Alteração auditiva em osteogênese imperfeita: revisão sistemática de literatura

Trata-se de revisão sistemática de literatura. Foram selecionados os descritores Hearing OR Hearing Loss AND Osteogenesis Imperfecta. Duas revisoras consultaram as bases de dados Cochrane Library, PubMed, LILACS, Scopus e Embase.

Critérios de seleção

utilizaram-se os Descritores em Ciências da Saúde, não sendo delimitado período de publicação dos estudos. Foram critérios de inclusão estudos de coorte, seguimento, transversais, casos controle e em idioma inglês. Foram critérios de exclusão artigos editoriais, relatos/séries de casos, resumos de eventos e estudos conduzidos em animais. Os estudos selecionados foram analisados pela Iniciativa STROBE e pelo Sistema GRADE.

Resultados

Dos 652 estudos obtidos, foram selecionados 16. A perda auditiva do tipo condutiva foi o tipo mais comum na população com osteogênese imperfeita (OI) e seu início ocorre por volta da segunda década de vida. A definição e a classificação para aferição de perda auditiva, nas publicações com a população com osteogênese imperfeita, apresentaram discordância entre os estudos.

Conclusão

Esta revisão respondeu às perguntas a que se propôs, constatando que as alterações audiológicas encontradas em pacientes com OI são do tipo condutivo, neurossensorial e misto. Alterações condutivas são mais comuns em pacientes mais jovens e alterações neurossensoriais, em pacientes mais velhos. A Iniciativa STROBE apontou itens descritos de forma parcial e o Sistema GRADE concluiu que os estudos apresentaram alguma falha metodológica.

Palavras-chave:
Audição; Perda auditiva; Ossículos da orelha; Osteogênese; Osteogênese imperfeita

