Encefalite autoimune em um hospital universitário público: análise de uma série de casos

Morillos, Matheus Bernardon; Borelli, Wyllians Vendramini; Noll, Giovani; Piccini, Cristian Daniel; Leite, Martim Bravo; Finkelsztejn, Alessandro; Bianchin, Marino Muxfeldt; Castilhos, Raphael Machado; Torres, Carolina Machado

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Sumário

Original Article • Arq. Neuro-Psiquiatr. 82 (2) • 2024 • https://doi.org/10.1055/s-0044-1779054 copiar

Encefalite autoimune em um hospital universitário público: análise de uma série de casos

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Resumo

Antecedentes

A encefalite autoimune (EA) consiste em um grupo de doenças adquiridas que afetam o sistema nervoso central.

Objetivo

Descrever uma série de pacientes diagnosticados com EA em um contexto de atenção terciária à saúde com recursos limitados e analisar a terapêutica e os resultados.

Métodos

Revisamos retrospectivamente os prontuários eletrônicos de pacientes diagnosticados com EA no Hospital de Clínicas de Porto Alegre de 2014 a 2022. Os dados coletados incluíram apresentação clínica, neuroimagem, exames de líquido cefalorraquidiano, eletroencefalograma, autoanticorpos, tratamentos, resultados, tempo de acompanhamento, grau de comprometimento neurológico e mortalidade.

Resultados

Dados de 17 pacientes foram coletados. Onze casos foram classificados como EA definitivo e seis como EA possível. Autoanticorpos foram identificados em nove pacientes. O tempo para o diagnóstico foi afetado pelos altos custos associados ao teste de autoanticorpos. A maioria dos pacientes tornou-se funcionalmente dependente (82,4%), e a maioria dos sobreviventes permaneceu com epilepsia autoimune associada (75%). Cinco pacientes faleceram durante a internação, e um após 26 meses de seguimento.

Conclusão

No hospital em questão, os pacientes com EA tiveram um desfecho clínico pior do que o previamente descrito na literatura. O desenvolvimento de epilepsia durante o acompanhamento e a mortalidade foram maiores, enquanto o desfecho funcional foi inferior. Os testes de autoanticorpos foram inicialmente negados para a maioria dos pacientes, o que impactou o diagnóstico definitivo e o uso de terapias de segunda linha.

Palavras-chave
Autoanticorpos; Convulsões; Síndromes Paraneoplásicas do Sistema Nervoso; Encefalite Límbica

Patient number	Clinical manifestations^* * According to Graus et al., to be diagnosed with definite anti-NMDA receptor encephalitis, the patient has to present rapid onset of one or more symptoms of the following: 1) Abnormal behavior or cognitive dysfunction; 2) Speech dysfunction; 3) Seizures; 4) Movement disorder, dyskinesias, or rigidity/abdnormal postures; 5) Decreased level of consciouness; 6) Autonomic dysfunction or central hypoventilation.	Anti-NMDAr IgG antibodies identification in CSF	Reasonable exclusion of alternative causes	Definite AE
2	AB + S	Yes	Yes	Yes
3	AB + S	Yes	Yes	Yes
4	AB + DLC + S	Yes	Yes	Yes

Patient number	Subacute onset of WM, S or PS	Bilateral brain abdnormalities on T2-weighted fluid-attenuated inversion recovery MRI highly restricted to the medial temporal lobes	CSF pleocytosis or EEG with epileptic or slow-wave activity involving the temporal lobes	Antibodies identification	Reasonable exclusion of alternative causes	Definite AE
5	WM + PS	Yes	CSF pleocytosis	Anti-GAD/Anti-VGKC	Yes	Yes
6	PS	Yes	CSF pleocytosis + EEG with SWA-TL	Anti-GAD	Yes	Yes
7	S + PS	Yes	CSF pleocytosis	No	Yes	Yes
8	S + PS	Yes	CSF pleocytosis	No	Yes	Yes
9	PS	Yes	CSF pleocytosis	Anti-GAD	Yes	Yes
15	S + PS	Yes	EEG with epileptic activity in the TL	Anti-GAD	Yes	Yes

