O objetivo deste trabalho foi revisar a literatura sobre patologia neurológica do RN e comparar com nossos resultados a partir da observação de 650 crianças que nasceram no HCPA entre setembro de 1979 e junho de 1980. Destes, 100 apresentaram patologia neurológica neonatal. Estes RN foram estudados quanto à idade da mãe por ocasião do nascimento, ao número da gestação, ao número e tipo do parto, ao índice de Apgar, ao peso e ao PC por ocasião do nascimento, às etiologias prováveis, ao quadro clínico e à evolução. Dos 100 RN com patologia neurológica, 65% apresentaram EN de RN patológico e 35% EN de RN normal. Nos 65 RN com EN patológico, observou-se hipoatividade, hipotonia muscular, diminuição dos reflexos profundos, diminuição ou abolição dos reflexos superficiais em 40 casos. Hiperatividade, tendência a hipertonia muscular maior do que a normal para a faixa etária e tremores foram observados em 25 casos. Coma estava presente em 6 destes RN com apatia e hipotonia. Convulsões apareceram em 41 pacientes; em 29 destes foi feito EEG nos primeiros dias de vida. Este exame foi normal em 15 RN (51,7%) e patológico em 14 RN (48,3%). Os 100 RN estudados apresentaram os seguintes diagnósticos: 37 asfixia, 13 hemorragia, 24 meningite, 14 convulsões metabólicas, 4 septicemia, 1 kernicterus, 2 cromossomopatias, 3 malformações, 1 paralisia cerebral e 1 rubéola congênita. Dos 37 RN com asfixia, 20 (54,1%) tiveram boa evolução, 7 (18,9%) apresentaram seqüelas e 10 (27,0%) faleceram. Dos 13 RN com hemorragia, 2 (15,4%) tiveram boa evolução, 5 (38,5%) apresentaram seqüelas e 6 (46,1%) faleceram. Dos 24 RN com meningite, 18 (75,0%) tiveram boa evolução, 5 (20,8%) apresentaram seqüelas e 1 (4,2%) faleceu. Nos 100 RN estudados, foi possível observar que, dos 58 com boa evolução, 30 apresentaram EN normal para RN e 28, alterações transitórias. Dos 23 RN que apresentaram, posteriormente, seqüelas, somente 5 apresentaram EN normal para RN. Os 19 que faleceram, todos apresentaram EN alterado para RN. Estes RN foram comparados com grupos controles e os resultados discutidos com base na literatura.