Cistos aracnóideos representam displasia mesodérmica focal (do neurotélio subdural), sendo sua apresentação clínica decorrente de seu tamanho e localização. No presente caso, um fibrossarcoma originou-se de cisto aracnóideo supratentorial verificado em cirurgia cinco anos antes. A malignização de cistos aracnóideos deve ser muito rara, e esse é provavelmente o primeiro caso relatado na literatura.