Pseudotumor cerebral secundário a trombose venosa dural: relato de caso pediátrico

Pseudotumor cerebri secondary to dural sinus thrombosis: pediatric case report

Pseudotumor cerebral secundário a trombose venosa dural: relato de caso pediátrico

Pseudotumor cerebri secondary to dural sinus thrombosis: pediatric case report

Adriana Rocha Brito^I; Marcio M. Vasconcelos^II; Romeu Cortes Domingues^III; Lívia Esteves^IV; Maria Cecília Domingues de Olivaes^V; L. Celso H. Cruz Jr^VI; Gesmar V. Haddad Herdy^VII

Hospital Universitário Antônio Pedro (HUAP), Universidade Federal Fluminense (UFF), Niterói RJ, Brasil

1Mestranda em Pediatria, HUAP-UFF, Especialista em Neuropediatria pelo Instituto Fernandes Figueira (IFF), Fundação Osvaldo Cruz (FIOCRUZ), Rio de Janeiro

2Professor Assistente de Pediatria, HUAP-UFF, Fellow em Neurologia Infantil pelo Children's Hospital, George Washington University, Washington, DC, EUA

3Médico Radiologista e Diretor Médico da Clínica Multi-Imagem, Rio de Janeiro

4Ex-Interna do Serviço de Pediatria, HUAP-UFF

5Professora Adjunta de Pediatria, HUAP-UFF

6Médico Radiologista da Clínica Multi-Imagem, Rio de Janeiro

7Professora Titular de Pediatria, HUAP-UFF

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

O pseudotumor cerebral é uma síndrome neurológica relativamente comum na adolescência. Na maioria dos casos, a etiologia é idiopática, mas pode haver complicações graves, como cegueira, relacionadas com a hipertensão intracraniana. O objetivo deste artigo é enfatizar o diagnóstico diferencial do pseudotumor cerebral, com atenção especial às etiologias tratáveis. Relatamos o caso de um adolescente de 12 anos que se apresentou com diplopia e cefaléia 9 dias após otite média e mastoidite à direita. A tomografia computadorizada do crânio foi normal, mas a ressonância magnética do encéfalo detectou trombose dos seios transverso e sigmóideo ipsilaterais, a qual respondeu à anticoagulação precoce. A conclusão é que a ressonância magnética do encéfalo é essencial nos pacientes com diagnóstico clínico de pseudotumor cerebral para exclusão de causas tratáveis, como a trombose venosa dural.

Palavras-chave: trombose venosa cerebral, trombose de seio dural, pseudotumor cerebral, adolescente, anticoagulação.

ABSTRACT

Pseudotumor cerebri is a relatively common neurologic syndrome in adolescence. In most cases, etiology is idiopathic, but it may have serious complications, such as blindness, that are related to increased intracranial pressure. The aim of this article is to emphasize the differential diagnosis of pseudotumor cerebri, with special attention to treatable etiologies. We report a case of an 12 year-old adolescent who presented with diplopia and headache 9 days after right-sided otitis media and mastoiditis. Head computerized tomography was normal, but brain magnetic resonance imaging demonstrated thrombosis of ipsilateral transverse and sigmoid sinuses, which responded promptly to early anticoagulation. The conclusion is that magnetic resonance imaging is essential for patients with a clinical diagnosis of pseudotumor cerebri in order to exclude treatable causes, such as dural sinus thrombosis.

Key words: cerebral venous thrombosis, dural sinus thrombosis, pseudotumor cerebri, adolescent, anticoagulation.

O pseudotumor cerebral é uma síndrome neurológica relativamente comum na adolescência. Cefaléia é o sintoma inicial mais comum^1-4, seguida por diplopia⁵. O papiledema está associado a obscurecimento visual transitório e, nos pacientes com tratamento tardio, pode acarretar atrofia óptica^1,3-6. Paralisia do 6º nervo craniano, unilateral ou bilateral, é freqüente e secundária à hipertensão intracraniana^1,4,7,8. Otalgia, zumbido, vômitos⁵, crises convulsivas^2,9,10, sinais focais^2,10,11 e alteração do estado mental^2,11 são outras queixas comuns em crianças e adolescentes¹². Além da trombose venosa^8,13, o quadro clínico de pseudotumor cerebral também pode originar-se da administração ou retirada de corticosteróides, desnutrição seguida por realimentação, distúrbios endócrinos, meningite crônica, hipervitaminose A, infiltração neoplásica da meninge e lúpus eritematoso sistêmico^5,14,15. A trombose venosa cerebral caracteriza-se por apresentação e evolução clínicas variáveis, de acordo com o local e a extensão da trombose, a taxa de progressão da oclusão e a natureza da doença de base, quando presente^1,16. Alguns distúrbios estão associados à trombose venosa cerebral na infância, como infecções locais ou sistêmicas^7,11, doenças inflamatórias sistêmicas¹¹, coagulopatias^7,9,11,17, otite média, mastoidite^5,12,14, anemia e malformações cardíacas^9,12. Segundo Biousse et al.³, a etiologia não foi identificada em 11 de 59 casos (19%).

