas para actina muscular específica (HHF-35) e desmina, confirmando a origem muscular desta neoplasia fusocelular.

De acordo com estadiamento anátomo-clínico (sistema TNM – U/C): Estádio II B NXMX (G2 = grau histológico moderadamente diferenciado T2, maior que 5 cm de diâmetro); grau I de Coindre (1986); grau II de Costa e col. (1984).

A paciente foi orientada a realizar radioterapia pós-operatória, localizada na área operada.

DISCUSSÃO

O diagnóstico dos tumores retroperitoniais raramente é realizado somente pelo quadro clínico e exame físico. A maioria dos pacientes queixa-se de dor abdominal ou de massa palpável.

A dor abdominal em geral é mal definida e incaracterística. No presente caso o que chamou a atenção foi a dor constante com irradiação posterior. A palpação da massa só ocorreu recentemente, já que não havia relatos dos médicos que examinaram a paciente anteriormente.

Outras queixas como anorexia, perda de peso, náuseas, vômitos, ascite, alteração do hábito intestinal ocorrem mais raramente. Quando há compressão ou invasão da veia cava pode-se observar edema de membros inferiores, não observado nesta paciente.

O diagnóstico de certeza deve ser feito por um método de imagem (US, TC, RM) e biópsia dirigida, ou por laparotomia. Esses exames por imagem são importantes para localizar e delimitar o tumor, podendo sugerir sua provável origem, embora com freqüência ocorram erros na localização e na definição da lesão, como ocorreu no presente caso, em que foram realizadas várias tomografias e ultra-sonografias, com resultados contraditórios.

O caso definiu-se melhor quando a última tomografia foi acompanhada de biópsia dirigida e o estudo imunohistoquímico definiu o padrão histológico da lesão.

Nestes casos, o mais correto seria que logo após o primeiro exame de imagem sugestivo de uma lesão expansiva, fosse realizada uma biópsia da lesão, permitindo que a conduta cirúrgica tivesse sido adotada mais rapidamente. A paciente, no entanto, realizou numerosas ultrasonografias, tomografias e outros exames, os quais, além do custo elevado, apenas retardaram a conduta definitiva.

Um dos exames, inclusive, que sugeriu tratar-se de tumor pancreático, fez com que a paciente fosse considerada incurável e encaminhada à terapia antalgica, onde fez uso de morfina por tempo prolongado.

Estes fatos falam a favor de que o exame histológico deve sempre ser realizado obtido em pacientes com tumores abdominais ou retroperitoniais, independentemente das proporções da lesão, para que não consideremos o paciente intratável apenas pelos exames de imagem, os quais freqüentemente erram na localização e na caracterização da lesão.

O tratamento cirúrgico é a melhor opção para os tumores retroperitoniais, devendo ser indicado o mais precocemente possível, pois freqüentemente há invasão de estruturas nobres durante seu crescimento, o que torna menor a sua ressecabilidade.

Sabemos, também, que mesmo que a ressecção radical não seja possível, muitos pacientes se beneficiar-se-ão de ressecções parciais. Nestes casos pode haver um alívio do efeito de massa e eventualmente o tratamento pode ser completado por rádio ou quimioterapia4.

Outro aspecto importante é que se deve avaliar com precisão os órgãos acometidos ou aqueles que mantêm relação íntima com o tumor, devendo a cirurgia ser sempre realizada por cirurgiões experientes e eventualmente por equipes multidisciplinares.

No presente caso participaram do planejamento cirúrgico as equipes de Gastroenterologia Cirúrgica, Urologia e Cirurgia Vascular, em virtude da sintopia do tumor.

Uma conduta básica importante, que evitou maiores complicações, foi o reparo da veia cava inferior acima e abaixo da lesão antes do manuseio do tumor próximo a este grande vaso. Num determinado momento em que o manuseio lesou um ramo da cava próximo ao tumor, este reparo evitou grandes sangramentos. Melhor teria sido se as veias renais tivessem sido dissecadas e reparadas, pois isto evitaria um sangramento que ocorreu durante a ressecção parcial da parede anterior da veia cava.

