Torcicolo paroxístico benigno da infância: diagnóstico e evolução clínica de seis pacientes

Benign paroxysmal torticollis of infancy: diagnosis and clinical evolution of six patients

Laís Borba Casella Erasmo Barbante Casella Evandro Roberto Baldacci José Lauro Araújo Ramos Sobre os autores

Resumos

O torcicolo paroxístico benigno da infância é distúrbio que ocorre de modo súbito e espontâneo nos primeiros meses de vida. A cabeça do paciente desvia-se para um dos lados, mantendo-se assim por horas a dias; outros sintomas podem ocorrer associadamente como vômitos, sudorese, palidez, irritabilidade, cefaléia e marcha instável. Relatamos seis pacientes com torcicolo paroxístico benigno da infância, cujos sintomas e sinais surgiram nos primeiros seis meses de vida e desapareceram até os cinco anos de idade. É importante que o médico possa reconhecer este distúrbio benigno, para oferecer um prognóstico apropriado e não realizar exames desnecessários, que vão gerar apenas custos e ansiedade para as crianças e os seus pais.

torcicolo; benigno; paroxístico; infância


Benign paroxysmal torticollis of infancy is an episodic disorder that occurs suddenly and spontaneously in the first months of life. The patient's head tilts to one side for hours or days, and sometimes it can be associated with other symptoms like vomiting, sweating, pallor, irritability, headache and unstable gait. We report six patients with benign paroxysmal torticollis of infancy, whose symptoms began within the first six months of life and disappeared by five years of age. It is important that the physician be able to recognize this benign disorder to provide appropriate prognosis and not do unnecessary exams which would only cause expenses and anxiety for the child and their parents.

torticollis; paroxysmal; benign; infancy


Torcicolo paroxístico benigno da infância: diagnóstico e evolução clínica de seis pacientes

Benign paroxysmal torticollis of infancy: diagnosis and clinical evolution of six patients

Laís Borba CasellaI; Erasmo Barbante CasellaII; Evandro Roberto BaldacciIII; José Lauro Araújo RamosIV

IMédica Pediatra da Prefeitura da cidade de São Paulo, São Paulo SP, Brasil

IIMédico Assistente da Unidade de Neuropediatria do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo SP, Brasil (FMUSP)

IIIProfessor Livre Docente do Departamento de Pediatria da FMUSP, Professor Titular de Pediatria da Universidade Metropolitana de Santos, Santos SP, Brasil

IVProfessor Emérito do Departamento de Pediatria da FMUSP

RESUMO

O torcicolo paroxístico benigno da infância é distúrbio que ocorre de modo súbito e espontâneo nos primeiros meses de vida. A cabeça do paciente desvia-se para um dos lados, mantendo-se assim por horas a dias; outros sintomas podem ocorrer associadamente como vômitos, sudorese, palidez, irritabilidade, cefaléia e marcha instável. Relatamos seis pacientes com torcicolo paroxístico benigno da infância, cujos sintomas e sinais surgiram nos primeiros seis meses de vida e desapareceram até os cinco anos de idade. É importante que o médico possa reconhecer este distúrbio benigno, para oferecer um prognóstico apropriado e não realizar exames desnecessários, que vão gerar apenas custos e ansiedade para as crianças e os seus pais.

Palavras-chave: torcicolo, benigno, paroxístico, infância.

ABSTRACT

Benign paroxysmal torticollis of infancy is an episodic disorder that occurs suddenly and spontaneously in the first months of life. The patient's head tilts to one side for hours or days, and sometimes it can be associated with other symptoms like vomiting, sweating, pallor, irritability, headache and unstable gait. We report six patients with benign paroxysmal torticollis of infancy, whose symptoms began within the first six months of life and disappeared by five years of age. It is important that the physician be able to recognize this benign disorder to provide appropriate prognosis and not do unnecessary exams which would only cause expenses and anxiety for the child and their parents.

Key words: torticollis, paroxysmal, benign, infancy.

Primeiramente descrita por Snyder1, em 1969, a entidade conhecida como torcicolo paroxístico benigno da infância (TBPI) caracteriza-se por episódios recorrentes de rotação e inclinação anormal da cabeça, algumas vezes acompanhada por postura assimétrica do tronco, o qual pode ser desviado para o mesmo lado. Aparece geralmente de forma brusca e espontânea, podendo perdurar por algumas horas e até mesmo vários dias2,3. Estes episódios recorrentes iniciam-se geralmente nos primeiros meses de vida em crianças saudáveis e as recorrências vão se espaçando até desaparecerem por volta de 3 a 5 anos3-5. Vômitos, palidez, irritabilidade, cefaléia, dificuldade de marcha podem aparecer concomitantemente. A etiopatogenia do TPBI não está bem determinada e este quadro tem sido relacionado a alterações vasculares nas conexões vestíbulo-cerebelares, a distúrbios de canal iônico ou alterações genética não claramente definidas.

