Sarcoma de Ewing epidural lombar primário: Relato de caso

Primary lumbar epidural Ewing's sarcoma: case report

Resumos

Relatamos o caso de uma jovem de 15 anos, com quadro de paraparesia de inicio agudo, secundário a processo expansivo epidural na coluna lombar, cujo diagnóstico histopatológico foi consistente com sarcoma de Ewing, sem envolvimento ósseo. Revisando a literatura encontramos apenas outros 17 casos de sarcoma de Ewing extra-esquelético de localização primária no espaço epidural raqueano.

Ewing; sarcoma; raqueano; primário; epidural


We report a case of a 15-years old female with an acute paraparesis secondary of an epidural mass and histopathological diagnosis was consistent with an Ewing's sarcoma without bone compromise. An exaustive literature review showed only 17 cases of primary lumbar epidural extraosseus Ewing's sarcoma.

Ewing; sarcoma; spinal; primary; epidural


Relato de caso

Paulo Abdo do Seixo Kadri11Disciplina de Neurocirurgia da Escola Paulista de Medicina / Universidade Federal de São Paulo (EPM/ UNIFESP), São Paulo SP, Brasil:Residentes de Neurocirurgia; 2Professor Titular da Disciplina de Neurocirurgia. , Paulo Mácio Porto de Mello11Disciplina de Neurocirurgia da Escola Paulista de Medicina / Universidade Federal de São Paulo (EPM/ UNIFESP), São Paulo SP, Brasil:Residentes de Neurocirurgia; 2Professor Titular da Disciplina de Neurocirurgia. , Jean Gonçalves de Olivera11Disciplina de Neurocirurgia da Escola Paulista de Medicina / Universidade Federal de São Paulo (EPM/ UNIFESP), São Paulo SP, Brasil:Residentes de Neurocirurgia; 2Professor Titular da Disciplina de Neurocirurgia. , Fernando Menezes Braga21Disciplina de Neurocirurgia da Escola Paulista de Medicina / Universidade Federal de São Paulo (EPM/ UNIFESP), São Paulo SP, Brasil:Residentes de Neurocirurgia; 2Professor Titular da Disciplina de Neurocirurgia.

RESUMO - Relatamos o caso de uma jovem de 15 anos, com quadro de paraparesia de inicio agudo, secundário a processo expansivo epidural na coluna lombar, cujo diagnóstico histopatológico foi consistente com sarcoma de Ewing, sem envolvimento ósseo. Revisando a literatura encontramos apenas outros 17 casos de sarcoma de Ewing extra-esquelético de localização primária no espaço epidural raqueano.

PALAVRAS-CHAVE: Ewing, sarcoma, raqueano, primário, epidural.

Primary lumbar epidural Ewing's sarcoma: case report

ABSTRACT ¾ We report a case of a 15-years old female with an acute paraparesis secondary of an epidural mass and histopathological diagnosis was consistent with an Ewing's sarcoma without bone compromise. An exaustive literature review showed only 17 cases of primary lumbar epidural extraosseus Ewing's sarcoma.

KEY WORDS: Ewing, sarcoma, spinal, primary, epidural.

Pela primeira vez descrito em 1921 por James Ewing1, o sarcoma de Ewing representa 6% dos tumores ósseos malignos2,3, sendo a neoplasia óssea maligna mais frequente na primeira década de vida e a segunda mais frequente na segunda década, atrás somente do osteosarcoma4. Comumente localizado em ossos longos e na pelve2,5, raramente origina-se em tecidos não-ósseos2,3 e excepcionalmente no espaço epidural raqueano6,7, tendo sido relatados apenas 17 casos na literatura, com localização intrarraqueana epidural6-19. Descrevemos um caso de processo expansivo epidural lombar, cuja histologia foi consistente com sarcoma de Ewing.

