Tétano cefálico de Rose com oftalmoplegia

Lefèvre, Antonio B.

doi:10.1590/S0004-282X1946000400005

REGISTRO DE CASOS

Assistente Clín. Neurológica Fac. Med. Univ. S. Paulo (Prof. A. Tolosa)

RESUMO

Trata-se de um caso de tétano cefálico com oftalmoplegia, desencadeado em consequência de ferida localizada na pálpebra inferior esquerda. O caso evoluiu de maneira favorável, tendo cedido completamente tanto as manifestações gerais como as locais. Há de particular no caso o fato de só ter cedido o trismo dos masseteres depois de se ter feito injeção de soro antitetânico na massa muscular da língua, o Kjue permite supor que havia também um foco aí localizado. A paralisia facial estava localizada no lado da ferida palpebral infectante e a oftalmoplegia era bilateral e do tipo parcelado.

SUMMARY

It is reported a case of head tetanus with ophtalmoplegia; the diseases due to an infected wound in the left inferior eyelid. The case had a good evolution, with thourough recovery of both general and local disease manifestation. An interesting peculiarity, in this case had a good evolution, with thorough recovery of both general of tetanus antitoxin into the muscular mass of the tongue. Facial palsy was localized in the same side of infective wound of the eyelid; ophtalmoplegia was bilateral and. incomplete.

Tendo tido a oportunidade de acompanhar um caso de tétano cefálico de Rose, achamos interessante publicar esta observação, não somente pela raridade do caso em si, mas principalmente, por serem ainda obscuros e sujeitos a controvérsias certos detalhes da patogenia desta afecção. O tétano cefálico descrito por Rose, em 1872, apresenta como caraterística o fato de ter suas manifestações limitadas ao segmento cefálico, bem como o de atingir um ou mais nervos cranianos, particularmente o facial. Sua etiologia nada tem de especial, estando, como o tétano comum, ligado a uma infecção, com porta de entrada cutânea, pelo bacilo de Nicolaier, geralmente associado a outros que facilitam o desenvolvimento de sua atividade patogênica. Há apenas uma particularidade digna de nota. A ferida cutânea, na quase totalidade das observações publicadas, está localizada na face.