Outro aspecto importante a ser comentado é que esta paciente teve sua conduta cirúrgica retardada por muitos anos, embora a mesma tenha realizado corretamente todos os exames solicitados. Talvez a discussão dos motivos desta falha merecesse um foro mais apropriado, mas as razões vão desde o desinteresse dos médicos pelos casos difíceis, por culpa, talvez, do modelo de assistência médica vigente no pais, até pelo desconhecimento por parte de alguns médicos de qual a melhor maneira de conduzir o tratamento dos tumores retroperitoniais.

Finalizando, acreditamos que este tumor se originou da parede da veia cava inferior, pois era o local que se encontrava mas intimamente relacionado à lesão.

AGRADECIMENTOS: Os autores agradecem o Prof. Dr. Carlos Eduardo Bacchi pela realização do estudo anatomopatológico e imunohistoquímico da peça cirúrgica.

REFERÊNCIAS

1.Enzinger FM, Weiss SW. Tumores de tejidos blandos. Buenos Ayres: Ed. Panamericana; 1985.

2.Hajdu SI. Diferencial diagnosis of soft tissue and bone tumours. Philadelphia: Lea & Ferbiger; 1986.

3.Kanzaki S, Arata A, Suyama B, Ohmura T, Yamada K, Miyake M, Enomoto S. Urethral obstruction owing to retroperitoneal cystic lymphamgioma. J Urol 1987;138: 370-1.

4.Moraes MF, Cardoso FA. Tumores do retroperitônio, mesentério e omento: aparelho digestivo, clínica e cirurgia. 1990. p.1277-81.

5.Rigor VU, Goldstone SE, Jones J, Bernstein R, Gold MS, Weiner S. Hibernoma: a case report and discussion of a rare tumor. Cancer 1986;57:2207-11.

Minossi JG, Mendes EF, Spadella CT, Gonçalves Jr I, Anefalos A, Trindade JCS. Retroperitoneal leiomyosarcoma: case report. Acta Cir Bras [serial online] 2000 Jan-Mar;15(1). Available from: URL: http://www.scielo.br/acb

SUMMARY: One case of retroperitoneal leiomyosarcoma is related, probably from the inferior vena cava wall. Several ultrasonics and abdominal tomography showed contradictories results which delayed surgical treatment. It was emphasized the need of a early diagnosis of the tumor by imaging and needle biopsy. When possible the complete excision of the tumor or partial resections followed by complimentary treatment.

SUBJECT HEADINGS: Retroperitoneum. Leiomyosarcoma. Surgery.

Endereço para correspondência:

José Guilherme Minossi

Departamento de Cirurgia e Ortopedia

Disciplina de Gastroenterologia Cirúrgica

Faculdade de Medicina de Botucatu – Campus UNESP

Data do recebimento: 15/08/99

Data da revisão: 23/09/99

Data da aprovação: 01/11/99

  • (
    Figs 1 e
    2).
  • 1.Trabalho realizado na Disciplina de Gastroenterologia Cirúrgica do Departamento de Cirurgia e Ortopedia da Faculdade de Medicina de Botucatu – UNESP (FMB – UNESP).
    .Trabalho realizado na Disciplina de Gastroenterologia Cirúrgica do Departamento de Cirurgia e Ortopedia da Faculdade de Medicina de Botucatu – UNESP (FMB – UNESP).
    2.Profs. Ass. Doutores do Departamento de Cirurgia e Ortopedia da FMB – UNESP.
    3.Auxiliar de Ensino do Departamento de Cirurgia e Ortopedia da FMB – UNESP.
    4.Residente do 3o ano do Departamento de Cirurgia e Ortopedia da FMB – UNESP.
    5.Prof. Titular de Urologia do Departamento de Urologia da FMB – UNESP.

Datas de Publicação

  • Publicação nesta coleção
    02 Maio 2000
  • Data do Fascículo
    Mar 2000

Histórico

  • Recebido
    15 Ago 1999
  • Revisado
    23 Set 1999
  • Aceito
    01 Nov 1999
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