Estudo	Amostra	Delineamento	Definição de Perda Auditiva	Principais resultados
Bergstrom ⁽ ¹³13 Bergstrom L. Osteogenesis imperfecta: otologic and maxilla facial aspects. Laryngoscope. 1977;87(9 Pt 2 Suppl 6):1-42. PMid:330992. ⁾	n=: 32 pacientes pediátricos, média de idade 5 anos	Transversal	Ausente Apresenta audiogramas	PAC:14% PAN:9% PAM: 4,5%
Carruth et al. ⁽ ¹⁴14 Carruth JA, Lutman ME, Stephens SD. Anaudiological investigation of osteogenesis imperfecta. J Laryngol Otol. 1978;92(10):853-60. http://dx.doi.org/10.1017/S0022215100086229. PMid:712217. http://dx.doi.org/10.1017/S0022215100086... ⁾	n=22 GCa n=10 GCo: n=12	Caso controle	Ausente	No grupo estudo, 6 pessoas apresentavam perda auditiva condutiva, entre 20 dB e 50 dB, 1 destes era resultado de otite média.
Riedner et al. ⁽ ¹⁵15 Riedner ED, Levin LS, Holliday MJ. Hearing patterns in dominant osteogenesis imperfecta. Arch Otolaryngol. 1980;106(12):737-40. http://dx.doi.org/10.1001/archotol.1980.00790360015006. PMid:7436848. http://dx.doi.org/10.1001/archotol.1980.... ⁾	n= 70, 13 famílias, 5 a 48 anos	Transversal	Perda auditiva: >25 dBNA entre 250 e 8 kHz PAC: gap de 5 dBNA (500-4 kHz)	A perda auditiva em OI inicia-se na segunda ou terceira década. Em geral, pacientes mais jovens apresentam PAC e os mais velhos PAM ou PAN.
Shea e Postma ⁽ ¹⁶16 Shea JJ, Postma DS. Findings and long-term surgical results in the hearing loss of osteogenesis imperfecta. Arch Otolaryngol. 1982;108(8):467-70. http://dx.doi.org/10.1001/archotol.1982.00790560005002. PMid:7103822. http://dx.doi.org/10.1001/archotol.1982.... ⁾	n=43 (62 orelhas) idade: 2 a 50 anos	Seguimento	Ausente	84% PAC bilateral.
Shapiro et al. ⁽ ¹⁷17 Shapiro JR, Pikus A, Weiss G, Rowe DW. Hearing and Middle Ear Function in Osteogenesis Imperfecta. JAMA. 1982;247(15):2120-6. http://dx.doi.org/10.1001/jama.1982.03320400032030. PMid:7062527. http://dx.doi.org/10.1001/jama.1982.0332... ⁾	n=55 pacientes OI, 92 familiares e 43 controles	Caso controle	LAN: queda inferior a 15 dBNA em frequências consecutivas PAC: gap≥ 15 dBNA em uma ou mais frequências PAN: sem presença de gap, queda maior de 15 dBNA PAM: presença de gap queda maior de 15 dBNA CHOI: PAN em altas frequências (6 e 8)	1. não só a PAN típica ocorre mais do que a PAC ou PAM, um padrão PAN atípico e característico ocorre com frequência significativa em pacientes com OI e seus parentes; 2. a função do ouvido médio também é anormal em OI, provavelmente devido ao envolvimento ligamentar e ossicular. O ouvido médio também pode ser anormal em muitos parentes de primeiro grau sem história de fratura; 3. Essas anormalidades são influenciadas pela idade.
Cox e Simmons ⁽ ¹⁸18 Cox JR, Simmons CL. Osteogenesis imperfecta and associated hearing loss in five kindreds. South Med J. 1982;75(10):1222-6. http://dx.doi.org/10.1097/00007611-198210000-00016. PMid:7123292. http://dx.doi.org/10.1097/00007611-19821... ⁾	n= 30, 5 famílias, idades entre 4 e 67 anos, 57% entre 4 e 20 anos	Transversal	Perda auditiva: tom puro >20 dBNA entre 250 e 1 kHz e/ou >25 dBNA entre 2 e 6 kHz	11 participantes com perda, média de 26 anos (9 a 67 anos) Dos 11 com perda: 6 PAC leve, 2 PAM moderada e 2 leve, 1 PAC moderada em altas frequências.
