Doença de Creutzfeldt-Jakob: considerações clínicas, eletrencefalográficas e anatomopatológicas a propósito de uma caso

Sanvito, Wilson Luiz; Negrisoli, M. C.Bazzanelli; Guidugli Neto, João; Duarte, Maria Irma S.; Mello, A. C. Paiva

doi:10.1590/S0004-282X1971000100011

Resumos

É relatado um caso da doença de Creutzfeldt-Jakob cujo diagnóstico foi comprovado mediante estudo anátomo-patológico. São analisadas as diversas formas clínicas da doença e particular ênfase é dada aos aspectos eletrencefalográficos. No que respeita aos aspectos neuropatológicos é ressaltada a importância, para o diagnóstico, da presença de degeneração neuronal ao lado de hipertrofia da astroglia; o estado espongioso pode ocorrer em elevado número de casos. O paciente do presente registro, do sexo masculino, apresentou aos 52 anos de idade um quadro rapidamente evolutivo, caracterizado por instabilidade à marcha, mutismo, mioclonias generalizadas e coma vigil, vindo a falecer 5 meses após o início da doença. O estudo anátomo-patológico evidenciou lesões difusas nas regiões corticais, sub-corticais, no tronco do encéfalo e na medula espinhal, caracterizadas por degeneração neuronal, hipertrofia da astroglia e presença do estado espongioso.

A case of peculiar form of Creutzfeldt-Jakob disease — the subacute disseminated encephalo-myelopathy one — is reported. The diagnosis was ascertained by necroscopic study. The clinical and electroencephalographic aspects are analysed. The patient here concerned, a man aged fifty two, during the clinical course of the disease showed stupor, decorticate posture, myoclonic jerks, epileptic seizures, muscular wasting in the left leg, exaggerated tendon reflexes in the face, tendon reflexes not elicitable in the legs. The electroencephalographic findings, during the downhill course of the disease, showed a pattern of irregularly depressed background rhythm with the periodic synchronous high voltage wave. The post-mortem findings revealed mild atrophy of the brain and the histological study revealed neuronal degeneration, astroglial hypertrophies and status spongiosus. The microscopic examination showed that the areas most affected were the frontal and occipital lobes, the basal nuclei, the mesencephalon, the pons and the anterior horns. In the cerebelum the granular cells were reduced. Pathogenetic and etiological considerations remained inconclusive, but the slow-virus concept applicable to other neurological diseases (Kuru, subacute sclerosing leuco-encephalitis) should not be dismissed from etiopathogenetic considerations of Creutzfeldt-Jakob disease.

Doença de Creutzfeldt-Jakob: considerações clínicas, eletrencefalográficas e anatomopatológicas a propósito de uma caso

Creutzfeldt-Jakob disease: a case report with clinical, electroencephalographic and neuropathological aspects

Wilson Luiz Sanvito^I; M. C. Bazzanelli Negrisoli^I; João Guidugli Neto^II; Maria Irma S. Duarte^II; A. C. Paiva Mello^III

^INeurologista. Departamentos de Clínica Neurológica (Dr. Roberto Melaragno Filho) e de Anatomia Patológica (Dr. L. C. Mattosinho França) do Hospital do Servidor Público do Estado de São Paulo

^IIPatologista. Departamentos de Clínica Neurológica (Dr. Roberto Melaragno Filho) e de Anatomia Patológica (Dr. L. C. Mattosinho França) do Hospital do Servidor Público do Estado de São Paulo

^IIIEletrencefalografista. Departamentos de Clínica Neurológica (Dr. Roberto Melaragno Filho) e de Anatomia Patológica (Dr. L. C. Mattosinho França) do Hospital do Servidor Público do Estado de São Paulo