CASO

Uma paciente, branca, de 15 anos, foi admitida no serviço de urgência do Hospital São Paulo (UNIFESP-EPM), queixando-se de dor lombar há 4 dias, com parestesia e diminuição de força muscular nos membros inferiores, associadas a retenção urinária. Não relatava antecedentes mórbidos significativos. O exame físico geral não evidenciou anormalidades. Ao exame neurológico, apresentava paraparesia crural mais acentuada à esquerda, diminuição da sensibilidade superficial com nível em T10, reflexos profundos vivos nos membros inferiores, reflexo cutâneo plantar em extensão bilateralmente, com tônus anal preservado. As radiografias simples da coluna torácica e lombar não evidenciaram alterações. A ressonância magnética evidenciava um processo expansivo epidural ao nível de L2-L3, com isosinal em T1, hipersinal em T2 e discreto realce à utilização de contraste (Fig 1).

A paciente foi submetida a laminectomia de urgência ao nível de L1-L3, onde foi evidenciado processo expansivo envolvendo o saco dural, predominantemente posterior, bem delimitado, de coloração branco-acinzentada e consistência amolecida. Foi realizada ressecção subtotal da lesão. A lesão remanescente localizava-se na região anterior do canal. A paciente evoluiu com melhora do déficit de força muscular, do déficit sensitivo e normalização da função esfincteriana.

O estudo anátomo-patológico evidenciou neoplasia maligna de pequenas células, com núcleos arredondados, hipercromáticos, de nucléolos inconspícuos e citoplasma eosinofílico escasso. O estudo imuno-histoquímico revelou imunoexpressão para CD99. O diagnóstico anátomo-patológico foi consistente com sarcoma de Ewing (Fig 2). Estudos complementares não evidenciaram presença de lesões ósseas ou em outros órgãos. A ressonância magnética pós-operatória evidenciou presença de massa residual epidural anterior.

A paciente realizou tratamento quimioterápico por 54 semanas (ifosfamida, veposide, vincristina, adriamicina e ciclofosfamida) e radioterápico (4500 cGy). Sete meses após a cirurgia, a paciente apresentava-se assintomática, sem evidências de comprometimento sistêmico e a ressonância magnética não mostrou tumor visível (Fig 3).

DISCUSSÃO

James Ewing, em 1921, descreveu um tumor ósseo, mais tarde chamado de sarcoma de Ewing, classificando-o como endotelioma ósseo difuso1, por acreditar que o local de origem era o endotélio ósseo especializado. Trata-se de neoplasia de células redondas de alta malignidade e, embora a histogênese tumoral permaneça motivo de controversia, provavelmente é derivado de células reticulares imaturas. Usualmente origina-se da medula óssea, em particular dos ossos longos (55-88%)2,3,20,21, correspondendo a cerca de 6% dos tumores ósseos malignos2,5. Macroscopicamente, em espécies não modificadas pela radioterapia, quimioterapia ou pela ocorrência de necrose e hemorragia, identifica-se uma massa amolecida, branco-acinzentada, brilhante, semelhante, por vezes, ao tecido cerebral20. Histologicamente, os núcleos são um pouco maiores que o dos linfócitos, com cromatina frouxa, nucléolos pequenos, PAS positivas, um número variado de figuras de mitose e de agregados de glicogênio no seu citoplasma10,18,20, devendo ser diferenciado de outras neoplasias de células pequenas, especialmente linfomas, neuroblastomas, tumores neuroectodérmicos primitivos e osteosarcoma de células pequenas20. Cerca de 75% dos pacientes têm idade entre os 10 e 25 anos4,20 e são duas vezes mais frequentes no sexo masculino. Trata-se da mais frequente neoplasia óssea na primeira década de vida, sendo a segunda mais freqüente na segunda década, cedendo lugar ao osteossarcoma4.

A primeira observação da existência de sarcoma de Ewing com localização extra-esquelética foi feita por Teffet, Vanter e Mitus7, em 1969, quando descreveram quatro casos, um deles localizado no espaço epidural. Em 1975, Angervall e Enzinger6, descreverem 39 casos de neoplasias similares ao sarcoma de Ewing, sem localização em tecido ósseo, denominados de sarcoma de Ewing extra-esquelético. A estreita simililaridade morfológica e ultraestrutural22 e a mesma translocação envolvendo a banda q12 do cromossomo 228, são encontradas no sarcoma de Ewing ósseo e extra-esquelético, sugerindo fortemente tratar-se da mesma neoplasia.