Antes de entrarmos no estudo de nosso caso, exporemos algumas idéias sobre a etiopatogenia e a sintomalogia desta afeção, que parece ser bastante rara em nosso meio. Servimo-nos, para isto, da excelente monografia de Vaccarezza¹ 1 . Vaccarezza, R. F. - Tétano cefálico de Rose. Semana Médica (Buenos Aires), 30, 1924 (separata). , onde são estudadas sinteticamente as 128 observações encontradas pelo autor na literatura mundial até então. Os primeiros sintomas geralmente se manifestam após um período de incubação que varia de 4 a 8 dias. As causas determinantes da ferida infectada pelo bacilo de Nicolaier são as quedas e os traumatismos em geral, os ferimentos de guerra e, fato digno de nota, em grande número de vezes, feridas produzidas por chicote, o que dá uma caraterística profissional bem definida a esta afecção. Esta causa vem colocada em terceiro lugar entre todas as possíveis, de acordo com Vaccarezza, sendo que, nos 4 casos pessoais deste autor, foram os ferimentos produzidos por chicote que serviram de porta de entrada para a infecção. Muitas vezes, esta ferida é aparentemente tão destituída de importância (podendo mesmo encontrar-se cicatrizada por ocasião do aparecimento dos primeiros sintomas), que pode, à primeira vista, passar despercebida. As primeiras manifestações são, em gerai, as contraturas localizadas nos músculos mastigadores, dificultando a abertura da boca, podendo evoluir rapidamente para um trismo intenso. Estas contraturas se manifestam inicialmente no lado da face oposto àquele que recebeu o ferimento infectante, enquanto que, no lado ferido, quase ao mesmo tempo em que as contraturas se iniciam, apresenta-se a paralisia facial de tipo periférico. Algumas vezes, a paralisia constitui o primeiro sintoma, podendo, também, aparecer concomitantemente com as contraturas, o que é mais comum. A paralisia facial é uma manifestação caraterística do tétano cefálico; este fato aparentemente estranho - obrigatoriedade de paralisia em moléstia que se carateriza pela não ocorrência de paralisias como é o caso do tétano - levou alguns autores a supor que se tratava de uma suposta paralisia, sendo seus sinais devidos, na realidade, à contratura do lado considerado são. Esta hipótese deve, porém, ser completamente posta à margem, pois há observações em que a identificação da paralisia facial não deixa qualquer dúvida, não faltando, mesmo, a comprovação do eletrodiagnóstico; nos-o caso se situaria entre estes, pois pudemos nele diagnosticar, com a máxima segurança, a paralisia facial periférica. Geralmente, a paralisia facial ou é o primeiro sintoma ou se manifesta nos primeiros dias de moléstia, sendo excepcional a sua apresentação tardia; em geral, é uma paralisia de tipo completo é proporcional, assemelhando-se, em suas manifestações, à paralisia a frigore, não sendo acompanhada de alterações da audição ou da gustação. Podem ocorrer paralisias faciais atingindo apenas o facial inferior ou superior, bem como do tipo intrapetroso. As paralisias faciais acompanhadas de oftalmoplegias podem também ocorrer, porém são muito mais raras. Geralmente, as paralisias faciais são de caráter benigno, regredindo completamente em poucas semanas. Excepcionalmente, duram mais tempo ou são acompanhadas de distúrbios tróficos. Algumas vezes, surgem dúvidas, pois podem ser confundidos os sinais de paralisia de um lado com os da contratura do lado oposto; o eletrodiagnóstico nem sempre pode ser empregado, porque, muitas vezes, a passagem da corrente determina exagero do trismo e da contratura. Algumas vezes, este exame é possível e os resultados ou são normais ou revelam h^:perexcitabilidade durante a fase aguda da moléstia; há, porém, observações em que foi perfeitamente evidenciada a R. D. do nervo facial. A contratura dos músculos mastigadores é acompanhada pela contratura facial de caráter tônico, podendo apresentar paroxismos convulsivos à menor excitação. Esta contratura facial pode ser encontrada tanto no lado são como naquele era que se deu a paralisia, ou em ambos ao mesmo tempo, sendo ma's freqüente esta última hipótese. Numerosos autores têm discutido este fato paradoxal de um músculo paralisado apresentar contraturas, pois à primeira vista parece que os dois fenômenos se excluem. Giuffré acredita que o nervo, nestas condições, é incapaz de transmitir aos músculos os estímulos volitivos, e que o agente tetânico é suficientemente poderoso para sobreexcitar os núcleos de origem do nervo, produzindo-sie, então, contraturas nos músculos que não respondem mais à ação da vontade. A toxina tetânica agiria, pois, como a eletricidade, que pode provocar contrações em músculos paralisados. Estas contraturas dão ao paciente uma face bem caraterística, pois, no lado paralítico, elas se acrescentam ao elemento de assimetria, resultando, desta adição, duas hemifaces bem diferentes entre si: uma inexpressiva e parada, outra sardónica e clownesca. Outro fenômeno encontrado com freqüência no tétano cefálico é a disfagia, que se apresenta em cerca de 50% dos casos, segundo Vacarezza; a alimentação dos doentes torna-se penosa, principalmente a ingestão e a deglutição de líquidos, de tal forma que o paciente, conhecedor deste fato, recusa-se a aceitar alimentos líquidos, o que pede levar a confudir este quadro com o da hidrofobia. Deve-se, porém, distinguir entre os espasmos de faringe do tétano cefálico e os da hidrofobia, pois estes se manifestam à simples vista da água, enquanto que aqueles exigem o contato do liqüido com a faringe. Algumas vezes, os espasmos se estendem à laringe, sobrevindo acessos de sufocação e ameaça de asfixia. Outros nervos cranianos podem ser atingidos e, dentre eles, mais freqüentemente os motores oculares; destes, mais freqüentemente o 3^o par, que se apresentou lesado em 21 dos 128 casos compilados por Vaccarezza. Quase sempre as paralisias oculares são encontradas nos casos em que a ferida infectante está localizada na órbita ou no globo ocular. Particularmente curioso é que tais oftalmo-plegias não são acompanhadas de midríase, como seria de esperar, mas de mióse. A explicação seria a mesma apontada acima para a coexistência de paralisia e contratura em uma hemiface, isto é, a toxina tetânica sobreexcita o núcleo do nervo, transmitindo-se esta excitação ao esfíncter da pupila. Em geral, as paralisias oculares cedem ao mesmo tempo que as faciais.