RESUMO

É relatado um caso da doença de Creutzfeldt-Jakob cujo diagnóstico foi comprovado mediante estudo anátomo-patológico. São analisadas as diversas formas clínicas da doença e particular ênfase é dada aos aspectos eletrencefalográficos. No que respeita aos aspectos neuropatológicos é ressaltada a importância, para o diagnóstico, da presença de degeneração neuronal ao lado de hipertrofia da astroglia; o estado espongioso pode ocorrer em elevado número de casos. O paciente do presente registro, do sexo masculino, apresentou aos 52 anos de idade um quadro rapidamente evolutivo, caracterizado por instabilidade à marcha, mutismo, mioclonias generalizadas e coma vigil, vindo a falecer 5 meses após o início da doença. O estudo anátomo-patológico evidenciou lesões difusas nas regiões corticais, sub-corticais, no tronco do encéfalo e na medula espinhal, caracterizadas por degeneração neuronal, hipertrofia da astroglia e presença do estado espongioso.

SUMMARY

A case of peculiar form of Creutzfeldt-Jakob disease the subacute disseminated encephalo-myelopathy one is reported. The diagnosis was ascertained by necroscopic study. The clinical and electroencephalographic aspects are analysed. The patient here concerned, a man aged fifty two, during the clinical course of the disease showed stupor, decorticate posture, myoclonic jerks, epileptic seizures, muscular wasting in the left leg, exaggerated tendon reflexes in the face, tendon reflexes not elicitable in the legs. The electroencephalographic findings, during the downhill course of the disease, showed a pattern of irregularly depressed background rhythm with the periodic synchronous high voltage wave. The post-mortem findings revealed mild atrophy of the brain and the histological study revealed neuronal degeneration, astroglial hypertrophies and status spongiosus. The microscopic examination showed that the areas most affected were the frontal and occipital lobes, the basal nuclei, the mesencephalon, the pons and the anterior horns. In the cerebelum the granular cells were reduced. Pathogenetic and etiological considerations remained inconclusive, but the slow-virus concept applicable to other neurological diseases (Kuru, subacute sclerosing leuco-encephalitis) should not be dismissed from etiopathogenetic considerations of Creutzfeldt-Jakob disease.

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1. ABBOT, A. The EEG in Jakob-Creutzfeldt Disease. Electrencephal. Clin. Neurophysiol. 2:184, 1959.
2. AMYOT, R. & GAUTHIER, C. Sur la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Rev. Neurol. (Paris) 110:473, 1964.
3. BRION, S.; MIKOL, J.; RAVERDY, P. & ISIDOR, P. Étude anatomo-clinique d'un cas de maladie de Creutzfeldt-Jakob. Aspects ultra-structuraux. Rev. Neurol. (Paris) 121:165, 1969.
4. FONCIN, J. F.; GACHES, J. & LE BEAU, J. Encephalopathie spongiforme (Aparentée a la maladie de Creutzfeldt-Jakob) : biopsie étudiée au microscope électronique, confirmation autopsique. Rev. Neurol. (Paris) 112:71, 1965.
5. GARCIN, R.; BRION, S. & KHOCHNEVIN, A. Le syndrome de Creutzfeldt-Jakob e les syndromes cortico-striés du presenium. Rev. Neurol. (Paris) 109: 419, 1963.
6. GIBBS, C. J.; GAJDUSEK, D. C.; ASHER, D. M.; ALPERS, M. P.; BECK, E.; DANIEL, P. M. & MATTEWS, W. B. Creutzfeldt-Jakob disease (spongiform encephalopathy): Transmission to the chimpanzee. Science 161:388, 1968.
7. GLOOR, P.; KALABAY, O. & GIARD, N. The electroencephalogram in diffuse encephalopathies: electroencephalographic correlates of grey and white matter lesions. Brain 91:779, 1968.
8. HAUSER-DUMUR, F. & RADVANYI, M. F. Évolution électroencéphalographique de deux cas de syndrome de Creutzfeld-Jakob tardifs. Rev. Neurol. (Paris) 121:241, 1969.
9. KIRSCHBAUM, W. R. Jakob-Creutzfeldt Disease. Elsevier, New York, 1968.
10. LAFON, R.; LABAUGE, R.; VAN BOGAERT, L. & CASTAN, Ph. Sur l'unité histopathologique des encephalopathies subaigués (types Creutzfeldt-Jakob, Heidenhain et Nevin). Rev. Neurol. (Paris) 112:201, 1965.
11. NEVIN, S.; McMENEMEY, W. H.; BEHRMAN, S. & JONES, D. T. Subacute spongiform encephalopathy a subacute form of encephalopathy attributable to vascular disfunction (spongiform cerebral atrophy). Brain 83:519, 1960.
12. VAN ROSSUM, A. Spastic Pseudosclerosis (Creutzfeldt-Jakob Disease). In Vinken, P. G. and Bruyn, G. W. Handbook of Clinical Neurology Diseases of the Basal Ganglia. Vol. 6 North-Holland Publishing Co., Armsterdam, 1968, pp. 726-760.
13. WILKINSON, M. Subacute spongiform encephalopathy. In Brain, R. Recents Advances in Neurology and Neuropsychiatry. J. & A. Churchill LTD, London, 1969, pp. 133-134.