Pedersen ⁽ ¹⁹19 Pedersen U. Hearing loss in patients with osteogenesis imperfecta. A clinical and audiological study of 201 patients. Scand Audiol. 1984;13(2):67-74. http://dx.doi.org/10.3109/01050398409043042. PMid:6463554. http://dx.doi.org/10.3109/01050398409043... ⁾	n= 201, menos de 10 a mais de 70 anos	Transversal	PAN:VA≥15 dBNAe gap<15 dBNA PAC:VO >15 dBNAe gap≥15 dBNA PAM: VO≥15 dBNAe gap≥15 dBNA Para as frequências de 250 a 4 kHz	LAN 50% PAM 27% PAC 12% PAN 8% Anacusia 3%
Stewart e O’Reilly ⁽ ⁹9 Stewart EJ, O’Reilly BF. A clinical and audiological investigation of osteogenesis irnperfecta. Clin Otolaryngol. 1989;14(6):509-14. http://dx.doi.org/10.1111/j.1365-2273.1989.tb00414.x. PMid:2612030. http://dx.doi.org/10.1111/j.1365-2273.19... ⁾	n= 56, idade: 10 a 60 anos	Transversal	PAN: VA≥ 30 dBNA em, pelo menos, duas frequências entre 250-8 kHz PAC: gap≥ 15 dBNA em, pelo menos, duas frequências entre 250-4 kHz PAM: VO≥ 30 dBNA e gap≥ 15 dBNA em, pelo menos, duas frequências entre 250-8 kHz	PAM: 16% PAC: 14% PAN: 12% LAN: 4% Resultados para 46 orelhas com timpanograma.
Pedersen et al. ⁽ ²⁰20 Pedersen U, Melsen F, Elbrond O, Charles P. Histopathology of the stapes in osteogenesis imperfecta. J Laryngol Otol. 1985;99(5):451-8. http://dx.doi.org/10.1017/S0022215100097036. PMid:3998630. http://dx.doi.org/10.1017/S0022215100097... ⁾	213 pacientes	Transversal	Ausente	50% LAN 27% PAM 12% PAC 8% PAN 3% Anacusia
Garretsen et al. ⁽ ²¹21 Garretsen AJ, Cremers CW, Huygén PL. Hearing loss (in nonoperated ears) in relation to age in osteogenesis imperfecta type I. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1997;106(7 Pt 1):575-82. http://dx.doi.org/10.1177/000348949710600709. PMid:9228859. http://dx.doi.org/10.1177/00034894971060... ⁾	142 participantes com o tipo I de OI, divididos entre maiores e menores de 30 anos	Caso controle	PAC: GAP média em 500, 1 e 2 ou 4 e 8 ≥ 15 dBNA e VO <15 dBNA PAN: VA ≥ 15 dBNA, com gap inferior a 15 dBNA PAM: GAP≥15 dBNA e VO≥15 dBNA CHOI: Shapiro et al.⁽¹⁷17 Shapiro JR, Pikus A, Weiss G, Rowe DW. Hearing and Middle Ear Function in Osteogenesis Imperfecta. JAMA. 1982;247(15):2120-6. http://dx.doi.org/10.1001/jama.1982.03320400032030. PMid:7062527. http://dx.doi.org/10.1001/jama.1982.0332... ⁾	PAM:<30anos:37% ≥30anos:68% LAN:<30anos:34% ≥ 30anos:6% PAN:<30anos:18% ≥30anos:19% CHOI:<30anos:7% ≥30anos:5% PAC:<30 anos: 2% ≥ 30 anos:0% Incapacitante:<30anos:2% ≥30anos:2%
Kuurila et al. ⁽ ²²22 Kuurila K, Grénman R, Johansson R, Kaitila I. Hearing loss in children with osteogenesis imperfect. Eur J Pediatr. 2000;159(7):515-9. http://dx.doi.org/10.1007/s004310051322. PMid:10923226. http://dx.doi.org/10.1007/s004310051322... ⁾	45 crianças, média idade:10 anos, máximo idade: 16 anos	Transversal	LAN: VA ≤ 20 dBNA PAC: gap≥ 15 dBNA e VO<15 dBNA PAN: VO ≥ 15 dBNA e gap<15 dBNA PAM: gap>15 dBNA e VO ≥ 15 dBNA Para média 500-2 kHz	LAN: 93,3% Os três casos de perda foram 2 PAC e 1 PAN desde nascimento, esta provavelmente de etiologia não relacionada à OI.
Imani et al. ⁽ ²³23 Imani P, Vijayasekaran S, Lannigan F. Is it necessary to screen for hearing loss in the paediatric population with osteogenesis imperfecta? Clin Otolaryngol Allied Sci. 2003;28(3):199-202. http://dx.doi.org/10.1046/j.1365-2273.2003.00685.x. PMid:12755755. http://dx.doi.org/10.1046/j.1365-2273.20... ⁾	n=22, média de idade: 9,64 anos	Coorte	Não descreve. Apresenta os resultados das audiometrias alteradas.	Incidência de perda: 77,3% As perdas foram de componente condutivo que se resolveu e 5 crianças com perda permanente, 3 PAN e 2 PAC.
