Evolución de la enfermedad de la neuropatía óptica inflamatoria crónica recidivante (CRION) en un solo centro de atención

RESUMEN

Antecedentes:

Neuropatía óptica inflamatoria crónica recidivante (CRION) es una neuritis óptica idiopática recurrente, considerada una enfermedad rara.

Objetivo:

Describir la evolución clínica durante el seguimiento a largo plazo de pacientes con diagnóstico de CRION.

Métodos:

De una cohorte de 1.735 pacientes con trastornos desmielinizantes, seleccionamos pacientes mayores de 16 años con diagnóstico de CRION según los criterios actuales. Datos demográficos y clínicos, incluyendo presentación inicial, síntomas, recaídas, tiempo de retraso diagnóstico, métodos de diagnóstico y tratamiento se obtuvieron de los archivos clínicos. Se descartaron en todos los pacientes infecciones, enfermedades autoinmunes, esclerosis múltiple, entre otras condiciones.

Resultados:

Se analizaron 30 pacientes con diagnóstico de CRION: 24 mujeres y 6 hombres, edad media de 42,8±10,2 años, mediana del curso de la enfermedad de 7,9 años (5,2-13,1), mediana del número de recaídas 2 (IQR 2-4). La manifestación inicial fue dolor ocular en el 97% y afección bilateral y secuencial en el 87%. La agudeza visual mejoró en el 50%, sin recuperación en el 33% y con restauración incompleta en el 17%. Los anticuerpos contra acuaporina-4 (AQP4-Abs) fueron negativos en el 73,3%. La resonancia magnética cerebral fue normal en el 76,7%. Ningún paciente evolucionó hacia otra enfermedad desmielinizante en el seguimiento. El tratamiento inicial fue metilprednisolona en el 100%, y plasmaféresis en el 20%. Actualmente, todos los pacientes están en tratamiento de mantenimiento con micofenolato de mofetilo o rituximab con disminución de la tasa de recaídas.

Conclusiones:

El diagnóstico de CRION representa un desafío y debe tenerse en cuenta. El diagnóstico oportuno, tratamiento adecuado y seguimiento estrecho son fundamentales para evitar secuelas invalidantes.

Palabras clave:
Neuritis Óptica; Recurrencia; Terapéutica