A incidência do sarcoma de Ewing extra-esquelético não é conhecida10. O sarcoma de Ewing ósseo incide em 1.7 a 2.1 por milhão4 . São descritos casos de localização laríngea, no escalpo, nas fossas nasais, no pescoço, na parede torácica, no pulmão, paravertebrais, na pelve, no períneo, dedos e no espaço epidural10. Tal forma, extremamente rara, é igualmente maligna, com idade de incidência menor que 20 anos10.

Na literatura são relatados 17 casos de sarcoma de Ewing extra-esquelético com localização primária no espaço epidural raqueano6,7,9-19,23,, com faixa etária variando dos 4 aos 47 anos, média de 17 anos. Acrescentando o caso por nós descrito, há uma incidência de 2:1 no sexo masculino, localizados na região lombar (52,9%), torácica (23,5%), transição toraco-lombar (5,8%), transição lombo-sacra (11,7%) e sacral (5,8%). Os sinais e sintomas apresentados são aqueles de compressão medular, da cauda eqüina ou de raízes nervosas24,25. Os 18 casos se manifestaram por dor lombar ou radicular (100%), déficit motor (85,7%), déficit sensitivo (58.3%) e disfunção esfincteriana (41%) (Tabela 1).

Hérnia de disco intervertebral é um diagnóstico diferencial em adultos. Em crianças e adolescentes deve ser sempre aventada a hipótese de tumor, quando existe dor lombar ou ciática14. Causas de compressão medulares em crianças são os tumores extra ou intradurais benignos (lipomas, angiomas, meningiomas, cistos neuroentéricos, neurofibromas e cistos dermóides), tumores malignos primários (leucemia e linfoma) ou metastáticos (sarcoma de Ewing ósseo, rabdomiossarcoma, condrossarcoma, neuroblastoma) abscessos e hematopoiese extramedular, além de tumores malignos das vértebras, primários ou metastáticos24,25.

O diagnóstico diferencial deve ser baseado na história, exame físico, e exames de imagens10. A ressonância magnética é superior à tomografia computadorizada e à mielografia10,26. Estes tumores geralmente apresentam uma diminuição de sinal em T1, aumento em T2 e captação mais ou menos homogênea de contraste26. A despeito do fato de não se ter critérios radiológicos que diferencie o sarcoma de Ewing epidural primário de outros tumores, a ressonância magnética é particularmente útil na delimitação da localização e extensão da lesão.

O tratamento cirúrgico é útil para a descompressão medular e para o diagnóstico histopatológico18 e deve ser realizado em um estágio precoce14 pois, embora o prognóstico pareça ser grave18, é potencialmente controlável23, mas com alto índice de recorrência18,23. O tratamento combinado (quimioterapia e radioterapia) pode induzir a um longo tempo livre de tumor, com prognóstico semelhante ao dos sarcomas de Ewing ósseo11 .

Recebido 19 Abril 2001, recebido na forma final 23 Agosto 2001. Aceito 11 Setembro 2001.

Dr. Paulo Abdo do Seixo Kadri - Disciplina de Neurocirurgia - Hospital São Paulo - Rua Napoleão de Barros 715 / 6º andar - 04039-025 São Paulo SP ¾ Brasil. E-mail: kadripas@hotmail.com

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  • 1
    Disciplina de Neurocirurgia da Escola Paulista de Medicina / Universidade Federal de São Paulo (EPM/ UNIFESP), São Paulo SP, Brasil:
    Residentes de Neurocirurgia;
    2
    Professor Titular da Disciplina de Neurocirurgia.

Datas de Publicação

  • Publicação nesta coleção
    11 Abr 2002
  • Data do Fascículo
    Mar 2002

Histórico

  • Aceito
    11 Set 2001
  • Recebido
    23 Ago 2001
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