O objetivo deste estudo é a apresentação de seis pacientes com TPBI visando aumentar o índice de suspeita deste diagnóstico. Este estudo foi aprovado na Comissão de Ética da instituição na qual a maioria dos autores exerce suas funções.

CASOS

Os seis pacientes estão relacionados de modo sucinto na Tabela e a seguir descrevemos a história e evolução clínica de modo mais detalhado. Os pais dos pacientes assinaram termo de consentimento informado sobre a descrição dos casos, incluindo a permissão para publicação de fotos com tarjas na face.

Caso 1 – Menina de 11 meses, branca, avaliada inicialmente aos 11 meses de vida apresentando desde os 15 dias de vida múltiplos episódios (1 vez/mês), nos quais inclinava a cabeça geralmente para o lado direito (uma só vez para o lado esquerdo) (Fig 1). Estes episódios apresentavam duração entre 4 a 12 horas e muitas vezes eram acompanhados de vômitos. A mãe relatou que a paciente apresentava hipoatividade durante os episódios sem nunca apresentar perda de consciência. Os antecedentes pré, peri e pós natais não eram relevantes e o desenvolvimento neuropsicomotor (DNPM) era normal. O pai tinha diagnóstico de enxaqueca. Aos três anos a criança ainda apresentou um último episódio no qual ficou com a cabeça lateralizada por cerca de 6 horas, não conseguindo deambular. O exame neurológico e tomografia computadorizada de crânio (TC) foram normais. Esta paciente foi acompanhada até os cinco anos de idade, sem ter apresentado outros comemorativos e com desenvolvimento normal.


Caso 2 – Menino avaliado inicialmente aos 7 meses de idade, com referência de dois episódios de lateralização da cabeça e vômitos no mês anterior, com duração de 4 e 5 horas, respectivamente. Antecedentes pré, peri e pós natais sem relevância. Antecedentes familiares, mãe com enxaqueca. Apresentava DNPM normal. Foi realizada ressonância magnética de encéfalo (RM) considerada normal. Aos 20 meses foi reavaliado e continuava apresentando as "crises" uma vez ao mês, com a mesma duração e sempre acompanhadas de vômitos. A cabeça sempre se desviava para o mesmo lado (E) e associadamente ocorria ainda sonolência e alteração do equilíbrio. Durante um dos episódios foi realizado eletrencefalograma (EEG), que foi normal. Apresentou último episódio aos 2 anos e 3 meses com duração de 7 dias, tendo apresentado também alteração do equilíbrio estático e dinâmico , sem outras alterações. O último contato aconteceu com 11 anos, quando continuava sem "crises" e com desenvolvimento normal.

Caso 3 – Menina avaliada inicialmente aos 15 meses, com crises desde os três meses de idade, nas quais ficava com o pescoço inclinado para um dos lados e com duração média de 8 horas (Fig 2). Antecedentes pré, peri e pós natais sem relevância. A genitora apresentava diagnóstico de enxaqueca. Referia em um dos episódios apresentar vômitos concomitantes e piora do equilíbrio, quando não conseguia ficar em pé e deambular, necessitando de apoio. Após os 34 meses passou a apresentar episódios de cefaléia, vômitos e tonturas tendo que ficar deitada e sem desvios concomitantes da região cefálica. A paciente foi seguida por nós até os 5 anos e 2 meses com DNPM normal mas apresentava mensalmente crises de cefaléia sugestiva de enxaqueca .


Caso 4 – Menino avaliado inicialmente aos 2 anos e 10 meses de vida, com queixa de há 15 dias, segundo a avó e a tia materna, as pernas ficaram balançando, agarrando-se a avó e ficando com a cabeça virada para o lado durante 6 horas. Foram realizados EEG e RM,que foram considerados normais. Apresenta DNPM normal. Refere ter apresentado previamente 3 outros episódios de torcicolo, com duração de 3 a 4 horas, sendo que o primeiro episódio foi aos 12 meses e o último já fazia 1 ano. Este paciente foi acompanhado até os 4 anos e 8 meses, não tendo apresentado qualquer outra alteração, mantendo desenvolvimento e exame neurológico normais.

