Relata-se um caso de sonolência excessiva periódica acompanhada de hiperfagia, com início na segunda década, documentado clinicamente, em tragados polissonográficos de noite inteira e no teste das Latências Múltiplas do Sono. Apresenta características que o distinguem da síndrome de Kleine-Levin, a saber, a ocorrência no sexo feminino, deficiência mental, incontinência pigmentar, acantose nigricans e exostose múltipla.