Fundamentados no fato de que, tanto na literatura nacional quanto na estrangeira, inexiste referência da associação de polimiosite, miastenia grave e timoma em adulto jovem do sexo masculino, os autores se propõem a descrever um caso da citada síndrome. O paciente aqui apresentado teve sua doença iniciada aos 22 anos de idade, atingindo sua expressão clínica máxima 4 anos miais tarde. No estudo em apreço, são enfatizadas as dificuldades no diagnóstico diferencial entre polimiosite e miastenia grave, doenças que, a principio, têm suas manifestações clinicas características, de modo geral bem individualizadas. Na presente observação chamamos a atenção para a possível existência de aspectos clínicos sugestivos de miastenia em enfermos com polimiosite e, por outro lado, alterações histopatológicas típicas de polimiosite em músculos de miastênicos, inviabilizando muitas vezes o diagnóstico clínico de certeza.