O advento da ressonância magnética (RM) e mais recentemente da angiorressonância magnética (ARM) facilitou a detecção de pacientes com trombose de seios da dura-máter^{2,4,7,8,10,14,18}. Os achados da RM em geral são fidedignos, particularmente quando o seio trombosado é hiperintenso nas imagens pesadas em T1 e T2 e em diferentes cortes¹. A RM também é útil ao mostrar lesões parenquimatosas secundárias a oclusão venosa, incluindo edema cerebral e infartos hemorrágicos^1,7. A angiografia cerebral, com subtração digital, foi por muito tempo considerada o padrão ouro^2,7,8,12,18, porém recentemente passou a ser utilizada raramente para o diagnóstico de trombose venosa cerebral, uma vez que não mostra o trombo, mas a ausência de opacificação. A combinação de RM com ARM permite o diagnóstico adequado, sendo atualmente considerada como o padrão ouro¹⁹.

O objetivo deste artigo é enfatizar a necessidade de investigação apropriada dos pacientes que se apresentam com o quadro clínico de pseudotumor cerebral e discutir sucintamente o tratamento instituído no caso relatado.

CASO

Rapaz adolescente de 12 anos de idade, previamente sadio, apresentou otite média direita complicada com mastoidite, seguida por cefaléia e diplopia. O exame físico inicial mostrou papiledema bilateral e paralisia do VI nervo craniano esquerdo. A tomografia computadorizada (TC) de crânio mostrou velamento mastóideo à direita. Ele foi então encaminhado ao hospital terciário para investigação e tratamento.

À internação no 17º dia de evolução, observou-se papiledema associado a paralisia bilateral do VI nervo craniano, sem outras anormalidades. Após nova TC de crânio normal, a punção lombar revelou uma pressão de abertura de 43 cm de água.

A RM do encéfalo demonstrou trombose dos seios transverso e sigmóideo direitos (Figs 1 e 2). O tratamento anticoagulante foi com enoxaparina sódica, na dose de 40 mg por via subcutânea a intervalos de 12 horas. Realizaram-se oito punções lombares sucessivas para medição da pressão intracraniana e drenagem do líquido cefalorraquidiano (LCR), a intervalos iniciais de dois dias e depois espaçados progressivamente. Em cada punção lombar, drenava-se o LCR até que a pressão de abertura caísse pela metade²⁰. Após a 5ª punção, o paciente não se queixava mais de diplopia. A antibioticoterapia foi mantida por 28 dias. Uma nova RM do encéfalo mostrou evidências de recanalização dos seios trombosados (Fig 3). O paciente evoluiu com exame físico totalmente normal. Continua em uso de enoxaparina.

DISCUSSÃO

A trombose de seio dural pode apresentar-se de forma semelhante à hipertensão intracraniana idiopática^13,14,16, sendo esta diferenciação primordial, uma vez que um atraso no diagnóstico e tratamento pode ser danoso para o paciente^20,21. A síndrome de hipertensão intracraniana sem hidrocefalia ou lesões de massa e com resultados normais do LCR, previamente referida como pseudotumor cerebral, agora é conhecida como hipertensão intracraniana idiopática. Segundo os critérios diagnósticos modificados de Dandy, formulados antes da era da RM, a TC era a modalidade de neuroimagem para exclusão de distúrbios subjacentes^8,14. Porém, os pacientes com trombose de seios durais podem se apresentar com hipertensão intracraniana sem qualquer outro sinal ou sintoma neurológico e apresentar uma TC de crânio sem anormalidades, como o paciente em questão, e então satisfazer os critérios diagnósticos de pseudotumor cerebral.

A trombose venosa cerebral é um distúrbio infreqüente, porém com sérias conseqüências clínicas^2,7. O desenvolvimento de técnicas de imagem não-invasivas tem levado a uma detecção precoce e mais freqüente desta patologia⁷. Leker concluiu que a trombose de seio dural pode ser identificada em 26% dos pacientes que se apresentam com sinais e sintomas típicos de pseudotumor cerebral, podendo ser impossível diferenciar entre pacientes com e sem trombose de seio dural se a RM/ARM ou angiografia não for realizada, uma vez que a TC pode ser normal^21,22. Sylaja et al. relataram que um terço dos pacientes com trombose de seio dural podem apresentar aspectos clínicos e TC indistinguíveis de hipertensão intracraniana idiopática⁸. No estudo de Biousse³, a TC foi normal em 54% dos pacientes com trombose venosa cerebral apresentando-se com hipertensão intracraniana isolada.

