É relatado o caso de paciente jovem com quadro de amaurose bilateral e oftalmoplegia completa direita com preservação da musculatura intrínseca, associada a hipoestesia da região superciliar do mesmo lado. Os exames de rotina revelaram leucocitose persistente, reação de Mantoux de 10 mm, velocidade de hemossedimentação e radiografias do tórax, normais. O exame do líquido cefalorraqueano, a tomografia da base do crânio e a carotidoangiografia foram normais. O diagnóstico final foi determinado mediante exame histológico após craniotomia exploradora.