Relato de caso de paciente que apresentava sintomatologia de lesão difusa do tronco cerebral há 3 anos. Os exames complementares (radiografias simples, iodoventriculografia e perimielografia retrógrada) permitiram diagnosticar occipitalização do atlas, subluxação da apófise odontóide e síndrome de Arnold-Chiari. Foi feito o alargamento cirúrgico da margem posterior do foramen magnum e laminectomia de C1 C2 e C3. Após 120 dias de imobilização em colete de gêsso até a altura da mandíbula foi dada alta ao paciente; o exame clínico, feito 7 meses após, mostrou ter sido permanente o resultado benéfico do ato cirúrgico.