Os transtornos gerais encontrados no tétano cefálico são os comumente encontrados no tétano, acrescidos dos resultantes das dificuldades na alimentação. Sua evolução pode ser aguda, subaguda ou crônica. Em alguns casos, evoluem lentamente até a cura, enquanto que, em outros, as contraturas se generalizam, sobrevindo a morte. O prognóstico é sempre reservado por mais benignos que sejam os sintomas, pois há sempre o perigo de generalizações tardias e de acidentes asfíxicos. A mortalidade é maior que no tétano comum; em 115 dos casos compilados por Vaccarezza, a cura se deu em 58, ao passo que, no tétano comum, a cura oscila entre 70 a 80%. O prognóstico está relacionado, principalmente, com a precocidade do tratamento.

Não há dados muito precisos sobre a anatomia patológica da afecção. Alguns autores assinalam apenas hiperemia generalizada do sistema nervoso central, enquanto que outros descrevem alterações degenerativas localizadas. No tronco do facial não têm sido descritas alterações, enquanto que, no núcleo do facial, já foram encontradas alterações bem evidentes, sendo que Schupfer, citado por Vaccarezza, verificou diversos casos de cromatólise nas células do núcleo de origem do facial paralisado, em evidente contraste com a normalidade celular verificada no lado são. Parece, pois, pelo que se pode apurar das observações publicadas, que a paralisia facial é devida, não a lesão do tronco nervoso, mas sim a lesões das células dos núcleos do facial.

Observação

B. N. A., brasileiro, com 9 anos de idade, internado no Serviço de Neurologia do Hospital das Clínicas da Fac. Med. S. Paulo (Prof. A. Tolosa) em 7 março 1946. Informam os pais do paciente que, no dia 20 de fevereiro deste rino, o menino sofreu um pequeno ferimento na pálpebra inferior esquerda, produzido por uma taquara. Não foi dada maior importância ao ferimento, tendo a ferida cicatrizado sem sinais de inflamação local. Cerca de 5 a 6 dias depois, começaram a notar um ligeiro desvio da boca para o lado direito, uma assimetria das narinas, pois que a do lado direito apresentava-se mais fechada que a outra, e uma queda parcial da pálpebra esquerda. No dia 5 de março começou o paciente a ter dificuldades para se alimentar, pois não conseguia quase abrir a boca, apresentando, mesmo, de quando em quando, um movimento espasmódico de fechamento da boca acompanhado de ranger dos dentes.

A inspeção revelava uma fácies alterada, confirmando os dados da anamnese. Na pálpebra inferior esquerda notava-se pequena cicatriz linear com cerca de 2 centímetros de comprimento, sem qualquer sinal inflamatório. Notava-se, também, no calcanhar do pé esquerdo, pequena reação inflamatória aue os pais do paciente ligavam ao atrito produzido pelo calçado. O exame clínico revelou estado geral bastante satisfatório. O arcabouço osteomuscular não apresentava alterações dignas de nota e o panículo adiposo, mediamente desenvolvido, estava distribuído de acordo com as caraterísticas do sexo e da idade. As mucosas visíveis apresentavam-se bem coradas. Não encontramos gânglios linfáticos palpáveis, com exceção de um, grande, com o volume aproximado de uma azeitona, duro, não doloroso e palpável pouco para dentro do ramo esquerdo da mandíbula. Não foram notados estigmas de lues congênita. O exame do aparelho circulatório revelou taquicardia de 100 batimentos por minuto; pressão arterial, Mx. 90 - Mn. 60. Nada mais notamos para o lado dos diversos aparelhos. Por ocasião do exame, pela manhã, apresentava a temperatura de 36,6°C.

