Caracterização do sistema nigroestriatal em uma amostra de pacientes com esclerose lateral amiotrófica

Monsalve, Claudio Alejandro Jimenez; Fornari, Luis Henrique Tieppo; Silva Júnior, Neivo da; Nakata, Douglas Tomio; Carvalho Neto, Eurípedes Gomes de; Rotta, Francisco Tellechea; Rieder, Carlos Roberto de Mello

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Sumário

Original Article • Arq. Neuro-Psiquiatr. 80 (08) • Ago 2022 • https://doi.org/10.1055/s-0042-1755282 copiar

Caracterização do sistema nigroestriatal em uma amostra de pacientes com esclerose lateral amiotrófica

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Resumo

Antecedentes

A coexistência da esclerose lateral amiotrófica (ELA) com formas clínicas da doença de Parkinson (DP), embora incomum, é encontrada em um grau maior do que seria esperado ao acaso. Os mecanismos patológicos da ELA e da DP ainda não são totalmente compreendidos e a coexistência dessas duas doenças sugere que elas podem compartilhar mecanismos em comum.

Objetivo

Apresentamos uma amostra de pacientes com ELA clinicamente definida ou provável que foram avaliados com tomografia computadorizada por emissão de fóton único (SPECT)/TRODAT e comparados com controles sem ELA.

Métodos

Pacientes com ELA clinicamente definida ou provável foram avaliados com a escala funcional de esclerose lateral amiotrófica (ALSFRS) para definir a gravidade e foram coletados os seus dados demográficos. Os resultados do TRODAT de pacientes com ELA foram comparados com aqueles de pacientes com diagnóstico de DP com menos de 10 anos de duração e com pacientes com diagnóstico de outros distúrbios do movimento não associados a doenças neurodegenerativas.

Resultados

Um total de 75% dos pacientes com ELA apresentou resultados de TRODAT abaixo dos níveis considerados normais; 25% no grupo controle sem doença neurodegenerativa e 100% no grupo DP. Uma diferença estatisticamente significativa foi encontrada entre os pacientes com ELA e o grupo controle sem doença neurodegenerativa nos valores de TRODAT p< 0,05.

Conclusões

Nosso estudo está de acordo com as evidências neuropatológicas e funcionais que demonstram a existência de disfunção nigroestriatal em pacientes com ELA. Mais pesquisas para entender melhor o papel dessas mudanças no processo fisiopatológico da ELA precisam ser realizadas.

Keywords
Amyotrophic Lateral Sclerosis; Parkinson Disease; Dopamine Plasma Membrane Transport Proteins; Striatonigral Degeneration; SPECT

	ALS	NNDD	PD	Statistics
Definitive diagnosis	4	16	16
Probable diagnosis	4
Age (years - SD)	57.8 ± 16.1	64.1 ± 12.5	61.0 ± 11.0	p = 0.518
Sex (F/M)	2/6	6/10	4/12	χ²= 0.7
Years of diseases duration	4.3 ± 3		6.3 ± 2.4	p = 0.7
Smoking	4/8
Exposure to agrochemicals	4/8
TRODAT abnormal	75%	25%	100%	χ²< 0.001
TRODAT normal	25%	75%	0%	χ²< 0.001

TRODAT\Group	ALS	NNDD	Statistics
Abnormal	6	4	p = 0.019
Normal	2	12	p = 0.019

	TRODAT	N	Mean	SD
ALS-FRS TOTAL	Abnormal	6	23.33	6.47
ALS-FRS TOTAL	Normal	2	21.5	4.95

	TRODAT	N	Mean	SD	Statistics
ALS years of diseases duration	Abnormal	6	4.8	3.31	p = 0.49
ALS years of diseases duration	Normal	2	3.0	1.41	p = 0.49

Autor	Year	Country	Diagnostic criteria	N	Nigrostriatal dysfunction prevalence
Takuto Hideyama¹³13 Hideyama T, Momose T, Shimizu J, Tsuji S, Kwak S. A positron emission tomography study on the role of nigral lesions in parkinsonism in patients with amyotrophic lateral sclerosis. Arch Neurol 2006;63(12):1719-1722	2006	Japan	Definitive ALS	5	0%
OJM Vogels¹¹11 Vogels OJM, Veltman J, Oyen WJ, HorstinkMW. Decreased striatal dopamine D2 receptor binding in amyotrophic lateral sclerosis (ALS) and multiple system atrophy (MSA): D2 receptor downregulation versus striatal cell degeneration. J Neurol Sci 2000;180(1-2):62-65	2000	Holland	Definitive ALS	30	Significative reduction (% not referred)
Hirohide Takahashi¹⁵15 Takahashi H, Snow BJ, Bhatt MH, Peppard R, Eisen A, Calne DB. Evidence for a dopaminergic deficit in sporadic amyotrophic lateral sclerosis on positron emission scanning. Lancet 1993; 342(8878):1016-1018	1993	Canada	Definitive ALS	16	18.75%
Hee Kyung Park¹⁰10 Park HK, Lim YM, Kim JS, et al. Nigrostriatal dysfunction in patients with amyotrophic lateral sclerosis and parkinsonism. J Neurol Sci 2011;301(1-2):12-13. Doi: 10.1016/j.jns.2010.11.017 https://doi.org/10.1016/j.jns.2010.11.01...	2011	Korea	ALS (criteria not referred)	2	100%
GD Borasio¹⁴14 Borasio GD, Linke R, Schwarz J, et al. Dopaminergic deficit in amyotrophic lateral sclerosis assessed with [I-123] IPT single photon emission computed tomography. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1998;65(02):263-265. Doi: 10.1136/jnnp.65.2.263 https://doi.org/10.1136/jnnp.65.2.263...	1998	Germany	Definitive or probable ALS	18	66.6%
Marcello Deriu¹⁶16 Deriu M, Murgia D, Paribello A, Marcia E, Melis M, Cossu G. Pisa syndrome as presenting symptom of amyotrophic lateral sclerosis. J Neurol 2011;258(11):2087-2089. Doi: 10.1007/s00415-011-6057-2 https://doi.org/10.1007/s00415-011-6057-...	2011	Italy	ALS	1	100%

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[1] Address for correspondence Carlos Roberto de Mello (e-mail: carlosrieder@gmail.com).