É relatado um caso clínico de esclerose lateral amiotrófica (ELA), caracterizado por amiotrofias extensas na cintura escapular e membros superiores, associadas a exaltação dos reflexos osteotendinosos nos membros inferiores, com sinal de Rossolimo bilateral e sinal Babinski esboçado a esquerda, sem distúrbios sensitivos ou esfinterianos, em mulher de 51 anos de idade e com história progressiva de um ano. O exame de líquido cefalorraqueano permitiu o diagnóstico de neurossífilis parenquimatosa. Chamando a atenção para a raridade dessa associação, os AA. discutem o papel da neuro-lues como fator causal da síndrome de ELA, concluindo por uma provável relação de causa e efeito no caso descrito, por ter havido estabilização do quadro sintomatológico após terapêutica penicilínica.