Exame neurológico - Atitude no leito indiferente e espontânea; o paciente preferia, porém, manter-se sentado, pois que, quando passava muito tempo em decúbito dorsal, ocorriam crises asfíxicas que determinavam grande ansiedade, choro e intenso mal-estar. Assistimos a algumas destas crises. O paciente encontrava-se deitado calmamente no leito, quando subitamente levava a mão à face anterior do pescoço, sentava-se ofegante, levemente cianosado, permanecendo durante cerca de um minuto procurando respirar, dando a impressão de existir um obstáculo nas vias respiratórias. Ao fim deste tempo, a respiração se restabelecia, mas o paciente se mantinha ainda durante bastante tempo presa de uma forte emoção. Não apresentava distúrbios do equilíbrio, podendo não somente manter-se de pé como caminhar com segurança. Não apresentava paralisias nos membros, nem qualquer déficit da força muscular. Paralisia facial periférica à esquerda, evidenciada pela assimetria dos sulcos nasogenianos, pelo desvio da comissura labial para a direita, lagoftalmo, epífora e apagamento das rugas da fronte. O exame da motricidade voluntária dos músculos da face encontrava-se prejudicado. A boca permanecia fortemente fechada em consequência de trismo dos músculos mastigadores. Esta contratura dos masseteres era permanente e de tal forma intensa, que impedia a introdução de uma espátula fina entre as arcadas dentárias, dificultando grandemente a alimentação, que só podia ser feita com. alimentos líquidos, que eram, por assim dizer, sugados da colher. Todas as vezes que procuramos fazer o paciente movimentar os músculos da face, principalmente os da porção inferior, este trismo se acentuava e, ao mesmo tempo, surgiam contraturas espasmódicas de caráter tônico, localizadas principalmente na metade sã da face, embora também se manifestassem no lado lesado, onde eram bastante menos intensas, e na metade direita da região cervical. Estas contraturas se produziam, algumas vezes, sem qualquer estímulo; outras vezes surgiam quando o paciente tentava falar, quando sorria ou quando procurava se alimentar. Durante estes períodos de contratura, acentuava-se a assimetria da face, des-viando-se fortemente a comissura labial para o lado direito, notando-se idêntico desvio na asa do nariz (fig. 1 - a). Havia ptose parcial da pálpebra direita, sendo as duas fendas palpebrais bastante assimétricas, pois a este fator de assimetria somava-se o já assinalado lagoftalmo verificado na pálpebra esquerda. Notamos, ainda, uma redução da movimentação voluntária dos globos oculares, particularmente dos movimentos realizados sobre o eixo vertical; ainda para o lado da movimentação dos globos oculares, foi verificada uma redução da excursão externa em O. E. Não notamos alterações de outros pares cranianos, porém o exame estava impedido pelo trismo do masseter, que não permitia a abertura da boca. A deglutição fazia-se bem, sem refluxo dos alimentos líquidos. A audição e a visão pareciam conservadas. Não apresentava distúrbios da fonação. O tono da musculatura dos membros e da nuca encontrava-se normal. Ausentes os sinais de Kerníg e Brudzinski. A movimentação dos membros inferiores e superiores era ampla e bem coordenada. Não tinha distúrbios esfinctéricos. Não apresentava movimentos involuntários espontâneos nos membros ou no tronco. A fala estava prejudicada pela impossibilidade de abrir a boca e pelo temor das contraturas, que surgiam quando tentava falar; o paciente exprimia-se por um verdadeiro sussurro. Reflexos osteotendinosos e cutâneos normais. A pesquisa dos reflexos axiais da face era muito dificultada pelo temor do paciente de que as manobras fossem despertar contraturas. O reflexo fotomotor parecia estar conservado dos dois lados; sua pesquisa era, entretanto, dificultada pela fotofobia. O reflexo de acomodação estava normal. O exame da sensibilidade não revelou qualquer alteração. Não foram verificados distúrbios tróficos.