Paterson et al. ⁽ ²⁴24 Paterson CR, Monk EA, McAllion SJ. How common is hearing impairment in osteogenesis imperfecta? J Laryngol Otol. 2001;115(4):280-2. http://dx.doi.org/10.1258/0022215011907442. PMid:11276328. http://dx.doi.org/10.1258/00222150119074... ⁾	n: 1.394 0 a 70 anos	Transversal	Ausente	Foi mais comum o início da perda entre a segunda e quarta década de vida. Aos 50 anos, aproximadamente 50% apresentavam perda. Nos próximos 20 anos, houve pouco aumento. A perda auditiva foi significativamente menor na OI tipo IV, do que na tipo I.
Pillion e Shapiro ⁽ ⁷7 Pillion JP, Shapiro J. Audiological findings in osteogenesis imperfecta. J Am Acad Audiol. 2008;19(8):595-601. http://dx.doi.org/10.3766/jaaa.19.8.3. PMid:19323351. http://dx.doi.org/10.3766/jaaa.19.8.3... ⁾	n=41 Grupos: >20 anos (n=21) <20 anos (n=20) média de idade: 26,54 (2 a 68 anos)	Transversal	PAN: VA>20 dBNA 250 a 8 kHz e gap<10 dBNA de 250 a 4 kHz CHOI: gap<10 dBNA de 250 a 4 kHze limiares elevados em 6 a 8 kHz PAC: VA>20 dBNA e gap>10 dBNA de 250 a 4 kHz PAM: VA>20 dBNA e VO>15 dBNA com gap>10 dBNA de 250 a 4 kHz	Perda em 62% das orelhas; prevalência >20 anos: 88%; <: 38% PAN ou PAM: 41% PAC: 21% Nas crianças (média de idade 9,87 DP: 4,33) predomina a PAC e nos adultos (média idade: 44,05 DP: 12,44) a PAM.
Swinnen et al. ⁽ ⁴4 Swinnen FK, Coucke PJ, De Paepe AM, Symoens S, Malfait F, Gentile FV, Sangiorgi L, D’Eufemia P, Celli M, Garretsen TJ, Cremers CW, Dhooge IJ, De Leenheer EM. Osteogenesis imperfecta: the audiological phenotype lacks correlation with the genotype. Orphanet J Rare Dis. 2011;6(1):88. http://dx.doi.org/10.1186/1750-1172-6-88. PMid:22206639. http://dx.doi.org/10.1186/1750-1172-6-88... ⁾	n=184, média de idade: 30,5 (3 a 89 anos)	Coorte	LAN: VA<15 dBNA em 500, 1 e 2 PAC: VO<15 dBNA e gap≥15 dBNA na média de 500, 1 e 2 PAN: VA≥15 dBNA e gap<15 dBNA na média de 500, 1 e 2 ou VA>30 dBNA na media de 4, 6 e 8 PAM: VO≥15 dBNA e gap≥15 dBNA na media de 500, 1 e 2	Perda em 52,7% 44% bilateral 8,7% unilateral
Swinnen et al. ⁽ ⁸8 Swinnen FKR, De Leenheer EMR, Goemaere S, Cremers CWRJ, Coucke PJ, Dhooge IJM. Association between bone mineral density and hearing loss in osteogenesis imperfecta. Laryngoscope. 2012;122(2):401-8. http://dx.doi.org/10.1002/lary.22408. PMid:22252604. http://dx.doi.org/10.1002/lary.22408... ⁾	n=56	Transversal	LAN: VA<15 dBNA PAC: VO<15 dBNA e gap>15 dBNA PAM: VO>15 dBNA e gap>15 dBNA PAN: VA>15 dBNA e gap<15 dBNA Surdez: VA>20 dBNA	39% LAN 21% PAM 11% PAN 4% PAN alta frequência 3% PAC

Variáveis	Total n(%)	Parcial n(%)
Desenho do estudo	6 (37,5)	10 (62,5)
Contexto Participantes	6 (37,5) 5 (31,25)	10 (62,5) 11 (68,75)
Variáveis	4 (25)	12 (75)
Fonte de dados/Mensuração	8 (50)	8 (50)
Viés	4 (25)	12 (75)
Tamanho do estudo	5 (31,25)	11 (68,75)
Variáveis quantitativas	4 (25)	12 (75)
Métodos estatísticos	2 (12,5)	14 (87,5)

Variáveis	Total n(%)	Parcial n(%)
Limitações	3	13
Limitações	(18,75)	(81,25)
Interpretação	4	12
Interpretação	(25)	(75)
Generalização	1	15
Generalização	(6,25)	(93,75)

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[1] Conflito de interesses: Não.