A TC ajuda a excluir distúrbios que possam simular a trombose venosa cerebral^1,7,16, mas algumas vezes sugere o diagnóstico, na presença dos sinais do triângulo denso, do cordão, do delta vazio e a hiperdensidade do seio lateral, além de ser capaz de detectar alterações inespecíficas como edema cerebral e áreas hipo ou hiperdensas localizadas, correspondentes a infartos venosos^1,7.

A RM deve ser realizada à procura de evidências de trombose venosa cerebral^3,17,21-23 e é o método de escolha para o diagnóstico e acompanhamento, com a vantagem da visualização direta do trombo nos seios durais^1,3,7, além de fornecer informações sobre o parênquima cerebral^1,2,7,12,16. Nos estágios iniciais (<5 dias de evolução), os seios durais ocluídos aparecem isointensos em T1 e hipointensos em T2^1,7,18. Nessa fase, a RM pode ter resultado falso-negativo, o que pode ser contornado por meio da ARM, a qual demonstra ausência de fluxo no seio trombosado^1,3. Alguns dias depois, o trombo se torna hiperintenso em T1 e T2^1,3,7,18 (Fig 1). Após o primeiro mês, os achados da RM são variáveis porque o seio trombosado pode permanecer total ou parcialmente ocluído ou recanalizar-se. Na maioria dos casos, observa-se sinal isointenso em T1 (Fig 3) e hiperintenso em T2^1,7. Baumgartner sugere que a recanalização somente ocorre nos primeiros 4 meses após a trombose².

Fink et al. encontraram pacientes com trombose de seio venoso cerebral associada a anormalidades mastóideas na RM sem qualquer sinal clínico de infecção, levantando a hipótese de que aquelas anormalidades adviriam de congestão venosa secundária à trombose do seio transverso e podem não representar mastoidite infecciosa²⁴. O diagnóstico de mastoidite em associação a trombose do seio transverso é importante porque a tromboflebite cerebral séptica requer antibioticoterapia prolongada e consideração de tratamento cirúrgico, enquanto a trombose asséptica geralmente é tratada apenas com anticoagulantes^1,12,24.

Dada a diferença no prognóstico entre a hipertensão intracraniana idiopática e a trombose venosa dural, a conduta deve ser diferente, uma vez que a última está associada a taxa de mortalidade de 10 a 30% devida a múltiplos infartos venosos, crises convulsivas não-controladas, embolia pulmonar e, mais freqüentemente, à doença subjacente, como câncer ou infecção^3,8. Pode haver resolução espontânea do pseudotumor cerebral, mas em vista do potencial de perda visual permanente, os pacientes devem ser monitorados cuidadosamente^5,12. Na série de Preter et al.⁶, o prognóstico na maioria dos casos foi essencialmente bom, com 86% dos pacientes apresentando recuperação total. As seqüelas são atrofia óptica, crises convulsivas e déficits cognitivos ou neurológicos focais⁶.

O tratamento da hipertensão intracraniana neste contexto pode incluir punções lombares repetidas^3,5, uso de medicamentos (acetazolamida ou furosemida) e o tratamento cirúrgico, como a fenestração da bainha do nervo óptico^4,5 e derivação lombo-peritoneal^5,12. Numerosos estudos sugerem que a fenestração é de baixo risco e a forma mais eficaz de restaurar ou preservar a visão no paciente gravemente acometido^5,12.

Nos pacientes com trombose venosa dural, recomenda-se também a instituição de terapia anticoagulante^2,3. Estudos recentes confirmaram a segurança da heparina, mesmo em pacientes com lesões parenquimatosas hemorrágicas¹⁶. A administração precoce de anticoagulantes pode favorecer o prognóstico do paciente^9,10,17,21. Em situações onde exista progressão da trombose a despeito da anticoagulação adequada, a terapia trombolítica tem sido usada com aparente sucesso^12,16. Entretanto, até que haja maior conhecimento a respeito da razão risco-benefício, a terapia trombolítica deve ser usada somente em circunstâncias excepcionais^12,16.

Desejamos enfatizar a importância da realização de RM em todos os pacientes que apresentam quadro clínico compatível com pseudotumor cerebral, com o objetivo de diagnosticar a presença de trombose dos seios durais o mais precoce possível, visando pronta instituição do tratamento específico.

Recebido 24 Novembro 2004, recebido na forma final 1 Março 2005. Aceito 13 Abril 2005.

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Endereço para correspondência

Dra. Adriana Rocha Brito

Rua Joaquim Távora 24 / 2003A

24230-540

Niterói RJ - Brasil

E-mail: [e-mail]

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  09 Set 2005
• Data do Fascículo
  Set 2005

Histórico

• Revisado
  01 Mar 2005
• Recebido
  24 Nov 2004
• Aceito
  13 Abr 2005