Datas de Publicação

Publicação nesta coleção
19 Abr 2013
Data do Fascículo
Mar 1971

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[1] 1. ABBOT, A. The EEG in Jakob-Creutzfeldt Disease. Electrencephal. Clin. Neurophysiol. 2:184, 1959.

[2] 2. AMYOT, R. & GAUTHIER, C. Sur la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Rev. Neurol. (Paris) 110:473, 1964.

[3] 3. BRION, S.; MIKOL, J.; RAVERDY, P. & ISIDOR, P. Étude anatomo-clinique d'un cas de maladie de Creutzfeldt-Jakob. Aspects ultra-structuraux. Rev. Neurol. (Paris) 121:165, 1969.

[4] 4. FONCIN, J. F.; GACHES, J. & LE BEAU, J. Encephalopathie spongiforme (Aparentée a la maladie de Creutzfeldt-Jakob) : biopsie étudiée au microscope électronique, confirmation autopsique. Rev. Neurol. (Paris) 112:71, 1965.

[5] 5. GARCIN, R.; BRION, S. & KHOCHNEVIN, A. Le syndrome de Creutzfeldt-Jakob e les syndromes cortico-striés du presenium. Rev. Neurol. (Paris) 109: 419, 1963.

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[7] 7. GLOOR, P.; KALABAY, O. & GIARD, N. The electroencephalogram in diffuse encephalopathies: electroencephalographic correlates of grey and white matter lesions. Brain 91:779, 1968.

[8] 8. HAUSER-DUMUR, F. & RADVANYI, M. F. Évolution électroencéphalographique de deux cas de syndrome de Creutzfeld-Jakob tardifs. Rev. Neurol. (Paris) 121:241, 1969.

[9] 9. KIRSCHBAUM, W. R. Jakob-Creutzfeldt Disease. Elsevier, New York, 1968.

[10] 10. LAFON, R.; LABAUGE, R.; VAN BOGAERT, L. & CASTAN, Ph. Sur l'unité histopathologique des encephalopathies subaigués (types Creutzfeldt-Jakob, Heidenhain et Nevin). Rev. Neurol. (Paris) 112:201, 1965.

[11] 11. NEVIN, S.; McMENEMEY, W. H.; BEHRMAN, S. & JONES, D. T. Subacute spongiform encephalopathy a subacute form of encephalopathy attributable to vascular disfunction (spongiform cerebral atrophy). Brain 83:519, 1960.

[12] 12. VAN ROSSUM, A. Spastic Pseudosclerosis (Creutzfeldt-Jakob Disease). In Vinken, P. G. and Bruyn, G. W. Handbook of Clinical Neurology Diseases of the Basal Ganglia. Vol. 6 North-Holland Publishing Co., Armsterdam, 1968, pp. 726-760.

[13] 13. WILKINSON, M. Subacute spongiform encephalopathy. In Brain, R. Recents Advances in Neurology and Neuropsychiatry. J. & A. Churchill LTD, London, 1969, pp. 133-134.