Eletrodiagnóstico na hemiface esquerda:

Os exames de laboratório praticados logo após a internação deram resultados normais. O sorodiagnóstico da lues e o exame do líquido cefalorraquidiano resultaram normais. O eletrodiagnóstico só pôde ser feito cerca de 25 dias depois da internação, quando o paciente já se encontrava bem melhor, pois, nos primeiros dias de moléstia, as contraturas não permitiam a excitação elétrica dos músculos da face. Foi verificada hipoexcitabilidade galvânica dos ramos do facial esquerdo; hipoexcitabilidade e contração lenta dos músculos dependentes do nervo facial. Em conclusão: R. D. parcial dos músculos da hemiface esquerda.

Diagnosticado o tétano, foi imediatamente instituída a medicação específica; diariamente, 110.000 U. de soro, sendo 30.000 por via intravenosa e 40.000 por via intramuscular, duas vezes ao dia. Foi administrada, ainda, terapêutica sedativa pelo hidrato de cloral por via retal, bem como o gluconato de cálcio na dose de 20 cc. por via venosa. Depois de terem sido administradas 770.000 U. de soro antitetânico (unidades americanas), o paciente apresentou reação cutânea de tipo urticarioso, pelo que a quantidade de soro foi reduzida, inicialmente, para 80.000 e, depois, para 40.000 U. diárias. O paciente melhorou bastante com a medicação instituída: as contraturas foram diminuindo na intensidade e na freqüência. No dia 19 de março, 11 dias depois da internação, tendo já recebido 880.000 U. de soro, o paciente apresentou contraturas na região cervical posterior e no tronco, tendo-se repetido, no dia seguinte, idêntico fenômeno. Passou novamente a tomar 80.000 U. e assim continuou até o dia 26 de março. Por esta ocasião, seu estado havia melhorado bastante; as contraturas faciais praticamente não mais se manifestavam; a movimentação dos globos oculares se normalizara, tendo desaparecido quase que totalmente a ptose da pálpebra direita. O único sintoma que persistia sem apresentar qualquer melhora era o trismo do masseter, que se mantinha praticamente como o que fora verificado por ocasião da internação. Foi então realizado um exame da boca, tendo sido o paciente previamente anestesiado pelo Thionembutal, tendo sido possível verificar que os bordos da língua encontravam-se presos entre as arcadas dentárias, estando mesmo com as margens laceradas. Foi feita a higiene da boca e injetadas 20.000 U. de soro na língua. A partir deste momento, as melhoras se acentuaram rapidamente. Continuamos a administração de soro por via intramuscular na dose de 80.000 U. por dia. O paciente foi gradativamente abrindo com maior facilidade a boca. No dia 29, foi instituída uma dieta leve em substituição à líquida que vinha recebendo desde o início do tratamento. O paciente teve alta, curado, em 15 de abril, tendo recebido, ao todo, 1.650.000 U. de soro antitetânico. Vimos o paciente três vezes depois da alta, sendo que a última vez cerca de 4 meses depois de ter alta, podendo constatar a cura completa, sem qualquer reliquat das paralisias do facial e dos motores oculares.

Trata-se, portanto, de um caso de tétano cefálico com paralisia facial perfeitamente evidenciada, inclusive pelo eletrodiagnóstico, apresentando de particular o fato de ter ocorrido, durante a evolução da moléstia, oftalmoplegia de tipo parcelado, caraterizando a extensão do processo aos núcleos dos motores oculares. A evolução foi favorável, tendo o paciente curado completamente. Podemos ainda salientar outra particularidade curiosa. As melhoras que foram assinaladas no início do tratamento não se verificaram para o lado do trismo dos músculos mastigadores, levando-nos a proceder à inspeção da cavidade bucal. Tendo sido verificado que a língua encontrava-se presa entre as arcadas dentárias e mesmo lacerada nas margens, injetamos 20.000 U. de soro antitetânico na língua, com o que as melhoras progrediram rapidamente, desaparecendo completamente o trismo. Ficamos, assim, com o direito de suspeitar da existência de um foco aí localizado, embora não o pudéssemos comprovar.

Rua Sete de Abril, 235, 3.° andar - S. Paulo

Trabalho apresentado à Secção de Neuro-Psiquiatria da Associação Paulista de Medicina em 6 setembro 1946. Entregue para publicação em 6 setembro 1946.