Patient number	Subacute onset of WM, AM or PS	New focal CNS finding, S not explained by a previously known seizure disorder, CSF pleocytosis, or MRI features suggestive of encephalitis	Antibody identification	Reasonable exclusion of alternative causes	Definite AE	Possible AE
1	AM + PS	CSF pleocytosis + suggestive MRI^* * Temporal lobes and diencephalon involvement;	Anti-Ma2	Yes	X
13	WM + AM + PS	CSF pleocytosis + suggestive MRI^ Temporal lobe, diencephalon and basal ganglia involvement;	Anti-HU	Yes	X
10	AM + PS	CSF pleocytosis	No	Yes		X
11	WM + PS	CSF pleocytosis + S + suggestive MRI^* ***** Temporal lobe, insula and basal ganglia involvement.	No	Yes		X
12	WM + AM + PS	CSF pleocytosis + S + suggestive MRI^* ***** Temporal lobe, insula and basal ganglia involvement.	No	Yes		X
14	AM + PS	S	No	Yes		X
16	WM	CSF pleocytosis + S + suggestive MRI^* ***** Temporal lobe, insula and basal ganglia involvement.	No	Yes		X
17	AM	CSF pleocytosis + focal CNS finding + suggestive MRI^* ***** Temporal lobe, insula and basal ganglia involvement.	No	Yes		X

Patient number	Ordered AA	Authorized AA	Days until authorization
	Anti-Ma1; Anti-Ma2; Anti-Hu; Anti-CV2/CRMP5	Anti-Ma2	28
2	Anti-NMDAr; Anti-Hu; Anti-Ma1; Anti-Ma2; Anti-Yo; Anti-LG1; Anti-CV2/CRMP5; Anti-Gaba-A; Anti-GabaB	Anti-NMDAr^* * Private funding;	1
3	Anti-NMDAr	Anti-NMDAr^* * Private funding;	1
4	Anti-NMDAr	Anti-NMDAr	11
5	Anti-NMDAr; Anti-Ma2; Anti-Hu; Anti-GAD; Anti-VGKC	Anti-NMDAr; Anti-Ma2; Anti-Hu; Anti-GAD; Anti-VGKC	13
6	Anti-NMDAr; Anti-GAD	Anti-NMDAr; Anti-GAD	12
7	Anti-Hu; Anti-NMDAr	Anti-NMDAr	1
8	Anti-NMDAr; Anti-Hu; Anti-LG1; Anti-CV2/CRMP5; Anti-Gaba-A; Anti-GabaB; Anti-CASPR2	Anti-Hu; Anti-NMDAr	5
9	Anti-NMDAr; Anti-Hu; Anti-GAD	Anti-NMDAr; Anti-Hu; Anti-GAD	1
10^ AE not suspected during hospitalization;	Not available	Not available	-
11	Anti-NMDAr; Anti-Hu; Anti-GAD; Anti-VGKC; Anti-GabaA; Anti-GabaB	Not authorized	-
12	Anti-NMDAr; Anti-Hu	Anti-NMDAr	7
13	Anti-NMDAr; Anti-Hu; Anti-Yo; Anti-GAD	Anti-NMDAr; Anti-Hu; Anti-Yo; Anti-GAD	9
14	Anti-NMDAr; Anti-Hu; Anti-VGKC; Anti-AMPAr; Anti-Gaba-A; Anti-GabaB; Anti-CASPR2; AntiAQP4	Anti-NMDAr; Anti-GAD; Anti-AQP4	1
15	Anti-NMDAr; Anti-AMPAr; Anti-Gaba-A; Anti-GabaB; Anti-CASPR2	Not authorized^* ***** Patient previously known as anti-GAD positive.	-
16	Anti-Hu; Anti-GabaB	Not authorized	−
17	Anti-NMDAr; Anti-Hu; Anti-Yo	Anti-Hu; Anti-Yo	3

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[1] Address for correspondence Cristian Daniel Piccini (email: cpiccini.md@gmail.com)