Caso 5 – Menina avaliada inicialmente com 1 ano e 8 meses de idade e história de crises a cada 30 dias, desde os 9 meses de idade, geralmente com cerca de 36 horas de duração, nas quais ficava com o pescoço e cabeça lateralizados, ora para um ora para o outro lado, geralmente associados a vômitos e hipoatividade. Nos últimos episódios também se observava ataxia axial durante a marcha. O DNPM, o exame neurológico e a TC eram normais. A mãe da criança tinha crises freqüentes de enxaqueca. O último episódio de desvio cefálico desta criança ocorreu aos 2 anos e 6 meses de idade, e nos últimos meses até a sua avaliação final (3 anos de idade) ocorreram crises de cefaléia frontal, com fotofobia e fonofobia.

Caso 6 – Menina atualmente com 13 anos e 10 meses de idade, avaliada inicialmente com 1 ano e 2 meses de idade e história de crises a cada 15-30 dias, desde os 3 meses de idade, com cerca de 4-6 horas de duração, nas quais ficava com o pescoço e cabeça lateralizados, ora para um, ora para o outro lado, associadas a vômitos e hipoatividade. O DNPM, o exame neurológico, a TC e a RM não apresentavam alterações. A mãe da criança tinha diagnóstico de enxaqueca. O último episódio de desvio cefálico desta criança ocorreu aos 5 anos de idade, e a paciente evoluiu com crises de enxaqueca.

DISCUSSÃO

Os seis pacientes apresentam sinais e sintomas compatíveis com o torcicolo paroxístico benigno da Infância. Nossos pacientes apresentaram início dos sintomas entre 15 dias e 12 meses de idade com remissão dos sintomas em um período de até 36 horas. A freqüência dos episódios foi de pelo menos 1 vez ao mês (5 casos) e um dos pacientes apresentou 3 episódios em 10 meses, confirmando o já descrito por vários autores6.

A literatura refere predomínio no sexo feminino7, o que também foi observado em nossa casuística. Em todos os pacientes ocorreram, de modo concomitante às crises de torcicolo, outros sintomas como vômitos, palidez e marcha instável, sendo que em quatro crianças observou-se ainda hipoatividade e/ou sonolência durante os episódios, estando de acordo com outros estudos publicados2,4,6. Apenas um de nossos pacientes evoluiu posteriormente com crises de tonturas, dificuldade para manter-se em pé e deambular, porém sem desvios da cabeça, por cerca de um ano; e tendo apresentado desde então crises mensais de cefaléia com características de enxaqueca. Isto está de acordo com o que foi observado previamente por Dunn e Snyder, que já sugeriam que a TBPI fosse precursora da vertigem paroxística benigna (VPB)8. Vários autores8,9 relacionam o TPBI como possível precursor de enxaqueca ou de até mesmo terem essas patologias a mesma origem fisiopatológica10. Dois de nossos pacientes (casos 3, 5 e 6) evoluíram com enxaqueca, cinco dos pacientes apresentavam história em que pelo menos um dos pais tinha enxaqueca.

O DNPM dos nossos pacientes foi considerado normal em todos, assim como o exame neurológico, o EEG e os exames de imagem cerebral, de acordo com a literatura. A importância dos exames complementares, que são normais nos pacientes com TPBI, reside no fato de muitas vezes o torcicolo poder representar o primeiro sinal de patologias outras como um processo expansivo de fossa posterior11, malformações da transição crânio-cervical12, síndrome de Sandifer12 ou estrabismo12.

A importância do conhecimento da TPBI reside no fato de que se afastando a possibilidade de outras patologias mais graves, poder o médico orientar e tranqüilizar os familiares a respeito dessa entidade que, apesar de incomum, apresenta caráter benigno e evolução auto-limitada.

3. Casella EB, Casella LB, Correa F. Torcicolo paroxístico benigno da infância: relato de dois casos. Arq Neuropsiquiatr 1993:51(Supl):S22.

Recebido 20 Fevereiro 2006, recebido na forma final 24 Maio 2006. Aceito 20 Junho 2006.

Dra. Laís Borba Casella - Rua Comendador Elias Jafet 216 - 05653-000 São Paulo SP - Brasil. E-mail: laisbc@terra.com.br

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Datas de Publicação

  • Publicação nesta coleção
    11 Out 2006
  • Data do Fascículo
    Set 2006

Histórico

  • Aceito
    20 Jun 2006
  • Recebido
    24 Maio 2006
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